Фиброз легких: причины, симптомы, лечение заболевания | Диффузный, интерстициальный, линейный, очаговый, идиопатический легочный фиброз
Фиброз – диагноз, указывающий на образование рубцов, фиброз легких – образование рубцов в легких. У пациентов с таким диагнозом снижены эластичные свойства и растяжимость легочной ткани, затруднено прохождение кислорода через стенки альвеол. Заболевание крайне сложно лечится и может привести к необратимым последствиям. Патология обнаруживается в большинстве случаев у людей старше 60 лет.
Симптоматика фиброза
Среди ярко выраженных симптомов фиброза легких:
- одышка, которая усиливается после физической нагрузки,
- приступы сухого кашля,
- не проходящая боль в области грудной клетки,
- хрипы,
- изменение окраски губ и конечностей,
- увеличение фаланг,
- снижение массы тела,
- быстрая утомляемость и общая слабость.
Другие болезни органов дыхательной системы также обладают схожей симптоматикой, поэтому при появлении неприятных сигналов лучше всего незамедлительно обратиться к врачу. Точно поставленный диагноз поможет в короткие сроки принять наиболее верное решение о схеме лечения и приступить к ее реализации.
Причины заболевания
Патология может быть вызвана различными причинами:
- наследственная предрасположенность,
- воспалительные процессы в легких,
- инфекционные заболевания,
- негативное влияние окружающей среды,
- работа на вредном производстве,
- воздействие лучевой терапии,
- хронические аутоиммунные болезни,
- осложнение болезней легких,
- лечение различными препаратами.
Вредные привычки, например курение, также могут вызвать опасную патологию. Однако встречаются случаи развития болезни без наличия какой-либо ярко выраженной причины. Каждый конкретный пациент должен пройти полноценное обследование для выявления факторов, повлиявших на возникновение патологии, это поможет подобрать правильное лечение, которое значительно улучшит состояние.
Виды заболевания
Выделяют два основных вида легочного фиброза:
- идиопатический фиброз легких, когда невозможно установить причину заболевания,
- интерстициальный фиброз, когда причина четко установлена.
Кроме того, по форме заболевание может быть односторонним и двусторонним, очаговым, когда поражен небольшой отдельный участок органа, и тотальным.
Методы диагностики
- общий анализ крови,
- рентгеновское обследование,
- КТ и МРТ легких,
- биопсию тканей,
- проведение дыхательных тестов.
Какие бывают осложнения?
Если оставить симптомы фиброза легких без внимания, возможны серьезные последствия и осложнения:
- дыхательная недостаточность,
- легочная гипертензия,
- хроническое легочное сердце,
- вторичные инфекции.
Методы профилактики
Для того чтобы сохранить здоровье легких, важно соблюдать важные правила:
- использовать средства индивидуальной защиты при работе на вредных производствах,
- отказаться от вредных привычек,
- своевременно лечить болезни легких и другие инфекционные заболевания,
- контролировать состояние органов дыхания при прохождении различных методов диагностики и лечения, а также приеме определенных препаратов.
Лечение фиброза
Лечение заболевания назначается профессиональным специалистом, с учетом результатов обследования и особенностей течения болезни у пациента. Существует целый ряд препаратов, которые помогают предотвратить присоединение различных инфекций, развитие воспалений. Лечение фиброза подкрепляется лечебной дыхательной гимнастикой и полным исключением провоцирующих факторов. При тотальной форме заболевания рекомендуется оперативное вмешательство.
На ранних стадиях заболевания применяется терапия, способствующая уменьшению образования рубцов. Проконсультироваться с пульмонологом и записаться на прием вы можете, позвонив в нашу клинику или через форму на сайте.
УЗНАТЬ ЦЕНЫ
Что показывает КТ при фиброзе легких
Главная статьи КТ-диагностика при фиброзе легкихФиброз — это разрастание соединительной ткани с появлением рубцов из-за нарушения механизмов заживления раневой поверхности.
Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.
Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.
Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.
Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.
Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.
Симптомы фиброза легких
Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.
Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.
КТ-диагностика фиброза легких
Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.
При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани.
На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.
Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.
НЕОБРАТИМОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ЛЕГКИХ ТЕПЕРЬ МОЖНО ЛЕЧИТЬ
Доктора Президентской клиники применяют уникальные препараты, замедляющие распространение такого тяжелого заболевания, как фиброз легких. Пока что это единственный лекарственный метод лечения болезни. Альтернатива ему – лишь трансплантация органа.
«Нас обнадеживает то, что сегодня медицинской наукой создано два препарата, которые позволят нам, судя по результатам больших исследований, по крайней мере, замедлить темпы прогрессирования болезни. Это таблетки, которые к счастью зарегистрированы на этот год в Казахстане. Для этого в нашей стране был пересмотрен клинический протокол, что позволит нам законным путем применять эти препараты» — рассказала главный терапевт Больницы, доктор медицинских наук, Роза Бакенова во время обучающего семинара для врачей.
Причины смертельного заболевания на сегодняшний день так и не найдены. Фиброз распознают по рубцам на ткани органа. Из-за них в легких нарушается газообмен, и человек часто страдает от недостатка воздуха. У больных развиваются одышка и хронический кашель, которые усугубляются со временем: люди с таким диагнозом в среднем живут не больше четырех-пяти лет. Это редкое заболевание имеет самую высокую смертность — выше, чем при различных видах рака, потому внедрение инновационных препаратов в Казахстане на базе Больницы Медицинского центра – пока что единственная возможность для пациентов остановить болезнь.
Найдено эффективное средство для лечения фиброза легких
Светлана МасловаФото: PixabayАмериканские ученые из Университета штата Северная Каролина протестировали новый метод лечения фиброза легких на мышах и крысах. Эксперименты показали, что простое вдыхание лекарственных молекул — производных стволовых клеток — является эффективным средством для лечения смертельного заболевания.
758
При фиброзе легких на фоне хронического воспаления здоровая ткань заменяется рубцовой, что серьезно нарушает функцию дыхания. Ранее ученые тестировали возможности стволовых клеток в качестве потенциальной терапии. Новое исследование доказывает, что производные стволовых клеток могут быть еще эффективнее.
Стволовые клетки секретируют многие белки и факторы роста, которые способны воспроизводить микросреду самих клеток. Эти компоненты, так называемые секретомы, протестировали на мышах и крысах с фиброзом легких.
Терапевтические компоненты доставлялись в легкие небулайзером, который можно сравнить с ингаляцией. Таким образом грызуны вдыхали молекулы непосредственно в легкие.
Терапия приводила к снижению фиброза ткани легких почти на 50%, показали наблюдения. Для сравнения, результаты при лечении стволовыми клетками были около 30%.
«Мы видим, что секретома столовых клеток эффективна в снижении фиброза и воспаления. Это первые шаги в создании неинвазивного и более экономически выгодного способа восстановления повреждений легких», — заключил автор исследования Ке Ченг.
Потенциально, лечение может быть эффективным для хронической обструктивной болезни легких, острого респираторного дистресс-синдрома, легочной гипертензии, считают авторы. Эти предположения будут проверены в будущих этапах исследований.
Стволовые клетки и их производные исследуются в регенеративной медицине для многих заболеваний. Недавно ученые доказали, что с помощью специально перепрограммированных столовых клеток можно справиться с хронической болью буквально с первого раза.
Facebook75Вконтакте8WhatsAppTelegram
российские учёные нашли способ восстановления лёгких после COVID-19 — РТ на русском
Короткая ссылкаАрсений Скрынников
Российские учёные предложили новый способ профилактики и лечения изменений, происходящих в органах в результате фиброза — уплотнения соединительных тканей и формирования рубцов. Такие изменения возникают в том числе в лёгких из-за коронавирусной инфекции. В основе метода — восстановление тканей с помощью компонентов стволовых клеток человека. После проверки данного подхода на животных исследователи планируют перейти к клиническим испытаниям.
- Gettyimages.ru
- © emreogan
Сотрудники Института регенеративной медицины Медицинского научно-образовательного центра МГУ им. М.В. Ломоносова нашли способ восстановления тканей различных органов, повреждённых в результате фиброза. Он подходит для профилактики и лечения осложнений в лёгких после COVID-19. Об этом сообщается в журнале Cells.
Разрастание, уплотнение соединительной ткани органов и возникновение рубцов (фиброз) — частое и очень опасное осложнение при различных заболеваниях. В условиях пандемии COVID-19 особенно актуальной проблемой стал фиброз лёгких. Вызванные коронавирусом изменения могут привести к нарушению работы лёгких. Во многих случаях фиброзные изменения считаются необратимыми и часто приводят к прогрессированию хронических лёгочных заболеваний.
Для решения этой проблемы учёные МГУ прибегли к методам регенеративной медицины — лечению компонентами особых стволовых клеток (мезенхимных стромальных клеток, или МСК). Результаты проведённых экспериментов показали, что выделяемые этими клетками внеклеточные везикулы способны разрушать патологию и предотвращать появление рубцов.
«Для фиброза лёгких практически нет лечения. С появлением COVID-19 проблема усугубилась — даже бессимптомное течение болезни часто приводит к тяжелейшей дыхательной недостаточности. В своём исследовании мы показали, что определённые компоненты МСК способны препятствовать возникновению рубцов и даже вызывать реверсивные изменения», — сообщила в беседе с RT автор исследования — заведующая лабораторией репарации и регенерации тканей Института регенеративной медицины МГУ Анастасия Ефименко.
Также по теме
«Явление древнее, даже античное»: российский учёный — о регенеративной медицине и лечении стволовыми клеткамиРегенеративная медицина — терапия, при которой восстановление повреждённых тканей осуществляется с помощью стволовых клеток. Данный…
Обладающие лечебным эффектом внеклеточные везикулы изучены пока в рамках фундаментального исследования. По словам Анастасии Ефименко, в настоящее время метод проходит проверку на животных, а затем его ждут клинические испытания. В случае успешного прохождения этих стадий можно будет приступать к лечению — брать МСК у самих пациентов или у доноров, а затем выделять необходимые для лечения компоненты.
«Наши исследования направлены не только на профилактику и лечение фиброза лёгких. Метод восстановления тканей органов с помощью секреции МСК найдёт применение и в других областях, в том числе при лечении мужского бесплодия. Доклинические исследования постараемся завершить в течение года», — поделилась планами с RT Анастасия Ефименко.
Ошибка в тексте? Выделите её и нажмите «Ctrl + Enter»Добавьте RT в список ваших источниковРанее на эту тему:Василий Смычек: Раздышаться после COVID-19: реабилитолог о восстановлении легких
Люди, перенесшие COVID-19 в тяжелой или среднетяжелой форме, даже после того, как вылечились, некоторое время жалуются на одышку. Порой небольшие физические нагрузки могут приносить дискомфорт. Поэтому после длительной болезни важно раздышаться, восстановить работу легких в полном объеме. Для таких пациентов в каждом регионе предусмотрены реабилитационные центры, специалисты которых помогают вернуться к полноценной жизни. Какие предлагают методики и применимы ли они в домашних условиях, рассказал корреспонденту БЕЛТА директор РНПЦ медицинской экспертизы и реабилитации, заслуженный деятель науки Беларуси, доктор медицинских наук, профессор Василий Смычек.
— Последствия COVID-19 малоизученны, существует множество теорий. Вместе с тем, по вашей информации, восстанавливаются ли легкие после пневмонии? Сколько может длиться этот процесс?
— После пневмонии, в том числе обусловленной COVID-19, легкие восстанавливаются. Если фиброз (образование рубцовой ткани), который приводит к нарушению дыхательной функции, еще не сформировался, безусловно, восстановление произойдет полностью. Более того, даже если фиброзная ткань в легких все же есть, после реабилитации эти явления минимизируются. И чем раньше начинается реабилитация, тем лучше. Поэтому ее сегодня начинают еще в реанимации, продолжают в профильном отделении стационара, а затем на амбулаторном этапе и в домашних условиях.
С последствиями ковидной пневмонии бороться следует. Если это действительно не резко выраженный фиброз, то прогноз благоприятный. Однако относительно отдаленных последствий заболевания COVID-19 и того, насколько будет восстановлена легочная ткань, замечу: таких данных нет ни у нас в стране, ни в мире, потому что еще не прошел достаточный период времени, чтобы об этом говорить.
— Фиброз легких возникает только у тех пациентов, которые тяжело перенесли COVID-19? Насколько это серьезное последствие?
— Говоря простыми словами, при фиброзе легочная ткань переходит в другое состояние — в соединительную, рубцовую. В результате она уже не выполняет свою функцию, поэтому у человека появляется одышка, быстрая утомляемость. Стоит заметить, что не обязательно ковидная пневмония закончится фиброзом в легких. Перерождение легочной ткани может произойти и после обычной пневмонии либо других инфекций.
Рубцовая ткань может быть ограничена очень небольшим участком. Возможно, человек живет и даже не подозревает об этом. В ряде случаев это случайная находка при каком-либо выполненном диагностическом исследовании. Понятие фиброза появилось не вчера, а существует уже очень много десятилетий, если не столетий. Сейчас об этом заговорили так широко лишь потому, что инфекция COVID-19 накрыла весь мир.
Если фиброзная ткань образовалась, это явление нужно минимизировать путем различных реабилитационных мероприятий, дыхательных упражнений, которые улучшат функцию легких, увеличат их жизненную емкость, помогут выходу отделяемого из альвеол легких и дыхательных путей.
— Сегодня есть разные мнения насчет того, какой след оставит коронавирус у пациентов, у которых болезнь протекает в бессимптомной форме. Как вы считаете, могут ли в этом случае возникнуть необратимые поражения в легких?
— Необратимых поражений в легких у пациентов, которые переносят ковидную инфекцию бессимптомно, нет. О тяжелых последствиях фиброзного плана речь не идет. Могут возникнуть определенные изменения, но в процессе лечения и реабилитации они проходят.
На реабилитацию в стационары направляют тех пациентов, которые перенесли инфекцию в тяжелой или среднетяжелой форме. При легком течении не требуется интенсивная реабилитация, люди сразу возвращаются на работу. К слову, около 80% из тех пациентов, которые проходят реабилитацию в нашем центре, по ее окончании приступают к труду. Часть пациентов выписываем с открытым листком нетрудоспособности для продолжения лечения и реабилитации в амбулаторных условиях. Эффект от реабилитационных мероприятий очень хороший, поэтому позже, я думаю, будем выписывать сразу на работу еще больше людей.
— Есть ли доказанные приемы, позволяющие на этапе реабилитации минимизировать остаточные явления в легких после ковидной пневмонии, или этот вопрос еще малоизучен?
— Нет, почему же. На 100% доказано, что чем раньше начинаются реабилитационные мероприятия, тем лучше эффект: минимизируются последствия заболевания, в том числе инвалидизирующие, улучшается общее состояние.
Медицинская реабилитация пациентов, будь то ковидная пневмония, инфаркт, инсульт или другое тяжелое заболевание, проходит в несколько этапов. Лечебно-реабилитационный этап начинается с реанимации или профильного (пульмонологического, неврологического и др.) отделения стационара. Затем следует ранняя стационарная медицинская реабилитация. На этом этапе пациентов с последствиями пневмоний переводят, в частности, в наш центр. У нас имеется 110 коек. Завершается реабилитация амбулаторно-поликлиническим и домашним этапами. На каждом из них разработана целая система реабилитационных мероприятий.
Если говорить о том, есть ли какое-либо универсальное упражнение для минимизации последствий заболевания, отмечу: такого не бывает. Каждый человек индивидуален, у каждого свои особенности в плане здоровья, наличия сопутствующих заболеваний, возраста. Ковидная пневмония переносится по-разному. В программу реабилитации входит лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, различные психотерапевтические мероприятия, дозированная лечебная ходьба, диетотерапия, поддерживающее медикаментозное лечение. Этот процесс подразумевает под собой комплекс различных мероприятий.
— У вас в центре работают прекрасные специалисты, которые знают, какие методики применять и как найти индивидуальный подход. Какие рекомендации можно дать тем людям, которые хотят заниматься реабилитацией самостоятельно в домашних условиях?
— Мы видим, что люди, которые попадают к нам на реабилитацию, прежде всего нуждаются даже не в медикаментозной поддержке и лечебной физкультуре, а психотерапии. Люди напуганы, астенизированы, истощены, в психологическом плане есть проблемы, поэтому с ними должен работать специалист-психолог. На домашнем этапе можно применять прекрасные методы аутогенной тренировки, в поликлинике и на предыдущих этапах реабилитации должны обучить различным релаксационным техникам, саморасслаблению.
Будет полезна лечебная физкультура, причем в щадяще-тренирующем режиме. Специалисты рассказывают пациентам, как делать комплекс статических и динамических, дыхательных, общеукрепляющих упражнений, которые направлены на улучшение подвижности грудной клетки, способствуют растяжению плевральных спаек, если такие последствия вызвало заболевание. Возможно, этим людям необходима тренировка равновесия и координации.
На домашнем этапе в качестве реабилитационного мероприятия важна дозированная лечебная ходьба с индивидуально подобранным темпом. Кому-то нужно ходить немного быстрее, кому-то медленнее, по ровной местности или с небольшими подъемами и спусками. Следует обучить диетотерапии: что можно, а что не стоит есть после перенесенной ковидной пневмонии. Конечно, важно и поддерживающее медикаментозное лечение, потому что люди среднего и старшего возраста страдают, к сожалению, многими сопутствующими заболеваниями.
Я назвал пару пунктов, которые составляют программу реабилитации на домашнем этапе. Каждый может написать себе план, чем будет заниматься в течение дня, — начиная с лечебной гимнастики и заканчивая остальными мероприятиями.
— Многие специалисты советуют обратить внимание на дыхательную гимнастику, потому что очень важно «раздышать» легкие, вернуть прежний легочный объем. Вместе с тем классические методы, которые выполняются с усилением и сопротивлением на выдохе, могут лишь навредить, если человек столкнулся с коронавирусной пневмонией. Так ли это?
— Действительно, есть такое выражение — «раздышать легкие». На стационарном этапе реабилитации человека обучают лечебной гимнастике, показывают, какие упражнения нужно делать, чтобы восстановить функцию дыхания. Пациенты после 2-3 дней пребывания в нашем стационаре говорят, что им стало легче дышать, грудная клетка начала лучше наполняться воздухом.
В каждом случае специалист назначает индивидуальные занятия, учит правильному вдоху и выдоху. Есть целый комплекс упражнений, которые рекомендуются именно для пациентов после перенесенной пневмонии, обусловленной инфекцией COVID-19. Причем обычными методиками не всегда можно руководствоваться. В отдельных случаях страдает легочная ткань на большой площади, слишком быстро возникают уплотнения, переходящие в фиброз. Поэтому легкие нужно пощадить, а методики применять очень осторожно и индивидуально.
В частности, некоторые рекомендуют надувать шарики, чтобы расправить легкие, улучшить функцию дыхания. Но иногда это может привести к серьезной баротравме легких. Если где-то есть очаги фиброза, уплотнение легочной ткани, надувание шариков может оказаться чрезмерной нагрузкой на легкие.
Сейчас в интервью я бы не стал расписывать комплекс тех упражнений, которые необходимо выполнять, сколько должно быть повторений — все индивидуально. Повторюсь: нет универсального упражнения для всех пациентов. Надо видеть человека, знать его состояние, а затем что-то рекомендовать.
— Полезно ли для легких на этапе восстановления включать в рацион фрукты и овощи, богатые антиоксидантами? Какие продукты помогают бороться с воспалением?
— Не существует ни одного пищевого продукта, способного уничтожить коронавирус или предотвратить его попадание в организм. Допустим, шиповник, лук, чеснок, облепиха, сливочное масло не защищают от инфекции, но употреблять их в пищу очень даже полезно.
Что касается питания пациентов, перенесших это заболевание, есть несколько ключевых моментов. Первое — это питьевой режим. Увлажненная слизистая — первый барьер на пути вируса. Хотя сегодня четких рекомендаций по количеству воды, которую должен выпивать человек, Всемирная организация здравоохранения не дает, считается, что нужно не менее 25 мл на 1 кг веса в сутки. Если, скажем, человек весит 80 кг, это не менее 2 л.
Для клеточных мембран очень полезны Омега-3 жирные кислоты, которые обеспечивают строительные блоки для производства противовоспалительных гормонов — эйкозаноидов, благоприятно влияющих на иммунную систему. Поэтому необходимо употреблять морскую рыбу (палтус, лосось, тунец, макрель, сардина), льняное масло.
Кроме того, пациентам, перенесшим ковидную пневмонию, полезен витамин D, полноценным источником которого являются рыба, яйца, субпродукты, лесные грибы, молочные продукты. Источники животного белка — мясо, птица и др. — тоже очень важны. Вместе с тем следует исключить жареные, соленые, острые продукты, мучные изделия, сдобную выпечку — все это не самым лучшим образом влияет на желудочно-кишечный тракт и в целом на состояние организма. Такая же рекомендация и в отношении алкоголя.
— Правда, что скандинавская ходьба позволяет лучше раскрываться легким? Можно ли после перенесенной ковидной пневмонии уходить с головой в спортивные тренировки?
— Безусловно, скандинавская ходьба позволят раскрыться легким, увеличивает их экскурсию, улучшает дыхательную функцию. Это хороший метод реабилитации, применять его можно, но и здесь важна осторожность. Следует советоваться со специалистом: какой выбрать темп ходьбы, дистанцию, местность должна быть ровной или с подъемами и спусками. Что касается физической активности, то окунаться в нее с головой нельзя, это и не получится. Чрезмерная нагрузка может нанести вред легким, их нужно пощадить.
В зависимости от тех последствий, которые возникли в легких, процесс реабилитации может продлиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Что касается именно ковидных пневмоний, у нас слишком небольшой срок наблюдения. Активной реабилитацией таких пациентов мы занимаемся буквально пару месяцев — с апреля.
Между прочим, разработаны и недавно утверждены Министерством здравоохранения протоколы реабилитации пациентов после перенесенной пневмонии, обусловленной инфекцией COVID-19, касающейся всех этапов. Там содержатся и критерии эффективности реабилитации. Протоколы предназначены для врачей. Пациент сам вряд ли сможет оценить состояние сердечно-сосудистой, дыхательной систем, психической сферы, общее состояние.
— Эти протоколы разрабатывали на основе собственного опыта или учитывали международный?
— Мы разрабатывали их по заданию Минздрава. Безусловно, учитывали и международный опыт, привлекали специалистов не только нашего учреждения, но и кафедр реабилитации, физиотерапии, пульмонологии. Работали специалисты, глубоко владеющие этими вопросами. В протоколах прописано, какие методы следует применять, сколько процедур и повторений того или иного упражнения должно быть в день. Это подробная, пошаговая инструкция.
Кроме того, вышло подготовленное нами пособие для врачей по медицинской реабилитации пациентов, перенесших пневмонию, обусловленную этой инфекцией. Надеюсь, это пособие станет полезным для тех медиков, которые занимаются реабилитацией этой категории людей.
— Есть ли смысл обращаться в поликлинику, чтобы назначили, например, физиотерапевтические процедуры?
— В поликлинику обращаться, безусловно, следует. Ведь наряду с домашним этапом важна реабилитация и на амбулаторно-поликлиническом: хорошо бы пройти курс определенных физиопроцедур, получить консультацию по лечебной физкультуре, возможно, психотерапии и др.
Себя нужно беречь и любить. Следует внимательно прислушиваться к организму, учитывать советы специалистов и тогда качество жизни будет повышаться.
Вне эпидемической ситуации, связанной с COVID-19, Республиканский научно-практический центр медицинской экспертизы и реабилитации занимается медицинской реабилитацией пациентов после завершенного радикального лечения злокачественных опухолей молочной железы, органов женской половой сферы и других онкологических заболеваний. РНПЦ — единственный специализированный центр в республике по этому профилю. Сейчас он перепрофилирован на прием пациентов, перенесших коронавирусную инфекцию в тяжелой или среднетяжелой форме. Центр расположен в живописном лесном массиве на берегу искусственного озера, в 10 км от городской черты (поселок Городище). Умеренный климат средней полосы, красивый пейзаж, смешанный лес, чистый воздух создают благоприятные условия для проведения реабилитации. |
Фото РНПЦ медицинской экспертизы и реабилитации
БЕЛТА.-0-
Когда пневмония закончится – Наука – Коммерсантъ
Регенеративная медицина бессильна во время коронавирусной болезни, но может сыграть важнейшую роль после выздоровления: помочь вернуться к полностью здоровой жизни.
Павел Макаревич, кандидат медицинских наук, заведующий лабораторией генно-клеточной терапии Института регенеративной медицины Университетской клиники МГУ им. М. В. Ломоносова
Пока никто не знает долгосрочных последствий перенесенной коронавирусной инфекции (COVID-19) — все поглощены задачей остановить заразу. Один занят разработкой вакцины, другой перекрывает границы и пути распространения вируса, третий ищет методы лечения среди известных лекарств — на новые банально нет времени.
Количество переболевших коронавирусной инфекцией людей будет описываться цифрой в несколько миллионов человек при благоприятном варианте, а может быть, и на два порядка больше. Нельзя исключить, что у многих из них функция легких окажется, как принято говорить в медицине, «скомпрометированной» из-за фиброза или образования кист в зонах поражения. Регенеративная медицина, вероятно, пригодится таким больным.
Инфекции со шрамом
До появления антибактериальных препаратов и вакцин именно инфекции были одной из главных причин смерти населения Земли. Каждое перенесенное человеком инфекционное заболевание оставляло свой след, поражая органы, иммунную систему, переходя в хроническую форму, и в конечном счете приводя к смерти в относительно молодом по современным меркам возрасте.
Методы клеточной терапии и, в частности, трансплантации костного мозга получили свое развитие в наше время отнюдь не по мирным причинам, а в период расцвета радиобиологии, изучающей воздействие радиации на живое. В эпоху холодной войны каждая держава искала способы восстановить и защитить организм солдат и мирного населения от последствий ядерного удара. Возможно, и пандемия коронавируса спровоцирует прорыв в области лечения заболеваний легких, связанных с необратимым снижением дыхательной функции.
В ХХ веке мы практически полностью искоренили ряд смертоносных или калечащих возбудителей и сейчас боремся с очень многими возбудителями. Но последствия хронических инфекций — вирусного гепатита, ВИЧ-инфекции, туберкулеза и других остаются серьезной проблемой. Среди них особняком стоит фиброз органа — формирование на месте погибшей ткани рубца, состоящего из плотной соединительной ткани, которая блокирует рост нервов, сосудов и никогда не замещается на клетки органа.
Самый яркий пример, известный любому из нас,— шрамирование кожи на месте ее достаточно глубокого и обширного повреждения или ожога. Точно так же фиброзирующие заболевания, связанные с хроническими инфекциями, поражают печень, легкие, сердце и другие жизненно важные органы, выводя их из строя.
Процессы заживления могут иметь два исхода — регенерацию с полным восстановлением структуры до исходного состояния или фиброз, то есть формирование соединительнотканной «заплаты», или рубца.
У большинства пациентов, переболевших вирусной пневмонией из-за COVID-19, фиброза не случится, но можно ожидать и достаточно большого количества больных, у которых функция легких после коронавирусной инфекции будет снижена.Клетка за клеткой
Исторически самым первым подходом в регенеративной медицине стала клеточная терапия с использованием стволовых клеток взрослого организма, способных делиться, чтобы поддерживать свою популяцию и при этом давать начало новым клетками органа (дифференцироваться). Этот метод блестяще показал себя в гематологии, онкологии, при некоторых заболеваниях центральной нервной системы, однако при фиброзирующем поражении ткани оказался практически бесполезен.
Использование стволовых клеток при сформировавшемся в ткани рубце разбивается о непроходимую стену соединительной ткани, из которой он состоит, а введение их на этапе поражения зачастую приводило к тому, что воспаление убивало стволовые клетки до того, как они могли выполнить свою функцию. Наконец, при инфекционных заболеваниях введение стволовых клеток может иметь совершенно непредсказуемые и даже опасные последствия, так как они обладают эволюционно выработанной способностью подавлять воспаление и, следовательно, локальную иммунную систему.
Мы можем лишь с определенной долей скепсиса сказать, что для лечения фиброза легких, вызванного коронавирусом, терапия с помощью стволовых клеток едва ли может оказаться эффективным оружием.
Вырастить новое легкое
Одним из самых ярких горизонтов в такой ситуации выглядит, конечно же, создание искусственного, так называемого тканеинженерного легкого (или пары легких) для пересадки больному в случае фиброза после излечения от инфекции. В экспериментах на животных уже были отработаны способы получения легких путем процесса, которые называет децеллюляризацией. В этом случае легкое от посмертного донора подвергали обработке поверхностно-активными веществами (детергентами) для того, чтобы уничтожить все клетки донора, несущие белки распознавания для иммунной системы.
Полученный белковый «остов», или матрикс практически невидим для иммунной системы, так как белки соединительной ткани у людей неотличимы с точки зрения иммунного ответа на них.
Далее децеллюляризованный остов легкого заселяется стволовыми клетками реципиента, причем зачастую именно клетками, способными формировать ткань легкого и сосуды, и далее начинается длительный процесс сборки органа в биореакторе. Для правильной «укладки» клеток в биореакторе моделируются дыхательные движения с растяжением стенок органа путем нагнетания жидкости. В итоге в 2010-х годах был опубликован целый ряд экспериментальных работ по созданию и успешной трансплантации таких легких мышам и крысам.
Но если говорить о задаче для человека, то следует признать, что эта технология требует посмертного донора органа. А с учетом охвата пандемии COVID-19 едва ли можно рассматривать перспективу массового применения такого метода, даже если учесть, что не все переболевшие будут поражены легочным фиброзом. Наконец, продолжительность и сложность этой процедуры, не говоря о необходимости проведения операции по трансплантации, делает такой подход чудовищно дорогим. Горизонт использования этой технологии в приемлемом для клинической практики масштабе составляет несколько десятилетий.
Органоиды — заместители органов
Создание тканеинженерных легких могло бы также найти применение для разработки методов борьбы с распространением вируса в ткани и развитием отягощенного варианта течения COVID-19. Подобные легким по структуре и клеточному составу конструкции — так называемые органоиды, представляющие собой уменьшенную копию легкого в чашке или биореакторе, могут быть полезны для оценки эффективности препаратов, блокирующих инфицирование или репликацию вируса, а также для моделирования вызываемых им патогенетических процессов.
Важным здесь является создание органоида именно из человеческих клеток для более точного воспроизведения процессов, идущих в легких после контакта с возбудителем. Не говоря уже о том, что использование органоидных культур во всем мире признано одним из самых перспективных способов уменьшения распространенности опытов на лабораторных животных.
Таким образом, для исследовательских целей можно уже сейчас выращивать модельные органоиды человека, включая модели легкого, но заменить у человека фиброзированное легкое новым сейчас представляется достаточно сложной задачей, а использование стволовых клеток может быть недостаточно эффективным. Что же тогда может предложить современная регенеративная медицина для борьбы с фиброзом легких?
Управлять фиброзом в зоне повреждения
Одним из самых перспективных путей является борьба с фиброзом на этапе его зарождения, то есть в период принятия клетками «решения» о том, запустится образование рубца на месте разрушенной ткани или нет. Этот процесс зависит от клеток, которые называют миофибробластами и являются необходимыми для заживления повреждения ткани, однако они же потом становятся и источником белков, формирующих рубец. Оказалось, что повлиять на эти клетки возможно, но не с помощью самих стволовых клеток, а посредством продуцируемых ими белков — секретома (так называют совокупность всех секретируемых клеткой белков), многие из которых обладают противофиброзным действием.
Введение этот «коктейля» в легкие может быть эффективным на ранних этапах восстановления ткани, сдвигая баланс в сторону отсутствия фиброза. Однако не следует забывать о том, что секретом обладает определенным иммуномодулирующим действием и может уменьшать активность клеток иммунной системы, необходимых для борьбы с инфекцией. В любом случае такая стратегия может оказаться очень эффективной, хотя и потребует сложного выбора и, возможно, биотехнологического процессинга секретома для модификации его биологической активности.
Таблетка от фиброза
Не менее интересной выглядит стратегия, которая получила название «регенеративной фармакологии», когда для контроля процессов регенерации используются низкомолекулярные препараты — по сути лекарственные средства, причем зачастую уже использовавшиеся для лечения других заболеваний.
В настоящее время нам гораздо больше известно о препаратах и веществах, запускающих фиброз легких,— например, блеомицин, который используется для создания мышиной модели этого заболевания. Но, коль скоро этот процесс можно подстегнуть, то с определенной долей вероятности может быть установлена и мишень для его сдерживания. Идеальным сценарием в этом направлении является своего рода «таблетка от фиброза».
В определенной степени ею является препарат пирфенидон, который хорошо известен как средство для лечения идиопатического (т.е. с неизвестной причиной) фиброза легких. Снижая продукцию участвующих в фиброзе белков, в том числе коллагенов, являющихся основой рубца, он замедляет прогресс этого смертельного заболевания на многие годы.
Смогут ли пирфенидон и подобные ему препараты найти свою нишу для лечения последствий COVID-19, нам еще предстоит выяснить. Но точно нужно задумываться о том, что в мире после пандемии коронавируса может начаться пандемия заболеваний легких, связанных с фиброзом и необратимым снижением дыхательной функции.
По интернету ходит информация, будто популярный при вирусных заболеваниях противовоспалительный препарат ибупрофен (нурофен, адвил) может ухудшать течение COVID-19. Этому предположению в настоящее время нет экспериментальных научных подтверждений, однако теоретически ибупрофен может влиять на течение инфекции, так как он повышает количество одного из ферментов, с которым вирус связывается для проникновения в клетки (речь идет об ангиотензинпревращающем ферменте 2-го типа).
Оружие большого калибра
Конечно же, эти весьма привлекательные решения могут показаться панацеей, и необходимо немедленно начать их использование. Однако в истории с COVID-19 мы уже неоднократно сталкивались с тем, что одно чересчур оптимистичное или, скажем прямо, безответственное заявление об эффективности того или иного препарата приводило к тому, что препарат пропадал из аптечных сетей, становясь недоступным тем, кто в нем нуждается долгие годы. В области регенеративной медицины мы должны быть максимально осторожными, несмотря на заманчивость скоропалительных решений.
Препараты и методы регенеративной медицины стоят на стыке процессов регенерации, морфогенеза (создания новой ткани) и, как ни печально, канцерогенеза, который некоторые исследователи называют «неудачной пародией на регенерацию». Многие из факторов роста, транскрипционных факторов и других регуляторных молекул являются регуляторами не только обновления или восстановления ткани, но и роста злокачественных опухолей.
Более того, мы выше говорили о фиброзе, описывая его как неблагоприятный исход течение процесса заживления, однако в эволюционной биологии ряд исследователей придерживается точки зрения, заключающейся в том, что рубец является защитной реакцией, призванной сохранить целостность органа при повреждении и заблокировать возможный рост опухоли в зоне повреждения. Действительно, рубец, являясь очень эффективным барьером для любого формирования структуры ткани, не дает прорасти не только здоровым клеткам, но и опухолевым.
Сейчас мы озабочены необходимостью остановить шествие COVID-19 по планете и минимизировать жертвы, однако в дальнейшем и (хочется верить) ближайшем будущем на первое место выйдут задачи восстановления здоровья переболевших, и тогда регенеративная медицина постарается приложить все усилия для того, чтобы ее методы оказались оружием большого калибра, направленным в нужную сторону. Условия и идеи для этого есть, дело за практикой и здравым смыслом.
В любом случае, несмотря на высокую готовность мировой и российской науки предложить потенциально востребованные технологии для борьбы с фиброзом ткани, мы, как врачи и ученые, обязаны настаивать и настаиваем на использовании их в соответствии с требованиями, обеспечивающими безопасность пациентов. Ускорение использования прорывных технологий или вынужденные сокращения протокола допустимы, однако дальнейшие меры по оценке баланса риска и пользы от нового метода являются необходимостью и частью этического кодекса науки.
И последнее. В условиях реальных угроз есть и положительный эффект: автоматически оказываются дезавуированными и уходят на второй план научно безответственные и при этом гротескно масштабные проекты, многие из которых, выражаясь современным сленгом, носят характер «научного хайпа». Как показывает опыт прошлого, экстремальные условия часто создают неожиданные стимулы и придают импульс направлениям, которые в «мирных условиях» планово развивались бы намного более спокойным темпом, а сплоченность ученых, отбрасывающих в борьбе с угрозой конъюнктурные и личные интересы, зачастую позволяет пасьянсу сойтись.
Как можно восстановить ткани после повреждения
Она на самом деле намного ближе к нам, чем кажется. Сейчас в мире нарастает проблема приобретенной глухоты, связанной с распространением индивидуальных аудиоустройств. Болезнь, которая раньше была уделом шахтеров, строителей, бурильщиков, становится недугом среднего класса. Наушники появляются у человека уже в четыре-пять лет, увеличивая срок шумовой нагрузки, накапливаемой к 30–40 годам, до предела. Американская компания Frequency therapeutics создала гель, несущий два препарата, запускающие регенерацию во внутреннем ухе слухового эпителия. После введения этого лекарственного средства во внутренне ухо мышей с «шумовой глухотой» у животных произошло восстановление слуха. При микроскопическом исследовании оказалось, что у них наблюдались все признаки регенерации волоскового эпителия внутреннего уха, то есть восстановление утраченной структуры. Сейчас препарат готовится к клиническим исследованиям, и аналогичные по принципу лекарства создаются для лечения рассеянного склероза, болезней периферических нервов и других заболеваний с необратимым поражением ткани.
12 фактов о прогнозе фиброза легких и ожидаемой продолжительности жизни
Фиброз легких — это хроническое и прогрессирующее заболевание легких, при котором воздушные мешочки в легких, называемые альвеолами, покрываются рубцами и становятся жесткими, что затрудняет дыхание и получение достаточного количества кислорода в кровоток . Чтобы устранить некоторые неправильные представления о прогнозе фиброза легких и ожидаемой продолжительности жизни пациентов, мы собрали несколько часто задаваемых вопросов (и ответов), которые помогут:
Что вызывает фиброз легких?
В некоторых случаях фиброз легких возникает без известной причины (это называется идиопатическим фиброзом легких).Другие случаи вызваны воздействием вредных факторов окружающей среды (например, асбеста) и аутоиммунных заболеваний (например, ревматоидного артрита). Легочный фиброз у некоторых пациентов может быть результатом повреждения легких, вызванного приемом лекарств (например, химиотерапией). В других редких случаях генетика может предрасполагать некоторых пациентов к развитию заболевания.
Может ли фиброз легких передаваться по наследству?
Многие врачи считают, что генетика может играть роль в развитии фиброза легких. Наследственный тип фиброза легких называется семейным фиброзом легких.
Можно ли предотвратить фиброз легких?
Можно избежать факторов риска легочного фиброза, таких как курение, что может помочь снизить риск развития этого состояния.
Какие факторы влияют на прогноз фиброза легких?
Прогноз для пациентов с фиброзом легких будет отличаться в зависимости от их возраста, общего состояния здоровья, образа жизни и тяжести заболевания на момент постановки диагноза. Пожилой возраст обычно означает худший прогноз. Прогноз у женщин обычно лучше, чем у мужчин, но причины этой разницы неизвестны.
Какова продолжительность жизни человека с фиброзом легких?
Средняя продолжительность жизни пациентов с фиброзом легких составляет от трех до пяти лет после постановки диагноза. Однако раннее выявление заболевания является ключом к замедлению прогрессирования, а такие состояния, как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) или легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), могут повлиять на прогноз заболевания.
ХОБЛ — это заболевание легких, при котором хроническое воспаление вызывает частый кашель, выделение слизи и повышенный риск инфицирования. Этот тип хронического воспаления может значительно усугубить рубцевание легких (вызванное легочным фиброзом).
ЛАГ, серьезное осложнение, которое может возникнуть в результате фиброза легких, представляет собой высокое кровяное давление в кровеносных сосудах, окружающих сердце и легкие, что может негативно повлиять на прогноз для пациентов с фиброзом легких.
Каковы стадии фиброза легких?
Четыре стадии легочного фиброза: легкая, умеренная, тяжелая и очень тяжелая.Стадия заболевания пациента определяется объемом легких и тяжестью симптомов. По мере прогрессирования болезни пациенты теряют емкость легких до тех пор, пока на тяжелых стадиях они не смогут дышать без механической помощи.
Как быстро прогрессирует фиброз легких?
Каждый год по мере прогрессирования заболевания пациенты с фиброзом легких теряют в среднем от 150 до 200 мл емкости легких, что можно контролировать с помощью спирометрии (дыхательных тестов).
Как легочная реабилитация может замедлить прогрессирование заболевания?
Пациентам с легочным фиброзом рекомендуется пройти легочную реабилитацию, где они узнают о заболевании, доступных методах лечения и дыхательных техниках, а также будут включены в программу упражнений, которая поможет укрепить их легкие и замедлить прогрессирование заболевания.
Каковы осложнения фиброза легких?
По мере прогрессирования болезни пациенты с фиброзом легких подвергаются риску других осложнений, таких как сердечная недостаточность, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии и легочные инфекции.Слабость в легких означает, что другие ткани не получают необходимый им кислород, а рубцовая ткань делает легкие более восприимчивыми к инфекции.
Есть ли лекарство от фиброза легких?
В настоящее время нет лекарств от фиброза легких, но методы лечения могут помочь уменьшить симптомы, так как новые методы лечения находятся в стадии разработки. Иммунодепрессанты также могут быть назначены для лечения фиброза легких. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка легких.
Как лечится фиброз легких?
Для лечения легочного фиброза используются два препарата, которые, как было доказано, уменьшают частоту обострений и замедляют прогрессирование заболевания.Офев и Эсбриет можно применять при легком и умеренном фиброзе легких.
Есть еще вопросы?
Узнайте больше о новостях и исследованиях в области легочного фиброза на нашем веб-сайте, который включает сообщения Шарлин Маршалл в ее колонке «Моложе 30 лет: жизнь с IPF». Кроме того, Марк Козиол, единственный реципиент трансплантата легкого, ведет колонку под названием «Собираюсь жить своей жизнью», а Кристи Пациент пишет о своем опыте ухода за своей матерью, страдающей идиопатическим фиброзом легких, в своей колонке «Мужество в уходе» .”
Мы также часто размещаем на нашем сайте подкасты и флеш-брифинги. Вы можете подписаться на наш канал Soundcloud, чтобы получать обновления при появлении новых сообщений.
Следующие организации также являются хорошими источниками информации и использовались в качестве источников в этой статье:
Последнее обновление: 13 августа 2019 г.
***
Новости о фиброзе легких — это исключительно новостной и информационный веб-сайт об этом заболевании.Он не предоставляет медицинских консультаций, диагностики или лечения. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не игнорируйте профессиональные медицинские советы и не откладывайте их поиск из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.
Эмили имеет докторскую степень.Доктор биохимии из Университета Айовы и в настоящее время является докторантом в Университете Висконсин-Мэдисон. Она окончила Технологический институт Джорджии со степенью магистра химии и имеет степень бакалавра биологии и химии Университета Центрального Арканзаса. Эмили увлечена научным общением и в свободное время пишет и иллюстрирует детские сказки.
Всего сообщений: 10
Озге имеет степень магистра.Доктор философии в области молекулярной генетики в Лестерском университете и докторская степень в области биологии развития в Лондонском университете королевы Марии. Она работала научным сотрудником постдокторантуры в Университете Лестера в течение шести лет в области поведенческой неврологии, прежде чем перешла в научную коммуникацию. Почти два года она работала научным сотрудником по связям с общественностью в благотворительной организации в Лондоне.
Лечение фиброза легких | Британский фонд легких
Ваше лечение будет зависеть от причины фиброза.Как только в легких возникает рубцевание легких, его нельзя обратить вспять, поэтому от существующего фиброза нет лекарства, какой бы ни была его причина.
Узнайте больше о лечении:
Лечение вашего состояния
Клинические испытания
Помимо существующих методов лечения, вас могут пригласить принять участие в медицинском исследовании, также называемом клиническим испытанием, для изучения новых методов лечения. Это вариант не для всех — если вы хотите узнать больше, спросите своего врача.
Пересадка легких
Для очень небольшого числа людей пересадка легкого может быть вариантом, если фиброз легких прогрессирует и не стабилизируется лечением. Трансплантация проводится редко — в 2017-18 годах в Англии было проведено всего 214 операций по пересадке легких. И не все из них были предназначены для людей с фиброзом легких.
Возможность пересадки легкого зависит от факторов, влияющих на вероятность успешного исхода, таких как ваше общее состояние здоровья, другие заболевания и индекс массы тела. Нет ограничения по возрасту, но редко принимают людей старше 65 лет. Для удовлетворения спроса не хватает донорских легких.
Если ваш врач считает, что вы подходите, вас направят в отделение трансплантации для дальнейшего обследования и принятия решения.
Трансплантация сопряжена со значительными рисками. По данным Великобритании, 81% людей живы через год после трансплантации легких, а 56% живы через 5 лет. Выживаемость через 10 лет — 34%.наверх
Поддерживающая терапия
Лечение симптомов, а не причины заболевания часто называют лучшей поддерживающей терапией. Как только вам поставят диагноз, ваш врач, медсестра или физиотерапевт должны поговорить с вами о способах уменьшения симптомов и поддержки вашего психического благополучия. Они могут сделать это в вашем обычном месте оказания помощи, или вас могут направить к специалисту в этой области, обычно к консультанту по паллиативной помощи.
Специалисты по паллиативной помощи являются экспертами в управлении симптомами и могут помочь на различных этапах болезни, а не только на последних стадиях.наверх
Как справиться с симптомами
Помогите бросить курить. Если вы курите, бросить курить очень важно . Ваш терапевт может направить вас к бесплатной помощи, чтобы бросить курить .
От кашля ваш врач может лечить проблемы, которые могут усугубить его, например изжогу (кислотный рефлюкс) или заложенный нос.
Сообщите своему врачу, если у вас есть симптомы кислотного рефлюкса, такие как изжога , несварение желудка или кислый привкус во рту.Есть свидетельства того, что это может усугубить воспаление и фиброз, а также ухудшить кашель.
Ощущение одышки может серьезно повлиять на вашу повседневную жизнь. Это тоже может быть пугающим опытом.
Легочная реабилитация — важный способ помочь вам справиться с одышкой за счет улучшения физической формы и способности справляться с ощущением одышки. Курс разработан, чтобы поддержать и успокоить вас, а также улучшить ваше состояние. Возможно, вы обнаружите, что можете больше ходить, у вас меньше одышка и в целом вы чувствуете себя более позитивно.
Если ваше состояние ухудшится, уровень кислорода в крови может упасть, и вы почувствуете одышку. Если это произойдет, ваш врач направит вас для обследования на кислородную терапию. Использование кислорода — это способ оставаться более активным, и позже некоторые люди будут использовать его и в состоянии покоя. Ваш рецепт на кислород будет адаптирован к вашим индивидуальным потребностям.
Если у вас есть неприятные симптомы одышки и действительно неприятный кашель, сообщите об этом своему врачу.В помощь вам могут прописать низкие дозы морфина и седативные средства.
Вы можете с трудом справиться эмоционально с таким серьезным заболеванием, как фиброз легких. Вы не одиноки. Многие люди с хроническим заболеванием легких испытывают тревогу, плохое настроение или симптомы депрессии. Важно следить за своим психическим благополучием. Ваш врач или медсестра поймут и могут помочь.
Далее: узнайте, как позаботиться о себе>
Загрузить эту информацию (PDF, 403 КБ)>Идиопатический фиброз легких — Лечение
В настоящее время нет лекарства от идиопатического фиброза легких (IPF).Основная цель лечения — максимально облегчить симптомы и замедлить их прогрессирование.
По мере ухудшения состояния будет предложена помощь в конце жизни (паллиативная помощь).
Самопомощь
Есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы оставаться максимально здоровым, если у вас есть IPF.
Сюда входят:
Лекарства
Есть 2 лекарства, которые могут помочь замедлить прогрессирование ИЛФ у некоторых людей: пирфенидон и нинтеданиб.
Некоторые люди также принимают лекарство под названием N-ацетилцистеин, хотя его польза не ясна.
Пирфенидон
Пирфенидон помогает замедлить развитие рубцов в легких за счет снижения активности иммунной системы.
Обычно принимают в виде капсул 3 раза в день.
Рекомендуется, если тесты на дыхание показали, что объем ваших легких составляет от 50 до 80% от обычно ожидаемого.
Если ваше состояние ухудшается, несмотря на прием пирфенидона, и объем ваших легких падает на 10% или более в течение года, прием лекарства обычно прекращается.
Побочные эффекты пирфенидона могут включать:
Для получения дополнительной информации см. Рекомендации Национального института здравоохранения и медицинского обслуживания (NICE) по пирфенидону при идиопатическом фиброзе легких.
Нинтеданиб
Нинтеданиб — это новое лекарство, которое также может помочь замедлить рубцевание легких у некоторых людей с ИЛФ.
Обычно принимают капсулы два раза в день.
Как и пирфенидон, его можно использовать, если емкость легких у вас от 50 до 80% от того, что обычно ожидается, и его следует прекратить, если емкость легких падает на 10% или более за год во время приема.
Побочные эффекты нинтеданиба могут включать:
Для получения дополнительной информации см. Рекомендации NICE по нинтеданибу при идиопатическом фиброзе легких.
N-ацетилцистеин
N-ацетилцистеин известен как антиоксидант. Его можно приобрести во многих магазинах здоровья и обычно принимают в виде таблеток.
Есть некоторые ограниченные доказательства того, что он может уменьшить количество рубцовой ткани в легких, хотя другие исследования не показали никакой пользы.
Если вы планируете принимать N-ацетилцистеин, вам следует сначала проконсультироваться со своим специалистом, поскольку он может быть небезопасным или подходящим для всех с IPF.
Кислородная поддержка
IPF может вызвать снижение уровня кислорода в крови, что может вызвать затруднение дыхания.
В этом случае кислородная терапия может улучшить ваше дыхание и позволить вам быть более активными.
Кислород забирается через носовые трубки или маску, прикрепленную к небольшому аппарату. Это устройство обеспечивает гораздо более высокий уровень кислорода, чем воздух.
Трубки от машины длинные, так что вы можете перемещаться по дому, пока вы подключены.
Узнайте больше о кислородной терапии в домашних условиях
Также доступны портативные кислородные устройства, которыми вы можете пользоваться, когда вы в пути.
Легочная реабилитация
Легочная реабилитация используется при многих долгосрочных заболеваниях легких и направлена на то, чтобы помочь пациентам смириться со своим состоянием, узнать, как с ним справиться, и улучшить свою способность функционировать в повседневной жизни без тяжелой одышки.
Курсы легочной реабилитации обычно проводятся на месте и могут включать:
- обучение фиброзу легких
- физическая активность
- дыхательные упражнения
- советы по питанию
- психологическая поддержка
- сеть социальной поддержки
Видео: легочная реабилитация
В этом видео рассказывается о легочной реабилитации и о том, как упражнения могут улучшить симптомы ХОБЛ.
Последний раз просмотр СМИ: 1 февраля 2021 г.
Срок сдачи обзора СМИ: 1 февраля 2024 г.Пересадка легкого
Если ваше состояние продолжает ухудшаться, несмотря на лечение, ваш специалист может порекомендовать трансплантацию легкого.
Решение о трансплантации будет основано на следующем:
- насколько плохо ваше состояние
- насколько быстро ваше состояние ухудшается
- ваш возраст и общее состояние здоровья
- насколько ваше состояние может улучшиться после трансплантации
- наличие донорского легкого
Трансплантация легкого может значительно увеличить продолжительность жизни людей с ИЛФ, хотя это серьезная процедура, которая создает большую нагрузку на организм.
Немногие люди с идиопатическим фиброзом легких являются подходящими кандидатами для трансплантации, а донорские легкие редки.
Паллиативная помощь
Если вам сказали, что для вашего лечения больше ничего нельзя сделать, или вы решите не лечиться, ваш терапевт или медицинская бригада окажут вам поддержку и окажут помощь для облегчения ваших симптомов.
Это называется паллиативной помощью.
Вы можете выбрать паллиативную помощь:
- дома
- в доме престарелых
- в больнице
- в хосписе
Ваш врач или медицинская группа должны работать с вами, чтобы разработать четкий план, основанный на вашем пожелания.
Узнайте больше об уходе за пожилыми людьми
Последняя проверка страницы: 1 августа 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 1 августа 2019 г.Легочный фиброз — Здоровье легких A-Z
О легочном фиброзе
Легочный фиброз — серьезное заболевание легких, при котором легочная ткань покрывается рубцами и становится жесткой.
Основные факты о фиброзе легких
- В большинстве случаев врачи не знают, что вызывает фиброз легких.Когда врачи не могут определить причину, заболевание называется идиопатическим фиброзом легких (IPF).
- IPF — это тип интерстициального заболевания легких (ILD), что означает, что он поражает интерстиций , или ткань вокруг воздушных мешочков легких.
- Нет лекарства от IPF
Как фиброз легких влияет на ваше тело
Нормальные легкие не имеют рубцов, поэтому кислород может легко проходить из окружающей среды в воздушные мешочки легких.Когда воздух достигает воздушных мешочков, он всасывается в кровоток, чтобы ваша кровь могла получать кислород. При легочном фиброзе легкие становятся жесткими из-за рубцевания, что называется фиброзом . Этот фиброз затрудняет прохождение кислорода через воздушные мешочки в легких, что, в свою очередь, снижает количество кислорода, который может попасть в кровоток.
Фиброз делает легкие жесткими, уменьшая их размер и емкость. Это снижение способности легких можно увидеть в тестах на дыхание, также известных как тесты функции легких.Эти тесты могут использоваться для диагностики или мониторинга легочного фиброза с течением времени. По мере прогрессирования фиброза может стать труднее дышать, и вам может потребоваться кислород, чтобы помочь вам дышать.
Насколько серьезен фиброз легких?
Рубцы, возникающие при фиброзе легких, не подлежат обращению или лечению. К сожалению, лекарства от фиброза легких не существует. В отличие от других распространенных хронических заболеваний, таких как диабет или высокое кровяное давление, фиброз легких встречается редко.
Легочным фиброзом страдает до 132 000 человек в Соединенных Штатах. Симптомы легочного фиброза аналогичны симптомам других заболеваний легких, включая астму и хроническое обструктивное заболевание легких. Правильный диагноз фиброза легких важен, чтобы врач мог помочь в лечении таких симптомов, как одышка.
- Легочный фиброз может возникнуть в любом возрасте, но обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет.
- Легочный фиброз чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
- Легочный фиброз встречается у людей всех рас, национальностей и социальных статусов.
Что вызывает фиброз легких?
Причина большинства случаев фиброза легких неизвестна. В других случаях причины фиброза легких могут включать:
- Воздействие кремнезема, асбеста или зерновой пыли
- Факторы окружающей среды, включая птичий и животный помет
- Лучевая терапия рака
- Лекарства, включая химиотерапевтические препараты, некоторые сердечные препараты и некоторые антибиотики
- Другие медицинские заболевания
Living Well
Руководство пациентаЛегочный фиброз
ИнфографикаЛегочный фиброз
Разрушенные мифыСправочник пациента «Колодец с легочным фиброзом» познакомит вас с легочным фиброзом — его причинами, симптомами и факторами риска; как диагностируется; и как это лечится; и как управлять состоянием, чтобы минимизировать его влияние.
Этот учебный материал для пациентов был частично профинансирован семьей Фельдман — Митч Фельдман, Лори Фельдман и Мара Фокс.
Симптомы легочного фиброза
Степень тяжести симптомов варьируется от человека к человеку. Некоторые люди заболевают очень быстро, когда болезнь тяжелая. У других людей в течение многих лет будут слабые симптомы, и болезнь останется легкой.
То, как развивается фиброз легких, также варьируется от человека к человеку, и общее течение болезни может быть непредсказуемым.Заболевание может быстро измениться даже у людей, которые были стабильны в течение многих лет.
Признаки и симптомы легочного фиброза включают:
Каковы факторы риска легочного фиброза?
- Возраст. Легочный фиброз более вероятен у людей в возрасте от 50 до 70 лет, чем у молодых людей.
- Курение. У курильщиков или бывших курильщиков развивается фиброз легких чаще, чем у некурящих.
- Род занятий. Определенные профессии, включая горное дело, сельское хозяйство и строительство, могут повышать риск легочного фиброза.
- Лечение рака. Лучевая терапия и некоторые химиотерапевтические препараты могут увеличить риск легочного фиброза.
- Генетические факторы. Некоторые типы легочного фиброза могут чаще встречаться в семьях из-за генетического фактора.
Диагностика фиброза легких
Ваш лечащий врач проведет медицинское обследование, которое включает в себя прослушивание легких на предмет аномальных звуков дыхания. Ваш врач также может провести тесты, чтобы определить, есть ли у вас фиброз легких и как он повлиял на ваше тело.Эти тесты могут включать анализы крови, визуализацию и функциональные тесты легких. Ваш врач может также взять биопсию ткани вашего легкого, то есть небольшого количества ткани, которое будет взято для изучения под микроскопом.
Когда вам следует обратиться к врачу?
Поговорите со своим врачом, если у вас есть семейная история фиброза легких или есть некоторые факторы риска и симптомы фиброза легких.
Лечение фиброза легких
В настоящее время не существует лечения для остановки или лечения фиброза легких.Однако некоторые методы лечения могут помочь улучшить симптомы на некоторое время или замедлить образование рубцов. Эти методы лечения включают лекарства, кислород, реабилитацию и трансплантацию легких.
Жизнь с фиброзом легких
Ваша медицинская бригада поможет вам справиться с вашим заболеванием и симптомами. Однако жизнь с легочным фиброзом означает, что вы должны говорить за себя, быть готовыми к посещению медработника и позволять друзьям и семье помогать. Вам также может быть полезно связаться с группами поддержки (такими как Фонд легочного фиброза), чтобы узнать, как другие справляются со своим заболеванием.
По мере прогрессирования болезни у каждого человека могут быть разные симптомы и проблемы. У некоторых могут быть периоды, когда их болезнь остается стабильной, а симптомы не меняются. Важно, чтобы вы сообщали своему лечащему врачу обо всех изменениях ваших симптомов.
Кроме того, важно вести здоровый образ жизни. Вы можете многое сделать, чтобы оставаться здоровым:
- Бросьте курить и избегайте общения с курящими.
- Регулярно выполняйте физические упражнения.
- Ешьте здоровую и сбалансированную пищу.
- Принимайте лекарства.
7 изменений для улучшения качества вашей жизни
Получите факты о PF: Myths РАЗРЫВ
Миф:
IPF легко диагностировать
Факт:
Симптомы IPF очень похожи на симптомы других заболеваний легких, таких как астма, ХОБЛ или даже сердечная недостаточность и другие заболевания, вызывающие рубцевание легких. Могут пройти годы, прежде чем будет окончательно поставлен точный диагноз IPF. В половине случаев изначально ставится неправильный диагноз. Вот почему так важно отслеживать свои симптомы, чтобы вам могли поставить правильный диагноз. Прежде чем можно будет поставить уверенный диагноз IPF, необходимо провести широкий спектр тестов, включая обширные профессиональные, экологические и социальные тесты.
Миф:
Мне поставили диагноз ИЛФ, так что мне осталось жить всего 3 года
Факт:
В Интернете есть много вводящей в заблуждение и ложной информации об IPF.Многие сайты утверждают, что диагноз IPF означает, что вам осталось жить всего 3 года. Правда в том, что, хотя половина пациентов с диагнозом ИЛФ могут жить менее 3 лет, половина может жить более 3 лет. Трудно предсказать, как IPF будет прогрессировать у отдельного пациента: иногда он прогрессирует быстро, иногда медленно или сначала медленно, а затем быстрее. Некоторые пациенты выжили более 10 лет со своей болезнью, даже не получая лекарств и не перенеся трансплантацию легких.
Миф:
Невозможно узнать, как будет развиваться мой PF
Факт:
Пациенты с PF обычно следуют трем основным направлениям: стабильное состояние, прогрессирующее снижение или быстрое снижение.Скорость прогрессирования IPF варьируется от пациента к пациенту, но есть некоторые предикторы вашего индивидуального состояния, такие как степень одышки или степень фиброза на компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT) при постановке диагноза. Тщательный мониторинг функции легких может дать лучшее представление о том, что нас ждет в будущем.
Миф:
Идиопатический фиброз легких аналогичен интерстициальной болезни легких
Факт:
Интерстициальная болезнь легких, или интерстициальная болезнь легких, относится к большому семейству заболеваний легких, которые, как правило, имеют схожие аномалии и симптомы.Некоторые типы ВЗЛ могут быть вторичными по отношению к другому заболеванию, например ревматоидному артриту, или в результате воздействия окружающей среды, например асбеста. Другие типы не имеют идентифицируемой причины, и в этом случае они называются идиопатическими. Одним из специфических типов ВЗЛ без известной причины является идиопатический фиброз легких (ИЛФ). IPF — это один из видов ILD, но не каждый тип ILD относится к IPF (их более 200).
Миф:
IPF возникает только из-за курения
Факт:
Прямых ссылок на курение и получение IPF нет.Фактически, IPF встречается у некурящих. Однако курение, по-видимому, является фактором риска развития ИЛФ, а это означает, что оно может быть индикатором для поиска ИЛФ. Многие пациенты с диагнозом ИЛФ в анамнезе курили табак.
Миф:
Нет лечения IPF
Факт:
Нет лекарства от IPF. Однако некоторые виды лечения могут помочь улучшить симптомы или замедлить прогрессирование заболевания. Два лекарства, пирфенидон (Esbriet ® ) и нинтеданиб (Ofev ® ), были одобрены U.Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для пациентов с ИЛФ. Было показано, что эти препараты замедляют снижение функциональных проб легких. Они могут снизить количество госпитализаций из-за обострений болезни. Существуют также методы лечения, такие как дополнительный кислород и легочная реабилитация, которые могут помочь справиться с симптомами. В наиболее тяжелых случаях пациенты с ИЛФ могут претендовать на трансплантацию легкого.
Миф:
Мой врач говорит, что у меня ПФ, значит, у меня ИПФ
Факт:
ПФ — рубцевание легких.Многие типы ILD, кроме PF или IPF, могут привести к рубцеванию легких. Вашему врачу важно определить причину или основное состояние, если это возможно, или если ваш легочный фиброз является идиопатическим, потому что лечение и прогнозы для всех различных форм ILD будут отличаться.
Разрушенные мифы о фиброзе легких
Ресурсы
В поисках поддержки
Чтобы узнать, как другие справляются со своей болезнью и симптомами, важно обратиться за помощью к местным и онлайн-группам поддержки. Веб-сайт Фонда легочного фиброза — ценный ресурс, который также может помочь вам найти местные группы поддержки и собрания.
Вопросы, которые следует задать своему врачу
Вы — важный член вашей медицинской бригады. Чем больше вы знаете, тем лучше можете заботиться о себе. Задайте своему врачу любые вопросы о том, как вести себя с заболеванием. Вы можете задать следующие вопросы:
- К кому мне обратиться, если у меня проблемы с фиброзом легких?
- Когда мне следует начать терапию или сменить терапию при моем фиброзе?
- Могу ли я участвовать в клинических испытаниях?
- Когда я должен обсуждать конец жизни или хоспис?
Загрузите и заполните нашу анкету для пациентов с ILD / IPF, чтобы помочь вам начать разговор со своим врачом о ILD / IPF.
Провайдерам
Веб-семинар о взаимодействии пациентов и клиницистов в лечении фиброза легких
Понимание того, где находится пациент в процессе прогрессирования легочного фиброза, а также любых эмоциональных барьеров и стигм, позволяет клиницистам лечить человека, а не только болезнь. Встречи с пациентами там, где они находятся, дают им возможность напрямую поговорить о проблемах и проблемах, с которыми они сейчас сталкиваются.
Клиницисты по грудной медицине, которые имеют более объективное представление о прогрессе своих пациентов, могут подобрать лечение.Они также могут создать атмосферу, в которой пациенты будут готовы принять участие и почувствовать мотивацию взять на себя управление своим легочным фиброзом.
Интерстициальная болезнь легких: фиброз легких
Что такое интерстициальная болезнь легких?
Интерстициальное заболевание легких относится к группе из примерно 100 хронических заболеваний легких, характеризующихся воспалением и рубцеванием, которые затрудняют получение легкими достаточного количества кислорода. Рубцевание называется легочным фиброзом.
Симптомы и течение этих заболеваний могут варьироваться от человека к человеку. Общая связь между многими формами болезни заключается в том, что все они начинаются с воспаления.
- Бронхиолит: воспаление мелких дыхательных путей (бронхиол).
- Альвеолит: воспаление воздушных мешков, в которых происходит обмен кислорода и углекислого газа в крови (альвеолы).
- Васкулит: воспаление, которое затрагивает мелкие кровеносные сосуды (капилляры).
Фиброз приводит к необратимой потере способности ткани легких переносить кислород. Воздушные мешочки, а также легочная ткань вокруг воздушных мешочков и легочных капилляров разрушаются, когда образуется рубцовая ткань.
Заболевание может протекать постепенно или быстро. Люди, у которых он есть, могут заметить различия в симптомах от очень легких до умеренных и очень тяжелых. Состояние может оставаться неизменным долгое время или быстро меняться. Течение болезни непредсказуемо.Если болезнь прогрессирует, легочная ткань утолщается и становится жесткой, затрудняя дыхание.
Что вызывает интерстициальные заболевания легких?
Причина интерстициального заболевания легких неизвестна. Основные способствующие факторы включают:
- Курение
- Некоторые лекарства или медикаменты
- Воздействие веществ на работе или в окружающей среде, таких как органическая или неорганическая пыль
- Определенные заболевания соединительной ткани или коллагена и саркоидоз
- Семейная история
- Лучевая терапия
Каковы симптомы интерстициальных заболеваний легких?
Каждый человек может испытывать интерстициальное заболевание легких по-разному, но наиболее частыми симптомами являются:
- Одышка, особенно при активности
- Сухой отрывистый кашель без выделения мокроты
- Сильная усталость и слабость
- Потеря аппетита
- Необъяснимая потеря веса
- Дискомфорт в груди
- Затрудненное дыхание, которое может быть частым и поверхностным
- Легкое кровотечение
Симптомы интерстициальных заболеваний легких могут быть похожи на другие заболевания легких или проблемы со здоровьем. Поговорите со своим врачом для постановки диагноза.
Как диагностируются интерстициальные заболевания легких?
В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру поставщик медицинских услуг может также запросить функциональные тесты легких. Эти тесты помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них. Они могут включать:
Спирометрия
Спирометр — это устройство, используемое для проверки функции легких. Спирометрия — один из самых простых и распространенных тестов.Может использоваться для:
- Определите, насколько хорошо легкие получают, удерживают и перемещают воздух
- Ищите болезнь легких
- Посмотрите, как эффективно работает лечение
- Определить степень тяжести заболевания легких
- Узнайте, является ли заболевание легких ограничительным (снижение воздушного потока) или обструктивным (нарушение воздушного потока)
Контроль максимального расхода
Это устройство используется для измерения скорости выдувания воздуха из легких.Изменения, связанные с заболеванием, могут привести к медленному сужению крупных дыхательных путей в легких. Это замедлит скорость выхода воздуха из легких. Это измерение очень важно для оценки того, насколько хорошо или плохо контролируется болезнь.
Рентген грудной клетки
Этот тест позволяет сфотографировать внутренние ткани, кости и органы.
Анализы крови
Газ артериальной крови может быть выполнен для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови. Другие анализы крови могут использоваться для поиска возможных инфекций.
КТ
В этом тесте используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ более детализирована, чем обычные рентгеновские снимки.
Бронхоскопия
Это прямое исследование основных дыхательных путей легких (бронхов) с помощью гибкой трубки, называемой бронхоскопом. Бронхоскопия помогает оценить и диагностировать проблемы с легкими, проверить закупорку, взять образцы ткани или жидкости и помочь удалить инородное тело.Бронхоскопия может включать биопсию или бронхоальвеолярный лаваж.
Бронхоальвеолярный лаваж
Удаление клеток из нижних дыхательных путей для выявления воспаления и исключения определенных причин.
Биопсия легкого
Удаление небольшого кусочка ткани из легкого для исследования под микроскопом.
Как лечат интерстициальные заболевания легких?
Поскольку причин очень много, лечение будет различным. Некоторые интерстициальные заболевания легких неизлечимы.Лечение направлено на предотвращение дальнейшего рубцевания легких, устранение симптомов и помощь в поддержании активности и здоровья. Лечение не может исправить уже возникшее рубцевание легких.
Процедуры могут включать:
- Пересадка легких
- Пероральные препараты, включая кортикостероиды для уменьшения воспаления и циклофосфамид (цитоксан) для подавления иммунной системы
- Кислородная терапия из переносных контейнеров
- Легочная реабилитация
Проконсультируйтесь с лечащим врачом относительно прививок от гриппа и пневмококка.Ежегодная прививка от гриппа может помочь предотвратить как грипп, так и пневмонию. Кроме того, пневмококковые бактерии могут вызывать незначительные проблемы, такие как ушные инфекции, но также могут перерасти в опасные для жизни заболевания легких (пневмония), покровов головного и спинного мозга (менингит) и крови (бактериемия). Пневмококковой инфекцией может заразиться кто угодно, но наибольшему риску подвержены дети младше 2 лет, взрослые в возрасте 65 лет и старше, люди с определенными проблемами со здоровьем и курильщики.
Основные сведения об интерстициальных заболеваниях легких
- Интерстициальное заболевание легких — это название группы из 100 заболеваний легких, которые вызывают воспаление или рубцевание легких.
- Причина неизвестна. Основными факторами, способствующими этому, являются курение и вдыхание загрязнителей окружающей среды или производственных помещений.
- Наиболее частыми симптомами являются одышка, особенно при физической активности, и сухой отрывистый кашель.
- Тесты, которые помогают измерить способность легких обменивать кислород и углекислый газ, используются для диагностики этого состояния.Анализы крови и визуализационные тесты также могут использоваться, чтобы увидеть, насколько серьезна проблема, и контролировать ее с течением времени.
- Целью лечения людей с этим заболеванием является предотвращение образования рубцов и устранение симптомов.
Следующие шаги
Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:
- Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
- Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
- Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит ваш лечащий врач.
- Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам врач.
- Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
- Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
- Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
- Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
- Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
- Узнайте, как вы можете связаться с вашим лечащим врачом, если у вас возникнут вопросы.
Идиопатический фиброз легких — NHS
Идиопатический фиброз легких (IPF) — это состояние, при котором легкие покрываются рубцами, и дыхание становится все более трудным.
Неясно, чем вызвано это заболевание, но обычно оно поражает людей в возрасте от 70 до 75 лет и редко встречается у людей моложе 50 лет.
Несколько процедур могут помочь снизить скорость ухудшения ИЛФ, но в настоящее время не существует лечения, которое могло бы остановить или обратить вспять рубцевание легких.
Информация: Консультации по коронавирусуПолучите консультацию о коронавирусе и идиопатическом фиброзе легких:
Симптомы идиопатического фиброза легких
Симптомы ИЛФ имеют тенденцию к постепенному развитию и медленно ухудшаются с течением времени.
Симптомы могут включать:
Многие люди сначала игнорируют одышку и винят ее в том, что они стареют или теряют форму.
Но со временем даже легкая активность, например одевание, может вызвать одышку.
Когда обращаться за медицинской помощью
Обратитесь к терапевту, если вы какое-то время боролись с дыханием или кашляли более 3 недель.
Эти симптомы ненормальны, и их нельзя игнорировать.
Если терапевт считает, что у вас может быть такое заболевание легких, как IPF, он может направить вас к специалисту больницы для проведения таких анализов, как:
Узнайте больше о тестах на идиопатический фиброз легких
Причины идиопатического фиброза легких
У людей с ИЛФ крошечные воздушные мешочки в легких (альвеолах) повреждаются и все больше покрываются рубцами.
Из-за этого легкие становятся жесткими, что затрудняет попадание кислорода в кровь.
Причина этого не ясна. Идиопатический означает, что причина неизвестна.
IPF был связан с:
- воздействием определенных типов пыли, таких как металлическая или деревянная пыль
- вирусных инфекций
- семейным анамнезом IPF — примерно у 1 из 20 человек с IPF есть другой член семьи с этим заболеванием
- гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
- курение
Но неизвестно, вызывают ли некоторые из этих факторов непосредственную ИЛФ.
Средства для лечения идиопатического фиброза легких
В настоящее время нет лекарства от ИЛФ, но есть несколько методов лечения, которые могут помочь облегчить симптомы и замедлить их прогрессирование.
Лечение включает:
- меры по уходу за собой, такие как отказ от курения, здоровое питание и регулярные упражнения
- лекарства для уменьшения скорости ухудшения рубцов, такие как пирфенидон и нинтеданиб
- дышать кислородом через маску — вы можете сделать это, пока вы дома или пока вы не дома, и около
- упражнений и советов, которые помогут вам легче дышать (легочная реабилитация)
- трансплантация легких — это подходит в некоторых случаях, хотя донорские легкие встречаются редко
Узнайте больше о лечении идиопатического фиброза легких
Дополнительная информация
Благотворительная организация Великобритании по борьбе с фиброзом легких и Фонд легочного фиброза предоставляют информацию и поддержку людям, затронутым IPF, а также новости о текущих исследованиях этого заболевания.
Перспективы идиопатического фиброза легких
IPF со временем ухудшается, хотя скорость, с которой это происходит, сильно варьируется.
Некоторые люди хорошо поддаются лечению и остаются относительно свободными от симптомов в течение многих лет, в то время как у других может быстро ухудшиться состояние или одышка будет ослаблять.
Иногда могут развиваться и другие проблемы, включая инфекции грудной клетки, легочную гипертензию и сердечную недостаточность.
Очень сложно предсказать, как долго человек с ИЛФ проживет на момент постановки диагноза.
Регулярный мониторинг с течением времени может показать, быстро или медленно становится хуже.
До того, как стали доступны специфические методы лечения, такие как пирфенидон и нинтеданиб, около половины людей с ИЛФ жили не менее 3 лет с момента постановки диагноза. Примерно каждый пятый выжил более 5 лет.
Есть надежда, что эти цифры будут улучшены благодаря появлению новых методов лечения, замедляющих прогрессирование болезни.
Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний
Если у вас есть IPF, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).
NCARDRS помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения ИЛФ. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.
Последняя проверка страницы: 20 мая 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 20 мая 2022 г.Антифибротическая терапия идиопатического фиброза легких: время лечить | Респираторные исследования
1. Рагху Дж., Реми-Джардин М., Майерс Дж. Л., Ричелди Л., Райерсон С. Дж., Ледерер Д. Д. и др. Диагностика идиопатического фиброза легких. Официальное руководство по клинической практике ATS / ERS / JRS / ALAT.Am J Respir Crit Care Med. 2018; 198: e44–68.
Артикул Google Scholar
2. Рагху Г., Чен С.Ю., Йе В.С., Марони Б., Ли Кью, Ли Ю.К., Коллард Х.Р. Идиопатический легочный фиброз у получателей программы Medicare в США в возрасте 65 лет и старше: частота, распространенность и выживаемость, 2001-11 гг. Ланцет Респир Мед. 2014; 2: 566–72.
Артикул Google Scholar
3. Strongman H, Kausar I, Maher TM.Заболеваемость, распространенность и выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких в Великобритании. Adv Ther. 2018; 35: 724–36.
Артикул Google Scholar
4. Jo HE, Glaspole I, Grainge C, Goh N, Hopkins PM, Moodley Y, et al. Исходные характеристики идиопатического легочного фиброза: анализ из Австралийского реестра идиопатического легочного фиброза. Eur Respir J. 2017; 49 (2): pii: 1601592.
Статья Google Scholar
5. Kreuter M, Swigris J, Pittrow D, Geier S, Klotsche J, Prasse A, et al. Качество жизни, связанное со здоровьем у пациентов с идиопатическим фиброзом легких в клинической практике: регистр INSIGHTS-IPF. Respir Res. 2017; 18 (1): 139.
Артикул Google Scholar
6. Дубкова М., Шванкара Дж., Свобода М., Штерцлова М., Бартош В., Плачкова М. и др. Регистр EMPIRE, чешская часть: влияние демографии, функции легких и КТВР на выживаемость и клиническое течение идиопатического легочного фиброза.Клин Респир Дж. 2018; 12: 1526–35.
Артикул Google Scholar
7. Коллард Х.Р., Райерсон С.Дж., Корте Т.Дж., Дженкинс Г., Кондо И., Ледерер Д.Д., Ли Дж.С. и др. Обострение идиопатического фиброза легких. Отчет международной рабочей группы. Am J Respir Crit Care Med. 2016; 194: 265–75.
CAS Статья Google Scholar
8. Нацуизака М., Чиба Х., Куронума К., Оцука М., Кудо К., Мори М. и др.Эпидемиологическое обследование японских пациентов с идиопатическим фиброзом легких и изучение этнических различий. Am J Respir Crit Care Med. 2014; 190: 773–9.
Артикул Google Scholar
9. Behr J, Kreuter M, Prasse A, Wirtz HR, Pittrow D., Klotsche J, et al. Обострения, госпитализации и смертность у пациентов с идиопатическим фиброзом легких: 5-летнее наблюдение в регистре INSIGHTS-IPF. Am J Respir Crit Care Med.2018; 197: A4525 [аннотация].
Google Scholar
10. Рассел А.М., Адамали Х., Молино П.Л., Люки П.Т., Маршалл Р.П., Рензони Е.А. и др. Ежедневная домашняя спирометрия: эффективный инструмент для выявления прогрессирования идиопатического легочного фиброза. Am J Respir Crit Care Med. 2016; 194: 989–97.
Артикул Google Scholar
11. Рагху Г. Идиопатический фиброз легких: уроки клинических испытаний за последние 25 лет.Eur Respir J. 2017; 50 (4): pii: 1701209.
Статья Google Scholar
12. Натан С.Д., Альбера С., Брэдфорд В.З., Костабель Ю, дю Буа Р.М., Фаган Э.А. и др. Эффект продолжения лечения пирфенидоном после клинически значимого снижения форсированной жизненной емкости легких: анализ данных трех исследований фазы 3 у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Грудная клетка. 2016; 71: 429–35.
Артикул Google Scholar
13. Колб М., Ричелди Л., Бер Дж., Махер Т.М., Тан В., Стоуассер С. и др. Нинтеданиб у пациентов с идиопатическим фиброзом легких с сохраненным объемом легких. Грудная клетка. 2017; 72: 340–6.
Артикул Google Scholar
14. Jo HE, Glaspole I, Moodley Y, Chapman S, Ellis S, Goh N, et al. Прогрессирование заболевания при идиопатическом фиброзе легких с легкими физиологическими нарушениями: анализ из австралийского реестра IPF. BMC Pulm Med. 2018; 18:19.
Артикул Google Scholar
15. Wollin L, Wex E, Pautsch A, Schnapp G, Hostettler KE, Stowasser S, et al. Механизм действия нинтеданиба при лечении идиопатического фиброза легких. Eur Respir J. 2015; 45: 1434–45.
CAS Статья Google Scholar
16. Акерманн М., Ким Й.О., Вагнер В.Л., Шуппан Д., Валенсуэла С.Д., Ментцер С.Дж. и др. Влияние нинтеданиба на микрососудистую архитектуру в модели фиброза легких.Ангиогенез. 2017; 20: 359–72.
CAS Статья Google Scholar
17. Conte E, Gili E, Fagone E, Fruciano M, Iemmolo M, Vancheri C. Влияние пирфенидона на пролиферацию, индуцированную TGF-β дифференцировку миофибробластов и фиброгенную активность первичных фибробластов легких человека. Eur J Pharm Sci. 2014; 58: 13–9.
CAS Статья Google Scholar
18. Иномата М., Камио К., Адзума А., Мацуда К., Кокухо Н., Миура Ю. и др.Пирфенидон подавляет накопление фиброцитов в легких при индуцированном блеомицином легочном фиброзе у мышей. Respir Res. 2014; 15:16.
Артикул Google Scholar
19. Ричелди Л., Костабель У., Селман М., Ким Д.С., Ханселл Д.М., Николсон А.Г. и др. Эффективность ингибитора тирозинкиназы при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med. 2011; 365: 1079–87.
CAS Статья Google Scholar
20. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, et al. Эффективность и безопасность нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med. 2014; 370: 2071–82.
Артикул Google Scholar
21. King TE Jr, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, Fagan EA, Glaspole I, Glassberg MK, et al. Фаза 3 исследования пирфенидона у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. N Engl J Med. 2014; 370: 2083–92.
Артикул Google Scholar
22. Альбера С., Костабель Ю., Фаган Е.А., Глассберг М.К., Горина Е., Ланкастер Л. и др. Эффективность пирфенидона у пациентов с идиопатическим фиброзом легких с более сохраненной функцией легких. Eur Respir J. 2016; 48: 843–51.
CAS Статья Google Scholar
23. Costabel U, Inoue Y, Richeldi L, Collard HR, Tschoepe I., Stowasser S, et al. Эффективность нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких в предварительно определенных подгруппах INPULSIS.Am J Respir Crit Care Med. 2016; 193: 178–85.
CAS Статья Google Scholar
24. Noble PW, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, du Bois RM, Fagan EA, et al. Пирфенидон при идиопатическом фиброзе легких: анализ объединенных данных трех международных исследований фазы 3. Eur Respir J. 2016; 47: 243–53.
CAS Статья Google Scholar
25. Costabel U, Behr J, Crestani B., Stansen W., Schlenker-Herceg R, Stowasser S, et al.Антикислотная терапия при идиопатическом фиброзе легких: выводы из исследований INPULSIS®. Respir Res. 2018; 19: 167.
Артикул Google Scholar
26. Crestani B, Huggins JT, Kaye M, Costabel U, Glaspole I, Ogura T, et al. Длительное лечение нинтеданибом у пациентов с идиопатическим фиброзом легких: результаты INPULSIS-ON. Ланцет Респир Мед. 2019; 7: 60–8.
CAS Статья Google Scholar
27. Колб М., Рагху Г., Уэллс А.Ю., Бер Дж., Ричелди Л., Шинцель Б. и др. Нинтеданиб плюс силденафил у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. N Engl J Med. 2018; 379: 1722–31.
CAS Статья Google Scholar
28. Collard HR, Richeldi L, Kim DS, Taniguchi H, Tschoepe I., Luisetti M, et al. Острые обострения в исследованиях INPULSIS нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких. Eur Respir J. 2017; 49 (5): pii: 1601339.
Артикул Google Scholar
29. Лей Б., Свигрис Дж., Дэй Б.М., Штауфер Дж. Л., Раймундо К., Чоу В. и др. Пирфенидон снижает количество госпитализаций, связанных с респираторными заболеваниями, при идиопатическом фиброзе легких. Am J Respir Crit Care Med. 2017; 196: 756–61.
CAS Статья Google Scholar
30. Карими-Шах Б. А., Чоудхури Б.А. Форсированная жизненная емкость легких при идиопатическом фиброзе легких — обзор пирфенидона и нинтеданиба FDA.N Engl J Med. 2015; 372: 1189–91.
Артикул Google Scholar
31. Рагху Дж., Рохверг Б., Чжан И, Гарсия, Калифорния, Адзума А., Бер Дж, Брозек Дж. Л. и др. Официальное руководство по клинической практике ATS / ERS / JRS / ALAT: лечение идиопатического легочного фиброза. Обновление Руководства по клинической практике 2011 г. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192: e3–19.
Артикул Google Scholar
32. Richeldi L, Cottin V, du Bois RM, Selman M, Kimura T., Bailes Z, Schlenker-Herceg R, et al. Нинтеданиб у пациентов с идиопатическим фиброзом легких: объединенные данные исследований TOMORROW и INPULSIS. Respir Med. 2016; 113: 74–9.
Артикул Google Scholar
33. Rinciog C, Watkins M, Chang S, Maher TM, LeReun C, Esser D, et al. Анализ экономической эффективности нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких в Великобритании.Фармакоэкономика. 2017; 35: 479–91.
CAS Статья Google Scholar
34. Фишер М., Натан С.Д., Хилл С., Маршалл Дж., Дейонкхере Ф., Турессон П.О. и др. Прогнозирование продолжительности жизни пирфенидона при идиопатическом фиброзе легких. J Manag Care Spec Pharm. 2017; 23 (3-б доп.): С17–24.
PubMed Google Scholar
35. Lancaster L, Hernandez P, Inoue Y, Wachtlin D, Loaiza L, Conoscenti CS, et al.Безопасность и переносимость нинтеданиба у пациентов с идиопатическим фиброзом легких (IPF): объединенные данные шести клинических испытаний. В: Плакат, представленный на Международной конференции Американского торакального общества; 2018. Доступно по адресу: http://ILDPosters2018.com/pdf/ATSLancaster.pdf.
Google Scholar
36. Guenther A, Krauss E, Tello S, Wagner J, Paul B, Kuhn S, Maurer O, et al. Европейский регистр IPF (eurIPFreg): исходные характеристики и выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких.Respir Res. 2018; 19 (1): 141.
Артикул Google Scholar
37. Вашакова М., Стерцлова М., Могулкок Н., Кус Дж., Мюллер В., Хайкова М. и др. Реальный идиопатический фиброз легких в реестре EMPIRE. В: Постер, представленный на Международном конгрессе Европейского респираторного общества; 2018.
Google Scholar
38. van Manen MJG, Birring SS, Vancheri C., Vindigni V, Renzoni E, Russell AM, et al.Влияние пирфенидона на кашель у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Eur Respir J. 2017; 50: pii: 1701157.
Статья Google Scholar
39. Swigris JJ, Brown KK, Behr J, du Bois RM, King TE, Raghu G, et al. SF-36 и SGRQ: достоверность и первый взгляд на минимально важные различия в IPF. Respir Med. 2010. 104: 296–304.
Артикул Google Scholar
40. Kreuter M, Stansen W, Stowasser S, Schoof N. Влияние снижения функции легких на качество жизни, связанное со здоровьем, у пациентов с идиопатическим фиброзом легких (IPF). В: Плакат, представленный на Международной конференции Американского торакального общества; 2018. Доступно по адресу: http://ILDPosters2018.com/pdf/ATSKreuter.pdf.
Google Scholar
41. Glaspole IN, Chapman SA, Cooper WA, Ellis SJ, Goh NS, Hopkins PM, et al. Связанное со здоровьем качество жизни при идиопатическом фиброзе легких: данные австралийского IPFR.Респирология. 2017; 22: 950–6.
Артикул Google Scholar
42. Натан С.Д., дю Буа Р.М., Альбера С., Брэдфорд В.З., Костабель У., Карташов А. и др. Проверка рабочих характеристик теста и минимальной клинически важной разницы теста 6-минутной ходьбы у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Respir Med. 2015; 109: 914–22.
Артикул Google Scholar
43. Бахмер Т., Кирстен А.М., Вашки Б., Рабе К.Ф., Магнуссен Н., Кирстен Д. и др. Клинические корреляты снижения физической активности при идиопатическом фиброзе легких. Дыхание. 2016; 91: 497–502.
Артикул Google Scholar
44. Schoenheit G, et al. Жизнь с идиопатическим фиброзом легких: углубленное качественное исследование европейских пациентов. Chron Respir Dis. 2011; 8: 225–31.
Артикул Google Scholar
45. Hewson T, et al. Время появления симптомов у людей с идиопатическим фиброзом легких. Грудная клетка. 2017. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2017-210177 epub перед печатью.
46. Райерсон К.Дж., Хартман Т., Эликер Б.М., Лей Б., Ли Дж.С., Аббритти М. и др. Клинические особенности и исходы при комбинированном фиброзе легких и эмфиземе легких при идиопатическом фиброзе легких. Грудь. 2013; 144: 234–40.
Артикул Google Scholar
47. Maher TM, Molina-Molina M, Russell AM, Bonella F, Jouneau S, Ripamonti E, et al. Неудовлетворенные потребности в лечении идиопатического фиброза легких — выводы из обзора карт пациентов в пяти европейских странах. BMC Pulm Med. 2017; 17: 124.
Артикул Google Scholar
48. Maher TM, Swigris JJ, Kreuter M, Wijsenbeek M, Cassidy N, Ireland L, et al. Выявление препятствий к лечению идиопатического фиброза легких: обзор мнений пациента и врача.Дыхание. 2019; 96: 514–24.
Артикул Google Scholar
49. Флаэрти К.Р., де Андраде Дж., Ланкастер Л., Лимб С., Линделл К., Натан С. и др. Исходные характеристики 1461 участника реестра пациентов Фонда легочного фиброза. В: Постер, представленный на Международном конгрессе Европейского респираторного общества; 2018.
Google Scholar
50. Лодхи Т., Леонард С., Ривера Ортега П., Моррис Х., Маршалл Т., Закис К. и др. Что мы можем узнать из регистров идиопатического легочного фиброза? В: Постер, представленный на Международном конгрессе Европейского респираторного общества; 2018.
Google Scholar
51. Песонен И., Карлсон Л., Мурджа Н., Картинахо Р., Скёльд С.М., Мюлларниеми М. и др. Задержки и неравенство в лечении идиопатического фиброза легких: случай двух скандинавских стран.Многопрофильный Respir Med. 2018; 13:14.
Артикул Google Scholar
52. Калвер Д., Йоу Е., Нили М.Л., Белперио Дж. А., Бендер С., де Андраде Дж. А. и др. Характеристика пациентов с ИЛФ в США: данные реестра IPF-PRO. В: Устное выступление в сундуке; 2018. Доступно по адресу http://uspubs-posters.com/chest2018/culver.
Google Scholar
53. Корте Т., Бонелла Ф., Крестани Б., Демедтс М.Г., Ричелди Л., Кук С. и др.Безопасность, переносимость и правильное использование нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких. Respir Res. 2015; 16: 116.
Артикул Google Scholar
54. Lancaster LH, de Andrade JA, Zibrak JD, Padilla ML, Albera C, Nathan SD, et al. Безопасность пирфенидона и лечение нежелательных явлений при идиопатическом фиброзе легких. Eur Respir Rev.2017; 26 (146): pii: 170057.
Статья Google Scholar
55. Cottin V, Koschel D, Günther A, Albera C, Azuma A, Sköld CM и др. Долгосрочная безопасность пирфенидона: результаты проспективного наблюдательного исследования PASSPORT. ERJ Open Res. 2018; 4 (4): 00084. https://doi.org/10.1183/23120541.00084-2018.
Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar
56. Vancheri C, Kreuter M, Richeldi L, Ryerson CJ, Valeyre D, Grutters JC, et al. Нинтеданиб с добавлением пирфенидона при идиопатическом фиброзе легких.Результаты исследования INJOURNEY. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197: 356–63.
CAS Статья Google Scholar
57. Flaherty KR, Fell CD, Huggins JT, Nunes H, Sussman R, Valenzuela C, et al. Безопасность нинтеданиба, добавленного к пирфенидону для лечения идиопатического легочного фиброза. Eur Respir J. 2018; 52 (2): 1800230. https://doi.org/10.1183/13993003.00230-2018.
CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar
58. Maher TM, Inoue Y, Harai Case A, Sakamoto W., Stowasser S, Wuyts WA. Влияние снижения дозы и / или прерывания приема препарата на эффективность нинтеданиба у пациентов с идиопатическим фиброзом легких (IPF): анализ подгрупп исследований INPULSIS. В: Плакат, представленный на Международной конференции Американского торакального общества; 2017. Доступно по адресу: http://www.ildposters2017.com/pdf/INPULSIS_Maher.pdf.
Google Scholar
59. Натан С.Д., Ланкастер Л.Х., Альбера С., Глассберг М.К., Свигрис Дж. Дж., Гилберг Ф. и др.Изменение дозы и интенсивность дозы во время лечения пирфенидоном: анализ объединенных данных трех международных исследований фазы III. BMJ Open Resp Res. 2018; 5: e000323.
Артикул Google Scholar
60. Costabel U, Kreuter M, Song JW, Huggins JT, Wallaert B., Stansen W., et al. Характер прекращения приема нинтеданиба у пациентов с ИЛФ, получавших открытый препарат: данные INPULSIS®-ON. В: Постер, представленный на Международном конгрессе Европейского респираторного общества; 2018.Доступно по адресу: http://ILDPosters2018.com/pdf/ERSCostabel.pdf.
Google Scholar
61. Йохансон К.А., Страмбу I, Равалья С., Грутерс Дж.С., Валенсуэла С., Могулкок Н. и др. Антацидная терапия при идиопатическом фиброзе легких: больше вопросов, чем ответов? Ланцет Респир Мед. 2017; 5: 591–8.
Артикул Google Scholar
62. Kreuter M, Wuyts W., Renzoni E, Koschel D, Maher TM, Kolb M, et al.Антацидная терапия и исходы заболевания при идиопатическом фиброзе легких: объединенный анализ. Ланцет Респир Мед. 2016; 4: 381–9.
CAS Статья Google Scholar
63. Network IPFCR, Zisman DA, Schwarz M, Anstrom KJ, Collard HR, Flaherty KR, et al. Контролируемое испытание силденафила при запущенном идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med. 2010; 363: 620–8.
Артикул Google Scholar
64. Сеть IPFCR, Raghu G, Anstrom KJ, King TE Jr, Lasky JA, Martinez FJ. Преднизон, азатиоприн и N-ацетилцистеин при фиброзе легких. N Engl J Med. 2012; 366: 1968–77.
Артикул Google Scholar
65. Network IPFCR, Martinez FJ, de Andrade JA, Anstrom KJ, King TE Jr, Raghu G. Рандомизированное испытание ацетилцистеина при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med. 2014; 370: 2093–101.
Артикул Google Scholar
66. Кройтер М., Бендструп Э., Рассел А.М., Баджва С., Линделл К., Адир Й. и др. Паллиативная помощь при интерстициальной болезни легких: жить хорошо. Ланцет Респир Мед. 2017; 5: 968–80.
Артикул Google Scholar
67. van Manen MJG, Geelhoed JJ, Tak NC, Wijsenbeek MS.