Фиброзы что это: Фиброз. Словарь терминов лучевой диагностики

Содержание

Фиброз. Словарь терминов лучевой диагностики

Фиброз — это патологическое состояние, вызванное воспалительным процессом или механическим повреждением, при котором происходит чрезмерное разрастание соединительной ткани в органах — рубцевание. Оно всегда является исходом ранее перенесенного заболевания. Например, при фиброзе легких спайки образуются в альвеолах, которые отвечают за газообмен и в норме они должны заполняться кислородом. При фиброзе этого не происходит. Таким образом сокращается функциональная жизненная емкость дыхательного органа. Фиброз сердца возникает после инфаркта миокарда и может в будущем у пациента вызвать сердечную недостаточность.

Фиброз — физиологически оправданная реакция организма, которая является следствием повреждения здоровой ткани, нарушения кровообращения и ее иннервации. Рубцовая ткань более жесткая, поскольку состоит из фибриллярного белка коллагена и аморфного вещества. Фиброз считается патологическим процессом, поскольку соединительная рубцовая ткань отличается по своей морфологии, а ее избыточное разрастание в органах приводит к нарушению их жизненных функций.

Причинами фиброза органов, связок и мышц могут быть разнообразные перенесенные заболевания (в том числе инфекционной природы), травмы, операции, аллергические реакции. Фиброз является исходом заболевания или механического повреждения, поэтому манифестируется не сразу, а в течение 1-2 месяцев. Процесс может продолжаться длительное время, а патологические изменения носят практически необратимый характер. Поэтому первично выявить причину фиброза и начать своевременное лечение, для уменьшения прогрессирования фиброзных изменений

Фиброз легких

Легочный фиброз (пневмофиброз, пневмосклероз) чаще всего бывает следствием пневмоний, туберкулеза, попадания в дыхательные пути аллергенов, токсических газов и веществ. Исключением является идиопатический легочный фиброз, когда установить причину не представляется возможным. Единичный легочный фиброз, затрагивающий лишь небольшие участки паренхимы, как правило, не влияет на качество жизни, но требует консервативной терапии под контролем врача пульмонолога.

Множественный диффузный фиброз затрагивает несколько легочных долей и сегментов, сокращая жизненную емкость легких. Пациента при этом беспокоит одышка, непродуктивный кашель, быстрая утомляемость. При легочном фиброзе рекомендуется динамическое КТ-наблюдение, особенно при наличии осложнений.

Фиброз печени и почек

Чаще всего является следствием хронических заболеваний печени, таких как жировая болезнь, гепатит (вирусный, токсический), или других внутренних органов (ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет, ЖКБ). Также к фиброзу печени предрасположены люди, злоупотребляющие алкоголем. Процесс разрастания соединительной ткани и рубцевания органа запускается каждый раз, когда первичная болезнь обостряется, и печень подвергается травматизации. Со временем травмированный и изрубцованный орган может полностью утратить свои функции, развивается цирроз печени. КТ печени назначается в связке с другими обследованиями и достоверно показывает локализацию, размер, плотность очагов фиброза.

Фиброз почек приводит к нарушению их функций и хронической почечной недостаточности.

Фиброз молочных желез

Обычно выявляется при пальпации как плотное новообразование. Возникает из-за гормонального сбоя, ранее перенесенных воспалительных заболеваний (маститов), травм. В отличие от злокачественных новообразований молочной железы уплотнения из фиброзной ткани (фиброаденома, фиброзная мастопатия) чаще всего возникают с обеих сторон и увеличиваются в размере во время менструации.

Фиброз или фиброзная капсулярная контрактура после пластики груди у женщин является осложнением и возникает в ответ на хирургическое вмешательство. Разрастание соединительной ткани полости капсулы, окружающей имплант, приводит к его сдавливанию и деформации груди.

Фиброз и фиброзные уплотнения груди возможно выявить в ходе УЗИ.

Фиброз простаты

Разрастание соединительной ткани в предстательной железе (парауретральный фиброз или склероз простаты) со временем может привести к сдавливанию мочеиспускательного канала и сужению семявыводящих протоков.

Фиброз эндометрия, фиброма яичника

При фиброзе эндометрия функциональная слизистая оболочка матки замещается соединительной тканью. Между тем, слизистая оболочка матки играет важную роль в репродуктивном здоровье и цикле половой системы женщины. Патологические изменения могут привести к хроническому эндометриту со всеми последствиями.

Фиброма яичника представляет собой доброкачественное новообразование. Достигая больших размеров опухоль начинает болезненно сдавливать окружающие органы, вызывает кровотечения. Крупные фибромы яичника удаляются хирургически, что в дальнейшем может оказать влияние на репродуктивную функцию. Однако чаще всего такие новообразования формируются у женщин старше 40 лет.

Фиброз мышц и связок

Фиброз мышц возникает вследствие механического повреждения или как реакция на воспаление. Причем предпосылкой для формирования воспалительного очага может быть любой сильный спазм или зажим мышцы. В результате фиброзного уплотнения мышечная ткань теряет способность к сокращению, проведению нервных импульсов и подвижности.

Связки сами по себе состоят из плотной фиброзной ткани, однако ее гиперплазия приводит к нарушению подвижности суставов, болевым ощущениям, нарушению биомеханики.

Другие виды фиброза

Патологическому процессу подвержены и другие органы. К наиболее распространенным видам заболевания следует отнести:

Фиброз сердца
Фиброз глазного яблока
Фиброз поджелудочной железы и др.

Кистозный фиброз (муковисцидоз) — наследственное заболевание, обусловленное мутациями в гене CFTR отца и матери, которое неизбежно связано с патологиями внутренних органов (легких и органов ЖКТ) и в частности характеризуется фиброзными изменениями.

При муковисцидозе в поджелудочной железе обнаруживаются диффузный фиброз, утолщение соединительнотканных перегородок, кисты. Патология затрагивает и печень, вплоть до развития цирроза.

При легочной или респираторной форме муковисцидоза в легких выявляют диффузный фиброз, повреждения бронхов, бронхоэктазы.

Кроме того, могут быть обнаружены признаки эмфиземы и ателектазы.

Текст подготовил

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 21 год

Фиброз печени – лечение болезни, прогноз

Фиброз печени (ФП) — это процесс замещения тканей органа соединительной тканью, являющийся универсальной реакцией организма на повреждение.¹ Фиброз печени опасен тем, что существенно нарушает функции печени, а при несвоевременной диагностике одним из исходов фиброза может стать цирроз.

Механизм развития фиброза

Фиброз развивается в ответ на различные повреждающие действия: вирусные, токсические, обменные нарушения и другие. Фиброз является результатом повреждения печеночной ткани и сопровождается активацией звездчатых клеток с последующей выработкой ими коллагена, который, в общем-то, и представляет собой соединительную ткань. Если баланс между фиброзированием и процессами восстановления сохраняется, то под действием фермента коллагеназы происходит процесс лизиса (разрушения) избыточного количества соединительной ткани. При хроническом повреждении печени процессы регенерации в печени нарушаются, и фиброз прогрессирует

1. При фиброзе может наблюдаться так называемое «шунтирование» крови, то есть кровь, поступающая в печень проходит сразу в печеночные вены, не контактируя как следует с гепатоцитами. Без этого контакта печени, естественно, сложнее выполнить свои функции.

Фиброз в целом считается практически необратимым состоянием, хотя в недавних экспериментальных исследованиях и при некоторых заболеваниях, в случае успешного лечения, удается до некоторой степени добиться его регресса

1,2. Данные разработки вселяют оптимизм и позволяют надеяться, что медицина будущего будет уверенно справляться даже с этой проблемой.

Причины фиброза

Как уже было сказано, к фиброзу приводит хроническое воспаление в гепатоцитах, которое в свою очередь может быть вызвано^1,5:

Вирусными гепатитами (В, С, D)
Вирусом Эпштейн-Барр
Цитомегаловирусной инфекцией
Токсическим действием алкоголя
Аутоиммунными нарушениями
Нарушениями жирового и углеводного обмена
Врожденными заболеваниями, в том числе болезнями накопления
Токсическим действием некоторых лекарственных препаратов
Первичным склерозирующим холангитом и другими заболеваниями

Однако одной из наиболее частых причин развития фиброза печени считается неалкогольная жировая болезнь печени, которой страдают по данным широкомасштабного многоцентрового отечественного исследования DIREG2 37% взрослого населения РФ⁶, то есть практически каждый третий взрослый человек в стране. Ее возникновение связано с нарушением обмена жиров и углеводов, наличием избыточного веса или ожирения, а также сахарного диабета 2 типа, в частности лежащей в его основе инсулинорезистентности — снижения чувствительности рецепторного аппарата клеток и тканей к инсулину⁶ Заболевание начинается со стадии стеатоза — так называемого «ожирения печени». В последствии к жировой дистрофии печени, то есть стеатозу, присоединяется воспаление, что и приводит в дальнейшем к замещению гепатоцитов соединительной тканью и формированию фиброза.⁶

Формы фиброза

Различают несколько видов фиброза, например, выделяют перисинусоидальный фиброз — разрастание фиброзной ткани в перисинусоидальном пространстве Диссе (пространство между синусоидными капиллярами и гепатоцитами). В этом случае клетки печени быстро изолируются от кровотока. Установить форму фиброза можно только по результатам биопсии.

Стадии заболевания

По результатам биопсии (гистологическом исследовании ткани печени под микроскопом) оценивают выраженность фиброза.

Для этого используют шкалу оценки выраженности фиброза печени — систему Metavir⁵:

Фиброза нет

Расширение портальных трактов, но без образования септами

Расширение портальных трактов с единичными порто — портальными септами

Порто-портальные и порто-центральные септы

Цирроз печени

Однако у такого метода диагностики имеется ряд недостатков⁵: это инвазивный метод, не показанный к проведению каждому пациенту с фиброзом печени. Более того, проведение биопсии ассоциировано с высоким риском осложнений от кровотечения до случайного повреждения соседних органов, например желчного пузыря, и т.д.

Какие же методы диагностики фиброза можно применять практически у каждого пациента?

Диагностика

Нужно отметить, что так, как том, что печеночная ткань не имеет нервных окончаний, «печень не болит». Боль возникает только при значительном увеличении органа и растяжении капсулы печени. Если мы говорим о жировой болезни печени как причине фиброза, то на начальных стадиях заболевания, а именно на стадиях стеатоза и стеатогепатита, специфические жалобы, указывающие на развитие заболевания, могут отсутствовать.

Пациент может жаловаться на:

возникшую слабость, утомляемость

дискомфорт в правом подреберье

тошноту, нарушение аппетита⁶

Пожелтение кожных покровов и слизистых, возникновение сосудистых звездочек на кожных покровах (телеангиоэктазии), возникновение асцита (свободная жидкость в брюшной полости) чаще всего указывают на наступление цирроза — состояния, являющегося необратимым, для лечения которого, как правило, требуется трансплантация печени.

В диагностике фиброза печени используются результаты лабораторных исследований.

Существуют так называемые маркеры фиброза печени, которые разделяют на:

Прямые

Отражают динамику количества фиброзных волокон и изменения их состава.

неПрямые

Указывают на нарушения печеночной функции. К таким относятся ферменты АСТ, АЛТ, билирубин, причем повышение активности фермента АСТ больше ассоциирован с развитием фиброза, чем АЛТ.¹

Оценка результатов исследований непрямых маркеров в совокупности повышает их диагностическую ценность. На этом основано применение в клинической практике таких диагностических панелей, как ФиброТест, FibroMax, и др. Диагностическая точность составляет от 70 до 100%¹, что дает возможность в определенной степени рассматривать данные диагностические панели оценки выраженности фиброза в качестве неинвазивных аналогов биопсии6.

Достаточно полезными являются и методы визуализации печеночной ткани: УЗИ, КТ и МРТ. С их помощью оценивают размеры, форму, структуру органа, а также состояние кровотока^1,6.

К ультразвуковым методам диагностики относят и эластометрия печени, которая проводится с помощью аппарата FibroScan¹ и позволяет судить об эластичности печеночной ткани на различных участках.

Своевременная диагностика, позволяющая оценить выраженность фиброза, позволяет назначить оптимальную терапию и улучшить прогноз заболевания.

Лечение фиброза печени

Как мы уже поняли, фиброз – общее следствие разных заболеваний, и лечить поэтому нужно не фиброз, а патологию, которая его вызвала.

К основным направлениям терапии заболеваний печени, которые могут привести к фиброзу, относят³:

Устранение действие повреждающего фактора
Отказ от алкоголя при алкогольной болезни печени
Отмена лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на гепатоциты при лекарственном поражении печени
Изменение образа жизни, адекватная физическая нагрузка, снижение массы тела и нормализация углеводного и жирового обмена в случае жирового гепатоза
Специализированная противовирусная терапия в случае вирусных гепатитов для устранения вирусных частиц, повреждающих клетки печени

Вообще, медикаментозная терапия включает те лекарственные препараты, которые актуальны при конкретном заболевании, ставшем причиной фиброза. Если при вирусном гепатите есть специализированная лекарственная терапия, то при алкогольной болезни печени ее нет. Показано, что ни одно средство не продлевает жизнь пациенту кроме отказа от алкоголя. Можно принимать любые препараты и обманывать себя тем, что «проглотил лекарство и поддержал печень после алкоголя», но это никак не влияет на прогноз. Главное при этой патологии — принять твердое решение прекратить принимать алкогольные напитки. При жировом гепатозе неалкогольного происхождения невероятно важно изменить образ жизни, заняться спортом. В то же время есть и лекарственные препараты, снижающие «жировую нагрузку» (стеатоз) в печени⁹. Это препараты эссенциальных фосфолипидов, которые не только помогают восстанавливать клетки печени, защищая их от токсических воздействий, но и способствуют замедлению прогрессирования заболевания. ^7-9

Что такое фиброз?

Скачать PDF Копировать

Автор Sally Robertson, B.Sc. Рецензировано Sophia Coveney

Термин фиброз описывает развитие волокнистой соединительной ткани как репаративную реакцию на травму или повреждение. Фиброз может относиться к отложению соединительной ткани, которое происходит как часть нормального заживления, или к избыточному отложению ткани, которое возникает как патологический процесс. Когда фиброз возникает в ответ на травму, используется термин «рубцевание». Некоторые из основных типов фиброза, возникающих в организме, описаны ниже.

Изображение предоставлено: SciePro/Shutterstock.com

Легочный фиброз

Легочный фиброз относится к ряду состояний, которые вызывают интерстициальное повреждение легких с последующим фиброзом и, в конечном итоге, потерей эластичности легких. Эти состояния приводят к таким симптомам, как постоянный кашель, боль в груди, затрудненное дыхание и усталость. Легочный фиброз может возникать как вторичное состояние при различных других заболеваниях, но во многих случаях основная причина не ясна, и используется термин идиопатический легочный фиброз.

Легочный фиброз можно разделить на следующие три типа:

Замещающий фиброз – возникает в ответ на повреждение легких, вызванное инфарктом или инфекцией, такой как пневмония или туберкулез.
Очаговый фиброз – возникает в ответ на раздражение веществами, которые вдыхаются и затем переносятся макрофагами в близлежащие лимфатические ткани. В лимфатической ткани начинается процесс фиброза. Профессиональное воздействие кремнезема или асбеста является распространенным примером воздействия веществ, которые могут вызвать эту форму легочного фиброза.
Диффузное паренхиматозное заболевание легких (DPLD) – возникает в случаях фиброзирующего альвеолита, проявляющегося идиопатическим легочным фиброзом. DPLD также возникает при внешнем аллергическом альвеолите, когда возникает диффузное воспаление легочной ткани в ответ на вдыхание пылевых антигенов, таких как перхоть животных.

Во многих случаях основное заболевание, вызывающее легочный фиброз, развивается в течение многих лет, а это означает, что заболевание часто развивается у людей в более позднем возрасте, с пиком заболеваемости в возрасте от 50 до 70 лет. Состояние, по-видимому, влияет на мужчин и женщин в равной степени.

Некоторые из факторов риска легочного фиброза включают:

Воздействие профессиональных веществ, повреждающих легкие
Курение табака
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
Инфекции, такие как туберкулез и пневмония

Многие случаи легочного фиброза можно лечить с помощью комбинации профилактических мер и лекарств, хотя некоторым пациентам может потребоваться пересадка легкого.

Примеры профилактических мер включают отказ от курения, избегание воздействия известных раздражителей, посещение любых прививок от гриппа и кислородную терапию. Некоторые из препаратов, которые могут быть использованы, включают иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды, или антифибротические средства, такие как циклоспорин или колхицин. Если пациенты не реагируют ни на одну из этих мер, врач может обсудить вариант трансплантации легких.

Цирроз печени

Сердечный фиброз

Области сердца, поврежденные в результате инфаркта миокарда, могут подвергаться фиброзу. Сердечный фиброз может поражать клапаны сердца, а также мышцы, которые становятся жесткими и менее податливыми. Это может увеличить риск сердечной недостаточности.

Фиброциты обычно секретируют коллаген и поэтому необходимы для структурной поддержки сердца. Однако, когда эти клетки сверхактивированы, может возникнуть фиброз и утолщение трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии. Эта потеря гибкости клапанов может в конечном итоге вызвать дисфункцию клапанов и сердечную недостаточность.

Было показано, что присутствующее в красном вине соединение под названием ресвератрол замедляет прогрессирование сердечного фиброза, и другие методы, такие как ингибирование микроРНК, в настоящее время изучаются на животных моделях заболевания.

Ссылки

https://theislandnow.com/
https://www.pulmonfibrosis.org/
http://www.nhs.uk/conditions/легочный-фиброз/Pages/Introduction.aspx
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cirrhosis/basics/treatment/con-20031617
http://www.gpnotebook.co.uk/simplepage.cfm?ID=-1596981226

Дополнительная литература

Все материалы по фиброзу
Типы фиброза

Последнее обновление: 24 февраля 2023 г.

Скачать PDF Копировать

Используйте один из следующих форматов для ссылки на эту статью в своем эссе, статье или отчете:

APA
Робертсон, Салли. (2023, 24 февраля). Что такое фиброз? Новости-Мед. Получено 6 апреля 2023 г. с https://www.news-medical.net/health/What-is-Fibrosis.aspx.
MLA
Робертсон, Салли. «Что такое фиброз?». Новости-Медицина . 6 апреля 2023 г. .
Чикаго
Робертсон, Салли. «Что такое фиброз?». Новости-Мед. https://www.news-medical.net/health/What-is-Fibrosis.aspx. (по состоянию на 06 апреля 2023 г.).
Гарвард
Робертсон, Салли. 2023. Что такое фиброз? . News-Medical, просмотрено 6 апреля 2023 г., https://www.news-medical.net/health/What-is-Fibrosis.aspx.

Предлагаемая литература

7 вещей, которые каждый должен знать о легочном фиброзе

от редакции | 19 декабря, 2022 г.

Темы:

Здоровье и благополучие
Легочный фиброз
Легочный фиброз

Легочный фиброз — серьезное заболевание легких, но что это такое? Чтобы разобрать его фонетически: «пульмональный» означает «легкие», а «фиброз» означает рубцовую ткань, поэтому в основном название «легочный фиброз» переводится как «рубцевание в легких». Помимо проблемных рубцов, легочный фиброз влияет на то, как вы дышите и как поступает кислород в кровь. Мы встретились с доктором Альбертом Риццо, главным врачом и представителем Американской ассоциации легких, и спросили его, что вам нужно знать о легочном фиброзе.

1. Что такое легочный фиброз?

С технической точки зрения фиброз означает утолщение или рубцевание ткани. В этом случае обычно тонкие кружевные стенки воздушных мешков в легких перестают быть тонкими и кружевными, а становятся толстыми, жесткими и рубцовыми, что также называется фиброзом. Из-за этого рубцевания архитектура легких делает их более жесткими и менее эффективными при доставке кислорода в кровоток. Кроме того, жесткость или фиброз ткани затрудняет расширение легких. Для дыхания требуется больше усилий, и эта дополнительная потребность в энергии или работе приводит к одышке.

2. Что вызывает легочный фиброз?

Существует ряд известных причин легочного фиброза. Воздействие токсинов, таких как асбест, угольная пыль или диоксид кремния (включая рабочих в угледобывающей и пескоструйной промышленности), может привести к легочному фиброзу. Некоторые лекарства (амиодарон, блеомицин, нитрофурантоин и многие другие) указывают легочный фиброз как побочный эффект. Легочный фиброз также может быть результатом хронического аллергического пневмонита в результате контакта с вещами в доме или на рабочем месте, такими как плесень. Другой распространенной причиной легочного фиброза является группа заболеваний, известных как аутоиммунные состояния. Это может включать системную волчанку, склеродермию, ревматоидный артрит, синдром Шегрена и другие. Легочный фиброз также может быть наследственным. Наконец, во многих случаях легочного фиброза невозможно установить причину, поэтому его называют «идиопатическим» легочным фиброзом.

3. Как живут люди с фиброзом легких?

Ранние симптомы включают хронический сухой кашель, а по мере его прогрессирования становится очевидной одышка при физической нагрузке. Это может привести к снижению толерантности к физическим нагрузкам и способствовать более малоподвижному образу жизни. Это длительное состояние мышечной бездеятельности приводит к ухудшению состояния, вызывая у пациента более быструю утомляемость и одышку при аналогичной нагрузке. Каждый человек, у которого диагностирован легочный фиброз, имеет уникальный опыт лечения этого заболевания. Некоторые люди остаются в стабильном состоянии в течение многих лет, в то время как другие могут испытывать быстрое ухудшение симптомов и общего состояния здоровья. Хотя никто не может точно предсказать ваш прогноз, вы можете помочь себе, ведя здоровый образ жизни и работая в тесном сотрудничестве с лечащим врачом.

4. Насколько распространен легочный фиброз?

Трудно дать цифру о распространенности легочного фиброза в целом, потому что он может сосуществовать с другими состояниями, такими как аутоиммунные заболевания, упомянутые выше, а также из-за профессиональных воздействий и реакций на определенные лекарства. Идиопатический легочный фиброз, или ИЛФ, считается редким заболеванием, но встречается чаще, чем мы когда-то думали: в США им страдает до 207 000 человек, и ежегодно диагностируется около 58 000 новых случаев. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и в основном поражает людей старше 50 лет.

5. Имеются ли ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход?

Есть много вещей, которые вы можете сделать, чтобы жить хорошо с легочным фиброзом, включая употребление питательной пищи, поддержание активности, снижение стресса и защиту легких. Пациенты и лица, осуществляющие уход, могут присоединиться к Сети пациентов и лиц, ухаживающих за больными Американской ассоциации легких, сообществу поддержки «Жизнь с легочным фиброзом» и «Уход за легочным фиброзом», чтобы общаться с другими людьми, столкнувшимися с этим заболеванием. Вы также можете позвонить в службу поддержки легких Ассоциации пульмонологов по номеру 1-800-LUNGUSA, чтобы поговорить с квалифицированным специалистом по респираторным заболеваниям или дипломированной медсестрой, которые могут ответить на ваши вопросы и соединить вас с поддержкой.

6. Как лечить легочный фиброз?

Лекарства от легочного фиброза не существует. Текущие методы лечения направлены на предотвращение дальнейшего образования рубцов в легких, облегчение симптомов и помощь в сохранении активности и здоровья.