Переливание крови новорожденному при низком гемоглобине
Низкий гемоглобин у новорожденных грозит тяжелыми осложнениями. С таким состоянием, как гемолитическая болезнь новорожденных, сталкивается врач примерно в 0,6% родоразрешений. При этом характерен низкий гемоглобин у недоношенного ребенка, нежели у рожденного в срок. Справиться с состоянием поможет такая манипуляция, как заменное переливание крови у новорожденных.
Об анемии у младенцев говорят, когда гемоглобин на 1-2 неделе жизни не превышает 140 г/л, а эритроциты 4,5*1012/л, гематокрит при этом снижается менее 40%. С 3-4 недели внеутробного развития нижней границей нормы является 120 г/л и эритроциты 4,0*1012/л.
Причины развития анемии у новорожденного объединяют в три группы:
- Постгеморрагические – в результате кровопотери при разрыве пуповины, патологии плаценты, кровоизлияний в полости тела, кефалогематомы, кровотечений из кишечника и прочее.
- Гемолитические – причина в патологическом разрушении эритроцитов при иммунных процессах, токсическом воздействии, радиации. Примером служит гемолитическая болезнь плода и новорожденного при резус-конфликте.
- Апластические, гипопластические или дефицитные – недостаточность синтеза эритроцитов. Пример – ранняя анемия у недоношенных.
- Смешанная форма – примером является снижение гемоглобина при генерализованных инфекциях. Включает железодефицитную, гемолитическую, гипопластическую и другие формы.
Ранняя анемия недоношенных детей, РАН, развивается в 1-2 месяц неонатального периода. Основной причиной этого состояния является соответствие больших темпов роста массы тела и ОЦК со способностью эритропоэза воспроизводить новые эритроциты. У недоношенных продукция эритропоэтина значительно уступает таковой у зрелых младенцев.
Анемия у недоношенных детей с массой тела до 1500 кг зачастую связана с флеботомическими потерями – в результате забора крови на анализы. Переливание эритроцитарной массы при низком гемоглобине у таких малышей в 15% случаев спровоцировано именно забором крови.
Гемолитическая болезнь новорожденных
Причины
Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.
Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.
Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.
Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл.
Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту.
Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.
В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.
Классификация
Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:
- по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
- по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
- редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.
По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:
Гемолитическая болезнь плода ГБП
Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.
Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.
Симптомы ГБН
При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:
- массивные отеки от пастозности до анасарки;
- развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
- печень и селезенка при этом увеличены;
- выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
- недостаточность сердечно-легочная;
- желтуха незначительная.
- желтуха;
- гепатоспленомегалия;
- застой желчи;
- при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
- развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.
- бледность кожи и слизистых;
- гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
- вялость и адинамичность;
- тахикардия;
- гепатоспленомегалия.
Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.
Заменное (обменное) переливание крови у новорожденных
Показания
Гемолитическая болезнь новорожденных может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти ребенка. Устранить это жизнеугрожающее состояние способна заменная, или обменная, гемотрансфузия новорожденному взамен собственной, подвергнувшейся гемолизу крови.
Показаниями для операции заменного переливания крови ЗПК по Даймонду являются:
Выделяют раннее ЗПК и позднее. Первое осуществляется в 2 дня от рождения, а второе – с третьих суток.
Лабораторными данными, указывающими на необходимость раннего заменного переливания, являются для доношенный новорожденных:
Требования к началу заменного переливания крови при низком гемоглобине у недоношенных детей жестче – почасовой прирост билирубина должен быть не более 8 мкмоль/л. Это связано с несостоятельностью ферментативной системы недоношенного.
Позднее заменное переливание крови (с третьих суток) показано у доношенных детей, когда билирубин более или равен 342 мкмоль/л. У недоношенных же малышей прибегают к позднему ЗПК в зависимости от массы тела при рождении и возраста. Ниже представлена таблица этой зависимости.
Важно знать, что операция заменного переливания крови может проводиться и раньше, когда непрямой билирубин не достиг своих критических значений. Это возможно, если имеются предикторы билирубиновой энцефалопатии:
- на 5-ой минуте после рождения по Апгар ребенок оценен менее чем в 3 балла;
- общий белок ниже 50 г/л, а альбумин – 25 г/л;
- глюкоза
Анемии новорожденных | блог клиники Наше Время
Начинают работать легкие для обеспечения организма кислородом, получаемым уже не через пуповину матери, желудочно-кишечный тракт, изменяется работа внутри маленького сердечка. Кровь малыша и ее составляющие также приспосабливаются к новым реалиям, что проявляется снижением с течением времени гемоглобина у ребенка к значениям, приближенным к взрослому человеку. Когда малыш рождается, уровень гемоглобина может быть 200 г/л и выше, но со временем его уровень снижается, т. к. происходит смена детского (фетального) гемоглобина на уже зрелый взрослый. И здесь важно понять, когда уровень гемоглобина нормальный, а когда сниженный, что говорит о развитии анемии и требует наших с вами действий.
Итак, чтобы разобраться в данной проблематике, необходимо кое в чем разобраться.
Новорожденным считается малыш 1-го месяца жизни.
На 1-2 неделях жизни анемией считается снижение гемоглобина ниже 150 г/л, на 3-4 – ниже 120 г/л.
Выделяют следующие механизмы развития анемии в этом периоде:
- Кровопотеря
- Разрушение эритроцитов
- Недостаточная продукция эритроцитов (и как следствие гемоглобина, который находится в самом эритроците)
В зависимости от причины, тактика лечения будет конечно же разной, и определять ее будет либо врач-неонатолог (доктор, занимающийся лечением детей в периоде новорожденности), либо педиатр.
Заподозрить анемию родители могут не всегда, зачастую врач, осуществляющий патронаж, может отправить ребенка с подозрением на анемию на сдачу общего анализа крови, однако профилактического исследования общего анализа крови на 1м месяце жизни не предусмотрено.
Это исследование – единственное подтверждающие или исключающее течение анемии, однако всем подряд детям его делать не рекомендуется. В случае, если ребенок находится в группе риска по развитию данного состояния, или имеются некоторые клинические проявления (бледность кожных покровов и слизистых, пожелтение их, вялость ребенка, явные признаки кровотечения (например, кровь в стуле), тогда анализ обоснован.
Какие же дети относятся к группе риска?
- Во-первых, это недоношенные новорожденные, у которых еще недостаточный потенциал для достаточной продукции эритроцитов.
- Далее – дети с групповым или резус-конфликтом, когда происходит разрешение красных кровяных телец (эритроцитов) ребенка (часто это мамы с группой крови 0(I) дети II, реже III группой крови и/или женщины с Rh-и дети с Rh+).
- Также незрелые новорожденные, которые могут быть доношенными, но иметь незрелость тех или иных систем и органов в виду различных внутриутробных причин. Развитие инфекции этом периоде также может стать причиной анемии.
Если Вы вдруг заподозрили у ребенка развитие анемии, то самодеятельностью заниматься не стоит.
Даже прежде чем самим назначить ребенку общий анализ крови, все же сначала стоит обратиться на прием к педиатру, т.к. у врача могут быть иные мысли по поводу данного состояния, и могут дополнительно потребоваться другие анализы, т.о. во избежание многократного забора крови у ребенка стоит сначала проконсультироваться с наблюдающим вас врачом.
Информация о скрининге новорожденных для семей: признак гемоглобина и серповидно-клеточной анемии
На этой странице:
Что такое признак?
Сообщение о признаке гемоглобина
Почему важно знать, есть ли у вас признак гемоглобина
Информационные бюллетени
Часто задаваемые вопросы
Дополнительная информация и ресурсы
Признак гемоглобина Контактная информация
Что такое признак?
Признак — это когда у человека есть немного нормального гемоглобина и немного аномального гемоглобина. Гемоглобин входит в состав эритроцитов, и его работа заключается в переносе кислорода по всему телу. Один из видов тестирования, проводимого при скрининге новорожденных, заключается в поиске группы нарушений, называемых гемоглобинопатиями.
Гемоглобинопатии — это наследственные нарушения, влияющие на структуру гемоглобина. Возможно, вы знакомы с наиболее распространенной гемоглобинопатией — серповидно-клеточной анемией. Однако, в отличие от серповидно-клеточной анемии, ожидается, что человек с признаком будет здоров и может прожить всю свою жизнь, не зная, что у него есть признак. В то время как признак серповидно-клеточной анемии является наиболее распространенным признаком, существует также много других признаков (таких как признак C, признак E или признак D). Когда какой-либо признак наследуется вместе с нормальным гемоглобином, ожидается, что человек будет здоров.
Сообщение о признаках гемоглобина
Если в результате скрининга новорожденных будет обнаружено, что у ребенка есть признак, матери ребенка будет отправлен пакет информации по почте о конкретном признаке, который был обнаружен у ребенка.
Мы свяжемся напрямую с лечащим врачом ребенка или с клиникой, указанной в карточке скрининга новорожденных, чтобы подтвердить, что они осмотрели ребенка, и отправить им результаты скрининга новорожденных. Это одна из причин, по которой больницам и акушерам важно знать фамилию детского врача или клиники, чтобы им можно было оперативно отправить результаты скрининга новорожденного.
Родители младенцев с признаками должны:
- Обсудить с лечащим врачом своего ребенка результат, их следующие шаги и важность результата для них самих, их ребенка и их семьи.
- Убедитесь, что ваш ребенок повторно протестирован на эту черту, чтобы подтвердить результат.
- Запишите результаты анализов и пакет информации из программы скрининга новорожденных для дальнейшего использования.
Почему важно знать, есть ли у вас признак гемоглобина
Признак гемоглобина передается от родителей по наследству, например, цвет волос или глаз. Если у одного из родителей есть признак гемоглобина, существует 50% (1 из 2) шансов при каждой беременности рождения ребенка с признаком гемоглобина.
Если оба родителя имеют признаки гемоглобина, существует 25% (1 из 4) шансов при каждой беременности рождения ребенка с серьезным заболеванием гемоглобина, таким как серповидно-клеточная анемия.
При каждой беременности эта пара имеет 25% (1 из 4) шансов рождения ребенка с серповидноклеточной анемией, 50% (2 из 4) шансов рождения ребенка с серповидноклеточной анемией и 25% ( 1 из 4) вероятность рождения ребенка без признаков или заболеваний.
Информационные бюллетени
Вы можете найти наши информационные бюллетени о признаках на веб-странице Болезни пятен крови: информация и ресурсы:
- Информационные бюллетени по гемоглобинопатиям
Часто задаваемые вопросы
О: Самая важная причина узнать, есть ли у вас какая-либо черта, — это планирование семьи. Люди, у которых есть эта черта, подвержены более высокому риску рождения ребенка с заболеванием гемоглобина, таким как серповидно-клеточная анемия.
В: Если признак гемоглобина не является болезнью, почему он является частью скрининга новорожденных?
A: Детей при рождении проверяют на множество различных нарушений гемоглобина, включая серповидно-клеточную анемию. То, как проводится это тестирование, показывает младенцев, у которых есть черта, даже если это не то, что ищут. Поскольку эта черта передается по наследству, важно сообщить об этом лицу, ухаживающему за ребенком, и врачу.
В: У кого может быть признак гемоглобина?
A: Люди любой расы или национальности могут иметь признаки гемоглобина. Определенные типы признаков гемоглобина чаще встречаются у людей определенных национальностей. Например, признак серповидно-клеточной анемии наиболее распространен у лиц африканского происхождения, расположенных к югу от Сахары, но также может быть обнаружен у людей из Южной Америки, Карибского бассейна, Центральной Америки, Италии, Греции, Турции, Саудовской Аравии и Индии.
В: Как узнать, есть ли у вас признак гемоглобина
О: Единственный способ узнать, есть ли у вас признак гемоглобина, – это пройти тестирование. Простой анализ крови, называемый электрофорезом гемоглобина, может сказать вам, есть ли у вас признаки гемоглобина.
В: Как привести результаты серповидноклеточной анемии в соответствие с требованиями NCAA?
A: Миннесота проводила скрининг на серповидно-клеточную анемию с 1988 года. Тестирование также выявляет здоровых детей с чертой серповидно-клеточной анемии и другими признаками гемоглобина. К сожалению, от MDH требовалось уничтожить пятна крови и результаты анализов для всех лиц с пятнами крови, собранными до 1 августа 2014 г. Единственными исключениями являются случаи, когда родитель предоставил письменное согласие на долгосрочное хранение и использование капель крови ее или его ребенка и результатов анализов.
Мы понимаем, что NCAA требует, чтобы студенты-спортсмены предоставили свой статус признаков серповидно-клеточной анемии до участия в межвузовских соревнованиях по легкой атлетике.
Спортсменам из колледжей доступны следующие варианты:
- Обратитесь в медицинскую документацию больницы, где вы родились, чтобы запросить копию результатов скрининга вашего новорожденного. Возможно, у них уже нет результатов анализов.
- Обратитесь в клинику, где вы получали медицинскую помощь в младенчестве, чтобы узнать, есть ли у них копия результатов. Возможно, у них нет результатов анализов.
- Запишитесь на прием, чтобы сдать анализ крови (электрофорез гемоглобина) через основного поставщика медицинских услуг или службу здравоохранения учащихся.
Мы надеемся, что эта информация окажется для вас полезной, и желаем вам больших успехов в колледже! Если у вас есть дополнительные вопросы о тестировании признаков серповидно-клеточной анемии, вы можете поговорить с одним из наших консультантов-генетиков по телефону 651-201-3548 или написать нам по адресу health. [email protected]
Дополнительная информация и ресурсы
- Американское общество гематологов: Серповидно-клеточная
- Серповидноклеточная анемия (Департамент здравоохранения Миннесоты)
- Фонд серповидных клеток Миннесоты
Вопросы? Позвоните нашим консультантам-генетикам по телефону 651-201-3548 или отправьте электронное письмо по адресу [email protected]
Информация о скрининге новорожденных на гемоглобинопатии | Первый тест ребенка | Скрининг новорожденных
Последующее обследование
Врач вашего ребенка может спросить вас, есть ли у вашего ребенка какие-либо признаки гемоглобинопатии (см. Ранние признаки ниже). Если у вашего ребенка есть определенные признаки, врачу вашего ребенка может потребоваться немедленное лечение.
Если результат скрининга вашего новорожденного на гемоглобинопатию выходит за пределы нормы, врач вашего ребенка или сотрудники программы скрининга штата свяжутся с вами, чтобы организовать дополнительное обследование вашего ребенка. Важно помнить, что результат скрининга, выходящий за пределы диапазона, не обязательно означает, что у вашего ребенка есть заболевание. Результат может выйти за допустимые пределы, поскольку первоначальный образец крови был слишком мал или тест был проведен слишком рано. Тем не менее, у некоторых детей есть это заболевание, поэтому очень важно, чтобы вы пришли на повторный прием для подтверждающего теста. Поскольку признаки тяжелой гемоглобинопатии могут развиться вскоре после рождения, необходимо как можно скорее провести последующее обследование, чтобы определить, есть ли у вашего ребенка заболевание.
Последующее тестирование будет включать анализ образца крови. Если у вашего ребенка гемоглобинопатия, у него могут быть эритроциты неправильной формы и/или анемия, то есть малое количество эритроцитов. Измерение количества эритроцитов в образце и изучение формы этих клеток может помочь врачам определить, есть ли у вашего ребенка заболевание. Для подтверждения диагноза может потребоваться клиническое генетическое тестирование различных гемоглобинопатий.
О гемоглобинопатиях
Ранние признаки
Тяжесть состояний, классифицируемых как «различные другие гемоглобинопатии», варьируется. У некоторых детей наблюдаются серьезные симптомы, в то время как у других признаков заболевания нет вообще.
Признаки тяжелых гемоглобинопатий обычно появляются вскоре после рождения. В некоторых случаях признаки могут не проявляться до детства.
Ранние признаки гемоглобинопатии включают:
- Сон дольше или чаще
- Усталость
- Затрудненное дыхание
- Боль или отек рук или ног
- Холодные руки или ноги
- Бледность кожи
Если у вашего ребенка проявляются какие-либо из этих признаков, обязательно немедленно обратитесь к детскому врачу.
Лечение
Жидкости
Обезвоживание возникает, когда в организме человека недостаточно жидкости. Младенцы с гемоглобинопатиями должны получать достаточное количество жидкости, потому что обезвоживание может усилить боль, связанную с этими расстройствами.
Лекарства
Детям с гемоглобинопатиями могут потребоваться обезболивающие. Боль, связанную с гемоглобинопатиями, обычно можно контролировать с помощью безрецептурных обезболивающих, таких как тайленол. Если это продолжается или становится тяжелым, врач вашего ребенка может назначить более сильные лекарства.
Если у вашего ребенка гемоглобинопатия, у него могут развиться повторные инфекции, особенно в детстве. Врач вашего ребенка может назначить суточную дозу антибиотиков, чтобы предотвратить эти инфекции.
Переливание крови
Некоторым детям с гемоглобинопатиями может потребоваться переливание крови, поскольку у них недостаточно здоровых эритроцитов. В этой процедуре кровь здорового человека переливается человеку с гемоглобинопатией.
Ожидаемые результаты
Лечение может помочь облегчить признаки и симптомы и лечить осложнения гемоглобинопатии.
В настоящее время нет лекарства от гемоглобинопатии. Дети, получающие лечение, могут по-прежнему испытывать некоторые признаки, упомянутые в разделе «Ранние признаки».
Важно проводить скрининг и лечение гемоглобинопатий, потому что, если их не лечить, дети с тяжелой формой заболевания могут умереть в течение первого года жизни.
Причины
Каждая клетка человеческого организма нуждается в кислороде. Одна из задач нашей крови — доставлять кислород, которым мы дышим, из легких в разные части тела. Круглые эритроциты в форме пончика переносят кислород в крови и могут легко перемещаться по нашим кровеносным сосудам.
У детей с гемоглобинопатиями вырабатывается недостаточное количество здоровых эритроцитов. Если у вашего ребенка гемоглобинопатия, его или ее тело вырабатывает некоторые эритроциты в форме полумесяца или серпа, а не в форме круглого пончика. Эти клетки необычной формы существуют не так долго, как нормальные эритроциты. Это может привести к анемии (низкое количество эритроцитов).
Клетки серповидной или серповидной формы также склонны застревать в кровеносных сосудах. Когда это происходит, некоторые части тела могут не получать достаточного количества крови. Если эритроциты не могут двигаться по кровеносным сосудам, части тела не могут получать достаточное количество кислорода. Это может вызвать многие признаки, упомянутые в разделе «Ранние признаки».
Гемоглобинопатии являются аутосомно-рецессивными генетическими состояниями. Это означает, что ребенок должен унаследовать две копии неработающего гена гемоглобинопатии, по одной от каждого родителя, чтобы иметь заболевание. Каждый из родителей ребенка с аутосомно-рецессивным заболеванием является носителем одной копии неработающего гена, но обычно у них не проявляются признаки и симптомы заболевания. Хотя рождение ребенка с гемоглобинопатией встречается редко, когда оба родителя являются носителями, у них может быть более одного ребенка с этим заболеванием. Узнайте больше об аутосомно-рецессивном наследовании.
Поддержка гемоглобинопатий
Служба поддержки
Группы поддержки могут помочь связать семьи, в которых есть ребенок или другой член семьи, страдающий гемоглобинопатией, с поддерживающим сообществом людей, имеющих опыт и знания в жизни с этим заболеванием. Эти организации предлагают ресурсы для семей, пострадавших лиц, поставщиков медицинских услуг и адвокатов.
- Сеть пациентов с серповидноклеточной анемией/талассемией
Accessing Care
Вместе с лечащим врачом определите следующие шаги по уходу за ребенком. Врач вашего ребенка может помочь вам координировать лечение с врачом, который специализируется на заболеваниях крови (гематология) или другими медицинскими ресурсами в вашем районе.
Поскольку гемоглобинопатии являются генетическими состояниями, вы можете поговорить со специалистом-генетиком. Генетический консультант или генетик может помочь вам понять причины заболевания, обсудить генетическое тестирование на гемоглобинопатии и понять, что этот диагноз означает для других членов семьи и будущих беременностей. Поговорите с врачом вашего ребенка о получении направления. Поисковая система Clinic Services, предлагаемая Американским колледжем медицинской генетики и геномики (ACMG), и инструмент «Найти консультанта-генетика» на веб-сайте Национального общества консультантов-генетиков (NSGC) — это два полезных ресурса, которыми вы или поставщик медицинских услуг вашего ребенка можете воспользоваться.