Псевдокиста сосудистого сплетения у новорожденного: Псевдокисты головного мозга у новорожденных детей — Неврология в Уфе. Лучший невролог и обследование в районе Сипайлово, Жукова, Планеты

Если при ультразвуковом исследовании найдены кисты сосудистых сплетений (КСС)

Сосудистые сплетения — одна из первых структур, которая появляется в головном мозге плода. Это сложная структура, и присутствие обоих сосудистых сплетений подтверждает, что в мозге развиваются обе половины. Сосудистое сплетение производит жидкость, питающую головной и спинной мозг.

Иногда жидкость образует скопления внутри сосудистых сплетений, которые при УЗИ имеют вид «кисты». 

Кисты сосудистых сплетений иногда могут быть найдены при ультразвуковом исследовании в сроках 18-22 недели беременности. Наличие кист не оказывает влияния на развитие и функцию головного мозга. Большинство кист самопроизвольно исчезает к 24-28 неделям беременности.

Часто ли встречаются кисты сосудистых сплетений?

• в 1-2 % всех нормальных беременностей плоды имеет КСС,
• в 50 % случаев обнаруживаются двусторонние кисты сосудистых сплетений,
• в 90 % случаев кисты самопроизвольно исчезают к 26-ой неделе беременности, 
• число, размер, и форма кист могут варьировать, 
• кисты также найдены у здоровых детей и взрослых.

Несколько чаще кисты сосудистых сплетений выявляются у плодов с хромосомными болезнями, в частности, с синдромом Эдвардса (трисомия 18, лишняя 18 хромосома). Однако, при данном заболевании у плода всегда будут обнаруживаться множественные пороки развития, поэтому выявление только кист сосудистого сплетения не повышает риск наличия трисомии 18 и не является показанием к проведению других диагностических процедур. При болезни Дауна кисты сосудистых сплетений, как правило, не выявляются. Риск синдрома Эдварда при обнаружении КСС не зависит от размеров кист и их одностороннего или двустороннего расположения. Большинство кист рассасывается к 24-28 неделям, поэтому в 28 недель проводится контрольное УЗИ. Однако, если кисты сосудистых сплетений не исчезают к 28-30 неделям, это никак не влияет на дальнейшее развитие ребенка.

Диагностическая ценность субэпендимальных псевдокист и кист сосудистого сплетения при неонатальном УЗИ головного мозга: метаанализ

Резюме

Предпосылки и цель: Субэпендимальные псевдокисты и кисты сосудистого сплетения выявляются у новорожденных на УЗИ головного мозга. Клиницисты не уверены, связаны ли эти результаты с основным заболеванием, которое влияет на долгосрочный исход и требует медицинского вмешательства. В попытке установить диагностическую ценность кистозных поражений на УЗИ головного мозга и направить клиническое ведение, мы провели поиск в медицинской литературе и провели метаанализ.

Методы: Мы провели систематический обзор литературы и обобщили данные о значении субэпендимных псевдокист или кист сосудистого сплетения для диагностики хромосомных аномалий или врожденных инфекций. Чувствительность, специфичность, прогностические значения и отношения правдоподобия были рассчитаны для одиночных, множественных, односторонних и двусторонних кист.

Результаты. Выявлено 305 пациентов с кистозными поражениями. Двусторонние кисты, независимо от их количества, имели чувствительность 88% и отрицательную прогностическую ценность 94% для врожденной инфекции или генетического нарушения.Односторонние одиночные кисты имели специфичность 92% для нормальных микробиологических и генетических результатов. Двусторонние множественные субэпендимные псевдокисты или кисты сосудистого сплетения имели положительное отношение правдоподобия 9,1 для хромосомной аномалии или врожденной инфекции. Односторонние кисты имели отрицательное отношение правдоподобия 0,2 для врожденной инфекции или хромосомной аномалии. Вероятность врожденной инфекции или хромосомной аномалии составляла 1 из 4–5, если были обнаружены двусторонние множественные субэпендимные псевдокисты или кисты сосудистого сплетения.

Выводы: Двусторонние множественные субэпендимные псевдокисты или кисты сосудистого сплетения указывают на основное заболевание. Дальнейшие исследования следует провести, даже если в остальном состояние пациента нормальное. Родители здоровых новорожденных с единственной кистой должны быть успокоены.

Множественные субэпендимные псевдокисты у новорожденных играют роль в более позднем развитии дефицита внимания, гиперактивности и расстройства аутистического спектра

Предпосылки / цель

Для оценки долгосрочного исхода нервного развития у здоровых новорожденных, у которых случайно были обнаружены субэпендимные псевдокисты (SEPC) , кисты лобного рога или кисты сосудистого сплетения при краниальном ультразвуковом исследовании (УЗИ) при неонатальном обследовании.

Методы

В общей сложности 5569 новорожденных прошли обследование CUS в качестве пункта медицинского осмотра в течение первой недели родов в период с 2002 по 2012 год. Среди них 5147 младенцев соответствовали критериям включения. Возраст участников на момент сбора данных составлял от 5 до 15 лет. Мы ретроспективно собрали эти данные и интерпретировали их статистическую значимость, используя односторонний дисперсионный анализ, критерий хи-квадрат с поправкой Ята и отношения шансов.

Результаты

Наличие SEPC значительно коррелировало с задержкой в ​​развитии и нарушением развития, особенно с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) и расстройством аутистического спектра (РАС). Риск СДВГ или РАС был значительно выше у участников с несколькими SEPC, среди которых отношение шансов для СДВГ и РАС составляло 6,50 (95% доверительный интервал [ДИ] = 2,27–18,64) и 28,54 (95% ДИ = 5,98–136,36). соответственно, выше, чем для всего исследуемого населения.

Заключение

Наши данные показали, что множественные SEPC у здоровых новорожденных являются фактором риска нейроповеденческого исхода, особенно при СДВГ и РАС. Одновременно была подтверждена полезность обследования CUS как предмета медицинского осмотра новорожденных.

Ключевые слова

Множественные субэпендимальные псевдокисты

Нормальные доношенные новорожденные

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью

Расстройство аутистического спектра

Рекомендуемые статьи Цитирующие статьи (0)

© 2018 Formosan Medical Association.Опубликовано Elsevier Taiwan LLC.

Рекомендуемые статьи

Цитирующие статьи

Диагностическая ценность субэпендимных псевдокист и кист сосудистого сплетения при неонатальном УЗИ головного мозга: метаанализ

T. gondii — облигатный внутриклеточный паразит, поражающий примерно 30-50% населения мира . Заметно повышенные уровни антитоксоплазменных IgG-антител, отмеченные у пациентов с шизофренией с первым началом, мигренью, болезнью Паркинсона, БА, обсессивно-компульсивным синдромом, гиперактивным заболеванием дефицита внимания, параличом лицевого нерва, могут указывать на то, что паразит ответственен за развитие всех эти клинические объекты.Поскольку основными антигенами-мишенями IgG являются поверхностные антигены паразита, нельзя исключать, что T. gondii также может быть ответственным за образование антител IgG и аутоантител, специфичных к белкам нервной системы, и выработку материнских антител к мозгу плода в организме матери. пациенты с РАС и некоторыми другими нарушениями развития нервной системы. Это предположение может быть подтверждено открытием того факта, что T. gondii вторгается и размножается в большом количестве циркулирующих ядерных клеток, таких как макрофаги, лейкоциты, эритроциты, лимфоциты, естественные киллеры и дендритные клетки, используя их в качестве «троянского коня» для получения доступ к привилегированным сайтам в мозгу.T. gondii tachyzoites инфицирует также различные клетки головного мозга человека, включая эндотелиальные клетки сосудов, клетки микроглии, астроциты, нейроны и хороидеус сплетения, в то время как развитие брадизоитов наблюдалось в клетках Пуркинье в мозжечке и внутри человеческих фибробластов. После попадания в клетки-хозяева тахизоиты, брадизоиты и спорозоиты образуют различные паразитофорные вакуоли (ПВ) внутри этих анатомических структур, включая астроциты человека и хориоидное сплетение. Вторжение паразита в мозг может иметь патофизиологические последствия для хозяина, потому что, например, сообщалось, что у некоторых аутичных детей заметно повышенное содержание глиального фибриллярного кислого белка (GFAP) в образцах головного мозга и спинномозговой жидкости, а также в глиальных нитях (обнаружено с помощью иммуноокрашивание GFAP) накапливались по периметру T.gondii, так как они развивались в астроцитах головного мозга мышей. Кроме того, отрицательно заряженная внешняя створка плазматических мембран T. gondii может участвовать в заметном снижении чистого положительного заряда основного белка миелина (MBP) (размером 18-19 кДа) и в генерации усиленных аутоантител к MBP, обнаруживаемых при аутизме. . Большое разнообразие клеток и структур / областей мозга, атакованных T. gondii, согласуется с большим количеством повышенных сывороточных антител к белкам мозга, обнаруживаемым у пациентов с РАС и другими нарушениями развития нервной системы.В этом обзоре представлены литературные данные по идентификации, характеристике и роли сывороточных / плазменных антител IgG и / или аутоантител, обнаруженных у пациентов с РАС, а также антител IgG в крови матерей, которые распознают белки головного мозга плода, а также их сходства и различия. с антителами IgG и / или экскретируемыми / секретируемыми антигенами, о которых сообщалось у людей и мышей во время острой и хронической инфекции T. gondii. Несколько различий в молекулярной массе, диапазоне и количестве разрешенных T.gondii, о которых сообщалось в различных исследованиях на животных и людях, можно объяснить, по крайней мере частично, различными лабораторными процедурами, используемыми для этих исследований, например условиями электрофореза в полиакриламидном геле с додецилсульфатом натрия и концентрациями используемого полиакриламидного геля. Некоторые другие факторы, такие как различные внутри-, межиндивидуальные и межгрупповые степени окислительного стресса, характерные для пациентов с РАС (например, сниженные или невосстановленные полосы антигенов) и / или гидрофобность, антиоксидантное лечение, T.gondii и его вирулентность, условия сохранения биологического материала и супернатанта, температура, методы анализа и обнаружения антигена в сыворотках и т. д. И, наконец, наличие прочных комплексов белок-белкового взаимодействия между вакуумной мембраной (PVM) T. gondii parasitophorus и клеткой-хозяином митохондрия и эндоплазматический ретикулум, а также тот факт, что мембраны, связанные с митохондриями, являются местом декарбоксилирования фосфатидилсерина до фосфатидилэтаноламина, могут объяснить, почему у детей с аутизмом заметно снизились уровни фосфатидилэтаноламина в плазме и почему уровни фосфатидилсерина были увеличены.В свете всех этих результатов нельзя исключить, что инфекция T. gondii и гликозилфосфатидилинозитол-заякоренные белковые антигены мозга, по крайней мере частично, ответственны за изменение уровней аминоглицерофосфолипидов и образование нескольких антител и аутоантител, присутствующих в сыворотках пациентов РАС и другие психоневрологические заболевания. PVM T. gondii продемонстрировал замечательную тесную ассоциацию с митохондриями хозяина и эндоплазматическим ретикулумом, опосредованную паразитическим белком ROP2.Нельзя исключить, что этот комплекс органелл PVM T. gondii и клетки-хозяина остается достаточно стабильным на протяжении всей жизни клетки-хозяина, даже после некроза или апоптоза паразита / клетки-хозяина, и функционирует как важный источник энергии и обильный источник антигены, действующие как пусковой фактор для NF-B. Он может действовать как механизм, подобный вечному мобильному, ответственный за стойкость нейровоспаления, характерного для людей с РАС, СД и БА, а также у мышей с хронической инфекцией T. gondii.Это рассуждение может быть подтверждено открытием того факта, что пора PVM обеспечивает свободный двунаправленный доступ к цитоплазме хозяина для молекул размером до 1300-1900 Да, включая нуклеотиды и аминокислоты, а средняя молекулярная масса аминокислоты составляет около 120 Да. Более того, паразитический плотный гранулярный белок 14 (GRA14) имеет особую топологию в PVM: его С-конец обращен к цитоплазме клетки-хозяина, а его N-конец обращен к вакуолярному просвету, что, возможно, обеспечивает доставку белков GRA к их конечному месту назначения и контакт с антигеном представляющие клетки.Напряжение-зависимые анионные каналы также обеспечивают аналогичную биологическую функцию. Более того, антигенные пептиды имеют длину от 4 до 9 аминокислот, и всего лишь 1-2 нг пептидов связывают белок теплового шока70 (HSP), GRP94 и другие HSP и вызывают клеточный иммунный ответ. Аппарат ретротранслокации белков эндоплазматического ретикулума во время перекрестной презентации антигена дендритными клетками и ассоциация HSP-пептид при процессинге антигена и презентации молекулами MHC классов I, II и III могут играть важную роль в этих иммунных процессах.Эти аргументы могут быть дополнительно поддержаны обнаружением ассоциации генов MHC с аутизмом, а также тем фактом, что активация NF byB T. gondii, важная для этого процесса, коррелирует с повышенной экспрессией антиапоптотических генов и локализацией фосфорилированных IB. в ПВМ. Кроме того, HSP, особенно Hsp90, обладают сильной способностью нацеливаться на эндосомы в профессиональных антигенпрезентирующих клетках. Было обнаружено, что Hsp90-шаперонные белки представлены гораздо более избирательно через путь MHC класса I (ранний эндосомный путь), чем через путь MCH класса II (поздний эндосомный путь).Напротив, свободные белки предпочтительно представлены через путь MCH класса II, но не через путь MCH класса I, что приводит к ответам антител, а не цитолитических Т-лимфоцитов. Поскольку происходящий из T. gondii Hsp70 функционирует как митоген В-клеток, можно предположить, что иммунная дисфункция у пациентов с РАС и их семей, связанная с присутствием нескольких антител и аутоантител, направленных к белкам мозга, вызвана врожденным / приобретенным T. gondii. инфекция центральной нервной системы.Кроме того, наличие качественных и количественных возрастных паттернов врожденной иммунной реактивности в ответ на Toll-подобные рецепторы, характерные для детей до 2 лет, а также паразитарное ингибирование IFN-β-индуцированной экспрессии MHC класса II. в макрофагах, может быть причиной отложенного диагноза РАС примерно до 1,5–2 лет, несмотря на наличие пренатальных изменений в головном мозге. Развитие врожденного иммунитета к антигенам ЛПС T. gondii примерно в этом возрасте по сравнению с гораздо более ранней эффективной иммунной реакцией на его пептидные антигены может убедительно подтвердить это предположение.Окислительный стресс, характерный для РАС и некоторых других нейродегенеративных заболеваний, индуцирует экспрессию Hsp70 (и, возможно, других HSP) и, следовательно, увеличивает чистое количество шаперонов, которые могут связывать иммуногенные пептиды. Это может повлиять на прямую презентацию антигенов T. gondii молекулами MHC классов I, II и III и, следовательно, может служить объяснением повышенной генерации различных антител и аутоантител против белков мозга, о которых сообщалось у этих пациентов и их семей.Эта точка зрения также согласуется с открытием, что N-гликозилированные структуры участвуют во взаимодействиях T. gondii с клеткой-хозяином. Наконец, у аутичных детей женского пола с заметно тяжелым течением аутизма, чем у мальчиков, уровень антител против миелин-ассоциированного гликопротеина в сыворотке крови был значительно выше, чем у мальчиков и контрольной группы. Это может быть объяснено заметно более высокой способностью связывания рецепторов глюкокортикостероидов у мужчин, чем у женщин, связанной с изменениями во взаимодействии рецепторов с Hsp70 и Hsp90, которые вносят свой вклад в гендерные различия в уязвимости к расстройствам, связанным со стрессом.

Кисты лобного рога новорожденного: повод для беспокойства?

В исследовании «случай-контроль» новорожденные с FHC были идентифицированы путем анализа всех CUS, выполненных в отделении интенсивной терапии новорожденных, больница Mount Sinai, Торонто, Онтарио, Канада, в период с января 2000 года по декабрь 2005 года с база данных медицинской визуализации. Затем контрольные новорожденные без FHC были идентифицированы из базы данных Департамента педиатрии за эквивалентный период времени и сопоставлены по GA (± 1 неделя), BW (± 100 г), полу и худшему результату CUS.Когда было идентифицировано более одного потенциального контроля, был выбран младенец, ближайший к GA и BW.

В нашем центре неонатальная КУЗИ проводится у всех недоношенных детей на сроке беременности ≤32 недель и / или с массой тела ≤1500 г, в первую неделю жизни, затем в возрасте 1 месяца и каждые 4 недели, пока ребенок не будет выписан из отделения. больница. У недоношенных новорожденных с крайне низким уровнем GA обычно проводят КУЗИ в течение 48–72 часов после рождения, чтобы принять клиническое решение. Детям> 32 недель GA, CUS выполняется по усмотрению лечащего неонатолога на основании клинических показаний.

УЗИ новорожденных выполняли с датчиком 8,5 МГц с использованием Philips HDI 5000-C (Philips Healthcare, Ботелл, Вашингтон, США). В нашем центре полученная серия изображений включает корональные, сагиттальные, парасагиттальные и височные виды. Затем CUS были проверены и зарегистрированы на наличие FHC. Все CUS исследуемой популяции были рассмотрены одним радиологом (SS) для подтверждения и мониторинга прогресса FHC и выявления любых других отклонений. Отсутствие FHC на остальных снимках подтверждено заключением рентгенолога.

Критерии включения в нашу программу наблюдения за новорожденными, расположенную в Больнице для детей, Торонто, Онтарио, Канада, включают либо BW (<1000 г), либо GA (<28 недель беременности), либо по усмотрению лечащего неонатолога.

Неонатальное наблюдение оценивает слух, зрение, нервно-мышечное и нервное развитие. Скрининг слуха начинается перед выпиской из больницы с автоматизированного слухового ответа ствола мозга, который повторяется в 4-месячном скорректированном возрасте и сопровождается аудиометрией визуального подкрепления в скорректированном 12-месячном возрасте.Офтальмологическая оценка начинается перед выпиской в ​​соответствии с рекомендациями по скринингу ретинопатии недоношенных, установленными Американской академией педиатрии ¹⁴ , и продолжается после выписки по мере необходимости. При каждом посещении проводится нервно-мышечное физикальное обследование для выявления любых отклонений в движениях и / или тонусе. Когнитивные исходы устанавливаются между 18 и 24 месяцами. В это время первоначальный скрининг включает в себя анкету по возрасту и стадиям (ASQ) и тест по шкале 2 по шкале рецептивно-экспрессивного языка.Домены ASQ включают язык, крупную моторику, мелкую моторику, личные, социальные и решения проблем. Заполненные родителями ответы на ASQ сравнивались с утвержденными инструментами психометрической оценки, включая Шкалы психического развития Гриффита для 12 и 24 месяцев, Шкалу интеллекта психического развития Бейли для 18 месяцев и Шкалу общего когнитивного интеллекта MCarthy для 48 месяцев, и было обнаружено следующее: тестовые характеристики. ¹⁵ ASQ имеет чувствительность 90%, отрицательную прогностическую ценность 98% и частоту неполного обращения к специалистам 1%, что позволяет предположить, что это полезный инструмент скрининга когнитивных и моторных задержек.Рецептивно-экспрессивная новая языковая шкала 2 — это тест для оценки языкового развития (рецептивного и экспрессивного) у детей от 0 до 3 лет с показателем надежности от 0,95 до 0,98 в зависимости от возраста ребенка. ¹⁶ Неблагоприятный исход нервного развития для целей данного исследования был определен как задержка на ≥2 стандартного отклонения (s.d.) ниже среднего для возраста. Если при посещении в течение 18–24 месяцев пациент набирал баллы ниже среднего в любой из областей, кроме крупной моторики, его направляли для дальнейшей оценки с использованием Шкалы развития младенцев Бейли II (BSID II).

Используя стандартизированную форму, мы собрали данные о характеристиках матери и ребенка, все результаты CUS до выписки и оценки нервного развития. Статистический анализ был выполнен с использованием статистического пакета для программного обеспечения социальных наук (версия 17; Чикаго, Иллинойс, США). Демографические характеристики и исходы нервного развития сравнивались между группами с использованием теста χ ² или точного критерия ассоциации Фишера для категориальных данных и теста Стьюдента t для непрерывных данных.Значение P <0,05 считалось статистически значимым. Результаты представлены в виде среднего (стандартное отклонение), медианы (диапазон) или абсолютных чисел (процентов), в зависимости от ситуации.

Советы по этике исследований больниц Mount Sinai и больницы для больных детей одобрили исследование.

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файлах cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Пренатальная оценка, особенности визуализации и исход нервного развития при пренатально диагностированных перивентрикулярных псевдокистах

Abstract

ИСТОРИЯ И ЦЕЛЬ: Перивентрикулярные псевдокисты — это кистозные полости, в которых отсутствует выстилка из настоящих эпендимных клеток. Цель этого исследования состояла в том, чтобы охарактеризовать перивентрикулярные псевдокисты и связанные с ними находки, а также результаты их развития нервной системы.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: Это было ретроспективное исследование перивентрикулярных псевдокист, обнаруженных пренатально на МРТ-изображениях плода у 26 плодов.Плоды были разделены на группу A ( n = 8), в которую вошли случаи с изолированными перивентрикулярными псевдокистами, и группу B ( n = 18), в которую вошли случаи перивентрикулярных псевдокист с дополнительными находками. Случаи были далее подразделены на внутриматочные кисты и субэпендимные псевдокисты. Собранные данные включали пренатальный анамнез, особенности МРТ, последующее сонографическое наблюдение и исходы нервного развития.

РЕЗУЛЬТАТЫ: Все случаи в группе А ( n = 8) имели нормальный исход.В группе B ( n = 18) 6 беременностей были прерваны и 2 имели патологический исход. В обоих случаях с патологическим исходом были зарегистрированы пациенты с субэпендимными псевдокистами. Не было обнаружено значительной связи между морфологическими особенностями на МРТ и исходом развития нервной системы.

ВЫВОДЫ: Исход нервного развития в случаях изолированных перивентрикулярных псевдокист, обнаруженных пренатально, является нормальным. Необходимо провести детальную оценку, чтобы исключить дополнительные данные о мозге, хромосомную аберрацию и пороки развития плода.Эта оценка должна включать следующее: TORCH-статус матери, подробную сонографическую анатомическую оценку плода, эхокардиограмму плода, МРТ головного мозга плода, амниоцентез и кариотипирование / сравнительную геномную гибридизацию, а также генетическое консультирование. Дополнительные результаты МРТ, включая легкие или умеренные расширенные желудочки, асимметричные желудочки или гиперинтенсивный сигнал Т2 в белом веществе без других результатов или серьезных аномалий плода, по-видимому, являются доброкачественными. Врожденные кисты выглядят доброкачественными.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ:

ЦМВ

цитомегаловирус

ВЗУР

ограничение внутриутробного развития

PVPC

перивентрикулярные псевдоцисты

SEPC

9015 псевдоцисты

SEPC

токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус и вирус герпеса

Перивентрикулярные псевдокисты (ПВПК) — это кистозные полости, в которых отсутствует выстилка из эпендимных клеток, как в настоящих кистах. ¹ Они обнаруживаются у 0,5–5% здоровых доношенных новорожденных при использовании трансфонтанеллярной сонографии в первые дни жизни. ^2,3 В течение долгого времени перивентрикулярную лейкомаляцию и ПВПК путали. Malinger et al ⁴ и Rademaker et al ⁵ дифференцировали PVPC, которые обнаруживаются ниже внешнего угла боковых желудочков, от перивентрикулярной лейкомаляции, которая расположена над ним и имеет другой прогноз (рис. 1 A ). ⁴ PVPC возникают в зародышевом матриксе во время его экспоненциального развития в начале второго триместра и во время его быстрого лизиса к концу.Поэтому Радемейкер и др. ⁵ предложили называть их «герминолитическими кистами». Эпельман и др. ⁶ далее разделили ПВПК на коннатальные кисты, также известные как кисты лобного рога, и субэпендимальные псевдокисты (SEPC). Коннатальные кисты располагаются под внешним углом, кпереди от отверстия Монро. SEPC расположены кзади от отверстия Monro (Рис. 1 B ). ⁶

A , Схематическое изображение дифференциального диагноза между перивентрикулярными псевдокистами и перивентрикулярной лейкомаляцией.Первоначально опубликовано Malinger et al. ⁴ B , Дифференциальный диагноз кистозных поражений, наблюдаемых при перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ), коннатальных кистах (СС) и субэпендимных кистах (СК). Malinger et al. ⁴ оригинальная публикация, измененная Epelman et al. ⁶

Существует 2 типа патогенеза в формировании ПВПК: кровоизлияние в зародышевый матрикс и герминолиз, которые связаны с врожденными инфекциями, ^{7⇓ – 9} метаболические нарушения, ¹⁰ и хромосомная аберрация. ¹¹ Тем не менее, PVPC были зарегистрированы как отдельные находки. ^{4,11⇓ – 13}

Данных относительно исходов развития нервной системы у младенцев с ПВПК немного. Исследования проводились на небольших когортах и ​​описывают в основном новорожденных и недоношенных детей. Они предположили, что изолированный PVPC имеет хороший прогноз. ^{4,12⇓⇓⇓ – 16}

Растущее использование пренатальной визуализации, такой как УЗИ плода (УЗИ) и МРТ, привело к увеличению пренатального обнаружения ПВПХ.Однако значение этих результатов не установлено. Malinger et al. ⁴ были первыми, кто описал характеристики и исход пренатально обнаруженного PVPC в 2002 году. С тех пор было добавлено лишь несколько отчетов о случаях. ^17,18 Недавно Esteban et al. ¹³ описали связь между морфологическими особенностями SEPC и клиническим исходом. Насколько нам известно, характеристики внутриутробных кист и исходы были описаны только у новорожденных и считаются доброкачественными. ^{5,12,19⇓⇓⇓⇓⇓ – 25}

Цели настоящего исследования заключались в том, чтобы определить, влияют ли данные помимо PVPC на исход развития нервной системы, охарактеризовать факторы, связанные с PVPC, и описать различия между коннатальными кистами и SEPC. Сила этой работы заключается в широком диапазоне регистрируемых параметров, включая клинические пренатальные и перинатальные факторы, связанные с PVPC; морфологическая характеристика МРТ плода; и долгосрочное наблюдение за случаями.

Материалы и методы

Население и условия

Это было обсервационное ретроспективное исследование, в которое были включены все беременные женщины, которым в период с 2011 по 2014 год в Медицинском центре Шиба, Израиль, были выполнены МРТ головного мозга плода с обнаружением ПВПХ.

Данные, полученные из записей, включают следующее: материнский анамнез (возраст, история болезни, предыдущий исход беременности и наличие известных факторов риска, связанных с PVPC), аномальные события беременности, пренатальный анамнез (пол, пренатальное тестирование, эхокардиограмма плода, и TORCH [серология токсоплазмоза, краснухи, цитомегаловируса и вируса герпеса]), особенности УЗИ и МРТ визуализации PVPC, связанные результаты, перинатальный анамнез (гестационный возраст, вес при рождении, оценка по шкале Апгар и способ родоразрешения), последующее ультразвуковое наблюдение, и клиническое наблюдение.Цитомегаловирусная инфекция плода (ЦМВ) была подтверждена амниоцентезом.

После генетического и родительского консультирования в нескольких случаях было выполнено прерывание беременности (TOP). Патологоанатомическое исследование и МРТ были выполнены плодам пациентов, прошедших ТОП в нашем учреждении.

Чтобы установить, имеет ли изолированный ПВПК лучший прогноз, как было предложено в нескольких исследованиях, ^{4,12⇓⇓⇓ – 16} случая были разделены на 2 группы (рис. 2):

• Группа A (изолированный PVPC): случаи с PVPC как единичная находка на МРТ и без дополнительных аномалий плода, таких как ограничение внутриутробного развития (IUGR), инфекция плода, аномальные результаты эхокардиограммы плода или хромосомная аберрация.

• Группа B (неизолированный PVPC): случаи с дополнительными патологическими данными на МРТ плода, дополнительными аномалиями плода или и тем, и другим.

Блок-схема, иллюстрирующая дизайн и результаты исследования. Случаи делятся на 2 группы: у плодов в группе A был только PVPC на МРТ, в то время как у плодов в группе B были дополнительные данные по МРТ или аномалии плода. Аномалия плода определяется как наличие инфекции плода, хромосомной аномалии, ЗВУР, аномальных результатов эхокардиограммы или других пороков развития плода.Группы были далее подразделены на внутриматочные кисты или субэпендимные псевдокисты.

Каждая группа была далее подразделена, в зависимости от расположения ПВПК, на внутриматочные кисты и SEPC.

Сонография

Пациенты были направлены в наше учреждение, когда им был поставлен диагноз по результатам структурного обследования, проведенного в США специализированными гинекологами, или в рамках планового наблюдения за беременностью. Дополнительные сфокусированные ультразвуковые исследования были выполнены у большинства пациентов специальным сонографом плода с использованием мультипланарного подхода (4 корональные и 3 сагиттальные плоскости) для выборочной и точной оценки мозга в соответствии с рекомендациями Международного общества ультразвука в акушерстве и гинекологии. ²⁶

МРТ

Все пациенты были направлены на МРТ головного мозга плода в связи с подозрением на конкретную аномалию, продемонстрированную УЗИ, либо на наличие у матери инфекции ЦМВ или токсоплазмы. Предпочтительное время для МРТ головного мозга плода в нашем учреждении — 32-я неделя гестации из-за возможности оценить созревание мозга (сулькация и вращение) и паренхимы, в дополнение к всестороннему сканированию структуры мозга. ^27,28 МРТ было выполнено по следующим причинам: подозрение на ПВПК на УЗИ ( n = 13), расширенные или асимметричные боковые желудочки на УЗИ ( n = 3), подозрение на ПВПК и расширенные или асимметричные боковые желудочки на УЗИ. УЗИ ( n = 3), асимметричные боковые желудочки с множественными экстрацеребральными пороками ( n = 1), материнская инфекция ( n = 4), наблюдение после фетоскопической лазерной коагуляции при синдроме трансфузии близнецов ( n = 1), и IUGR с предыдущим ребенком с болезнью белого вещества ( n = 1).

МРТ плода была выполнена и оценена акушером, специализирующимся на УЗИ и МРТ плода (E.K.), опытным нейрорадиологом по МРТ (C.H.) и опытным детским неврологом (O.B.-Y.) в групповом анализе. Использовалась система магнитно-резонансной томографии 1,5T (Optima 1,5T; GE Healthcare, Милуоки, Висконсин). Использовались однократные быстрые спин-эхо-взвешенные Т2-последовательности в 3-х ортогональных плоскостях с толщиной секции 3–4 мм, без зазора и гибкой катушкой (8-канальная сердечная катушка).Поле зрения определялось размером головки плода: 24 см для более мелких плодов и до 30 см для более крупных. Другими параметрами были матрица 320/224, TE 90 мс и TR 1298 мс. Последовательность Т1 быстрого испорченного градиентного эха выполнялась только в аксиальной плоскости с большим полем обзора 40 см, толщиной сечения 4 мм, зазором 0,5 мм, TR 160 мс и TE 2,3 мс.

Легко расширенные желудочки определялись как размер предсердия 10–12 мм, а умеренно расширенные желудочки — 13–15 мм. ²⁹

Характеристики визуализации PVPC

PVPC были определены в соответствии с Malinger et al. ⁴ (рис. 1 A ) и были подразделены на 2 группы: внутриматочные кисты и SEPC в соответствии с Epelman et al (рис. 1 A ). и 3). ⁶

T2. A , Случай 5, двусторонние коннатальные кисты, расположенные под внешним углом, кпереди от отверстия Монро. B , Случай 17, двусторонние субэпендимные псевдокисты, расположенные кзади от отверстий Монро.

Особенности и морфология ПВПХ были описаны в соответствии с Эстебаном и др. ¹³ и включали следующее: одно- / двустороннее, одно- / многоячеистое, а также размер и анатомическое расположение по отношению к лобным, височным и затылочным рогам, а также каудоталамическая вырезка. Особенности морфологии включали переднезадний диаметр и высоту псевдокист, которые оценивали на парасагиттальных срезах, а также форму и границы ПВПК. ПВПК считались атипичными, если у них были плохо очерченные края, они были квадратными (в отличие от овальных) или имели высоту, превышающую переднезадний диаметр.

Результат нейроразвития

Детей оценивали с помощью шкалы адаптивного поведения Vineland II, ³⁰ , которая исследует 4 области развития: общение, повседневные жизненные навыки, социализацию и моторику. Оценка, полученная с помощью этого инструмента, имеет среднее значение 100 ± 15. Была применена опубликованная израильская версия шкалы адаптивного поведения Vineland II, но израильские нормы для всего возрастного диапазона отсутствуют. Поскольку не было оснований полагать, что израильские и американские дети будут по-разному развивать умственные и моторные навыки, мы использовали нормы США.Оценка детей считалась ненормальной, если стандартная оценка была <70. Средний возраст детей, оцененных с помощью шкалы адаптивного поведения Vineland II, составил 2,07 ± 0,86 года.

Кроме того, ретроспективно были собраны записи о клиническом неврологическом наблюдении.

Статистический анализ

Для категориальных переменных использовался точный критерий Фишера, а для непрерывных переменных — критерий t . Данные анализировали с помощью программного обеспечения GraphPad QuickCalcs (GraphPad Software, Сан-Диего, Калифорния).

Одобрение этики

Исследование было одобрено комитетом по этике исследований больницы.

Результаты

Население

В период с 2011 по 2014 год 1849 пациентов прошли МРТ головного мозга плода из-за аномалий головного мозга, выявленных при УЗИ плода и TORCH-инфекции у матери. В 26 случаях (1,41%) выявлены ПВПК плода. Серология TORCH была зарегистрирована у 23 из 26 пациентов. Амниоцентез и кариотипирование выполнены 14 из 26 пациентов. Ни один из пациентов не имел наркотической зависимости и не был зарегистрирован как ВИЧ-инфицированный.Характеристики беременности и неонатального периода описаны в таблице 1. Аномальные события беременности включали синдром переливания крови из двух близнецов с лечением лазерной коагуляцией и репродукцией плода (случай 5) и ТИА во время беременности (случай 15). Не было явной разницы в заболеваемости плодами мужского и женского пола. У семи плодов (26,9%) были дополнительные аномалии плода: у трех был ЗВУР, у 2 — инфекция ЦМВ плода, у 1 — хромосомная аберрация и у 1 — ЗВУР в дополнение к хромосомной аберрации и дефекту межжелудочковой перегородки, обнаруженным при эхокардиографии.Обнаруженные хромосомные аберрации включали микроделецию 1P36 и транслокацию в хромосомах 11 и 22 (синдром Эмануэля; онлайн-менделевское наследование у человека № 609029; http://omim.org/). Средний гестационный возраст при рождении составлял 38 недель (диапазон от 35 до 41 недели), а средний вес при рождении составлял 3210 г (диапазон от 2445 до 4060 г).

Основная популяция, неонатальные характеристики и характеристики родов ( n = 26) ^a

Прерывание беременности было выполнено в 6 случаях: у двух была внутривенная цитомегаловирусная инфекция, у двух — порэнцефальные кисты и у двух — PVPC с дополнительными аномальными результатами МРТ.В нашем учреждении ТОП прошли четыре пациента; 3 из них прошли патологоанатомическое обследование и патологоанатомическую МРТ. Одна пациентка перенесла уменьшение плода при беременности двойней; в результате патологоанатомическое исследование не проводилось. Характеристики беременности и данные МРТ пациентов, перенесших ТОП, описаны в интерактивной таблице 1.

Результаты визуализации

Пять (19,2%) случаев ПВПК не были идентифицированы при УЗИ и были диагностированы только на МРТ. Средний гестационный возраст на момент МРТ-диагностики составил 33 года.4 ± 2,6 недели.

Морфологические особенности ПВПК на МРТ

Пятнадцать случаев имели коннатальные кисты и 11 случаев — SEPC.

ПВПК были двусторонними в 24 случаях (92,3%), все из которых были множественными. Средняя высота ПВПК составляла 5,36 ± 0,89 мм, а средний переднезадний диаметр — 8,71 ± 2,46 мм. В 25 случаях (96,1%) ПВПК располагались вдоль лобных рогов, и только в 1 случае они располагались вдоль лобных и затылочных рогов. В 4 случаях (15,4%) ПВПК были расширены кзади от каудоталамической вырезки.Один случай (3,84%) имел атипичную морфологию. Морфологические особенности МРТ, разделенные на коннатальные кисты и SEPC, описаны в таблице 2.

Морфологические особенности МРТ и исходы нервного развития коннатальных кист и субэпендимных псевдокист

Шестнадцать пациентов из группы B имели дополнительные результаты МРТ, включая асимметричные боковые желудочки. с расширением или без него ( n = 5), гиперинтенсивный сигнал T2 в белом веществе ( n = 2), комбинация асимметричных или расширенных боковых желудочков и гиперинтенсивного сигнала T2 в белом веществе ( n = 4) , слегка расширенные боковые желудочки с признаками кровотечения GM ( n = 1), порэнцефальная киста ( n = 2), маленький мозжечок и аномальная структура четвертого желудочка ( n = 1) и асимметричная латеральная желудочки в дополнение к гиперинтенсивному сигналу Т2 в белом веществе и аномальной структуре четвертого желудочка ( n = 1).

У двух пациентов в группе B не было дополнительных результатов МРТ. Однако у них были аномалии плода, включая инфекцию ЦМВ плода и ЗВУР.

Последующее постнатальное сонографическое наблюдение

Послеродовое сонографическое наблюдение было выполнено 13/20 новорожденным (65%). Средний срок наблюдения составил 3,32 ± 2,51 месяца. У 4/13 (30,7%) новорожденных ПВПК не выявлялись при УЗИ, проведенном в течение первых 3 дней жизни. У 8/13 (61,5%) новорожденных ПВПК разрешился в возрасте до 8 месяцев.У 1 новорожденного PVPC были продемонстрированы в первый день жизни без какого-либо последующего ультразвукового наблюдения.

Результат нервного развития

Группа A включала 8 случаев (онлайн-таблица 2), все из которых имели нормальный исход. В группу B вошли 18 случаев (интерактивные таблицы 3 и 4): 6 беременностей были прерваны (интерактивная таблица 1), 10 имели нормальный исход и 2 имели аномальный исход (рис. 2):

• Пациенту 19 было 2 года 2 месяца на момент исследования, и он был оценен с использованием шкалы адаптивного поведения Vineland II.Его оценка была 58, и у него был низкий уровень адаптации. У него был низкий стандартный балл по всем 4 направлениям развития. У него также были проблемы со зрением и судороги.

• Пациенту 20 было 1 год 9 месяцев на момент исследования, и его оценивали с помощью шкалы адаптивного поведения Vineland II. Его оценка была 63, и у него был низкий уровень адаптации. У него был низкий стандартный балл во всех 4 областях развития, и постнатально ему поставили диагноз синдром Эмануэля (Online Mendelian Inheritance in Man, No.609029).

Составные стандартные баллы адаптивного поведения Vineland II представлены в интерактивной таблице 5.

Морфологические особенности PVPC на МРТ и исходе нервного развития

Латеральность и локальность PVPC не были существенно связаны с аномальным исходом ( P = 1, P = 1 соответственно; точный критерий Фишера). Средняя высота и средний переднезадний диаметр ПВПК существенно не различались между случаями с нормальными и патологическими данными ( P =.71, P = 0,31 соответственно; t тест) или между группами A и B ( P = 0,32, P = 0,34 соответственно; t тест). Связь между расположением затылочного рога и аномальным исходом не была значимой ( P = 0,1, точный критерий Фишера). Не было обнаружено значимой связи между отношением к каудоталамической вырезке и аномальным исходом ( P = 0,36, точный критерий Фишера).

Восемьдесят процентов случаев в подгруппе коннатных кист (12/15) имели нормальный исход; остальные 20% (3/15) прошли ТОП.В подгруппе SEPC только 55% случаев (6/11) имели нормальный исход, 18% (2/11) имели аномальный исход и 27% (3/11) подверглись ТОП. Связь между подтипом PVPC (супружеский по сравнению с SEPC) и аномальным исходом показала тенденцию, но не была статистически значимой ( P = 0,15, точный критерий Фишера).

Обсуждение

Целью этого исследования было описать характеристики пренатально диагностированного ПВПК и дополнительных результатов, а также определить их связь с исходом развития нервной системы.В литературе PVPC связывают с переменным исходом. В большинстве исследований сообщалось о хороших исходах для нервного развития при наличии изолированного PVPC. ^{4,11⇓⇓⇓⇓ – 16} Makhoul et al, ¹¹ в метаанализе литературы по младенцам пришли к выводу, что в отсутствие дополнительных факторов, включая ЗВУР, инфекции плода, пороки развития и хромосомные аберрации или стойкость ПВПК, ожидается благоприятный исход. Cevey-Macherel et al. ¹⁶ описали самую большую когорту, в которую вошли 74 новорожденных.Они пришли к выводу, что изолированные ПВПК связаны с нормальным развитием нервной системы, и предположили, что неврологическое обследование при рождении является хорошим предиктором исхода. Данных о пренатальной диагностике ПВПК немного. Malinger et al. ⁴ описали 9 случаев пренатально обнаруженного ПВПК, 5 из которых были изолированными. Один из них прошел ТОП, а у других четверых был нормальный исход нервного развития. Esteban et al. ¹³ обнаружили, что пренатальные случаи с изолированным PVPC имели нормальный исход.Согласно литературным данным, все случаи изолированного ПВПК в нашем исследовании, независимо от их подтипа (коннатальный по сравнению с SEPC), имели нормальное развитие нервной системы.

Два случая в группе неизолированного ПВПК имели патологический исход с задержкой развития. В обоих случаях подтип PVPC был SEPC, и у обоих были дополнительные данные по МРТ и хромосомным аберрациям.

Оценка неизолированного ПВПК с нормальным исходом ( n = 10) выявила 5 случаев с асимметричными боковыми желудочками с легкой или умеренной вентрикуломегалией или без нее; 3 случая с гиперинтенсивным сигналом Т2 в белом веществе; и 2 случая с обеими характеристиками, один из них с дополнительной аномальной структурой четвертого желудочка.Эти данные могут свидетельствовать о доброкачественности комбинации PVPC с умеренно или умеренно расширенными или асимметричными боковыми желудочками или с гиперинтенсивным сигналом T2 в белом веществе. Исход асимметричных боковых желудочков, обнаруженных пренатально, кажется доброкачественным, но он не установлен, поскольку данных очень мало. ^{31⇓ – 33} Легкая изолированная боковая вентрикуломегалия ассоциируется с хорошим исходом. ³⁴ Насколько нам известно, значение изолированного гиперинтенсивного сигнала Т2 в белом веществе, обнаруженного пренатально, еще предстоит определить.Для установления значимости этих результатов необходимы дальнейшие исследования с более крупными сериями.

В литературе несколько исследований показали связь между морфологическими особенностями ПВПК и этиологией. Двусторонний и мультилокулярный ПВПК были связаны с этиологией, которая затрагивает> 1 часть мозга, например вирусной инфекцией или генетическими аномалиями, а не очаговым цереброваскулярным инсультом. ^14,20,35,36 Однако, в соответствии с нашими выводами, Cevey-Macherel et al. ¹⁶ и Esteban et al. ¹³ не обнаружили связи между латеральностью и этой этиологией.

Эстебан и др. ¹³ предложили провести дальнейшие исследования, когда большая ось кисты составляет ≥9 мм, когда ПВПК обращены к височным рогам, когда ПВПХ расположены кзади от каудоталамической вырезки и при наличии ПВПК. с атипичной морфологией. В нашем исследовании не было обнаружено никакой связи между размером PVPC и их расположением по отношению к каудоталамической вырезке и неблагоприятным исходом. Мы предположили, что разные сроки возникновения PVPC объясняют различия между нашим исследованием и исследованием Esteban et al. ¹³ Появление PVPC в зародышевом матриксе до начала его лизиса (26 недель) или после него может повлиять на морфологию и исход. Эта гипотеза не была подтверждена нашими данными, потому что характеристики PVPC и исхода нервного развития были одинаково распределены по гестационному возрасту на момент постановки диагноза.

PVPC в затылочных рогах были связаны с инфекцией CMV в литературе. ³⁷ В 1 случае с ПВПК в затылочных рогах в нашем исследовании была инфекция ЦМВ.Единственный случай с атипичной морфологией ПВПК подвергся ТОП.

Исследования коннатальных кист, также известных как кисты лобного рога, показывают, что они доброкачественные, ^{5,12,15,19⇓⇓⇓⇓ – 24} , но количество описанных случаев очень ограничено. Unger et al., ²⁵ в своем обзоре литературы обнаружили 87 случаев конатальных кист. Из этих случаев 49 (56%) имели нормальный исход, 21 — аномальный исход и 17 были потеряны для последующего наблюдения. В нашем исследовании все случаи коннатальных кист имели нормальный исход.

В данном исследовании ТОП прошли 6 пациентов. В настоящее время нет установленных показаний для ТОП при диагностировании ПВПК. Традиционный подход к лечению ЦМВ при беременности заключается в рассмотрении возможности прерывания беременности в случае передачи вируса плоду. Тем не менее, недавние исследования показывают, что нормальные результаты визуализации плода почти полностью исключают наличие каких-либо серьезных неврологических повреждений, кроме нарушения слуха различной степени и незначительных неврологических последствий. ^38,39 Было высказано предположение, что изолированные результаты, такие как PVPC, имеют лучший прогноз, ^37,40 , но это утверждение не является хорошо обоснованным.В нашем исследовании 2 пациента с ЦМВ-инфекцией прошли ТОП в другом учреждении. В остальных 2 случаях исход был нормальным. Это должно поднять вопрос о том, оправдан ли ТОП в тех случаях, когда ЦМВ или ПВПК является изолированным обнаружением. Для решения этого вопроса необходимы дальнейшие исследования. В рамках данного исследования мы предлагаем рассматривать ТОП только тогда, когда ПВПК являются частью серьезной аномалии головного мозга или когда существуют значительные пороки развития плода или генетические аномалии. При обнаружении PVPC на УЗИ должны быть выполнены следующие оценки: TORCH-статус матери, подробная сонографическая анатомическая оценка плода, эхокардиограмма плода, МРТ головного мозга плода, амниоцентез, кариотипирование / сравнительная геномная гибридизация и генетическое консультирование.

Сила нашего исследования заключается в добавлении ограниченных данных о пренатально обнаруженных ПВПК, относительно большом количестве случаев ( n = 26) и высокой частоте наблюдения ( n = 20). Более того, пациенты в этом исследовании были тщательно обследованы на предмет дополнительных результатов в пренатальном периоде. Двадцать три пациента (88,5%) имели серологию TORCH, 17 пациентов (65,4%) прошли эхокардиограмму плода, 15 пациентов (57,7%) прошли амниоцентез с кариотипированием и 7 пациентов (26.9%) прошли сравнительное тестирование геномной гибридизации.

Выводы

Исход нервного развития в случаях изолированного ПВПК, обнаруженного пренатально, был нормальным. Дополнительные результаты МРТ, включая легкие или умеренные расширенные желудочки, асимметричные желудочки или гиперинтенсивный сигнал Т2 в белом веществе без других результатов или серьезных аномалий плода, по-видимому, являются доброкачественными. Сопутствующие аномалии плода могут иметь неблагоприятный исход. Похоже, что у коннатальных кист прогноз лучше, чем у SEPC.Для подтверждения наших выводов необходимы дальнейшие крупные проспективные исследования.

• Поступила 9 марта 2016 г.
• Принята после доработки 4 июля 2016 г.

• © 2016 Американский журнал нейрорадиологии

Внутрижелудочковое кровоизлияние и множественные внутричерепные кисты, ассоциированные с врожденной цитомегаловирусной инфекцией

9000 REP 9000 REP 9000 Матерью нашей пациентки была 31-летняя женщина (беременность 2, параграф 1), у которой был иммунитет к краснухе и ветряной оспе, и все ее другие серологические результаты были отрицательными.Родители не были кровными, и в семейном анамнезе не было нарушений свертываемости крови. Ультразвуковые исследования, проведенные на 12, 19 и 30 неделях беременности, показали нормальную анатомию плода с плодом, соответствующим его гестационному возрасту.

Беременность протекала без осложнений до 38 недель, когда мать почувствовала, что шевеление плода уменьшилось. Ультразвуковое исследование показало асимметричную внутричерепную вентрикуломегалию с левым боковым желудочком больше правого и видимыми тяжами через оба желудочка.Затылочный рог правого желудочка также был расширен, и наблюдалась эхогенность левого сосудистого сплетения, указывающая на сгусток крови (рис. 1А). Биометрия плода соответствовала сроку беременности, индекс амниотической жидкости был нормальным, а биофизический профиль составлял 8/8.

(A) Антенатальное ультразвуковое исследование на 38 неделе беременности. Показано расширение затылочных рогов обоих боковых желудочков, при этом левый боковой желудочек больше правого (белая стрелка). В желудочке видны тяжи.Также видны эхогенная левая сосудистая оболочка и прилегающая неоднородная область, указывающая на тромб (черная стрелка). (B) Осевая МРТ T1 показывает хорошо разделенные двусторонние задние затылочные кисты (черные стрелки), субэпендимальную кисту перед левой каудоталамической бороздой (белая стрелка) и асимметрию передних рогов бокового желудочка. (C) Осевая МРТ T2, показывающая скопление крови в зависимой области левого бокового желудочка (белая стрелка), отделенной от затылочной кисты тонкой ограничивающей мембраной.

Поскольку подозревалось внутрижелудочковое кровоизлияние, роды были произведены путем кесарева сечения на 39 неделе беременности с оценкой по шкале Апгар 9 и 9 через 1 и 5 минут соответственно. Его вес при рождении составлял 2790 г, окружность головы — 34 см, а длина — 48 см, что соответствовало его гестационному возрасту. За исключением легкой гипотонии, при обследовании ребенок был нормальным.

Магнитно-резонансная томография (МРТ), сделанная на 2-й день жизни, показала умеренно расширенный левый боковой желудочек с субэпендимальной кистой в левом отверстии Манро, проходящей вдоль каудоталамической вырезки, что соответствует предшествующему внутрижелудочковому кровоизлиянию.Были двусторонние затылочные кисты, сдавливающие затылочные рога с тонкой промежуточной перегородкой (рис. 1B). Внутрижелудочковое кровоизлияние небольшого объема было видно в зависимой части левого бокового желудочка (рис. 1С). Миелинизация подходила для доношенных детей, а магнитно-резонансная спектроскопия не использовалась.

Учитывая его анамнез и результаты нейровизуализации, младенца обследовали на нарушение свертываемости крови и бактериальные и вирусные инфекции. Общий анализ крови показал количество тромбоцитов 190 × 10 ⁹ / литр (нормальный диапазон, от 150 × 10 ⁹ до 400 × 10 ⁹ / литр) при нормальном количестве гемоглобина и лейкоцитов.Частичное тромбопластиновое время составляло 46,6 с, а международное нормализованное отношение составляло 1,4, оба значения находились в пределах нормы для доношенного ребенка. Бактериальные культуры и тесты на парвовирус B19-специфических IgM и IgG и токсоплазменных IgM и IgG были отрицательными. И экспресс-анализ реагинов плазмы, и иммуноферментный анализ (Innogenetics, Гент, Бельгия) на сифилис дали отрицательный результат. Результаты пробы функции печени были нормальными. Спинномозговая жидкость младенца (СМЖ) была отрицательной на бактерии, вирусы простого герпеса 1 и 2, энтеровирусы и вирус ветряной оспы.Хотя результат теста IgM, специфичного к цитомегаловирусу (CMV), был неопределенным, анализ CSF PCR и посев мочи, проведенный на второй день жизни, были положительными на CMV. При офтальмологическом обследовании не было выявлено признаков хориоретинита, тест слуха был нормальным. Младенец не лечился от ЦМВ, поскольку не было признаков вирусного сепсиса, гепатита, пневмонита, тромбоцитопении, хориоретинита или нейросенсорной глухоты. К 1 недельному возрасту тонус ребенка нормализовался, окружность головы стабильна, он нормально питался.Он был выписан домой с неврологическим, аудиологическим и офтальмологическим наблюдением.

ЦМВ, повсеместно распространенный двухцепочечный ДНК-вирус, принадлежащий к семейству герпесвирусов, является наиболее частой причиной врожденной инфекции с уровнем распространенности от 0,2 до 2,5% среди всех живых новорожденных (1). В Канаде зарегистрированный уровень распространенности составляет от 0,4 до 1,7% (2). Плод инфицирован путем передачи вируса через плаценту после эпизода виремии у матери (1). В редких случаях внутриутробная инфекция также может происходить восходящим путем через инфицированные выделения из шейки матки после разрыва плодных оболочек (1).Однако только у 10% младенцев с врожденной инфекцией симптомы проявляются при рождении, и они могут иметь множество клинических проявлений (1). Среди них заметны проявления со стороны центральной нервной системы, из которых наиболее распространена нейросенсорная глухота, но также могут встречаться гипотония, судороги, микроцефалия, вентрикуломегалия, внутричерепные кальцификаты, гипоплазия мозжечка и гиппокампа, а также корковые дисплазии, такие как пахигирия, полимикрогирия и лиссэнцефалия ( 1, 3–5). Внутрижелудочковое кровоизлияние редко встречается при врожденной ЦМВ-инфекции и сообщалось либо у очень недоношенных детей, либо в связи с тромбоцитопенией (6–8).Макдональд и др. сообщили о врожденной ЦМВ-инфекции и внутрижелудочковом кровотечении у доношенного ребенка женского пола, у которого также была тяжелая тромбоцитопения (8). Нигро и др. сообщили о женщине с первичной ЦМВ-инфекцией, которая прервала беременность по медицинским показаниям на 20 неделе беременности, когда у плода было расширение правого затылочного рога с большим левым церебральным кровоизлиянием (6). Мойнуддин и др. сообщили о ребенке на 35 неделе беременности с врожденным ЦМВ, у которого на 31 неделе беременности было диагностировано правое теменное и височное кровоизлияние с вентрикуломегалией (7).У этого младенца была тромбоцитопения при рождении. В своей серии из 11 пациентов с врожденным ЦМВ и аномалиями головного мозга Баркович и Линдан описали одного младенца с внутрижелудочковым кровоизлиянием (5). Однако о сроке беременности и количестве тромбоцитов не сообщается. В серии исследований de Vries et al., У одного ребенка на 34 неделе беременности было внутрижелудочковое кровоизлияние и интрапаренхиматозное кровоизлияние, но с тяжелой тромбоцитопенией (9). В отличие от этих ранее описанных случаев, наш пациент был доношенным ребенком с врожденной ЦМВ-инфекцией и нормальным количеством тромбоцитов, у которого были как антенатальные, так и постнатальные признаки внутрижелудочкового кровоизлияния при нейровизуализации.Другой важной находкой в ​​нашем случае было наличие левой субэпендимальной кисты и двусторонних кист, прилегающих к затылочным рогам боковых желудочков. В то время как субэпендимные кисты хорошо описаны при врожденных ЦМВ-инфекциях, затылочные кисты встречаются относительно редко, но о них сообщали другие исследователи (4, 5, 7, 9–11). Кроме того, наличие множественных кист при отсутствии каких-либо других проявлений ЦМВ-инфекции также является необычным (3, 9).

Механизм повреждения головного мозга при врожденном ЦМВ разнообразен.Некоторые исследователи считают вирус нейротропным, вызывающим прямое повреждение нейронов, особенно если инфекция возникает на ранних сроках беременности, когда развивается зародышевый матрикс, что приводит к кортикальной дисплазии и гипоплазии гиппокампа и мозжечка (5). Однако ЦМВ также может инфицировать эндотелиальные клетки, вызывая васкулит, который также может поражать кровеносные сосуды центральной нервной системы. Это может проявляться в виде тромбоза или кровотечения при отсутствии тромбоцитопении или коагулопатии (6, 12, 13).В литературе сообщалось о внутричерепных и желудочно-кишечных кровотечениях с ЦМВ-инфекцией у взрослых (13). Васкулит мог быть причиной внутрижелудочкового кровоизлияния, наблюдаемого у нашего пациента. Причина возникновения перивентрикулярных кист при врожденной ЦМВ-инфекции также недостаточно изучена (7). Некоторые исследователи считают их вторичными по отношению к прямому цитопатическому эффекту вируса, в то время как другие считают, что они вызваны внутримозговым тромбозом или кровоизлиянием, вторичным по отношению к васкулиту (5, 7).Затылочные кисты у нашего пациента, вероятно, представляют собой порэнцефалические псевдокисты, вторичные по отношению к ишемии или кровоизлиянию, поскольку дородовое ультразвуковое исследование через 30 недель не показало никаких признаков кист (7).

Трудно сказать, на каком сроке беременности ребенок в нашем случае заразился ЦМВ. Мать не сообщала о каких-либо симптомах, связанных с ЦМВ-инфекцией во время беременности, таких как лихорадка, фарингит, утомляемость или миалгии.