Легочный фиброз что это: Фиброз легких: причины, симптомы, лечение заболевания | Диффузный, интерстициальный, линейный, очаговый, идиопатический легочный фиброз

Фиброз легких: причины, симптомы, лечение заболевания | Диффузный, интерстициальный, линейный, очаговый, идиопатический легочный фиброз

Фиброз – диагноз, указывающий на образование рубцов, фиброз легких – образование рубцов в легких. У пациентов с таким диагнозом снижены эластичные свойства и растяжимость легочной ткани, затруднено прохождение кислорода через стенки альвеол. Заболевание крайне сложно лечится и может привести к необратимым последствиям. Патология обнаруживается в большинстве случаев у людей старше 60 лет.

Симптоматика фиброза

Среди ярко выраженных симптомов фиброза легких:

• одышка, которая усиливается после физической нагрузки,
• приступы сухого кашля,
• не проходящая боль в области грудной клетки,
• хрипы,
• изменение окраски губ и конечностей,
• увеличение фаланг,
• снижение массы тела,
• быстрая утомляемость и общая слабость.

Другие болезни органов дыхательной системы также обладают схожей симптоматикой, поэтому при появлении неприятных сигналов лучше всего незамедлительно обратиться к врачу.

Точно поставленный диагноз поможет в короткие сроки принять наиболее верное решение о схеме лечения и приступить к ее реализации.

Причины заболевания

Патология может быть вызвана различными причинами:

• наследственная предрасположенность,
• воспалительные процессы в легких,
• инфекционные заболевания,
• негативное влияние окружающей среды,
• работа на вредном производстве,
• воздействие лучевой терапии,
• хронические аутоиммунные болезни,
• осложнение болезней легких,
• лечение различными препаратами.

Вредные привычки, например курение, также могут вызвать опасную патологию. Однако встречаются случаи развития болезни без наличия какой-либо ярко выраженной причины. Каждый конкретный пациент должен пройти полноценное обследование для выявления факторов, повлиявших на возникновение патологии, это поможет подобрать правильное лечение, которое значительно улучшит состояние.

Виды заболевания

Выделяют два основных вида легочного фиброза:

• идиопатический фиброз легких, когда невозможно установить причину заболевания,
• интерстициальный фиброз, когда причина четко установлена.

Кроме того, по форме заболевание может быть односторонним и двусторонним, очаговым, когда поражен небольшой отдельный участок органа, и тотальным.

Методы диагностики

С целью диагностики заболевания врач-пульмонолог назначит пациенту:

• общий анализ крови,
• рентгеновское обследование,
• КТ и МРТ легких,
• биопсию тканей,
• проведение дыхательных тестов.

Какие бывают осложнения?

Если оставить симптомы фиброза легких без внимания, возможны серьезные последствия и осложнения:

• дыхательная недостаточность,
• легочная гипертензия,
• хроническое легочное сердце,
• вторичные инфекции.

Методы профилактики

Для того чтобы сохранить здоровье легких, важно соблюдать важные правила:

• использовать средства индивидуальной защиты при работе на вредных производствах,
• отказаться от вредных привычек,
• своевременно лечить болезни легких и другие инфекционные заболевания,
• контролировать состояние органов дыхания при прохождении различных методов диагностики и лечения, а также приеме определенных препаратов.

Лечение фиброза

Лечение заболевания назначается профессиональным специалистом, с учетом результатов обследования и особенностей течения болезни у пациента. Существует целый ряд препаратов, которые помогают предотвратить присоединение различных инфекций, развитие воспалений. Лечение фиброза подкрепляется лечебной дыхательной гимнастикой и полным исключением провоцирующих факторов. При тотальной форме заболевания рекомендуется оперативное вмешательство.

На ранних стадиях заболевания применяется терапия, способствующая уменьшению образования рубцов. Проконсультироваться с пульмонологом и записаться на прием вы можете, позвонив в нашу клинику или через форму на сайте.

УЗНАТЬ ЦЕНЫ

Что показывает КТ при фиброзе легких

Фиброз — это разрастание соединительной ткани с появлением рубцов из-за нарушения механизмов заживления раневой поверхности.

Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.

Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.

Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.

Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.

Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.

Симптомы фиброза легких

Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.

Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.

КТ-диагностика фиброза легких

Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких.

На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.

На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.

Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 21 год

1. Чучалин А. Г., Авдеев С. Н., Айсанов З. Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации // Пульмонология. — 2016.
2. Keith C Meyer. Pulmonary fibrosis, part I: epidemiology, pathogenesis, and diagnosis. — 2017.
3. Victor J Thannickal, Galen B Toews, Eric S White, Joseph P Lynch 3rd, Fernando J Martinez. Mechanisms of pulmonary fibrosis. — 2004.
4. Mark E Deffebach, MDLinda Humphrey, MD, Patient education: Lung cancer prevention and screening (Beyond the Basics), 2020.
5. Paul W Noble, Christina E Barkauskas, Dianhua Jiang. Pulmonary fibrosis: patterns and perpetrators. — 2012.

Легочный фиброз — лечение в клинике Майо

Лечение легочного фиброза в клинике Майо

Медицинская бригада вашей клиники Мэйо

Командное сотрудничество

Врачи клиники Майо сотрудничают и обсуждают уход за людьми с легочным фиброзом.

Врачи клиники Мэйо, специализирующиеся в самых разных областях, сотрудничают как многопрофильная команда, чтобы обеспечить скоординированное комплексное лечение. Врачи, обученные заболеваниям легких (легочная медицина), заболеваниям пищеварения (гастроэнтерология), заболеваниям, поражающим суставы и соединительную ткань (ревматология), трансплантации легких, хирургии органов грудной клетки (торакальная хирургия), лабораторной медицине и патологии, а также визуализации органов грудной клетки (торакальная радиология) участвует в вашем уходе.

Этот совместный подход часто позволяет врачам оценить ваше состояние и разработать план лечения в течение нескольких дней.

Усовершенствованная диагностика и лечение

Врачи клиники Мэйо имеют доступ к нескольким тестам, которые можно использовать для диагностики легочного фиброза, включая исследование функции легких, биопсию легких и визуализирующие тесты. Врачи Mayo, прошедшие обучение во многих областях, работают вместе, чтобы оценить ваше состояние и определить наиболее подходящее лечение.

Врачи клиники Мэйо исследуют и применяют новые методы лечения легочного фиброза и связанных с ним заболеваний. Врачи клиники Майо предлагают два новых препарата для лечения идиопатического легочного фиброза, в том числе пирфенидон и нинтеданиб. Эти препараты могут помочь замедлить прогрессирование идиопатического легочного фиброза. Оба препарата одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов.

Врачи Mayo в кампусах Mayo Clinic в Аризоне и Флориде могут также использовать новые методы лечения для лечения заболеваний суставов и соединительной ткани (ревматологических), таких как ревматоидный артрит, которые могут повлиять на состояние легких и привести к легочному фиброзу или другим заболеваниям легких. .

Врачи клиники Майо могут рекомендовать трансплантацию легких людям с легочным фиброзом, которые могут быть кандидатами. Трансплантация легких доступна в кампусах Mayo Clinic в Аризоне, Флориде и Миннесоте. Врачи Центра трансплантации имеют большой опыт в оценке и лечении людей, которым может потребоваться пересадка легких, а хирурги имеют опыт проведения операций по пересадке легких.

Клиника Мэйо также предлагает программы легочной реабилитации для людей с легочным фиброзом в каждом кампусе клиники Мэйо. Легочная реабилитация может помочь вам справиться с симптомами и улучшить вашу повседневную жизнь.

Индивидуальный подход

Обсуждение медицинского обслуживания

Врач клиники Майо обсуждает лечение легочного фиброза с пациентом.

Врачи клиники Мэйо заботятся о вас как о целостной личности. Врачи не торопятся, чтобы узнать вас поближе и работать с вами, чтобы предоставить именно то лечение, которое вам нужно. Врачи обсудят с вами ваше состояние и разработают для вас соответствующий план лечения.

Квалификация и рейтинги

Квалификация и опыт

Врачи клиники Мэйо обладают опытом и знаниями в оценке и лечении людей с легочным фиброзом и многими другими легочными заболеваниями. Врачи клиники Майо ежегодно обследуют и лечат более 12 000 человек со всеми формами легочного фиброза.

Совместная работа по уходу

Врачи клиники Майо работают вместе, оказывая помощь людям с легочным фиброзом.

Исследования и технологии

Специалисты по пульмонологии Mayo проводят исследования причин, диагностические тесты и варианты лечения легочного фиброза и участвуют в клинических испытаниях. Вы можете иметь право участвовать в испытании нового лечения, включая клинические испытания, проводимые в клинике Майо.

Исследователи Mayo в кампусах Mayo Clinic в Аризоне и Флориде используют новый инструмент, называемый конфокальной лазерной эндомикроскопией на основе зонда (pCLE), для оценки заболеваний легких и связанных с ними расстройств. При pCLE врачи используют небольшую гибкую трубку (бронхоскоп), которую вводят через рот или нос в легкие. Крошечный проволочный зонд с микроскопом на конце проводится через бронхоскоп в легкие.

Зонд использует лазерную визуализацию для получения движущихся изображений легких в режиме реального времени. Исследователи в кампусах клиники Мэйо в Аризоне и Флориде изучают возможность использования этого теста для просмотра живых изображений структуры легких, включая клетки легких, и для исследования легких на наличие любых признаков опухолей.

Исследования в области визуализирующих тестов

Исследователи клиники Мэйо могут использовать новый инструмент, называемый конфокальной лазерной эндомикроскопией (pCLE) на основе зонда, для оценки заболеваний легких и связанных с ними расстройств.

Местоположение, проезд и проживание

Клиника Мэйо имеет основные кампусы в Фениксе и Скоттсдейле, штат Аризона; Джексонвилл, Флорида; и Рочестер, Миннесота. Система здравоохранения клиники Мэйо имеет десятки отделений в нескольких штатах.

Для получения дополнительной информации о посещении клиники Майо выберите свое местоположение ниже:

Кампус клиники Мэйо в Аризоне

Кампус клиники Майо во Флориде

Кампус клиники Мэйо в Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

Mayo Clinic Healthcare, расположенная в Лондоне

Расходы и страхование

Клиника Мэйо сотрудничает с сотнями страховых компаний и является сетевым поставщиком медицинских услуг для миллионов людей.

В большинстве случаев Mayo Clinic не требует направления врача. Некоторые страховщики требуют направлений или могут иметь дополнительные требования к определенному медицинскому обслуживанию. Все назначения назначаются в соответствии с медицинской необходимостью.

Узнайте больше о приемах в клинике Майо.

Пожалуйста, свяжитесь со своей страховой компанией, чтобы проверить медицинское страхование и получить все необходимые разрешения до вашего визита. Часто номер службы поддержки клиентов вашей страховой компании указан на обратной стороне вашей страховой карты.

Дополнительная информация о выставлении счетов и страховании:

Клиника Мэйо в Аризоне, Флориде и Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

Персонал клиники Мэйо

Связанные

Связанные процедуры

Новости клиники Мэйо0005

Товары и услуги

Что такое легочный фиброз | Фонд легочного фиброза

Что означает «легочный фиброз»?

Слово «легочный» означает легкое, а слово «фиброз» означает рубец ткань — похожа на шрамы, которые образуются на коже от старой травмы или операция. Легочный фиброз (ПФ) — это процесс, вызывающий рубцевание легких, при котором фиброзная ткань блокирует движение кислорода из крошечных воздушных мешочков в легких в кровоток. Низкий уровень кислорода (и сама жесткая рубцовая ткань) может вызвать у людей у которых легочный фиброз, чтобы чувствовать одышку, особенно когда ходьба и упражнения.

Интерстициальное заболевание легких и легочный фиброз

Легочный фиброз — это не просто болезнь. Это семейство из более чем 200 различных заболеваний легких, которые все очень похожи. Семейство легочных заболеваний PF является частью еще большую группу заболеваний, называемых интерстициальными заболеваниями легких (также известный как ILD), который включает в себя все заболевания, которые имеют воспаление и/или рубцевание легких. При ИЗЛ это стенки воздушные мешки легких, а также ткани и пространство вокруг этих воздушных мешков, где произошли травмы и повреждения. Некоторые интерстициальные заболевания легких не включают рубцевание легких. Когда интерстициальное заболевание легких включает рубцовую ткань в легком, мы называем это легочным фиброзом.

Статистика легочного фиброза и интерстициальных заболеваний легких

Никто точно не знает, сколько людей страдают от PF. Одно недавнее исследование подсчитали, что идиопатический легочный фиброз (или ИЛФ, который из более чем 200 типов ПФ) поражает 1 из 200 взрослых старше из 70 в США. Более 250 000 американцев живут с ПФ сегодня. Ежегодно диагностируется около 50 000 новых случаев, и по мере ежегодно от ИЛФ умирает до 40 000 американцев.

Причины ПФ

Когда у человека диагностируют легочный фиброз (ПФ), иногда наблюдается четкая связь с другим заболеванием или рубцеванием легких. (фиброз) является результатом побочного действия лекарств, облучения лечение грудной клетки или воздействие на окружающую среду или профессиональное воздействие Известно, что он вызывает ПФ. Легочный фиброз, связанный с другим таких заболеваний, как склеродермия или ревматоидный артрит, как легочный фиброз, вторичный по отношению к склеродермии или вторичный по отношению к ревматоидный артрит. Когда причина заболевания неизвестна, используется термин «идиопатический». Существует несколько форм ИЗЛ, которые идиопатический, но наиболее распространенным является идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). идиопатических типов ИЗЛ. Также есть пациенты, у которых форма ПФ, передающаяся по наследству, которой страдают от 3 до 20% людей, имеют диагноз ПФ.

Прогрессирование легочного фиброза

Клиническое течение ПФ очень вариабельно и часто трудно поддается диагностике. предсказывать. Для пациента с ПФ важно иметь точный диагноз потому что их лечение, управление заболеванием и прогноз могут различаться в зависимости от типа легочного фиброза у них. Даже среди пациентов с аналогичными диагнозами, у некоторых может наблюдаться быстрое прогрессирование их заболевания, в то время как другие могут оставаться на том же уровне функционируют более длительное время. Многие виды ПФ могут осложняться эпизоды внезапного снижения функции легких и уровня кислорода, известные как острое обострение, от которого большинство больных полностью не выздоравливают. Эти события могут иногда приводить к другим проблемам, таким как сердце. недостаточность, высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия) и другие сопутствующие заболевания (заболевания).

По мере рубцевания легких при прогрессировании ПФ дыхание становится более затрудненным с усилением потребность в более высоких потоках кислорода. Эта потребность в большем количестве кислорода может вызвать усиление одышки, особенно при физической активности, и беспокойство. Пациенты могут также испытывать увеличение других связанных симптомы по мере прогрессирования заболевания, такие как кашель, утомляемость и декондиционирование.

Учебные материалы

Найдите достоверную информацию и проверенные ресурсы, которые помогут вам узнать о легочном фиброзе и улучшить жизнь с ПФ.

+ ПОСМОТРЕТЬ ВСЕ РЕСУРСЫ

• Краткие сведения о легочном фиброзе

  Этот одностраничный документ содержит краткие сведения о легочном фиброзе, включая симптомы, причины, варианты лечения и многое другое.

  Посмотреть полную информацию

• Информационное руководство по легочному фиброзу

  В нашем всеобъемлющем руководстве представлена ​​достоверная информация о легочном фиброзе, диагностическом процессе, вариантах лечения и многом другом.

  Посмотреть полную информацию

Справочный центр ПФФ

Для тех, кто живет с легочным фиброзом, получение наиболее точных и текущая информация может быть разочаровывающей и сложной задачей. Позволять мы поможем вам найти ответы.

 

Связаться с нами

Посетите библиотеку ресурсов

Найдите врача или группу поддержки PF

Фонд лечения легочного фиброза рад предложить этот инструмент поиска, который поможет вам найти опытных пульмонологов (пульмонологов) и группы поддержки в вашем районе.