Надклапанный стеноз легочной артерии: Стеноз легочной артерии | Эндоваскулярное лечение врожденных пороков сердца в институте Амосова

Стеноз легочной артерии | Эндоваскулярное лечение врожденных пороков сердца в институте Амосова

Что такое стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии – это сужение между правым желудочком и легочной артерией, которая несет кровь в легкие, или сужение непосредственно самой легочной артерии на разных ее участках.

Это сужение может встречаться на разных уровнях, и в зависимости от места сужения, различают следующие виды стеноза легочной артерии: клапанный (сужение клапана легочной артерии), надклапанный (сужение ствола легочной артерии выше уровня клапана), подклапанный (сужение, обусловленное чрезмерным разрастанием мышц правого желудочка, препятствующее выходу крови в легочную артерию), и периферические стенозы легочной артерии (это стенозы различных веточек самой легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому). Часто стеноз легочной артерии сочетается с другими пороками сердца (тетрадой Фалло, транспозиции магистральных сосудов и другими).

 

Рис 2 – Нормальный и стенозированный клапан легочной артерии

Наиболее часто встречается клапанный стеноз легочной артерии. В норме клапан легочной артерии позволяет венозной крови свободно поступать из правого желудочка (насос) в легочную артерию, где кровь насыщается кислородом. В норме давление в желудочке и легочной артерии одинаковое. Клапан легочной артерии состоит из трех створок. Когда правый желудочек сокращается, створки клапана полностью раскрываются и кровь свободно поступает в легочную артерию; когда правый желудочек расслабляется и наполняется венозной кровью, притекающей от наших органов и тканей, створки клапана полностью смыкаются и препятствуют обратному току крови из легочной артерии в правый желудочек. При клапанном стенозе легочной артерии створки клапана частично сращены между собой, и их полное открытие становится невозможным (Рис 2). При этом в правом желудочке давление очень высокое, а легочной артерии низкое (градиент давления).

Естественное течение порока. Или к чему приводит стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии заставляет правый желудочек работать в режиме сверх усилий, чтобы притолкнуть кровь через сужение в легкие. Постепенно правый желудочек устает работать в таком режиме, что приводит к растяжению его стенки, увеличению полости, развитию сердечной недостаточности и нарушениям ритма сердца. Из-за сужения в легкие поступает недостаточное количество крови, что приводит к частым бронхо-легочным заболеваниям.

Клинические  проявления стеноза легочной артерии зависят от выраженности сужения. Очень выраженный (критический) стеноз легочной артерии у новорожденных детей может проявляться выраженной сердечной недостаточностью, синеватым оттенком кожных покровов. Такие дети нуждаются в немедленном эндоваскулярном или оперативном лечении. Не выраженные стенозы с градиентом давления менее 25 мм рт. ст. могут ничем не проявляться, а такие пациенты не нуждаются в лечении.

Чаще всего им рекомендуют плановое наблюдение кардиолога и периодическое УЗИ сердца, которые помогут отследить прогрессирование сужения.

Лечение стеноза легочной артерии.

Рис 3 – Баллоны для дилятации. Вверху в сложенном состоянии, внизу – в раздутом.

Рис 4 – Стент (по центру) и баллон (внизу)

Рис 5 – Стент смонтирован на баллон и готов к имплантации

Выбор операции зависит от места сужения. Эндоваскулярному лечению подлежат только клапанные и периферические (стенозы ветвей) стенозы легочной артерии, остальный варианты порока остаются прерогативой хирургии.

Лечение любого клапанного стеноза легочной артерии начинается в рентген-операционной. Такая операция называется баллонной вальвулопластикой легочной артерии. Через бедренную вену в легочную артерию под контролем рентгена вводится тонкая трубочка (катетер), через которую вводится контрастное вещество (Видео 1).

Данная манипуляция позволяет определить место и степени сужения. Затем в легочную артерию заводят катетер, на конце которого находится баллон в сложенном состоянии (Рис 3).

Когда баллон достигает места сужения, его раздувают, разделяя при этом сращенные между собой створки клапана (Видео 2). Баллон сдувают, а катетер извлекают из тела пациента. С помощью другого катетера проводят измерение давления в правом желудочке и легочной артерии и оценку эффективности процедуры. Длится данная процедура в среднем около одного часа. На теле пациента после такой операции остается только след от прокола бедренной вены.

Также возможно эндоваскулярное лечение стенозов ветвей легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому. Такие стенозы крайне редко встречаются как изолированный порок. Чаще стенозы ветвей сочетаются с другими врожденными пороками сердца или являются последствиями хирургической коррекции. В этом случае сужения ветвей устраняют в рентген-операционной. Такая процедура называется баллонной ангиопластикой ветвей легочной артерии.

Аналогично как при клапанном стенозе под контролем рентгена в место сужения заводят катетер с баллоном на конце. Баллон раздувают, растягивая место сужения. Эффективность процедуры оценивают после введения в легочную артерию контрастного вещества и измерения давления в разных точках сосуда. Часто из-за большой эластичности сосудов (когда стенки сосуда после расширения принимают свою прежнюю форму) одной баллонной ангиопластики не  достаточно.

В этом случае проводят стентирование ветвей легочной артерии. Стент представляет собой металлическое плетение в виде маленькой трубочки (Рис 4). В сложенном состоянии стент располагают поверх баллонного катетера (Рис 5). При раздувании баллонного катетера стент расправляется, образуя надежный металлический каркас для стенки сосуда, и не позволяя сосуду сужаться снова (Видео 3, 4, 5).

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка.

В течение 6 месяцев после операции  в случае простудных заболеваний необходимо проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение шести месяцев после процедуры необходимо воздержаться от  плановой вакцинации.

Клапанный стеноз легочной артерии

Клапаный стеноз легочной артерии — врожденный стеноз на уровне створок клапана легочной артерии. В настоящие время частота этой аномалии среди врожденных пороков сердца, по данным различных авторов, колеблется от 7 до 12%. История лечения порока начинается в 1948 году, когда была впервые выполнена вальвулотомия с помощью специально сконструированного вальвулотома. В дальнейшем с целью повышения безопасности, хирургическую коррекцию порока стали выполнять в условиях гипотермии или искусственного кровообращения. В последние 25 лет в лечении КСЛА ведущее место стала занимать транслюминальная баллонная вальвулопластика (ТЛБВП).

Нарушение гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии обусловлены препятствием на пути выброса крови из правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения ето работы является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. В ответ на увеличившуюся нагрузку на миокард правого желудочка развивается гипертрофия, что постепенно приводит к увеличению ригидности полости правого желудочка, повышению диастолического давления в нем и развитию сердечной недостаточности.

Диагноз клапанный стеноз легочной артерии устанавливается на основании данных эхокардиографического обследования пациента и данных физикальных методов обследования (аускультация).

Показанием к оперативному лечению служит градиент систоличесокго давления на клапане легочной артерии свыше 50 мм рт.ст. При наличии дисплазии створок клапана — показана хирургическая коррекция порока, в остальных случаях возможно эндоваскулярное лечение. Операция выполняется в большинстве случаев под в/в анестезией, за исключением новорожденных, находящихся в критическом состоянии, у которых операция выполняется пол общим обезболиванием.

Суть операции заключается в том, что после пункции бедренной вены в полость правого желудочка проводится и устанавливается катетер, далее проводник через клапан легочной артерии проводится в дистальные отделы легочной артерии. По проводнику в последующем проводится баллонный катетер и выполняется вальвулопластика.

В настоящее время операция не сопровождается развитием летальных исходов и осложнений. Госпитальный период ограничен 3 днями.

Возврат к списку

Стеноз устья легочной артерии — причины, симптомы, диагностика и лечение

Стеноз устья легочной артерии – сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

Общие сведения

Стеноз устья легочной артерии

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

• I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
• II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
• III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
• IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная на­грузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем — гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка <75 мм рт. ст. и градиенте <50 мм рт. ст. в большинстве случаев жалобы отсутствуют.

Наиболее характерными проявлениями стеноза устья легочной артерии являются быстрая утомляемость при физической нагрузке, слабость, сонливость, головокружение, одышка, сердцебиение. У детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (в массе тела и росте), подверженность частым простудным заболеваниям и пневмониям. Больные со стенозом устья легочной артерии склонны к частым обморочным состояниям. В тяжелых случаях могут возникать приступы стенокардии, обусловленные недостаточностью коронарного кровообращения в резко гипертрофированном желудочке.

При осмотре обращает внимание набухание и пульсация вен шеи (при развитии трикуспидальной недостаточности), систолическое дрожание грудной стенки, бледность кожных покровов, сердечный горб. Появление синюшности при стенозе устья легочной артерии может быть обусловлено снижением сердечного выброса (периферический цианоз губ, щек, фаланг пальцев) или сбросом крови через открытое овальное окно (общий цианоз). Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, ТЭЛА, затяжного септического эндокардита.

Диагностика

Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением. Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии; допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.

Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией. Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка. Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.

Дифференциальная диагностика стеноза устья легочной артерии проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, комплексом Эйзенменгера, тетрадой Фалло и др.

Лечение стеноза устья легочной артерии

Единственным эффективным методом лечения порока служит хирургическое устранение стеноза устья легочной артерии. Операция показана при II и III стадии стеноза. При клапанном стенозе выполняется открытая вальвулопластика (рассечение сросшихся комиссур) или эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.

Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия — иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка. Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.

Прогноз и профилактика

Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти. Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.

Профилактика возникновения стеноза устья легочной артерии требует обеспечения благоприятных условий для нормального течения беременности, раннего распознавания и лечения заболеваний, вызывающих приобретенные изменения. Все пациенты со стенозом устья легочной артерии нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита.

Стеноз лёгочной артерии клапанный — Информация

! Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС. Классификация I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст. стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст. II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст. III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения. IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность. Этиология Наследственная болезнь Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см При тяжёлом течении — менее 3-4 мм В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана. Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз Критическая площадь проходного отверстия клапана — 0,15 см2 Давление в ЛА остаётся нормальным Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз. Клиническая картина Жалобы Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое Боли в сердце (возникают у подростков). Внешний вид больных Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ) Сердечный горб Набухание и пульсация вен шеи Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины) Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ). Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо. Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе II тон над ЛА ослаблен или отсутствует Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА. Пульс и АД не изменяются. Специальные исследования Рентгенография сердца в 3 проекциях Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП) Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ). ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150° Амплитуда зубца R может превышать 20 мм Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки. Эхокардиография Значительное расширение полости ПЖ Постстенотическое расширение ствола ЛА Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА. Катетеризация правых отделов сердца Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА). Дифференциальный диагноз Дефект межпредсердной перегородки Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ) Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении) Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т. ч. стеноз ЛА. ЛЕЧЕНИЕ Хирургическое лечение Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока. Показания к операции — II и III стадии развития болезни. Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства. Виды оперативных пособий Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии. Послеоперационная летальность — 0,5-1,5%. Лекарственная терапия Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии ЛС -см. Недостаточность сердечная. Ведение больного Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии. Синоним. Стеноз лёгочного ствола клапанный  Версия для печати Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

Изолированный стеноз клапана легочной артерии

При этом пороке три створки клапана легочной артерии — пути нормального выброса крови из правого желудочка — плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре. Величина этого отверстия может быть разной — от 1-1,5 мм до почти нормальной, и оно может быть сужено только в местах соединения створок со стенкой легочной артерии. Соответственно, и состояние сердца, и клинические проявления этого, достаточно частого, порока будут совершенно различны.

Когда створки клапана почти полностью сращены между собой и создают огромное препятствие току крови из правого желудочка, то в первые дни жизни состояние ребенка будет очень тяжелым, а после закрытия артериального протока, т.е. на 5-7 день жизни, может стать критическим и потребовать немедленных действий. Дети с критическим типом стеноза легочной артерии в половине случаев живут меньше месяца. Но сегодня ранняя гибель таких детей не может иметь никаких оправданий, потому что экстренная операция не только возможна, но и очень проста и может быть выполнена в рентгенохирургическом кабинете. Методика вмешательства разработана хорошо — при катетеризации сердца через имеющееся отверстие в диафрагме «клапана» проводится катетер с баллоном, расширение которого разрывает сращенные створки и увеличивает отверстие.

Если нет возможности применить эту методику, то можно рассечь створки хирургическим путем. Но это уже, пусть и простая, без применения искусственного кровообращения, но — операция, хотя при этом пороке риск ее гораздо меньше, чем при стенозе аортального клапана.

О проявлениях критического состояния ребенка мы говорили ранее, касаясь других пороков. Здесь только скажем, что признаки тяжелой сердечной недостаточности — одышка, отеки, увеличение печени — могут появиться уже в первые дни, а грубый шум над областью сердца и «дрожание» над его областью мать может почувствовать и прослушать ухом уже почти сразу после рождения. При этом дети — не синюшны. Цианоз появляется на 2-3 неделе, да и то не слишком выраженный, т.к. потоки артериальной и венозной крови хорошо смешиваются в предсердиях через открытое овальное окно.

Точный диагноз устанавливается при эхокардиографическом исследовании и, если он установлен, и нет сопутствующих пороков, то надо вмешиваться быстро.

К счастью, такое проявление порока бывает в меньшинстве случаев изолированного стеноза легочного клапана. Как правило, диагноз этот устанавливают позже — в 1-2 года, да и то, нередко, случайно. И это объяснимо, т.к. давление в правых отделах невысокое в сравнении с левыми, степень сужения может быть совершенно разной, а наличие дрожания над сердцем само по себе ни о чем не говорит.

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости и утолщению его стенки. Поэтому надо постоянно наблюдать за течением болезни, которая часто, кроме этого шума, ничем себя не проявляет и никак не сказывается на росте, развитии и поведении ребенка. В какой-то момент, возможно в течение первых 10 лет, возникнет вопрос об операции. Он встанет тогда, когда разница давлений между правым желудочком и легочной артерией, или так называемый «градиент на клапане» достигнет определенного уровня — 50-60 мм рт. ст. Его измеряют ультразвуком довольно точно.

Операция, в простых случаях будет заключаться в рассечении сращенных створок. Но, если порок существовал долго (несколько лет), то иногда придется иссечь и мышечные пучки, образовавшиеся из-за утолщения стенки правого желудочка, или даже рассечь кольцо легочной артерии — место крепления створок — и вшить туда небольшую заплатку, расширив, таким образом, выход.

В любом случае, особенно затягивать с хирургией не стоит. Сегодня вам могут предложить рентгенохирургическое расширение клапана — без операции. Но выбор метода целиком зависит от конкретных условий, и, как бы то ни было, следует ожидать только хорошего результата – ведь в остальном сердце совершенно нормально.

Однако, при устранении сужения простым разрывом или рассечением слитых между собой створок, их нормальное строение не восстанавливается. Со временем у больного могут развиться признаки недостаточности клапанов, т.к. они хоть и хорошо пропускают кровь, но нормально не захлопываются. Недостаточность легочного клапана гораздо менее «агрессивна» в своих клинических проявлениях, чем аортального, но иногда, через много лет после первой операции, может встать вопрос о замене плохо работающего клапана на протез.

Показания к такой операции строго индивидуальны, и ее можно рекомендовать только тогда, когда все методы консервативной терапии исчерпаны, а сердечная недостаточность нарастает. Риск такой повторной операции невысок, а результаты ее достаточно хорошие.

насколько опасно с ним жить и как его лечить

Стеноз легочной артерии (ЛА) у детей – врожденный порок. Он заключается в наличии препятствия на пути тока крови к легким. Стеноз ЛА крайне вариабелен по своей структуре и степени выраженности.

Стеноз легочной артерии у детей всегда подлежит кардиохирургической коррекции.

Причины появления сужения легочной артерии

В подавляющем большинстве случаев стеноз ЛА является составной частью другого серьезного порока сердца – тетрады Фалло. Однако он может встречаться и сам по себе, без сопутствующих аномалий. Порок развивается вследствие нарушения нормального развития легочной артерии, сердца и его структур.

Классификация

Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:

• Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
• Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
• Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

• I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
• II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
• III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
• IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.

Нарушения и симптомы при заболевании

При подклапанном и клапанном стенозе симптомы могут отсутствовать вплоть до наступления зрелого возраста. Главные проявления – боли в области сердца, обмороки, одышка, пульсация вен шеи.

Стеноз легочной артерии может проявить себя и в детском возрасте. Тогда сердце деформирует детскую грудную клетку. Происходит формирование так называемого «сердечного горба». Предотвратить это последствие может только операция.

Насколько опасно отказываться от кардиохирургической коррекции – определяет врач по результатам диагностики.

Надклапанный стеноз, как правило, проявляет себя уже с момента рождения. Характерно присутствие выраженной легочной и сердечной недостаточностей.

Основной способ диагностики этого нарушения – Эхо-КГ.

При полном перекрытии просвета легочной артерии и отсутствии тока крови по малому кругу ребенок нежизнеспособен. Родителям рекомендуется его паллиативное лечение.

Современное лечение легочного стеноза

Единственный способ лечения стеноза ЛА у детей – проведение хирургического вмешательства. В зависимости от локализации сужения подбирается техника оперативного вмешательства. Возможно проведение как обширных, так и более щадящих операций. Наиболее предпочтительно использование баллонной пластики. Консервативное лечение в этой ситуации невозможно в принципе.

Чем раньше у ребенка был выявлен и прооперирован стеноз легочной артерии, тем лучше прогноз для его жизни. Промедление с лечением приведет к необратимым изменениям и летальному исходу.

Стеноз легочной артерии у детей – серьезное состояние, которое приводит к нарушению работы сердца и легких. Как правило, порок сочетается с другими аномалиями со стороны сердца. Лечение возможно только оперативным способом. Чем раньше была проведена кардиокоррекция, тем лучше прогноз для ребенка. Насколько опасно проведение вмешательства при данном пороке, зависит от клинического случая.

Читайте далее: жировики на лице у новорожденного

Стеноз легочной артерии — презентация на Slide-Share.ru 🎓

1

Первый слайд презентации: Стеноз легочной артерии

Изображение слайда

2

Слайд 2: Причины стеноза легочной артерии

Клапанный стеноз легочной артерии Врожденный стеноз легочной артерии: Изолированный (часто) Синдром врожденной краснухи Приобретенный стеноз легочной артерии: Ревматизм (редко) Карциноидный синдром. Подклапанный стеноз легочной артерии Изолированный стеноз ЛА Сочетание с тетрадой Фалло Надклапанный стеноз легочной артерии Синдром Нунан Сочетание с надклапанным аортальным стенозом

Изображение слайда

3

Слайд 3: Двухмерная ЭхоКГ, парастернальная позиция по короткой оси

При клапанном стенозе ЛА створки клапана ЛА утолщены и могут быть кальцинированы. Отмечается систолическое выбухание створок со снижением подвижности и ограничением их раскрытия. Может выявляться постстенотическая дилатация ЛА. Это связано с наличием высокоскоростного потока через суженное отверстие клапана, ударяющегося в стенку ЛА. При подклапанном стенозе ЛА ВТПЖ выглядит уже, чем ствол ЛА. При другом варианте в ВТПЖ имеется дискретный мышечный пучок. При этом створки клапана ЛА не изменены и обычно постстенотическая дилатация ЛА отсутствует. При надклапанном стенозе ЛА в легочной артерии может наблюдаться дискретный уступообразный пучок. При другом варианте дистальнее клапанов ЛА наблюдается длинная стенотическая туннелеобразная область.

Изображение слайда

4

Слайд 4: М-режим ЭхоКГ, парастернальная позиция по короткой оси, уровень клапанов ЛА

При клапанном стенозе ЛА, помимо утолщения створок клапана ЛА, имеется заметный пик «а» на графике движения клапанов ЛА. Это происходит из-за выбухания створок. При подклапанном (инфундибулярном) стенозе ЛА имеется преждевременное закрытие клапана ЛА в середине систолы с дрожанием их створок в течение остальной части систолы. При надклапанном стенозе ЛА сканирование на уровне клапанов ЛА не выявляет какой-либо патологии.

Изображение слайда

5

Слайд 5: Двухмерная ЭхоКГ, парастернальная позиция по длинной оси

Влияние стеноза ЛА на ПЖ одинаково, независимо от месторасположения обструкции – клапанного, подклапанного или надклапанного. Имеются признаки систолической перегрузки ПЖ давлением. Это приводит к увеличению толщины свободной стенки ПЖ > 5 мм в сочетании или без дилатации ПЖ > 23 мм или с парадоксальным движением МЖП.

Изображение слайда

6

Слайд 6: Цветное допплеровское картирование

При клапанном стенозе ЛА имеется цветовой поток в проксимальной части ЛА. Ширина потока приблизительно соответствует диаметру раскрытия клапана ЛА. Поток выявляется под или над уровнем клапана ЛА при подклапанном или надклапанном стенозе ЛА соответственно.

Изображение слайда

7

Слайд 7: Цветное допплеровское картирование стеноза ЛА в парастернальной позиции по короткой оси, демонстрирующее наличие потока в ЛА

Изображение слайда

8

Слайд 8: Допплер -эхокардиография

В норме максимальная систолическая скорость на клапане ЛА варьирует от 0,5 до 1,0 м/с (в среднем 0,75 м/с). При стенозе ЛА она превышает 1 м/с. При клапанном стенозе ЛА максимальная скорость отражает градиент давления на клапане ЛА. При подклапанном или надклапанном стенозе ЛА макимальная скорость наблюдается под или над клапаном ЛА, в зависимости от локализации места сужения.

Изображение слайда

9

Слайд 9: Импульсное допплеровское исследование клапана ЛА в парастернальной позиции по короткой оси, демонстрирующее увеличение систолической скорости

Изображение слайда

10

Слайд 10: Тяжесть стеноза легочной артерии

Тяжесть стеноза ЛА коррелирует с градиентом давления на клапане и оцениваемой площадью отверстия клапана. Тяжесть стеноза ЛА Площадь отверстия, см 2 Градиент давления, мм рт.ст. Незначительный > 1,0 < 25 Умеренный 0,5-1,0 25-40 Значительный < 0,5 > 40

Изображение слайда

11

Слайд 11: Недостаточность клапана легочной артерии

Изображение слайда

12

Слайд 12: Причины

Первичные причины Недостаточность клапана ЛА вследствие первичных причин встречается редко: р евматическая болезнь сердца э ндокардит правых отделов сердца к арциноидный синдром Врожденные причины Недостаточность клапана ЛА иногда является врожденной: а трезия ЛА п одклапанный стеноз ЛА

Изображение слайда

13

Слайд 13

Ятрогенные причины Недостаточность клапана ЛА иногда возникает в процессе вмешательства: х ирургическая операция в альвотомия Ангиография Вторичные причины Недостаточность клапана ЛА наиболее часто является вторичной по отношению к легочной гипертензии.

Изображение слайда

14

Слайд 14: ЭхоКГ признаки. Двухмерная ЭхоКГ, парастернальная позиция по длинной оси

Правый желудочек дилатирован и гиперкинетичен в связи с перегрузкой объемом. Отмечается гиперкинез свободной стенки ПЖ. Размер ПЖ часто превышает 23 мм. Имеется парадоксальное движение МЖП.

Изображение слайда

15

Слайд 15: Двухмерная ЭхоКГ, парастернальная позиция по короткой оси

Ллегочная артерия расширена, и ее диаметр превышает диаметр аорты (20-37 мм). Створки клапана ЛА утолщены и неподвижны при ревматической болезни сердца и карциноидном синдроме. При эндокардите наблюдаются вегетации. При атрезии клапана ЛА его створки заменены гребнем клапанной ткани.

Изображение слайда

16

Слайд 16: М-режим ЭхоКГ, уровень клапанов ЛА

При клапанном стенозе ЛА или недостаточности клапанов ЛА имеется заметный пик «а» на графике движения клапанов ЛА. При подклапанном стенозе ЛА или недостаточности клапанов ЛА имеется систолическое дрожание створок клапана ЛА. При недостаточности клапанов ЛА вследствие легочной гипертензии пик «а» небольшой или отсутствует.

Изображение слайда

17

Слайд 17: Цветное допплеровское картирование

Поток регургитации в ВТПЖ наблюдается прямо под створками клапана ЛА.

Изображение слайда

18

Слайд 18

Отношение диастолического возврата к току крови в систолу на уровне клапанов ЛА отражает тяжесть недостаточности клапана ЛА. Степень проникновения регургитирующего потока при недостаточности клапанов ЛА в полость ПЖ также свидетельствует о тяжести недостаточности клапанов ЛА. Искажение («мозаичность») цветного допплеровского изображения свидетельствует о наличии турбулентного высокоскоростного потока и тяжелой недостаточности клапанов ЛА.

Изображение слайда

19

Слайд 19: Оценка тяжести недостаточности клапана ЛА по доле регургитации

Тяжесть недостаточности клапана ЛА Доля регургитации Незначительная < 40 Умеренная 40-55 Значительная > 55

Изображение слайда

20

Слайд 20: Допплер -ЭхоКГ

При проведении постоянно-волнового допплеровского исследования в ВТПЖ выявляется плотный и интенсивный сигнал. Короткое время замедления (быстрое падение давления) с крутым наклоном графика при проведении постоянно-волнового допплеровского исследования коррелирует с тяжестью недостаточности клапанов ЛА. При проведении постоянно-волнового допплеровского исследования можно непреднамеренно захватить сигнал потока в коронарном синусе вследствие неспособности этой методики точно локализовать сигнал от потока. При проведении импульсного допплеровского исследования, перемещая контрольный объем глубже в ПЖ до тех пор, пока поток регургитации перестанет регистрироваться, можно оценить тяжесть недостаточности клапанов ЛА. Наличие потока, проникающего далеко вглубь от клапана ЛА, свидетельствует о наличии тяжелой недостаточности клапанов ЛА.

Изображение слайда

21

Последний слайд презентации: Стеноз легочной артерии: Постоянно-волновое допплеровское исследование в парастернальной позиции по короткой оси, демонстрирующее «пулевидную» форму сигнала в В ТПЖ

Изображение слайда

Хирургический исход изолированного врожденного надклапанного легочного стеноза: серия клинических случаев | Европейский кардиологический журнал — Отчеты о клинических случаях

Аннотация

Предпосылки

Надклапанный стеноз главной легочной артерии — редкая аномалия, характеризующаяся наличием полосы сужения непосредственно над легочным клапаном. Он чаще всего приобретается после вмешательства на легочном стволе или, реже, имеет врожденное происхождение, связано со сложными врожденными пороками сердца и очень редко может проявляться в виде изолированного нативного врожденного надклапанного легочного стеноза (ВПЛ).

Краткое описание случая

Мы представляем серию из четырех случаев изолированного врожденного СПС, которые подверглись хирургической коррекции в нашем институте третичной медицинской помощи в течение 8 лет. Средний возраст пациентов составил 2,25 ± 0,96 года, все мужчины. Средний пиковый систолический градиент по стенозу составил 82 ± 21,48 мм рт. Ст. В диапазоне от 60 до 110 мм рт. Ст. Не было ранней и среднесрочной смертности при 100% выживаемости при среднем сроке наблюдения 31 месяц (диапазон 7–85 месяцев).

Обсуждение

Хирургическая коррекция врожденного СПС дает отличные ранние и среднесрочные результаты с почти полным отсутствием летальности и очень низким риском повторного вмешательства по поводу рестеноза.

Очки обучения

• Изолированный врожденный надклапанный легочный стеноз (ВЛС) — очень редкая аномалия. При трансторакальной эхокардиографии это может быть ошибочно диагностировано как клапанный стеноз легочной артерии, и для подтверждения может потребоваться ангиокардиография.

• Хирургический исход изолированного СПС отличный.

Введение

Стеноз легочной артерии может возникать на любом уровне от начала до периферических ветвей.Это чаще наблюдается при сложных врожденных пороках сердца, таких как тетралогия Фалло, двойное выходное отверстие правого желудочка (ПЖ), транспозиция магистральных артерий, в основном в клапанном отростке, отростке легочной артерии и реже в периферических внутрилегочных ветвях. ¹ Стеноз может быть дискретным или, чаще, на нескольких уровнях. Изолированный дискретный врожденный надклапанный легочный стеноз (СПС) встречается очень редко. ^{1 , 2} Здесь мы представляем четыре случая врожденного изолированного SPS, которые наблюдались в течение 8 лет в нашем институте третичной медицинской помощи.

Хронология

Время .	События .
Пациент 1
9 месяцев	Надклапанный легочный стеноз на уровне синотубулярного перехода с пиковым систолическим градиентом 72 мм рт.	Произведено увеличение перикардиальной пластыри основной легочной артерии с расширением пластыря в одну пазуху.Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 4 мм рт. Ст.
Пациент 2
24 месяца	Надклапанный стеноз из-за фиброзной полосы чуть выше синотубулярного соединения с пиковым систолическим градиентом 110 мм рт. TTE
27 месяцев	Выполнено иссечение бандажа с увеличением перикардиальной заплатой основной легочной артерии. Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 5 мм рт. Ст.
Пациент 3
1 год	Надклапанный легочный стеноз на уровне синотубулярного соединения с пиковым систолическим градиентом 86 мм рт.
1 год	Попытка баллонной дилатации стеноза, но безуспешная
3 года	Произведена аугментация перикардиальной накладкой на основной легочной артерии с расширением пластыря на два синуса.Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 10 мм рт. Ст.
Пациент 4
2 года	Надклапанный легочный стеноз на уровне синотубулярного соединения с пиковым систолическим градиентом 60 мм рт.
3 года	Пластырем на перикарде выполнено увеличение основной легочной артерии с расширением пластыря в одну пазуху. Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 8 мм рт. Ст.

Время .	События .
Пациент 1
9 месяцев	Надклапанный легочный стеноз на уровне синотубулярного перехода с пиковым систолическим градиентом 72 мм рт.	Произведено увеличение перикардиальной пластыри основной легочной артерии с расширением пластыря в одну пазуху. Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 4 мм рт. Ст.
Пациент 2
24 месяца	Надклапанный стеноз из-за фиброзной полосы чуть выше синотубулярного соединения с пиковым систолическим градиентом 110 мм рт. TTE
27 месяцев	Выполнено иссечение бандажа с увеличением перикардиальной заплатой основной легочной артерии.Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 5 мм рт. Ст.
Пациент 3
1 год	Надклапанный легочный стеноз на уровне синотубулярного соединения с пиковым систолическим градиентом 86 мм рт.
1 год	Попытка баллонной дилатации стеноза, но безуспешная
3 года	Произведена аугментация перикардиальной накладкой на основной легочной артерии с расширением пластыря на два синуса.Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 10 мм рт. Ст.
Пациент 4
2 года	Надклапанный легочный стеноз на уровне синотубулярного соединения с пиковым систолическим градиентом 60 мм рт.
3 года	Пластырем на перикарде выполнено увеличение основной легочной артерии с расширением пластыря в одну пазуху. Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 8 мм рт. Ст.

Время .	События .
Пациент 1
9 месяцев	Надклапанный легочный стеноз на уровне синотубулярного перехода с пиковым систолическим градиентом 72 мм рт.	Произведено увеличение перикардиальной пластыри основной легочной артерии с расширением пластыря в одну пазуху. Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 4 мм рт. Ст.
Пациент 2
24 месяца	Надклапанный стеноз из-за фиброзной полосы чуть выше синотубулярного соединения с пиковым систолическим градиентом 110 мм рт. TTE
27 месяцев	Выполнено иссечение бандажа с увеличением перикардиальной заплатой основной легочной артерии.Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 5 мм рт. Ст.
Пациент 3
1 год	Надклапанный легочный стеноз на уровне синотубулярного соединения с пиковым систолическим градиентом 86 мм рт.
1 год	Попытка баллонной дилатации стеноза, но безуспешная
3 года	Произведена аугментация перикардиальной накладкой на основной легочной артерии с расширением пластыря на два синуса.Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 10 мм рт. Ст.
Пациент 4
2 года	Надклапанный легочный стеноз на уровне синотубулярного соединения с пиковым систолическим градиентом 60 мм рт.
3 года	Пластырем на перикарде выполнено увеличение основной легочной артерии с расширением пластыря в одну пазуху. Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 8 мм рт. Ст.

Время .	События .
Пациент 1
9 месяцев	Надклапанный легочный стеноз на уровне синотубулярного перехода с пиковым систолическим градиентом 72 мм рт.	Произведено увеличение перикардиальной пластыри основной легочной артерии с расширением пластыря в одну пазуху. Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 4 мм рт. Ст.
Пациент 2
24 месяца	Надклапанный стеноз из-за фиброзной полосы чуть выше синотубулярного соединения с пиковым систолическим градиентом 110 мм рт. TTE
27 месяцев	Выполнено иссечение бандажа с увеличением перикардиальной заплатой основной легочной артерии.Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 5 мм рт. Ст.
Пациент 3
1 год	Надклапанный легочный стеноз на уровне синотубулярного соединения с пиковым систолическим градиентом 86 мм рт.
1 год	Попытка баллонной дилатации стеноза, но безуспешная
3 года	Произведена аугментация перикардиальной накладкой на основной легочной артерии с расширением пластыря на два синуса.Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 10 мм рт. Ст.
Пациент 4
2 года	Надклапанный легочный стеноз на уровне синотубулярного соединения с пиковым систолическим градиентом 60 мм рт.
3 года	Пластырем на перикарде выполнено увеличение основной легочной артерии с расширением пластыря в одну пазуху. Непосредственный послеоперационный градиент в легочной артерии составил 8 мм рт. Ст.

Случай клинического случая

Пациент 1

Изолированный СПС был диагностирован у 1-летнего ребенка мужского пола с одышкой при физической нагрузке без цианоза.Ребенок был гемодинамически стабильным, жизненно важные показатели были нормальными. Его сердечно-сосудистое обследование показало нормальные S1 и S2 с систолическим шумом изгнания в легочной области без дрожи и без лучевой терапии. Его респираторное и остальное системные обследования были нормальными. Электрокардиограмма (ЭКГ) пациента показала отклонение оси вправо с признаками, указывающими на гипертрофию правого желудочка с высоким зубцом R в правом и глубоким зубцом S в левых прекардиальных отведениях соответственно. Зубец P в норме. На рентгенограмме грудной клетки (РГ) был вид верхушки правого желудочка с нормальной легочной васкуляризацией.Других значимых результатов рентгенологического исследования не было. При трансторакальной эхокардиографии (ТТЭ) наблюдался пиковый систолический градиент 72 мм рт.ст. через стеноз без легочной регургитации с гипертрофированным правым желудочком. Диагноз был подтвержден при ангиографии сердца ( Рисунок 1). Других аномалий сердца не обнаружено. Стенозирующий гребень присутствовал чуть выше синотубулярного соединения главной легочной артерии. Аутологичное увеличение перикардиальной пластыри основной легочной артерии с продвижением пластыря в переднюю пазуху было выполнено на искусственном кровообращении (CPB).Легочный клапан был трехстворчатым с утолщенными, нестенозирующими створками, спайки не слились. После операции остаточный пиковый систолический градиент составлял 4 мм рт.

Рисунок 1

Надклапанный легочный стеноз с легкой постстенотической дилатацией (вид сбоку).

Рисунок 1

Надклапанный легочный стеноз с легкой постстенотической дилатацией (вид сбоку).

Пациент 2

Двухлетний ребенок мужского пола, бледный, с одышкой при физической нагрузке и учащенным сердцебиением.Его гемодинамика была в пределах нормы. Систолический шум изгнания в области легких с систолическим трепетом при нормальных сердечных тонах S1 и S2. Остальные результаты системного и общего физикального обследования были нормальными. На ЭКГ были признаки гипертрофии правого желудочка с характером деформации правого желудочка в правых прекардиальных отведениях с отклонением оси вправо. Зубец P был слегка заостренным. Его рентгенологическое исследование показало тип верхушки правого желудочка с нормальной легочной васкуляризацией. Его TTE выявил изолированный надклапанный гребень, создающий пиковый систолический градиент 110 мм рт.ст. без значительной постстенотической дилатации легочной артерии.Правый желудочек гипертрофирован. Легочной регургитации не было. Сердечная ангиография была сделана для подтверждения диагноза ( Рисунок 2). Надклапанная фиброзная полоса была иссечена, а главная легочная артерия была увеличена с помощью аутологичного перикардиального пластыря. Легочный клапан трехстворчатый, створки и спайки нормальные. В послеоперационном периоде в легочной артерии был градиент 5 мм рт.ст.

Рисунок 2

Тяжелый надклапанный легочный стеноз из-за фиброзной ленты (вид сбоку).

Рисунок 2

Тяжелый надклапанный легочный стеноз из-за фиброзной ленты (вид сбоку).

Пациент 3

Это был трехлетний ребенок мужского пола, поступивший с одышкой при физической нагрузке без цианоза. Его жизненно важные органы были нормальными для его возраста. У ребенка были нормальные сердечные тоны с нормальными респираторными вариациями, только систолический шум изгнания в легочной области без трепета. Его остальная часть общего физического и системного обследования не дала никаких существенных результатов.Были признаки, указывающие на гипертрофию правого желудочка с отклонением оси вправо на ЭКГ. Зубец P правого предсердия выступил во II отведении. Легочная васкуляризация выглядела нормальной с верхушкой сердца типа RV на рентгенограмме. Его TTE выявила тяжелый SPS с пиковым систолическим градиентом 86 мм рт.ст. без легочной регургитации с гипертрофированным правым желудочком. Было небольшое открытое овальное отверстие 4 мм с шунтированием слева направо. Других поражений сердца выявлено не было. У ребенка в возрасте 1 года была неудачная попытка баллонной дилатации надклапанного стеноза ( Рисунок 3).Ребенок был прооперирован в плановом порядке, и у него был обнаружен суженный сегмент, вызывающий изолированный СПС чуть выше легочного клапана. Основная легочная артерия была увеличена с помощью аутологичного перикардиального пластыря, простирающегося в два синуса. Легочный клапан трехстворчатый с утолщенными створками. Малый ПФО ушили прямым наложением швов. Остаточный градиент 10 мм рт.ст. через легочный клапан после операции.

Рисунок 3

Надклапанный легочный стеноз после неудачной баллонной дилатации (вид сбоку).

Рисунок 3

Надклапанный легочный стеноз после неудачной баллонной дилатации (вид сбоку).

Пациент 4

Через 3 года бледного ребенка мужского пола с рецидивирующими инфекциями грудной клетки и одышкой при физической нагрузке был диагностирован тяжелый легочный стеноз (PS) на TTE с пиковым систолическим градиентом 60 мм рт.ст. и небольшим 3 мм PFO с шунтированием слева направо без какого-либо другого поражение сердца. Легочная регургитация отсутствовала. Частота сердечных сокращений и артериальное давление у ребенка были в пределах нормы для его возраста.Тоны сердца S1 и S2 были нормальной интенсивности с нормальными дыхательными вариациями. Систолический шум изгнания без излучения в левом втором межреберье без ощущения дрожи. Остальная часть системного обследования не дала существенных результатов. На ЭКГ были очевидны признаки гипертрофии правого желудочка вместе с отклонением оси вправо. Зубец P в норме. Увеличенный ПЖ занимал верхушку на рентгенограмме с нормальной легочной васкуляризацией. Диагноз был подтвержден при ангиографии сердца ( Рисунок 4).У ребенка выявлен изолированный СПС синотубулярного перехода. Клапан легочной артерии трехстворчатый, створки минимально утолщены, с легкой фиксацией. Правый желудочек гипертрофирован. Произведено аутологичное наращивание перикардиальной пластиной основной легочной артерии и одного переднего синуса. Малый ПФО ушили прямым наложением швов. Послеоперационный градиент на клапане легочной артерии составил 8 мм рт.

Рисунок 4

Надклапанный легочный стеноз с легкой фиксацией легочного клапана (вид сбоку).

Рисунок 4

Надклапанный легочный стеноз с легкой фиксацией легочного клапана (вид сбоку).

Таблица 1 иллюстрирует клинические характеристики пациентов. Средний возраст пациентов составил 2,25 ± 0,96 года, все мужчины. Средняя площадь поверхности тела составила 0,53 ± 0,04 м ² . Средний пиковый систолический градиент по стенозу составил 82 ± 21,48 мм рт. Ст. В диапазоне от 60 до 110 мм рт. Ст. Всем пациентам была проведена CPB на остановленном сердце, за исключением пациента 4, которому проводилось сердцебиение.Среднее время пережатия аорты составляло 59,67 ± 35,92 мин (диапазон 36–101 мин), а время CPB составляло 81 ± 38,03 мин (диапазон 48–135 мин). Пациенты получали искусственную вентиляцию легких в среднем в течение 8,48 ± 4,91 ч (диапазон 3,75-15,33 ч). Среднее время пребывания в отделении интенсивной терапии составляло 3 дня (диапазон 1–6 дней), а среднее время пребывания в стационаре — 6,5 дней (диапазон 4–11 дней). Не было ранней и среднесрочной смертности при 100% выживаемости при среднем сроке наблюдения 31 месяц (диапазон 7–85 месяцев). У всех пациентов отмечалось выраженное симптоматическое улучшение.Все пациенты до последнего наблюдения находились в классе I кардиологической ассоциации Нью-Йорка (NYHA) с нормальной функцией правого желудочка. Пациенты будут наблюдаться ежегодно и проходить ТТЭ каждые 2–3 года или раньше, если есть какие-либо изменения в симптомах.

Таблица 1

Клиническая характеристика пациентов

Номер пациента .	Возраст (лет) .	Секс .	BSA (м 2 ) .	Время AXC (мин) .	Время CPB (мин) .	Пребывание в отделении интенсивной терапии (дни) .	Пребывание в стационаре (дни) .	Пик GR. (до операции) .	Пик GR. (после операции) .	Пик GR. (следовать за) .	Связанные аномалии .	Продолжительность МВ (ч) .	F / U (мес.) .
1.	1	M	0,48	42	63	2	4	72	4	5	Нет	8	85
2.	2	M	0,52	101	135	4	6	110	5	13	Нет	15.33	20
3.	3	M	0,54	36	78	6	11	86	10	28	4MM PFO	6,83 900
											P / BPV в 2015 году
4.	3	M	0,58	Сердце бьется	48	1	7	60	8	9	3MM PFO	3.75	7

Номер пациента .	Возраст (лет) .	Секс .	BSA (м 2 ) .	Время AXC (мин) .	Время CPB (мин) .	Пребывание в отделении интенсивной терапии (дни) .	Пребывание в стационаре (дни) .	Пик GR. (до операции) .	Пик GR.(после операции) .	Пик GR. (следовать за) .	Связанные аномалии .	Продолжительность МВ (ч) .	F / U (мес.) .
1.	1	M	0,48	42	63	2	4	72	4	5	Нет	8	85
2.	2	M	0,52	101	135	4	6	110	5	13	Нет	15,33	20
3.	3	M	0,54	36	78	6	11	86	10	28	4 мм PFO	6,83	11
											P / BPV в 2015 г.
4	3	M	0,58	Бьющееся сердце	48	1	7	60	8	9	3MM PFO	3,75	7

Таблица 1

Клинические характеристики пациентов

Номер пациента .	Возраст (лет) .	Секс .	BSA (м 2 ) .	Время AXC (мин) .	Время CPB (мин) .	Пребывание в отделении интенсивной терапии (дни) .	Пребывание в стационаре (дни) .	Пик GR. (до операции) .	Пик GR. (после операции) .	Пик GR. (следовать за) .	Связанные аномалии .	Продолжительность МВ (ч) .	F / U (мес.) .
1.	1	M	0,48	42	63	2	4	72	4	5	Нет	8	85
2.	2	M	0,52	101	135	4	6	110	5	13	Нет	15.33	20
3.	3	M	0,54	36	78	6	11	86	10	28	4MM PFO	6,83 900
											P / BPV в 2015 году
4.	3	M	0,58	Сердце бьется	48	1	7	60	8	9	3MM PFO	3.75	7

Номер пациента .	Возраст (лет) .	Секс .	BSA (м 2 ) .	Время AXC (мин) .	Время CPB (мин) .	Пребывание в отделении интенсивной терапии (дни) .	Пребывание в стационаре (дни) .	Пик GR. (до операции) .	Пик GR.(после операции) .	Пик GR. (следовать за) .	Связанные аномалии .	Продолжительность МВ (ч) .	F / U (мес.) .
1.	1	M	0,48	42	63	2	4	72	4	5	Нет	8	85
2.	2	M	0,52	101	135	4	6	110	5	13	Нет	15,33	20
3.	3	M	0,54	36	78	6	11	86	10	28	4 мм PFO	6,83	11
											P / BPV в 2015 г.
4	3	M	0,58	Бьющееся сердце	48	1	7	60	8	9	3MM PFO	3,75	7

Обсуждение

Надклапанный легочный стеноз — это редкая аномалия, характеризующаяся стенозом основной, центральной или периферической ветвей легочных артерий в сочетании или в виде изолированного поражения и чаще встречается при синдроме врожденной краснухи. ³ Множественные стенозы встречаются чаще, чем изолированная непроходимость. Изолированный СПС чаще возникает после хирургического вмешательства, затрагивающего главную легочную артерию. ^4–6 Изолированный врожденный СПС — самая редкая форма легочного стеноза. ^{1 , 2} Редкость изолированного врожденного SPS может быть определена на основе исследования, проведенного Юань. ⁷ , которые просмотрели литературу по SPS, врожденному и приобретенному, с 2000 по 2016 год и нашли только 4 из 333 (1.2%) случаев изолированного врожденного СПС. Мы также обнаружили только 4 (0,08%) случая из 4231 операции, выполненной по поводу врожденных пороков сердца в нашем институте третичной медицинской помощи за 8 лет. Характерным признаком является наличие гипертрофированного стенозирующего кольца ткани в синотубулярном соединении основной легочной артерии. Легочные клапаны в большинстве случаев утолщены в зависимости от степени стеноза из-за стойкой травмы струей крови. Обычно он ошибочно диагностируется как стеноз клапана легочного клапана при ТТЭ и обычно подтверждается при катетеризации сердца и легочной ангиографии.Имеется несколько отчетов об отдельных случаях ^8–11 , но, насколько нам известно, пока только две серии случаев. ^{12 , 13} Bacha et al. ¹² сообщили о хирургическом восстановлении аутоткани SPS в восьми случаях. Однако только четыре из них были изолированными SPS, а остальные четыре случая были связаны со сложными врожденными пороками сердца. Они также сообщили о нулевой ранней и среднесрочной смертности без какого-либо повторного вмешательства в течение последующих 22 месяцев.Dogan et al. ¹³ подчеркнули использование овального перикардиального или дакронового пластыря изолированного СПС в своем опыте четырех случаев с нулевой смертностью. Настоящий возраст пациентов варьируется в зависимости от тяжести стеноза. Мы столкнулись с этим заболеванием у детей ясельного возраста, но были сообщения о случаях проявления у новорожденных, ⁸ детей, ¹¹ и даже у семидесятилетнего возраста. ⁹

Степень тяжести СПС классифицируется на основе пикового систолического градиента на допплеровском ультразвуковом исследовании или градиента давления в стенозе во время исследования катетеризации сердца, как и при клапанном PS, как легкая (<30 мм рт. Ст.), Умеренная (30-50 мм рт. ст.) и тяжелой (> 50 мм рт. ст.) в соответствии с рекомендациями Американской кардиологической ассоциации. ¹⁴ Операция рекомендуется при стенозе легочной артерии, когда у пациента появляются симптомы или если стеноз тяжелый. Медикаментозная терапия не играет никакой роли. Можно попробовать чрескожное вмешательство, но хирургическое вмешательство является основой лечения SPS в отличие от стеноза клапана легочного клапана, когда баллонная вальвотомия является первой линией терапии. ¹⁴ Существует несколько стратегий управления для работы с SPS. Вначале чаще всего пытаются сделать баллонную дилатацию / имплантацию стента ^{15 , 16} , но в большинстве случаев не удается из-за упругой отдачи надклапанного гребня. ⁷ Стентирование можно избежать из-за близости клапана и риска тромбоза стента или миграции стента. Хирургические методы включают простую резекцию стенозированной ткани с последующим анастомозом с рассечением стенотической области и последующим наложением на нее одного или нескольких пластырей или использования аутологичной ткани для увеличения стенозированной области. ^{1 , 6 , 12} Учитывая редкость изолированного врожденного SPS, данные долгосрочного наблюдения немногочисленны, и поэтому нельзя сделать однозначных выводов о частоте повторных вмешательств.Однако ни одна из серий в литературе до сих пор не сообщала о повторном вмешательстве. ^{12 , 13}

Заключение

Какой бы ни была методика, главная цель — уменьшить стеноз и снизить риск повторного стеноза. Диагноз легочного стеноза, будь то клапанный или надклапанный, важен с точки зрения лечения, поскольку баллонная вальвотомия является основным методом лечения первого, а хирургическое вмешательство — основным методом лечения второго.Хирургические результаты, как ранние, так и среднесрочные, при изолированном SPS чрезвычайно хороши и не приводят к летальному исходу.

Дополнительные материалы

Дополнительные материалы доступны в European Heart Journal — Case Reports online.

Наборы слайдов: Полностью отредактированный набор слайдов, подробно описывающий этот случай и подходящий для локальной презентации, доступен в Интернете в качестве дополнительных данных.

Согласие: Автор (ы) подтверждает, что письменное согласие на подачу и публикацию этого отчета о клиническом случае, включая изображения и соответствующий текст, было получено от пациентов в соответствии с рекомендациями COPE.

Конфликт интересов: Не объявлен.

Список литературы

1

Маврудис

C

,

Поддерживающий

CL.

Обструкция выводного тракта правого желудочка. В:

Mavroudis

C

,

Backer

CL

, ред.

Детская кардиохирургия

.

Филадельфия, Пенсильвания

:

Mosby

;

1994

. p

268

—

275

.2

Milo

S

,

Fiegel

A

,

Shem-Tov

A

,

Neufeld

HN 9000 DA5, 9000

Часовая деформация клапана легочной артерии: третий тип легочного стеноза

.

Br Heart J

1988

;

60

:

128

—

133

.3

Oster

ME

,

Riehle-Colarusso

T

,

Correa

A.

Обновленная информация о сердечно-сосудистых пороках при синдроме врожденной краснухи

.

Врожденные дефекты Res Part A Clin Mol Teratol

2010

;

88

:

1

—

8

.4

Williams

WG

,

McCrindle

BW

,

Ashburn

DA

,

Jonas

RA

,

Mavroudis

C 9000H Heart,

000 Congital of the Blackstone

Общество хирургов.

Исходы 829 новорожденных с полной транспозицией магистральных артерий через 12-17 лет после операции

.

евро J Cardiothorac Surg

2003

;

24

:

1

—

9

.5

Jatene

MB

,

Jatene

IB

,

Oliveira

PM

,

Moysés

RA

,

Souza

LC

,

Fontes МБ, Jatene AD.

Распространенность и хирургический доступ надклапанного легочного стеноза после операции Jatene по транспозиции магистральных артерий

.

Arq Bras Cardiol

2008

;

91

:

17

—

24

.6

Kirklin

JW

,

Appelbaum

A

,

Bargeron

LM

Jr. Первичная пластика по сравнению с бандажированием дефектов межжелудочковой перегородки у младенцев. В:

Kidd

BSL

,

Rowe

RD

, ред.

Ребенок с врожденным пороком сердца после операции

.

Маунт-Киско, Нью-Йорк

:

Futura

;

1976

. p

3

—

5

,7

юаней

SM.

Надклапанный легочный стеноз: врожденный по сравнению с приобретенным

.

Acta Medica Mediterranea

2017

;

33

:

849.

8

Patanè

S

,

Marte

F

,

Di Bella

G

,

Di Tommaso

E

,

Pag4000 Pag4000

с.

Изолированный надклапанный легочный стеноз у 25-дневного новорожденного: случайный и ранний диагноз

.

Int J Cardiol

2009

;

133

:

e65

—

e66

.9

Maffè

S

,

Dellavesa

P

,

Paffoni

P

,

Zenone

Cu

Cu

Paino

AM

Bergamasco L, Baduena L, Franchetti Pardo N, Zanetta M, Parravicini U.

Изолированный надклапанный легочный стеноз: редкая эхокардиографическая находка

.

Эхокардиография

2014

;

31

:

E215

—

E217

.10

Ozcan

S

,

Civan

M

,

Kurt

T

,

Ekinci

000

S4000

S4000

Томан

Х.

Редкий случай: легочный надклапанный стеноз с умеренным градиентом, вызывающий шунтирование предсердия справа налево через повторно открывшееся овальное отверстие

.

Int J Clin Res

2014

;

2

:

123

—

125

.11

Tulino

V

,

Dattilo

G

,

Tulino

D

,

Marte

0004 F

S.

Случайный диагноз изолированного стеноза легочной артерии

.

Int J Cardiol

2011

;

146

:

e61

—

e62

.12

Bacha

EA

,

Kalimi

R

,

Starr

JP

,

Quinones

J

J

Аутологическое лечение надклапанного стеноза легочной артерии

.

Ann Thorac Surg

2004

;

77

:

734

—

736

.13

Dogan

OF

,

Demircin

M

,

Ozkutlu

S

,

Pasaoglu

I.

Хирургическое лечение детей с изолированным надклапанным легочным стенозом: истории болезни

.

Heart Surg Forum

2006

;

9

:

E668

—

E674

.14

Warnes

CA

,

Williams

RG

,

Bashore

TM

,

Детский

JS

,

Connolly

HM

,

Dearani JS

,

Dearani Jido Грэхем-младший Т.П., Хиджази З.М., Хант С.А., Кинг М.Э., Ландзберг М.Дж., Шахтерское полицейское управление, Рэдфорд М.Дж., Уолш Е.П., Вебб Г.

Рекомендации ACC / AHA 2008 по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (Комитет по разработке рекомендаций по ведению взрослых с врожденными пороками сердца)

.

Тираж

2008

;

118

:

e714

—

e833

.15

Kodama

K

,

Owa

M

,

Saito

M

,

Katsuki

T

T 9000 Абэ

Y

,

Yaginuma

T.

Случай перепончатого стеноза надклапанного легкого у взрослых, который успешно лечился чрескожной транслюминальной баллонной дилатацией

.

Кокю То Джункан

1992

;

40

:

1025

—

1029

.16

Fogelman

R

,

Nykanen

D

,

Smallhorn

JF

,

RM5000

000

McCrindle

McCrindle

Бенсон

LN.

Эндоваскулярные стенты в малом круге кровообращения

.

Тираж

1995

;

92

:

881

—

885

.

© Автор (ы) 2019. Опубликовано Oxford University Press от имени Европейского общества кардиологов.

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), которая разрешает некоммерческое повторное использование, распространение, и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинала. По вопросам коммерческого повторного использования обращайтесь по адресу journals.permissions@oup.ком

Легочный стеноз | Детская больница Филадельфии

Когда сердце сжимается, правый желудочек (нижняя правая камера) качает кровь в легочную артерию, по которой кровь поступает в легкие. Легочный или легочный клапан расположен между правым желудочком и главной легочной артерией. Работа клапана легочной артерии заключается в предотвращении утечки крови обратно в сердце между ударами.

Нормальный легочный клапан состоит из трех тонких частей.При стенозе легочной артерии два участка слипаются или имеют слишком большую толщину. Также может быть меньше трех разделов. В результате легочный клапан становится слишком узким, и сердцу приходится усерднее работать, чтобы перекачивать достаточно крови в организм. Легочный стеноз может быть легким, средним, тяжелым или опасным для жизни.

Это состояние также называется стенозом легочной артерии или стенозом клапана легочной артерии. Когда закупорка находится ниже клапана легочной артерии из-за слишком большого количества мышц (мышечных пучков), это называется субпульмональным стенозом.Также стеноз может возникать над легочным клапаном, в самой легочной артерии; это называется надклапанным стенозом легочной артерии.

Легочный стеноз обычно не вызывает симптомов у младенцев или маленьких детей. По мере взросления ребенка могут появиться аномальные признаки и симптомы, включая усталость, шум в сердце (дополнительный звук сердца, когда врач слушает с помощью стетоскопа) и, в редких случаях, боль в груди или обморок.

В редких случаях у новорожденных возникает опасный для жизни стеноз легочной артерии, требующий немедленной медицинской помощи.Тяжелые случаи легочного стеноза иногда диагностируются еще до рождения в рамках нашей программы «Сердце плода».

Обычно мы диагностируем легочный стеноз после того, как врач первичной медико-санитарной помощи обнаруживает шум в сердце и направляет к нам ребенка. Для диагностики стеноза легочной артерии могут потребоваться некоторые или все из следующих тестов:

• Пульсоксиметрия: безболезненный способ контроля количества кислорода в крови
• Рентген грудной клетки
• Эхокардиограмма (также называемая «эхо» или ультразвуком): звуковые волны, используемые для наблюдения за сердцем.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): измеряет электрическую активность сердца
• МРТ сердца: трехмерное изображение сердечных артерий и вен
• Катетеризация сердца: тонкая трубка вводится в сердце через вену и / или артерию в ноге или через пупок («пупок»).

Легочный стеноз может передаваться по наследству, поэтому обязательно сообщите своему кардиологу, если в анамнезе есть шум у других близких членов семьи.

Точное лечение стеноза легочной артерии зависит от анатомии сердца каждого ребенка. Детям с легочным стенозом легкой степени лечение обычно не требуется. Однако это необходимо в случаях умеренного, тяжелого и опасного для жизни легочного стеноза.

Катетеризация сердца

Во время катетеризации сердца интервенционный кардиолог вставит тонкую трубку (катетер) в вену на ноге, а затем направит трубку к сердцу ребенка. На конце катетера будет баллончик.Баллон ненадолго надувается, чтобы открыть узкий клапан, затем сдувается и вынимается. Иногда используются два катетера и баллон.

Дети постарше проведут одну ночь в больнице после этой процедуры, в специальном отделении после катетеризации CHOP, прежде чем вернуться домой. Им также потребуется отдых в течение следующих нескольких дней, но затем они смогут вернуться к нормальной деятельности. Новорожденные с критическими состояниями или дети, которые уже находятся в стационаре в CHOP, могут оставаться в больнице немного дольше, либо в Evelyn and Daniel M.Отделение кардиологической интенсивной терапии Табаса (CICU), где они будут получать круглосуточное внимание от группы специализированных кардиологов-специалистов в области интенсивной терапии или отделения кардиологической помощи (CCU).

Хирургический

В редких случаях требуется хирургическое вмешательство для лечения стеноза легочной артерии. Хирурги вскрывают или вырезают клапан.

Хирургия подлегочной и надклапанной зоны

Подлегочный и надклапанный легочный стеноз не проходит при катетеризации сердца и требует хирургического вмешательства, если степень закупорки является средней или тяжелой.Хирургия подлегочного стеноза включает вырезание лишних мышц под клапаном. Операция по поводу надклапанного стеноза легочной артерии включает увеличение легочной артерии пластырем.

Сегодня большинство детей с сердечными заболеваниями, такими как легочный стеноз, продолжают вести здоровую и продуктивную жизнь, как взрослые. Также проводятся исследования инновационных способов лечения легочного стеноза, включая тканевые замены клапана. Новый клапан пациента будет выращен из его собственных клеток на биоразлагаемой сетке.Это интересный вариант лечения легочного стеноза, который все еще находится на стадии исследований и разработок, может быть доступен в ближайшем будущем.

Через 18

Детям со стенозом легочной артерии необходимы регулярные осмотры детского кардиолога. Некоторым детям также необходимо продолжать принимать лекарства и ограничивать физическую активность.

По мере роста ребенка кровь может просачиваться через аномальный клапан. Это называется легочной регургитацией или легочной недостаточностью.Блокировка также может вернуться у некоторых детей. Если это произойдет, катетеризацию сердца можно повторить, если не будет слишком сильной регургитации. В тяжелых случаях может потребоваться дополнительная операция.

Наши детские кардиологи наблюдают за пациентами со стенозом легочной артерии до тех пор, пока они не станут взрослыми, координируя лечение с врачами первичной медико-санитарной помощи.

Во взрослую жизнь

Взрослые, рожденные со стенозом легочной артерии, должны продолжать посещать кардиолога. Поможем с переходом к взрослому кардиологу.Всем пациентам с пороком легочного клапана потребуется пожизненное наблюдение у кардиолога.

Центр врожденных пороков сердца взрослых в Филадельфии, совместная программа Детской больницы Филадельфии и Пенсильванского университета, отвечает уникальным потребностям взрослых, родившихся с пороками сердца.

Стеноз клапана легочной артерии: история вопроса, патофизиология, эпидемиология

Автор

Мелани А. Левенталь, доктор медицины Помощник директора по медицине, Медицинский центр Эйнштейна

Мелани А. Левенталь, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей скорой помощи, Общества академической неотложной медицины

Раскрытие информации: раскрывать нечего .

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

Эрик Д. Шрага, MD Штатный врач, Отделение неотложной медицины, Mills-Peninsula Emergency Medical Associates

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Главный редактор

Роберт О’Коннор, доктор медицины, магистр здравоохранения Профессор и заведующий кафедрой неотложной медицины, Система здравоохранения Университета Вирджинии

Роберт О’Коннор, доктор медицины, магистр здравоохранения является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неотложной помощи Медицина, Американский колледж врачей неотложной помощи, Американская кардиологическая ассоциация, Американская медицинская ассоциация, Национальная ассоциация врачей скорой медицинской помощи, Общество академической неотложной медицины

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Дополнительные участники

Дэвид Эйтель, доктор медицины, магистр делового администрирования Доцент, отделение неотложной медицины, Йоркская больница; Врач-консультант по ведению пациентов, Wellspan Health System, York

Дэвид Эйтель, доктор медицины, магистр делового администрирования является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей скорой помощи, Американского общества педиатрической нефрологии, Общества академической неотложной медицины, Общества интенсивной терапии. Медицина

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Peter MC DeBlieux, MD Профессор клинической медицины и педиатрии, отделение легочной медицины и реанимации, директор программы, Департамент неотложной медицины, Медицинский факультет Университета Луизианы в Новом Орлеане

Peter MC DeBlieux, MD является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия неотложной медицины, Американский колледж врачей неотложной помощи, Американская медицинская ассоциация, Радиологическое общество Северной Америки, Общество интенсивной терапии

Раскрытие: нечего раскрывать.

Благодарности

Мерт Эрогул, доктор медицины Доцент кафедры неотложной медицины, Университетская больница Бруклина: консультант, отделение неотложной медицины, Госпитальный центр округа Кингс

Мерт Эрогул, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей скорой помощи, Американской медицинской ассоциации и Общества академической неотложной медицины

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Allysia M Guy, MD Штатный врач, Отделение неотложной медицины, Медицинский центр Нижнего штата Нью-Йорка

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Курт Пфлигер, доктор медицины, FAAP Активный персонал, отделение педиатрии, Медицинский центр Лейк-Пуэнт

Курт Пфлигер, доктор медицины, FAAP является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа врачей неотложной помощи, Американской кардиологической ассоциации и Техасской медицинской ассоциации

.

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Дэвид Дж. Уоллес, доктор медицины, магистр здравоохранения Резидент, доцент клинической медицины, отделения неотложной медицины и внутренней медицины, больница округа Кингс.

Дэвид Дж. Уоллес является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американского колледжа врачей скорой помощи, Американской медицинской ассоциации, Ассоциации резидентов скорой помощи, Общества академической неотложной медицины и Общества интенсивной медицины.

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Хирургия врожденного легочного стеноза | Johns Hopkins Medicine

Что такое операция при врожденном стенозе легкого?

Врожденный легочный стеноз — это когда легочный клапан не полностью открывается. Эта проблема со здоровьем присутствует с рождения. Операция по устранению врожденного стеноза легочной артерии направлена ​​на решение этой проблемы. Это разновидность операции на открытом сердце.

Желудочки сердца — это 2 нижние камеры сердца. Правый желудочек перекачивает кровь с низким содержанием кислорода в легкие.Он соединяется с легочной артерией, главным кровеносным сосудом, ведущим к легким. Между правым желудочком и легочной артерией лежит легочный клапан. Это 1 из 4 клапанов сердца. Эти клапаны помогают крови течь через 4 камеры сердца к телу. Обычно легочный клапан полностью открывается при сжатии правого желудочка. Он помогает току крови из правого желудочка в легочную артерию.

Иногда у человека при рождении возникает аномально утолщенный или сросшийся клапан.Клапан может иметь ненормальное количество мелких деталей, называемых створками. В результате клапан не может открываться так полно, как обычно. Поскольку давление в правом желудочке возрастает, сердцу приходится усерднее работать, чтобы вытолкнуть кровь в легкие. Со временем это может навредить переутомленной сердечной мышце и привести к появлению симптомов. Иногда область вокруг клапана также формируется неправильно.

Никто не знает, что вызывает большинство случаев врожденного стеноза легочной артерии. Иногда бывает вместе с синдромом Нунана.Это генетическое заболевание. Или это может случиться с другими пороками сердца.

Несколько видов хирургического вмешательства могут помочь исправить врожденный стеноз легочной артерии. В некоторых случаях хирург может провести операцию по удалению клапана. Именно тогда хирург удаляет старый легочный клапан и заменяет его новым. Новый клапан может быть искусственным или от трупа донора. Хирург также может использовать специальный пластырь, чтобы восстановить область вокруг клапана.

Другой вариант — вальвотомия. Хирург делает разрез в клапане легочной артерии, чтобы увеличить отверстие в легочной артерии.Это помогает крови легче поступать в легочную артерию.

Почему мне может потребоваться операция по поводу врожденного стеноза легкого?

Эта операция помогает облегчить симптомы врожденного стеноза легких. Большинству людей, страдающих этой проблемой со здоровьем, операция не требуется. Легкие случаи могут не вызывать никаких симптомов. Люди с более умеренным легочным стенозом могут иметь такие симптомы, как усталость и одышка при физических нагрузках.

Сначала у вас могут не быть никаких симптомов. Но вы можете развить их позже, в детстве или в зрелом возрасте.Людям с тяжелыми симптомами часто требуется лечение. Иногда его рекомендуют беременным, особенно если стеноз более тяжелый.

Ваш лечащий врач может также порекомендовать операцию, если у вас есть другие анатомические проблемы наряду со стенозом. Он может вам понадобиться, если у вас недоразвитая область вокруг клапана или у вас сильная регургитация клапана. Другой причиной может быть сужение (стеноз), которое происходит до или после клапана. Вам также может потребоваться операция, если вам понадобится другой ремонт сердца.

Каковы риски хирургического вмешательства при врожденном стенозе легкого?

Большинство людей хорошо переносят операцию по поводу врожденного стеноза легкого. Но иногда случаются осложнения. Факторы риска могут различаться в зависимости от вашего общего состояния здоровья, анатомии имеющихся проблем с сердцем или других проблем со здоровьем. Спросите своего лечащего врача о ваших конкретных рисках. Возможные риски включают:

• Чрезмерное кровотечение
• Инфекция
• Сгусток крови. Это может привести к инсульту или другим проблемам.
• Нарушение сердечного ритма. В редких случаях они могут стать причиной смерти.
• Блокада сердца. Для этого может понадобиться кардиостимулятор.
• Осложнения после анестезии
• Недостаточность клапана легочной артерии

Вам также могут потребоваться последующие операции или другие процедуры позже.

Как мне подготовиться к операции по поводу врожденного стеноза легочной артерии?

Спросите своего лечащего врача о том, как подготовиться к операции. Вы не должны ничего есть и пить после полуночи до дня операции.Возможно, вам также придется заранее прекратить прием некоторых лекарств.

Медицинский работник может потребовать дополнительные анализы перед операцией. К ним могут относиться:

• Рентген грудной клетки
• Электрокардиограмма, чтобы проверить сердечный ритм
• Анализы крови, чтобы проверить общее состояние здоровья
• Эхокардиограмма, чтобы посмотреть на анатомию сердца и кровоток через сердце
• КТ или МРТ , для получения более подробной информации о вашем сердце
• Катетеризация сердца, чтобы лучше осмотреть коронарные кровеносные сосуды

Перед операцией можно подстричь волосы вокруг области операции.Вам также могут дать лекарство, которое поможет вам расслабиться.

Что происходит во время операции по поводу врожденного стеноза легкого?

Поговорите со своим врачом о том, чего ожидать. Детали вашей операции будут зависеть от типа ремонта, который вам нужен. Во время ремонта хирургическая бригада будет внимательно следить за вашими жизненными показателями. В общем:

• Перед началом операции вам сделают анестезию. Во время операции вы будете спать крепко и безболезненно. Потом ты этого не вспомнишь.Ремонт займет несколько часов.
• Хирург сделает разрез (разрез) посередине груди. Чтобы добраться до сердца, хирург отделит грудину.
• Вас подключат к аппарату искусственного кровообращения. Этот аппарат будет действовать как ваше сердце и легкие во время процедуры.
• При выполнении клапанаэктомии хирург удалит старый легочный клапан. Донорский клапан или протез клапана будет прикреплен между правым желудочком и легочной артерией.
• При необходимости хирург может использовать специальный пластырь для восстановления области вокруг клапана и легочной артерии.
• При выполнении вальвотомии хирург сделает разрез в легочном клапане, чтобы открыть его.
• При необходимости хирург выполнит другой ремонт сердца.
• После того, как все ремонтные работы будут выполнены и ваше сердце заработает нормально, аппарат искусственного кровообращения будет удален.
• Грудь будет соединена проволокой.
• Мышцы и разрезы кожи закрываются и покрываются стерильной повязкой.
• Одна или несколько трубок могут быть помещены в грудную клетку для отвода крови и жидкостей.Эти трубки будут удалены примерно через день.
• Через рот в желудок можно ввести зонд для слива желудочных жидкостей. Эта трубка будет удалена, когда вы достаточно проснетесь, чтобы удалить дыхательную трубку.

Что происходит после операции по поводу врожденного стеноза легкого?

Спросите своего лечащего врача, чего ожидать. В общем, после этого:

• Просыпаясь, вы можете быть сонным и дезориентированным.
• Медицинский персонал будет внимательно следить за вашими жизненными показателями.К ним относятся частота сердечных сокращений, артериальное давление, дыхание и уровень кислорода.
• Вы почувствуете некоторую болезненность. Но сильной боли не должно быть. При необходимости вам будут доступны обезболивающие.
• Вероятно, вы сможете пить на следующий день после операции. Вы можете есть обычную пищу, как только сможете ее переносить.
• Скорее всего, вам нужно будет провести в больнице несколько дней.

После выписки из больницы:

• Вам будут сняты швы или скобы на контрольном приеме.Обязательно сохраните все медицинские осмотры.
• Вы сможете вернуться к нормальной деятельности относительно скоро. Но через некоторое время после операции вы можете немного устать.
• Спросите своего лечащего врача, есть ли у вас ограничения по физической активности. Избегайте физических нагрузок и подъема тяжестей.
• Позвоните своему врачу, если у вас жар, повышенное дренирование раны или какие-либо серьезные симптомы.
• Следуйте всем инструкциям, которые дает ваш лечащий врач, в отношении лекарств, физических упражнений, диеты и ухода за ранами.

В большинстве случаев симптомы проходят сразу после операции. Но вам понадобится постоянное наблюдение у кардиолога на протяжении всей жизни. Он или она будет следить за возможными осложнениями после процедуры. Возможно, вам потребуется принять лекарство, чтобы предотвратить образование тромбов. В большинстве случаев вам нужно будет принимать эти лекарства только в течение короткого времени. Вам также может потребоваться прием антибиотиков перед определенными медицинскими или стоматологическими процедурами, чтобы предотвратить инфекцию сердечных клапанов.

Следующие шаги

Перед тем, как согласиться на тест или процедуру, убедитесь, что вы знаете:

• Название теста или процедуры
• Причина, по которой вы проходите тест или процедуру
• Какие результаты ожидать и какие они означает
• Риски и преимущества теста или процедуры
• Каковы возможные побочные эффекты или осложнения
• Когда и где вы должны пройти тест или процедуру
• Кто будет проводить тест или процедуру и какова квалификация этого человека
• Что бы произошло, если бы у вас не было теста или процедуры
• Любые альтернативные тесты или процедуры, о которых стоит подумать
• Когда и как вы получите результаты
• Кому позвонить после теста или процедуры, если у вас возникнут вопросы или проблемы
• Сколько вам придется заплатить за тест или процедуру

Учебное пособие по врожденным дефектам — Врожденные пороки сердца

Легочный стеноз

Анатомическое описание и типы

Легочный стеноз характеризуется обструкцией оттока из правого желудочка из-за дефекта легочной артерии, легочного клапана или самого правого желудочка.Это один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, варьирующийся от легкого до тяжелого, и часто связанный с серьезными первичными сердечными аномалиями. Он может появиться у новорожденных, а также в неонатальный период.

• Клапанный стеноз легочной артерии — наиболее распространенный тип обструкции, возникающий в результате полного отсутствия или слияния створок. В большинстве случаев клапан образует куполообразную структуру с отверстием переменного размера, через которое может течь струя крови.Такой тип кровотока приводит к расширению левых главных легочных артерий, которые принимают струю крови, и, в зависимости от степени стеноза, к гипертрофии правого желудочка.
• Подклапанный стеноз , обструкция правого желудочка, встречается реже и часто возникает в результате ДМЖП, который смещает модераторную ленту. Стеноз периферических легочных артерий может быть вызван любым количеством или комбинацией поражений, включая те, которые возникают в основной легочной артерии, и те, которые обнаруживаются в большем количестве мест, односторонне или двусторонне.
• Стеноз надклапанного клапана описывает ситуацию, при которой просвет легочной артерии над отверстием клапана сужен. Обструкция может располагаться в основной или ответвленной легочной артерии.

(Щелкните изображение, чтобы показать / скрыть кровоток)

Патофизиология

Стеноз легочного оттока требует повышения желудочкового давления, чтобы преодолеть обструкцию и обеспечить достаточный сердечный выброс.Со временем повышенное давление приводит к гипертрофии и снижению податливости правого желудочка, что, в свою очередь, требует увеличения давления в правом предсердии, чтобы заполнить правый желудочек. Может развиться правосторонняя сердечная недостаточность. Если овальное отверстие сохраняется и давление в правом предсердии становится больше, чем в левом, кровь может начать шунт справа налево. Младенцы, рожденные со значительным легочным стенозом, при рождении выглядят синюшными из-за шунтирования справа налево и зависят от открытого артериального протока для адекватного кровоснабжения.Поскольку это опасное для жизни состояние, рекомендуется выполнить баллонную дилатацию, чтобы как можно скорее устранить обструкцию. Неосложненный стеноз клапана легочной артерии — один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, который также легко поддается лечению. Младенцам, рожденным с этим дефектом, обычно ставится диагноз при рождении при обычном медицинском осмотре, и при аускультации слышен шум. При отсутствии дефектов перегородки эти дети часто протекают бессимптомно.

Терапия

Периферический легочный стеноз обычно диагностируется при аускультации, выявляя шум изгнания, слышимый во всех частях грудной клетки.Эти препятствия часто со временем регрессируют и требуют незначительного вмешательства или вообще не требуют его, в зависимости от типа дефекта, а также возраста пациента. Чрескожное баллонное расширение клапана является методом выбора в случаях, когда существует значительный градиент давления на стенозированном клапане у новорожденных. У новорожденных также необходимо учитывать хирургическую вальвотомию , ангиопластику и установку стента . Методы включают открытое и закрытое, с или без искусственного кровообращения, в зависимости от опыта учреждения.Морфология оттока правого желудочка является важным фактором при выборе между баллонной и хирургической процедурой.

Хирургическая техника начинается с медиальной стернотомии, мобилизации тимуса и установки искусственного кровообращения. Температура пациента поддерживается нормотермической, а артериальный проток временно перекрывается. Если задействован сам клапан, выполняется продольная легочная артериотомия, чтобы обнажить легочный клапан, а затем три комиссуротомии для достижения максимального отверстия без возникновения недостаточности.В конце концов, артериотомия закрывается, и пациента можно отключить от шунтирования.

У пациентов с надклапанным стенозом легочную артерию можно расширить с помощью заплатки из перикарда или протезного материала. Если стеноз подклапанный, закупоривающая мышца может быть достигнута и иссечена через трехстворчатый клапан или непосредственно через разрез в выводном тракте правого желудочка.

При низких градиентах давления большинству пациентов не требуется никаких форм лечения и ограничений активности.

Стеноз легочного клапана — wikidoc

Главный редактор: C. Майкл Гибсон, M.S., M.D. [1]; Заместитель главного редактора: Аравинд Кучкунтла, M.B.B.S [2]

Синонимы и ключевые слова: Клапанный легочный стеноз, легочный стеноз, обструкция выходного отверстия правого желудочка, надклапанный легочный стеноз, инфундибулярный стеноз легочной артерии, сужение легочного клапана, PS

Обзор

Стеноз легочного клапана составляет 8% всех врожденных пороков сердца, а распространенность стеноза легочного клапана во всем мире составляет 1 на 2000 рождений. ^[1] Стеноз клапана легочной артерии подразделяется на 3 различных подтипа в зависимости от локализации стеноза. Изолированный клапанный стеноз является наиболее распространенным подтипом с куполообразной морфологией и диспластическими клапанами. У пациентов со стенозом легкой степени обычно протекает безболезненное течение и не наблюдается прогрессирования, у пациентов со стенозом средней и тяжелой степени проявляются симптомы одышки, боли в груди, утомляемости и обморока. Если не лечить пациентов, развивается правожелудочковая недостаточность. 2D Echo — это стандартный диагностический тест для определения местоположения и оценки степени стеноза.Пациентам с симптомами проводится вальвулотомия или баллонная вальвулопластика в зависимости от морфологии пораженных клапанов. Своевременное вмешательство у пациентов с клапанным стенозом дает хорошие результаты и отличный прогноз. Рекомендации по оценке, подходу и лечению четко определены.

Историческая перспектива

• Легочный клапан и его функция по пропусканию крови в легкие для питания были впервые описаны Гиппократом. ^[2]
• Erasistratus, упомянул функцию легочного клапана в однонаправленном потоке. ^[3]
• Гален описал мембраны клапанов и назвал их «полулунными». ^[4]
• Мондино де Луцци впервые разработал эскиз легочных клапанов в анатомическом положении. ^[5]
• Реальдо Коломбо впервые описал легочное кровообращение. ^[6]
• Стеноз аорты, вероятно, впервые был описан французским врачом Лазаром Ривьер (1589–1655) в 1663 году. ^[7]
• Первая в мире процедура транскатетерного протезирования аортального клапана была проведена 16 апреля 2002 г. 57-летнему неоперабельному пациенту с тяжелым стенозом аорты.Процедура была сделана интервенционным кардиологом профессором Аленом Крибье в университетской больнице Шарля Николя в Руане, Франция.

Классификация

По анатомической локализации

Стеноз легочной артерии подразделяется на клапанный, подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный в зависимости от расположения стеноза по отношению к легочному клапану. Клапанный стеноз является наиболее распространенным из трех подтипов. ^{[8] [9]}

• Подклапанный стеноз : Он может быть инфудибулярным или субфундибулярным.Инфундибулярный стеноз является признаком тетралогии Фалло. Субфундибулярный стеноз легочной артерии известен как «двухкамерный правый желудочек», разделяющий правый желудочек на вход высокого давления и выход низкого давления, вызывающий прогрессирующую обструкцию выходного тракта правого желудочка. ^[10]
• Стеноз клапана : это наиболее частая причина стеноза легочной артерии. Клапаны обычно куполообразные или диспластические, влияющие на движение створок. Это может быть изолированным или связанным с другими врожденными пороками сердца, такими как дефект межпредсердной перегородки, аномалия Эбштейна, двойной выход правого желудочка и транспозиция магистральных артерий. ^[9]
• Надклапанный стеноз : Обструкция обычно возникает в общем легочном стволе, бифуркации или легочных ветвях. Это обычно связано с другими врожденными синдромами, такими как Вильямс – Бёрен, Нунан, синдром Аллагила, ДиДжордж и синдром Леопарда. ^[9]

В зависимости от степени стеноза

Степень легочного стеноза классифицируется на основе расчетной пиковой скорости и пикового градиента покоя, рассчитанных с использованием модифицированного уравнения Бернулли.Классифицируется на: ^[11]

• Легкая: Пиковая скорость менее 3 м / с и пиковый градиент менее 36 мм рт. ^[11]
• Умеренное: Пиковая скорость составляет от 3 до 4 м / с, а пиковый градиент составляет от 36 до 64 мм рт.
• Тяжелая : пиковая скорость больше 4 м / с, а пиковый градиент больше 64 мм рт. ^[9]

• В соответствии с Руководством AHA / ACC 2014 года по ведению пациентов с клапанной болезнью сердца стадии тяжелого легочного стеноза определяются следующим образом: Эта форма стеноза аорты проявляется в более позднем возрасте, обычно в пожилом возрасте. из 75. ^[12]

Этап	Определение	Анатомия клапана	Гемодинамика клапана	Гемодинамические последствия	Симптомы
C, D	Тяжелый стеноз легочной артерии	Утолщенные, деформированные, возможно кальцинированные листочки с систолическим выступом и / или уменьшенным ходом Могут присутствовать другие анатомические аномалии, такие как сужение правого желудочка.	Vmax> 4 м / с; пиковый мгновенный градиент> 64 мм рт. ст.		Отсутствуют или варьируются и зависят от степени обструкции

• Согласно Руководству AHA / ACC по ведению пациентов с клапанной болезнью сердца 2014 г., прогрессирование клапанной болезни сердца (VHD) определяется следующим образом: ^[13]

Патофизиология

Патогенез

• Стеноз клапана легочной артерии со сросшимися спайками влияет на гибкость клапана, вызывая закупорку пути оттока.У пациентов с диспластическими клапанами створки не срастаются, но они жесткие из-за собственного утолщения, что приводит к сужению пути оттока. Проблемы с клапанами развиваются через 5-10 лет после ревматической лихорадки, вдоль створок клапана формируется крошечный узелок. Степень утолщения и кальцификации створок, а также тяжесть поражения хорд различны. Ревматическая лихорадка становится редкостью в Соединенных Штатах, поэтому митральный стеноз также встречается реже. ^[14]
• Эти морфологические изменения влияют на полное открытие клапана легочной артерии во время систолы желудочков, вызывая повышенное систолическое давление в правом желудочке и приводя к ремоделированию правого желудочка. ^[15]
• Обструкция приводит к повышенной перегрузке давлением на правый желудочек, поскольку он вынужден подталкивать кровь к сопротивлению. ^[9]

Генетика

Это общие генетические нарушения, связанные со стенозом легочной артерии: ^[16]

Сопутствующие условия

Сообщается о редкой ассоциации стеноза легочной артерии с неизлеченным ДМПП. ^{[26] [27] [28]}

Эпидемиология и демография

Причины

Стеноз клапана легочной артерии возникает из-за структурных изменений, возникающих в результате утолщения и сращения клапана легочной артерии.Патология клапана может быть врожденной или приобретенной. Ниже приводится список причин: ^{[33] [34]} .

Врожденные причины

На их долю приходится 95% случаев легочного стеноза, которые включают изолированную патологию клапана легочной артерии и ее связи с другими врожденными пороками сердца. ^[35]

Связано с врожденным пороком сердца

Приобретенные причины

Они встречаются реже и составляют менее 5% случаев. ^[48]

Как отличить от других болезней

Обструкцию выводного тракта правого желудочка следует отличать от ДМЖП, небольшого ДМЖП, стеноза аорты и бледной или розовой тетралогии Фалло. ^[54]

Факторы риска

Общие факторы риска развития врожденного порока сердца относятся к стенозу легочной артерии и включают: ^[56]

Естественная история, осложнения и прогноз

Естествознание

Пациенты с врожденным стенозом легких проявляют клинические признаки через несколько часов после рождения, в детстве или во взрослом возрасте.Проявление симптомов, их тяжесть и исходы зависят от тяжести стеноза. Пациенты со стенозом легочной артерии легкой степени имеют доброкачественное течение и не прогрессируют, а пациенты со стенозом средней и тяжелой степени имеют одышку при физической нагрузке и обмороки. ^[61]

Прогноз

Пациенты со стенозом клапана легочной артерии от умеренной до тяжелой степени хорошо справляются с хирургическим вмешательством или баллонной вальвулопластикой и имеют очень хороший прогноз. ^[62]

Осложнения

При отсутствии лечения у пациентов со стенозом от умеренной до тяжелой степени прогрессирует трикуспидальная регургитация и дисфункция правого желудочка, что приводит к правожелудочковой недостаточности и аритмиям. ^[63]

Диагноз

Золотой стандарт диагностики стеноза легочной артерии и оценка степени тяжести выполняется с помощью 2D-эхокардиографии. ^[64]

История болезни и симптомы

Тяжесть симптомов и возраст появления симптомов зависят от тяжести стеноза. Клинические проявления различаются следующим образом:

• Критический стеноз легочной артерии: в первые часы или дни жизни проявляется цианозом. Это состояние с очень маленьким отверстием или отверстием в легочном клапане, которое можно диагностировать пренатально.У этих пациентов интактная межжелудочковая перегородка, слабые жалобы на гипоплазию правого желудочка и аредуктус-зависимый синдром. Цианоз у этих пациентов возникает из-за шунтирования справа налево на уровне овального отверстия. ^[65]
• Легкий стеноз легочной артерии: Пациенты с легким стенозом протекают бессимптомно и при обычном обследовании диагностируются систолический шум изгнания.
• Легочный стеноз средней степени тяжести: Пациенты жалуются на одышку при физической нагрузке и утомляемость. ^[66]
• Тяжелый стеноз легочной артерии: у пациентов наблюдается одышка при физической нагрузке, боль в груди и обморок. ^[67]
• У нелеченных пациентов развиваются признаки правожелудочковой недостаточности, которые включают:
• Пациенты с субинфундибулярным / инфундибулярным PS могут протекать бессимптомно или у них могут быть стенокардия, одышка, головокружение или обморок.
• Пациенты с надклапанным ПС могут протекать бессимптомно или иметь симптомы одышки и утомляемости при физической нагрузке.

Медицинский осмотр

Общие результаты обследования включают:

• Пациенты с изолированным стенозом легочной артерии обычно выглядят нормально.У пациентов с диагностированными синдромами, связанными с синдромом легочного стеноза, демонстрируются результаты специального физикального обследования. ^[68]
• Результаты кардиологического обследования зависят от степени легочного стеноза, патологии клапана и связанных с ним поражений сердца. Общие результаты включают следующее: ^[70]

EKG

Пациенты с легким стенозом обычно не показывают никаких изменений на ЭКГ, за исключением отклонения оси вправо от -100 ° до -110 °, которое считается нормальным для детей и взрослых.
При тяжелом стенозе можно отметить следующие изменения, в том числе: ^[73]

Рентген грудной клетки

Эхокардиография

Трансторакальное 2D-эхо и допплерография — это стандартный диагностический тест для обнаружения и оценки степени стеноза. ^[75]

• Эхо показывает утолщенные и куполообразные клапаны, пиковые и средние градиенты для оценки степени тяжести могут быть измерены с помощью допплеровской визуализации. ^[76]
• Диспластические клапаны хорошо визуализируются на эхосигнале. ^[77]
• Всегда рассчитывайте градиент трикуспидальной регургитации, чтобы исключить завышение градиента легочного стеноза. ^[78]
• Функция правого желудочка и фракция выброса лучше измеряются с помощью 3D-эхо по сравнению с 2D-эхом. ^[79]

МРТ

МРТ сердца очень полезен для изучения анатомии оттока правого желудочка, легочной артерии и определения точного уровня стеноза. ^[80]

Катетеризация сердца

Катетеризация сердца полезна для непосредственного измерения градиентов давления, но она не выполняется на регулярной основе, поскольку эхо — это надежный и неинвазивный тест для измерения градиентов давления. ^[81]

Компьютерная томография с двумя источниками

Это точный метод визуализации для оценки функции и анатомии клапана легочной артерии. ^[82]

Оценка легочного стеноза у подростков и молодых людей

В соответствии с рекомендациями ACC / AHA 2008 г., ниже приведены рекомендации по оценке пациентов со стенозом легочной артерии:

Класс I

« 1. ЭКГ рекомендуется для первичной оценки стеноза легочной артерии у подростков и молодых взрослых пациентов и периодически каждые 5–10 лет для последующих обследований. (Уровень доказательности: C) »

« 2. Трансторакальная допплеровская эхокардиография рекомендуется для первоначальной оценки стеноза легочной артерии у взрослых пациентов подросткового и молодого возраста и периодически каждые 5-10 лет для последующих обследований. (Уровень доказательности: C) »

« 3. Катетеризация сердца рекомендуется подросткам или молодым людям со стенозом легочной артерии для оценки клапанного градиента, если максимальная доплеровская скорость струи превышает 3 м в секунду (расчетный пиковый градиент более 36 мм рт. Ст.) И баллонная дилатация. может быть выполнено при наличии показаний. (Уровень доказательности: C) »

Класс III

« 1. Диагностическая катетеризация сердца не рекомендуется для первоначальной диагностической оценки стеноза легочной артерии у подростков и молодых взрослых пациентов.(Уровень доказательности: C). (Уровень доказательности: C) »

Лечение

Лечебная терапия

Специфической медикаментозной терапии для лечения стеноза легочной артерии не существует. Тем не менее, пациентам с диагнозом правосторонняя сердечная недостаточность рекомендуются диуретики для уменьшения перегрузки жидкостью. ^[83]

Хирургический

Показания к вмешательству

Рекомендуется хирургическая коррекция на основе пикового градиента и других связанных клинических особенностей: ^{[84] [85]}

• Хирургическое вмешательство рекомендуется независимо от симптомов, если максимальный мгновенный градиент, полученный по допплеровскому методу, превышает 64 мм рт. Ст. (Пиковая скорость> 4 м / с). ^[86]
• Пациентам с пиковым мгновенным градиентом, полученным при допплеровском исследовании, менее 64 мм рт. Ст. (Пиковая скорость> 4 м / с) рекомендуется хирургическое вмешательство при наличии любого из следующих признаков:
• Бессимптомные пациенты с систолическим давлением в ПЖ выше 80 мм рт. Ст. (Скорость струи TR> 4,3 м / с).

В соответствии с Руководством ESC 2010 г. по ведению взрослых врожденных пороков сердца, показания к вмешательству при обструкции выходного отверстия правого желудочка следующие:

^[87]

Класс I

« 1. RVOTO на любом уровне следует ремонтировать независимо от симптомов, когда пиковое значение доплеровского градиента> 64 мм рт. Ст. (Пиковая скорость> 4,0 м / с), при условии, что функция RV в норме и замена клапана не требуется. (Уровень доказательности: C) »

« 2. При клапанном PS предпочтительным вмешательством должна быть баллонная вальвулотомия. (Уровень достоверности: C) »

« 3. У бессимптомных пациентов, у которых баллонная вальвулотомия неэффективна и хирургическое протезирование клапана является единственным вариантом, операция должна выполняться при наличии систолического давления в правом желудочке выше 80 мм рт. Ст. (Скорость TR> 4 .3 м / с) (Уровень достоверности: C) »

Класс IIa

« 1. Вмешательство у пациентов с градиентом <64 мм рт. Ст. Следует рассматривать при наличии: Симптомы, связанные с PS или Пониженная функция RV или Двухкамерный жилой дом (обычно прогрессивный) или Важные аритмии (уровень достоверности: C) «

» 2. Периферийный PS, независимо от симптомов, следует рассматривать для ремонта, если: Сужение диаметра> 50% и систолическое давление ПЖ> 50 мм рт. Ст. И / или Присутствуют нарушения перфузии легких. (Уровень доказательности: C) «

Варианты вмешательства

• Чрескожная баллонная легочная вальвулотомия (BPV) широко заменила хирургическую вальвулотомию в качестве метода лечения стеноза легочного клапана. ^{[88] [89]}
• Катетерное вмешательство рекомендуется пациентам с куполообразными клапанами, которые не являются диспластическими. ^[90]
• Операция рекомендована пациентам с:
  • Субинфундибулярный или инфундибулярный стеноз легочной артерии и гипоплазия легочного кольца
  • Диспластические клапаны легких
  • Пациенты с ассоциированными поражениями, требующими хирургического вмешательства, такими как тяжелая PR или тяжелая TR.
• У пациентов со значительным остаточным PS после BPV, повторное BPV может быть выполнено с большим баллоном, чтобы избежать замены клапана.
• Пациентам с гемодинамически значимой легочной регургитацией после вальвулотомии или BPV рекомендуется хирургическое протезирование клапана.

Результат вмешательства

• Хирургические результаты у пациентов с клапанным стенозом хорошие, выживаемость составляет от 90 до 96% через 25 лет после операции, проведенной в детстве. ^{[91] [92]}
• Выживаемость составляет около 70% в 25 лет, когда операция проводится во взрослом возрасте.
• BPV показал хорошие результаты при долгосрочном наблюдении с очень низким уровнем потребности в повторном вмешательстве. ^{[93] [94] [95]}
• BPV показал неоптимальные результаты у пациентов с диспластическими клапанами по сравнению с куполообразными клапанами. ^[96]

Осложнения

• Послеоперационная легочная регургитация является частым осложнением и встречается у 10-40% пациентов. У большинства пациентов симптомы отсутствуют, и лишь у нескольких пациентов развивается гемодинамически значимая легочная регургитация. ^[97]
• Брадикардия и гипотензия при надувании баллона
• Преходящая постоянная блокада правой ножки пучка Гиса или атриовентрикулярная блокада
• Сообщается о более высоких показателях смертности после хирургической декомпрессии у пациентов с ПЖ-зависимым коронарным кровообращением. ^[98]
• Разрыв баллона
• Разрыв трехстворчатой ​​сосочковой мышцы
• Перфорация выходного тракта ПЖ

Доработка

Пациентам со стенозом легочной артерии рекомендуется регулярная эхокардиография для оценки степени легочной регургитации, давления ПЖ, функции ПЖ и трикуспидальной регургитации. Частота посещений зависит от степени стеноза и составляет: ^[99]

Рекомендации ACC / AHA — Показания к баллонной вальвотомии при легочном стенозе (НЕ РЕДАКТИРОВАТЬ)

В соответствии с рекомендациями ACC / AHA 2008 г. ^[99] , ниже приведены показания к баллонной вальвотомии при стенозе легочной артерии:

Класс I

« 1. Баллонная вальвотомия рекомендуется подросткам и молодым взрослым пациентам со стенозом легочной артерии, у которых наблюдается одышка при физической нагрузке, стенокардия, синкопальные состояния или пресинкопе и размах размаха между правым желудочком и легочной артерией, превышающий 30 мм рт. Ст. При катетеризации. (Уровень доказательности: C) »

« 2. Баллонная вальвотомия рекомендуется бессимптомным подросткам и молодым взрослым пациентам со стенозом легочной артерии и размахом размаха ПЖ к легочной артерии, превышающим 40 мм рт. (Уровень доказательности: C) »

Класс III

« 1. Баллонная вальвотомия не рекомендуется у бессимптомных подростков и молодых взрослых пациентов со стенозом легочной артерии и размахом от пика до пика ПЖ к легочной артерии менее 30 мм рт. Ст. При катетеризации. (Уровень доказательности) : C) »

Класс IIb

« 1. Баллонная вальвотомия может быть целесообразной у бессимптомных подростков и молодых взрослых пациентов со стенозом легочной артерии и размахом размаха от правого желудочка до легочной артерии от 30 до 39 мм рт. Ст. При катетеризации. (Уровень доказательности: C) »

Рекомендации по легочной вальвулопластике

Согласно научному заявлению Американской кардиологической ассоциации, 2011 г., Показания для катетеризации сердца и вмешательства при детских сердечных заболеваниях. ^[100]

Класс I

« 1. Легочная вальвулопластика показана пациентам с критическим клапанным стенозом легочной артерии (определяемым как стеноз легочной артерии, имеющийся при рождении с цианозом и свидетельством зависимости открытого артериального протока), клапанным стенозом легочной артерии и кратковременным стенозом легочной артерии. пиковый градиент катетера или пиковый мгновенный градиент эхокардиографии> 40 мм рт. ст. или клинически значимая обструкция клапана легочной артерии при дисфункции правого желудочка. (Уровень доказательности: A) »

Класс IIa

« 1. Целесообразно выполнить легочную вальвулопластику пациенту с клапанным стенозом легочной артерии, который соответствует вышеуказанным критериям при диспластическом легочном клапане. (Уровень доказательности: C) »

« 2. Легочная вальвулопластика целесообразно выполнять у новорожденных с атрезией клапана легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой, которые имеют благоприятную анатомию, которая включает исключение ПЖ-зависимого коронарного кровообращения. (Уровень доказательности: C) »

Класс IIb

« 1. Легочная вальвулопластика может рассматриваться как паллиативная процедура у пациента со сложной цианотической ИБС, включая некоторые редкие случаи тетралогии Фалло. (Уровень доказательности: C) »

Класс III

« 1. Легочная вальвулопластика не должна выполняться пациентам с атрезией легочной артерии и ПЖ-зависимым коронарным кровообращением. (Уровень доказательности: B) »

Профилактика

• Специфических первичных профилактических мероприятий нет.
• Пациенты с диагностированным стенозом клапана легочной артерии не являются кандидатами для профилактики инфекционного эндокардита.
• Профилактика инфекционного эндокардита рекомендуется только пациентам с протезами клапанов.

Занятия спортом

По данным Целевой группы 2 2005 года: Врожденные пороки сердца, рекомендации по занятиям спортом следующие: ^[101]

Стеноз клапана легочной артерии у нелеченных пациентов

« 1. Спортсмены с пиковым систолическим градиентом менее 40 мм рт.ст. и нормальной функцией правого желудочка могут участвовать во всех соревновательных видах спорта при отсутствии симптомов. Рекомендуется ежегодная переоценка. «

« 2. Спортсмены с пиковым систолическим градиентом более 40 мм рт. Ст. Могут заниматься низкоинтенсивными соревновательными видами спорта (классы IA и IB). Пациентов этой категории обычно направляют на баллонную вальвулопластику или оперативную вальвотомию перед занятиями спортом. участие. «

Стеноз клапана легочной артерии после операции или баллонной вальвулопластики

« 1. Спортсмены с отсутствием или только с остаточным легким ПС и нормальной функцией желудочков без симптомов могут участвовать во всех соревновательных видах спорта. Занятия спортом можно начинать через две-четыре недели после баллонной вальвулопластики. После операции интервал составляет приблизительно рекомендуется три месяца, прежде чем возобновить занятия спортом. «

« 2. Спортсмены с постоянным пиковым систолическим градиентом более 40 мм рт. Ст. Должны следовать тем же рекомендациям, что и для пациентов до лечения. «

« 3. Спортсмены с тяжелой легочной недостаточностью, характеризующейся выраженным увеличением правого желудочка, могут участвовать в соревнованиях классов IA и IB. »

Надклапанный легочный стеноз

В соответствии с Руководством ACC / AHA 2008 г., Рекомендации по оценке пациентов с надклапанным, ветвящимся и периферическим легочным стенозом (НЕ РЕДАКТИРОВАТЬ)

^[102]

Рекомендации по интервенционной терапии при стенозе ветви и периферической легочной артерии (НЕ РЕДАКТИРОВАТЬ)

^[102]

Рекомендации по оценке и дальнейшим действиям (НЕ РЕДАКТИРОВАТЬ)

^[102]

Список литературы

1. ↑ van der Linde D, Konings EE, Slager MA, Witsenburg M, Helbing WA, Takkenberg JJ; и другие.(2011). «Распространенность врожденных пороков сердца при рождении во всем мире: систематический обзор и метаанализ». Джам Колл Кардиол . 58 (21): 2241–7. DOI: 10.1016 / j.jacc.2011.08.025. PMID 22078432.
2. ↑ Робертс В.К., Ко Дж. М. (июль 2008 г.). «Некоторые наблюдения по заболеваниям митрального и аортального клапана». Proc (Bayl Univ Med Cent) . 21 (3): 282–99. DOI: 10.1080 / 08998280.2008.112. PMC 2446420. PMID 18628928.
3. ↑ Баумгартнер Х., Хунг Дж., Бермеджо Дж., Чемберс Дж. Б., Евангелиста А., Гриффин Б. П.; и другие.(2009). «Эхокардиографическая оценка стеноза клапана: рекомендации EAE / ASE для клинической практики». Eur J Echocardiogr . 10 (1): 1–25. DOI: 10,1093 / ejechocard / jen303. PMID 103.
4. ↑ Уоллер Б.Ф., Ховард Дж., Фесс С. (1995). «Патология стеноза трикуспидального клапана и чистая трикуспидальная регургитация — Часть I.» Клин Кардиол . 18 (2): 97–102. PMID 7720297.
5. ↑ Пелликка П.А., Таджик А.Дж., Хандерия Б.К., Сьюард Дж.Б., Каллахан Дж.А., Питот ХК, Кволс Л.К. (апрель 1993 г.).«Карциноидный порок сердца. Клинико-эхокардиографический спектр у 74 пациентов». Тираж . 87 (4): 1188–96. DOI: 10.1161 / 01.cir.87.4.1188. PMID 7681733.
6. ↑ Гур АК, Одабаси Д., Кунт А.Г., Кунт А.С. (июль 2014 г.). «Изолированное восстановление трикуспидального клапана при эндокардите Либмана-Сакса». Эхокардиография . 31 (6): E166–8. DOI: 10.1111 / echo.12558. PMID 24661289.
7. ↑ Muraru D, Badano LP, Sarais C, Soldà E, Iliceto S (июнь 2011 г.).«Оценка морфологии и функции трикуспидального клапана с помощью трансторакальной трехмерной эхокардиографии». Curr Cardiol Rep . 13 (3): 242–9. DOI: 10.1007 / s11886-011-0176-3. PMID 21365261.
8. ↑ Келли Т.А., Ротбарт Р.М., Купер С.М., Кайзер Д.Л., Смакер М.Л., Гибсон Р.С. (1988). «Сравнение результатов бессимптомных и симптоматических пациентов старше 20 лет с клапанным стенозом аорты». Ам Дж. Кардиол . 61 (1): 123–30.PMID 3337000.
9. ↑ ^{9,0 9,1 9,2 9,3 9,4} Schmoldt A, Benthe HF, Haberland G, Felt V, Nedvídková J, Hynie S, Mosinger B, Vavrinková M, Järvisalo J, сентябрь 1975 г., Saris NE ). «Метаболизм дигитоксина микросомами печени крысы». Biochem. Pharmacol . 24 (17): 1639–41. DOI: 10.1016 / 0006-2952 (75)
   -х. PMC 52. PMID 10.
10. ↑ Кабрера А., Мартинес П., Руморосо-младший, Алсибар Дж., Арриола Дж., Пастор Э; и другие.(1995). «Правый желудочек двухкамерный». Eur Heart J . 16 (5): 682–6. PMID 7588901.
11. ↑ ^{11,0 11,1} Баумгартнер Х., Хунг Дж., Бермеджо Дж., Чемберс Дж. Б., Евангелиста А., Гриффин Б. П.; и другие. (2009). «Эхокардиографическая оценка стеноза клапана: рекомендации EAE / ASE для клинической практики». J Am Soc Echocardiogr . 22 (1): 1-23, викторина 101-2. DOI: 10.1016 / j.echo.2008.11.029. PMID 1

    98.

12. ↑ Townsend CM, et al.Сабистон Учебник хирургии. 18 изд. Сондерс; 2008: 1841-1844.
13. ↑ Нишимура Р.А., Отто К.М., Боноу Р.О., Карабелло Б.А., Эрвин Дж. П., Гайтон Р. А., О’Гара П. Т., Руис К. Э., Скубас Нью-Джерси, Сораджа П., Сундт Т.М., Томас Дж. Д. (2014). «Руководство AHA / ACC 2014 г. по ведению пациентов с пороком клапанов сердца: краткое содержание: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям». J. Am. Coll. Кардиол . 63 (22): 2438–88.DOI: 10.1016 / j.jacc.2014.02.537. PMID 24603192.
14. ↑ Глава 1: Заболевания сердечно-сосудистой системы> Раздел: Пороки клапанов сердца в: Элизабет Д Агабеги; Агабеги, Стивен С. (2008). Step-Up to Medicine (серия Step-Up) . Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 0-7817-7153-6.
15. ↑ Borgdorff MA, Dickinson MG, Berger RM, Bartelds B (2015). «Правожелудочковая недостаточность из-за хронической нагрузки давлением: что мы узнали на животных моделях после заявления рабочей группы NIH?». Heart Fail Ред. . 20 (4): 475–91. DOI: 10.1007 / s10741-015-9479-6. PMC 4463984. PMID 25771982.
16. ↑ Pierpont ME, Basson CT, Benson DW, Gelb BD, Giglia TM, Goldmuntz E; и другие. (2007). «Генетическая основа врожденных пороков сердца: современные знания: научное заявление Комитета по врожденным сердечным дефектам Американской кардиологической ассоциации, Совета по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи: одобрено Американской академией педиатрии». Тираж . 115 (23): 3015–38. DOI: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.106.183056. PMID 17519398.
17. ↑ Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Уоллес С.Е., Амемия А., Бин Л., Берд Т.Д., Фонг С.Т., Меффорд Х.С., Смит Р., Стивенс К., Аллансон Дж. Э., Робертс А. PMID 20301303.
18. ↑ Саманта Д. (2016). «Детские спазмы при синдроме Вильямса-Бёрена с типичными делециями критической области 7q11.23 и обзор литературы». Acta Neurol Belg . DOI: 10.1007 / s13760-016-0635-0.PMID 27062269.
19. ↑ Гош С.К., Маджумдар Б., Рудра О., Чакраборти С. (2015). «Синдром ЛЕОПАРДА». Dermatol Online J . 21 (10). PMID 26632807.
20. ↑ Гозали М.В., Чжоу Б.Р., Ло Д. (2015). «Генерализованный лентигиноз у мальчика 11 лет». Dermatol Online J . 21 (9). PMID 26437287.
21. ↑ Hacıhamdiolu B, Hacıhamdiolu D, Delil K (2015). «Синдром делеции 22q11: современные перспективы». Приложение Clin Genet . 8 : 123–32. DOI: 10.2147 / TACG.S82105. PMC 4445702. PMID 26056486.
22. ↑ Салех М., Камат Б.М., Читаят Д. (2016). «Синдром Алажиля: клинические перспективы». Приложение Clin Genet . 9 : 75–82. DOI: 10.2147 / TACG.S86420. PMC 40. PMID 27418850.
23. ↑ Родригес Р.М., Файнштейн Дж. А., Чан Ф. П. (2016). «Определенный КТ фенотип стенозов легочной артерии при синдроме Алажиля». Педиатр Радиол . 46 (8): 1120–7. DOI: 10.1007 / s00247-016-3580-4. PMID 27041277.
24. ↑ Bayramolu A, Saritemur M, Tasdemir S, Omeroglu M, Erdem HB, Sahin I (2016). «Редкая причина одышки в медицине неотложной помощи: синдром Кейтеля». Am J Emerg Med . 34 (5): 935.e3–5. DOI: 10.1016 / j.ajem.2015.09.020. PMID 26462901.
25. ↑ Rowe RD (1973). «Сердечно-сосудистые заболевания при синдроме краснухи». Кардиоваск Клиника . 5 (1): 61–80.PMID 4589966.
26. ↑ Zampi G, Pergolini A, Celestini A, Benvissuto F, Tinti MD, Ortenzi M; и другие. (2016). «[Легочный стеноз и дефект межпредсердной перегородки: редкая ассоциация у пожилых людей]». G Ital Cardiol (Рим) . 17 (1): 62–3. DOI: 10.1714 / 2140.23196. PMID 261.
27. ↑ Парк С.Дж., Энрикес-Сарано М., Чанг С.А., Чхве Джо, Ли С.К., Парк ЮЗ; и другие. (2013). «Гемодинамические паттерны для симптоматических проявлений тяжелого стеноза аорты». JACC Cardiovasc Imaging . 6 (2): 137–46. DOI: 10.1016 / j.jcmg.2012.10.013. PMID 23489526.
28. ↑ Назари С., Карли Ф., Салви С., Банфи С., Алуффи А., Мурад З.; и другие. (2000). «Паттерны распределения систолического напряжения на хордальном аппарате передней створки митрального клапана. Структурно-механический теоретический анализ». J Cardiovasc Surg (Турин) . 41 (2): 193–202. PMID 101.
29. ↑ Иунг Б., Ваганян А. (2014).«Эпидемиология приобретенных пороков сердца». Банка J Cardiol . 30 (9): 962–70. DOI: 10.1016 / j.cjca.2014.03.022. PMID 24986049.
30. ↑ Отто CM, Прендергаст Б. (2014). «Стеноз аортального клапана — от пациентов группы риска до тяжелой клапанной непроходимости». N Engl J Med . 371 (8): 744–56. DOI: 10.1056 / NEJMra1313875. PMID 25140960.
31. ↑ Джейкобс Э.Г., Леунг М.П., ​​Карлберг Дж. (2000). «Распространение симптоматических врожденных пороков сердца в Гонконге». Педиатр Кардиол . 21 (2): 148–57. DOI: 10.1007 / s0024695. PMID 10754087.
32. ↑ Shah PM, Raney AA (февраль 2008 г.). «Заболевание трехстворчатого клапана». Curr Probl Cardiol . 33 (2): 47–84. DOI: 10.1016 / j.cpcardiol.2007.10.004. PMID 18222317.
33. ↑ ^{33,0 33,1} Фараг М., Ариф Р., Сабашников А., Зериух М., Попов А.Ф., Рупарвар А., Шмак Б., Домен П.М., Сабо Г., Карк М., Вейманн А. (февраль 2017 г.).«Ремонт или замена изолированной патологии трикуспидального клапана? Выводы хирургического анализа на долгосрочную выживаемость». Med. Sci. Монит . 23 : 1017–1025. DOI: 10,12659 / msm.1. PMC 5338566. PMID 28236633.
34. ↑ Салем А., Абдельгавад А., Эльшеми А. (август 2018 г.). «Ранние и среднесрочные результаты ремонта ревматического митрального клапана». Форум кардиохирургии . 21 (5): E352 – E358. DOI: 10.1532 / HSF.1978. PMID 30311884.
35. ↑ Альтрихтер П.М., Олсон Л.Дж., Эдвардс В.Д., Пуга Ф.Дж., Дэниэлсон Г.К. (1989).«Хирургическая патология клапана легочной артерии: исследование 116 случаев за 15 лет». Mayo Clin Proc . 64 (11): 1352–60. PMID 25.
36. ↑ Гринберг С.Б., Криши К.Л., Кениг П., Робинсон Б., Анисман П., Руссо П. (1997). «Магнитно-резонансная томография по сравнению с эхокардиографией в оценке аномалий легочной артерии у детей с тетрадой Фалло после паллиативной и корректирующей хирургии». Педиатр Радиол . 27 (12): 932–5.DOI: 10.1007 / s002470050275. PMID86.
37. ↑ [+ https: //www.sciencedirect.com/science/article/pii/B97801242021124? Через% 3Dihub «Valvular Heart Disease — ScienceDirect»].
38. ↑ Линдроос М., Купари М., Хейккила Дж., Тилвис Р. (1993). «Распространенность аномалий аортального клапана у пожилых людей: эхокардиографическое исследование случайной выборки населения». Журнал Американского кардиологического колледжа . 21 (5): 1220–5. PMID 8459080.Проверено 11 апреля 2012.
39. ↑ Стюарт Б.Ф., Сисковик Д., Линд Б.К., Гардин Дж. М., Готтдинер Дж. С., Смит В. Е., Китцман Д. В., Отто К. М. (1997). «Клинические факторы, связанные с кальцификацией аортального клапана. Исследование здоровья сердечно-сосудистой системы». Журнал Американского кардиологического колледжа . 29 (3): 630–4. PMID03. Проверено 11 апреля 2012 г.
40. ↑ Movahed MR, Ahmadi-Kashani M, Kasravi B, Saito Y (2006). «Повышенная распространенность митрального стеноза у женщин». J Am Soc Echocardiogr . 19 (7): 911–3. DOI: 10.1016 / j.echo.2006.01.017. PMID 16825001.
41. ↑ «Гарольд по истории: эволюция транскатетерной замены аортального клапана — Американский колледж кардиологии».
42. ↑ Яшари Р., Ван Хук Б., Гоффин И., Вандеркелен А. (2009). «Заболеваемость врожденными двустворчатыми или двустворчатыми и четырехстворчатыми или четырехстворчатыми артериальными клапанами в 3861 донорском сердце в Европейском банке гомографтов». J Диск сердечного клапана . 18 (3): 337–44. PMID 19557994.
43. ↑ Фернандес-Армента Дж., Вильягомес Д., Фернандес-Виванкос С., Васкес Р., Пастор Л. (2009). «Четырехстворчатый легочный клапан, идентифицированный трансторакальной эхокардиографией». Эхокардиография . 26 (3): 288–90. DOI: 10.1111 / j.1540-8175.2008.00798.x. PMID 122.
44. ↑ Гиконьо Б.М., Лукас Р.В., Эдвардс Дж. Э. (1987). «Анатомические особенности врожденного стеноза клапана легочной артерии». Педиатр Кардиол . 8 (2): 109–16. DOI: 10.1007 / BF02079465. PMID 2957652.
45. ↑ Snellen HA, Hartman H, Buis-Liem TN, Kole EH, Rohmer J (1968). «Легочный стеноз». Тираж . 38 (1 приложение): 93–101. PMID 4889601.
46. ↑ Йонас С.Н., Клигерман С.Дж., Берк А.П., Фрейзер А.А., Уайт С.С. (2016). «Анатомия и аномалии легочного клапана: иллюстрированный эссе радиографии, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ)». J Thorac Imaging . 31 (1): W4–12. DOI: 10.1097 / RTI.0000000000000182. PMID 26656195.
47. ↑ Корецкий Э.Д., Моллер Дж. Х., Корнс М. Э., Шварц С. Д., Эдвардс Дж. «Врожденный стеноз легочной артерии вследствие дисплазии клапана». Тираж . 40 (1): 43–53. PMID 57.
48. ↑ «15 лет в ТАВИ».
49. ↑ Уоллер Б.Ф. (1984). «Морфологические аспекты порока сердца: Часть II». Curr Probl Cardiol . 9 (8): 1–74. PMID 63
    .
50. ↑ Габриэле О.Ф., Скатлифф Дж. Х. (1970). «Кальциноз клапана легочной артерии». Am Heart J . 80 (3): 299–302. PMID 5448727.
51. ↑ Vela JE, Contreras R, Sosa FR (1969). «Ревматическая болезнь клапана легкого». Ам Дж. Кардиол . 23 (1): 12–8. PMID 5380838.
52. ↑ Раанани Э., Яу Т.М., Дэвид Т.Э., Деллгрен Г., Зонненберг Б.Д., Омран А. (2000). «Факторы риска позднего стеноза легочного гомотрансплантата после процедуры Росс». Энн Торак Хирург . 70 (6): 1953–7. PMID 11156101.
53. ↑ Вакилиан Ф., Шабестари М.М., Пурзанд Х., Тешнизи М.А., Аллахьяри А, Мемар Б (2016). «Первичная лейомиосаркома клапана легкого у 35-летней женщины». Tex Heart Inst J . 43 (1): 84–7. DOI: 10.14503 / THIJ-14-4748. PMC 4810595. PMID 27047294.
54. ↑ Seckeler MD, Hoke TR (2011). «Мировая эпидемиология острой ревматической лихорадки и ревматической болезни сердца». Clin Epidemiol . 3 : 67–84. DOI: 10.2147 / CLEP.S12977. PMC 3046187. PMID 21386976.
55. ↑ Клеланд Дж. Г., Сведберг К., Фоллат Ф., Комайда М., Коэн-Солал А., Агилар Дж. К., Дитц Р., Гавацци А., Хоббс Р., Коревицкий Дж., Мадейра ХК, Моисеев В. С., Преда И., ван Гилст У. С., Видимский Дж. , Фримантл Н., Исто Дж., Мейсон Дж. (2003). «Программа обследования EuroHeart Failure — исследование качества медицинской помощи пациентам с сердечной недостаточностью в Европе. Часть 1: характеристики пациентов и диагноз». Европейский журнал сердца . 24 (5): 442–63. PMID 12633546. Проверено 11 апреля 2012 г.
56. ↑ ван дер Линде Д., Конингс Э. Э., Слагер М. А., Витсенбург М., Хелбинг В. А., Таккенберг Дж. Дж.; и другие. (2011). «Распространенность врожденных пороков сердца при рождении во всем мире: систематический обзор и метаанализ». Джам Колл Кардиол . 58 (21): 2241–7. DOI: 10.1016 / j.jacc.2011.08.025. PMID 22078432.
57. ↑ Надери С. (1979). «Врожденные аномалии у новорожденных от единокровных и некровных родителей». Акушерский гинекол . 53 (2): 195–9. PMID 570260.
58. ↑ Ароноу, штат Вашингтон. (2013). «Обзор патофизиологии, диагностики и лечения стеноза аортального клапана у пожилых пациентов». Госпиталь (1995) . 41 (4): 66–77. DOI: 10.3810 / hp.2013.10.1082. PMID 24145591.
59. ↑ Моура Л. М., Маганти К., Путумана Дж. Дж., Роча-Гонсалвеш Ф., Раджаманнан Н. М. (2007). «Новое понимание кальцифицирующего стеноза аорты и возможностей фармакологического вмешательства». Curr Opin Cardiol . 22 (6): 572–7. DOI: 10.1097 / HCO.0b013e3282f0dae6. PMID 17^6.
60. ↑ Ханнуш Х., Интрон WJ, Чен М.Ю., Ли SJ, О’Брайен К., Суваннарат П.; и другие. (2012). «Стеноз аорты и кальцификации сосудов при алкаптонурии». Мол Генет Метаб . 105 (2): 198–202. DOI: 10.1016 / j.ymgme.2011.10.017. PMC 3276068. PMID 22100375.
61. ↑ Моди М.Р. (1975). «Естественное течение неосложненного клапанного легочного стеноза». Am Heart J . 90 (3): 317–21. PMID 1163423.
62. ↑ Боноу Р.О., Карабелло Б.А., Чаттерджи К., де Леон А.С., Факсон Д.П., Фрид М.Д .; и другие. (2008). «Целенаправленное обновление 2008 г., включенное в рекомендации ACC / AHA 2006 г. по ведению пациентов с пороком клапанов сердца: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям пациентов с клапанной болезнью сердца): одобрен Обществом сердечно-сосудистых анестезиологов, Обществом сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств и Обществом торакальных хирургов ». Тираж . 118 (15): e523–661. DOI: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.108.1. PMID 18820172.
63. ↑ Вулф Р.Р., Дрисколл Д.Д., Герсони В.М., Хейс СиДжей, Кин Дж.Ф., Кидд Л. и другие. (1993). «Аритмии у пациентов с клапанным стенозом аорты, клапанным стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. Результаты суточного мониторирования ЭКГ». Тираж . 87 (2 доп.): I89–101. PMID 8425327.
↑ Ким Д.Х., Пак С.Дж., Юнг Дж.В., Ким Н.К., Чой Дж.Й. (2013).«Сравнение эхокардиографических данных с данными катетеризации сердца при диагностике, лечении и последующем наблюдении у пациентов с диагнозом стеноз клапана легочной артерии». J Кардиоваск Ультразвук . 21 (1): 18–22. DOI: 10.4250 / jcu.2013.21.1.18. PMC 3611114. PMID 23560138.
64. ↑ Хорнбергер Л.К., Барреа С. (2001). «Диагностика, естественное течение и исход болезни сердца плода». Semin Thorac Cardiovasc Surg Карта педиатра Surg Annu . 4 : 229–43. PMID 11460987.
65. ↑ Зельцер А., Кон К.Э. (1972). «Естественная история митрального стеноза: обзор». Тираж . 45 (4): 878–90. PMID 4552598.
66. ↑ ROWE JC, BLAND EF, SPRAGUE HB, WHITE PD (1960). «Течение митрального стеноза без операции: десятилетняя и двадцатилетняя перспективы». Энн Интерн Мед. . 52 : 741–9. PMID 14439687.
67. ↑ REEVE, R .; РОБИНСОН, SJ.(1964). «ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ АННУЛЬС — НЕОБЫЧНЫЙ ТИП СТЕНОЗА АОРТЫ: ОТЧЕТ О ТРЕХ СЛУЧАЯХ У ДЕТЕЙ». Сундук Дис . 45 : 99–102. PMID 14114644.
68. ↑ Накао С., Такенака Т., Маеда М., Кодама С., Танака А., Тахара М.; и другие. (1995). «Атипичный вариант болезни Фабри у мужчин с гипертрофией левого желудочка». N Engl J Med . 333 (5): 288–93. DOI: 10.1056 / NEJM199508033330504. PMID 7596372.
69. ↑ Ямагиши Ю., Юда С., Цучихаши К., Сайто С., Миура Т., Ура Н; и другие.(2007). «Четырехстворчатый аортальный клапан, связанный со стенозом аорты и регургитацией: отчет о случае и обзор литературы». J Med Ultrason (2001) . 34 (4): 197–200. DOI: 10.1007 / s10396-007-0148-9. PMID 27278482.
70. ↑ Халтгрен Х.Н., Рив Р., Кон К., МакЛеод Р. (1969). «Щелчок выброса клапанного легочного стеноза». Тираж . 40 (5): 631–40. PMID 5377205.
71. ↑ Квон Х. Дж., Пак Дж. Х., Ким С. С., Сун Би Джей, Джин С. А., Ким Дж. Х .; и другие.(2016). «Тяжелый стеноз аорты, связанный с Unicommissural Unicuspid аортальным клапаном у мужчин среднего возраста». J Кардиоваск Ультразвук . 24 (3): 247–250. DOI: 10.4250 / jcu.2016.24.3.247. PMC 5050315. PMID 27721957.
72. ↑ Cuypers JA, Witsenburg M, van der Linde D, Roos-Hesselink JW (2013). «Легочный стеноз: обновленная информация о диагностике и вариантах лечения». Сердце . 99 (5): 339–47. DOI: 10.1136 / heartjnl-2012-301964. PMID 23303481.
73. ↑ Пети С.Дж., Гао К., Гольдштейн Б.Х., Ланг С.М., Гиллеспи С.Е., Ким С.И.; и другие. (2016). «Связь морфологических характеристик клапана аорты с недостаточностью клапана аорты и остаточным стенозом у детей с врожденным стенозом аорты, перенесших баллонную вальвулопластику». Ам Дж. Кардиол . 117 (6): 972–9. DOI: 10.1016 / j.amjcard.2015.12.034. PMID 26805657.
74. ↑ Weyman AE, Hurwitz RA, Girod DA, Dillon JC, Feigenbaum H, Green D (1977).«Поперечная эхокардиографическая визуализация стенозированного легочного клапана». Тираж . 56 (5): 769–74. PMID

    6.

75. ↑ Зогби В.А., Энрикес-Сарано М., Фостер Э., Грейберн П.А., Крафт К.Д., Левин Р.А., Нихояннопулос П., Отто К.М., Хинонес М.А., Раковски Н., Стюарт В.Дж., Вагонер А., Вайсман Н.Дж. (2003). «Рекомендации по оценке степени тяжести клапанной регургитации с помощью двумерной и допплеровской эхокардиографии». Журнал Американского общества эхокардиографии: официальная публикация Американского общества эхокардиографии . 16 (7): 777–802. DOI: 10.1016 / S0894-7317 (03) 00335-3. PMID 12835667. Проверено 2 марта 2011.
76. ↑ Мусеве Н. Н., Робертсон М. А., Бенсон Л. Н., Смоллхорн Дж. Ф., Берроуз П. Е., Фридом Р. М.; и другие. (1987). «Диспластический легочный клапан: эхокардиографические особенности и результаты баллонной дилатации». Br Сердце J . 57 (4): 364–70. PMC 1277176. PMID 2953383.
77. ↑ Silvilairat S, Cabalka AK, Cetta F, Hagler DJ, O’Leary PW (2005).«Эхокардиографическая оценка изолированного стеноза клапана легочной артерии: какой амбулаторный допплеровский градиент имеет наибольшую клиническую ценность?». J Am Soc Echocardiogr . 18 (11): 1137–42. DOI: 10.1016 / j.echo.2005.03.041. PMID 16275521.
78. ↑ Ахмед М.И., Эскануэла М.Г., Кросланд, Вашингтон, МакМахон В.С., Алли О.О., Нанда, Северная Каролина (2014). «Использование трехмерной чреспищеводной эхокардиографии в реальном времени в реальном времени при оценке и чрескожном вмешательстве при стенозе биопротезного клапана легочной артерии». Эхокардиография . 31 (4): 531–3. DOI: 10.1111 / echo.12551. PMID 24646027.
79. ↑ Раджия П., Назарян Дж., Фогелиус Э., Гилкесон Р.К. (2014). «КТ и МРТ аномалий клапанов легких». Клин Радиол . 69 (6): 630–8. DOI: 10.1016 / j.crad.2014.01.019. PMID 24582177.
80. ↑ Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA; и другие. (2008). «Рекомендации ACC / AHA 2008 по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: Краткое содержание: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (комитет по написанию рекомендаций по ведению взрослых с врожденным пороком сердца). болезнь)». Тираж . 118 (23): 2395–451. DOI: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.108.1. PMID 18997168.
81. ↑ Сунь З., Сюй В., Хуан С., Чен И, Го Х, Ши З. (2016). «Оценка детей с врожденным стенозом клапана легочной артерии с помощью компьютерной томографии с двумя источниками». Иран Дж. Радиол . 13 (2): e34399. DOI: 10.5812 / iranjradiol.34399. PMC 5037969. PMID 27703660.
82. ↑ ^{83,0 83,1} Шен Х. Р., Дорн Р., Бартель П., Шёмиг А. (1994).«Эффекты 12-месячной терапии квинаприлом у бессимптомных пациентов с хронической аортальной регургитацией». Журнал болезней сердечного клапана . 3 (5): 500–9. PMID 8000584.
83. ↑ Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA; и другие. (2008). «Рекомендации ACC / AHA 2008 по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (письменный комитет по разработке рекомендаций по ведению взрослых с врожденными пороками сердца)» . Тираж . 118 (23): e714–833. DOI: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.108.1. PMID 18997169.
84. ↑ Линь М., Чианг Х.Т., Лин С.Л., Чанг М.С., Чанг Б.Н., Куо Х.В., Чейтлин М.Д. (1994). «Сосудорасширяющая терапия при хронической бессимптомной аортальной регургитации: эналаприл по сравнению с терапией гидралазином». Журнал Американского кардиологического колледжа . 24 (4): 1046–53. PMID 76. Проверено 23 марта 2011.
85. ↑ Гринберг Б., Масси Б., Бристоу Дж. Д., Чейтлин М., Семенчук Д., Тема N, Уилсон Р. А., Шлачич Дж., Томас Д. (1988).«Долгосрочная вазодилататорная терапия хронической АР. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое клиническое исследование». Тираж . 78 (1): 92–103. PMID 3289791. Дата обращения 23 марта 2011.
86. ↑ Баумгартнер Х., Бонхеффер П., Де Гроот Н.М., де Хаан Ф., Динфилд Дж. Э., Гали Н.; и другие. (2010). «Рекомендации ESC по ведению взрослых с врожденными пороками сердца (новая версия 2010 г.)». Eur Heart J . 31 (23): 2915–57. DOI: 10,1093 / eurheartj / ehq249.PMID 20801927.
87. ↑ Петерсон К., Шилтуис Дж. Дж., Додж-Хатами А., Хичкок Дж. Ф., Мейбум Е. Дж., Беннинк, Великобритания (2003). «Сравнительные отдаленные результаты операции по сравнению с баллонной вальвулопластикой при стенозе клапана легочной артерии у младенцев и детей». Энн Торак Хирург . 76 (4): 1078–82, обсуждение 1082-3. PMID 14529989.
88. ↑ Рао PS (2007). «Чрескожная баллонная легочная вальвулопластика: современное состояние». Катетер Cardiovasc Interv . 69 (5): 747–63. DOI: 10.1002 / ccd.20982. PMID 17330270.
89. ↑ Джаррар М., Бетбоут Ф, Фархат МБ, Маатук Ф, Гамра Х, Аддад Ф; и другие. (1999). «Отдаленные инвазивные и неинвазивные результаты чрескожной баллонной легочной вальвулопластики у детей, подростков и взрослых». Am Heart J . 138 (5 Pt 1): 950–4. PMID 10539828.
90. ↑ Earing MG, Коннолли Х.М., Деарани Дж. А., Аммаш Н. М., Гроган М., Уорнес, Калифорния (2005). «Длительное наблюдение пациентов после хирургического лечения изолированного стеноза клапана легочной артерии». Mayo Clin Proc . 80 (7): 871–6. DOI: 10.4065 / 80.7.871. PMID 16007892.
91. ↑ Идризи С, Милев I, Зафировская П, Тошски Г, Зимбаков З., Ампова-Соколов В; и другие. (2015). «Интервенционное лечение стеноза клапана легочной артерии: опыт единого центра». Открытый доступ Maced J Med Sci . 3 (3): 408–12. DOI: 10.3889 / oamjms.2015.089. PMC 4877828. PMID 27275259.
92. ↑ Рао П.С., Галал О., Патнана М., Бак С.Х., Уилсон А.Д. (1998).«Результаты наблюдения от 3 до 10 лет баллонной дилатации клапана легочной артерии». Сердце . 80 (6): 591–5. PMC 1728864. PMID 10065029.
93. ↑ Анантакришна А., Баласубрамониум В.Р., Тазат ХК, Сактишваран М., Селварадж Р., Сатиш С. и другие. (2014). «Баллонная легочная вальвулопластика у взрослых: немедленные и отдаленные результаты». J Диск сердечного клапана . 23 (4): 511–5. PMID 25803978.
94. ↑ Масура Дж., Берч М., Динфилд Дж. Э., Салливан И.Д. (1993).«Пятилетнее наблюдение после баллонной вальвулопластики легких». Джам Колл Кардиол . 21 (1): 132–6. PMID 8417053.
95. ↑ Сехар Т., Куреши А.У., Казми У., Мехмуд А., Хайдер С.Н., Садик М. (2015). «Баллонная вальвулопластика при диспластическом стенозе клапана легочной артерии: немедленные и промежуточные результаты». J Coll Physitors Surg Pak . 25 (1): 16–21. DOI: 01.2015 / JCPSP.1621. PMID 25604363.
96. ↑ Масура Дж., Берч М., Динфилд Дж. Э., Салливан И.Д. (1993).«Пятилетнее наблюдение после баллонной вальвулопластики легких». Джам Колл Кардиол . 21 (1): 132–6. PMID 8417053.
97. ↑ Джилья TM, Манделл В.С., Коннор А.Р., Майер Дж. Э., Лок Дж. Э. (1992). «Диагностика и лечение зависимого от правого желудочка коронарного кровообращения при атрезии легкого с интактной межжелудочковой перегородкой». Тираж . 86 (5): 1516–28. PMID 1423965.
98. ↑ ^{99,0 99,1} Боноу Р.О., Карабелло Б.А., Чаттерджи К., де Леон А.С., Факсон Д.П., Фрид М.Д .; и другие.(2008). «Обновление, сфокусированное на 2008 году, включено в руководящие принципы ACC / AHA 2006 по ведению пациентов с пороками клапанов сердца: доклад Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям пациентов с пороком клапанов сердца). Одобрен Обществом сердечно-сосудистых анестезиологов, Обществом сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств и Обществом торакальных хирургов «. Джам Колл Кардиол . 52 (13): e1–142. DOI: 10.1016 / j.jacc.2008.05.007. PMID 18848134.
99. ↑ Фелтес Т.Ф., Бача Э., Бикман Р.Х., Читхэм Дж. П., Файнштейн Дж. А., Гомес А.С.; и другие. (2011). «Показания для катетеризации сердца и вмешательства при детских заболеваниях сердца: научное заявление Американской кардиологической ассоциации». Тираж . 123 (22): 2607–52. DOI: 10.1161 / CIR.0b013e31821b1f10. PMID 21536996.
100. ↑ «Участники / авторы». Журнал Американского кардиологического колледжа . 45 (8): 1313–1315. 2005. DOI: 10.1016 / j.jacc.2005.02.004. ISSN 0735-1097.
101. ↑ ^{102,0 102,1 102,2} Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA; и другие. (2008). «Рекомендации ACC / AHA 2008 по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (комитет по разработке рекомендаций по ведению взрослых с врожденными пороками сердца)».Разработано в сотрудничестве с Американским обществом эхокардиографии, Обществом сердечного ритма, Международным обществом взрослых врожденных пороков сердца, Обществом сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств и Обществом торакальных хирургов. J Am Coll Cardiol . 52 (23): e1–121. doi: 10.1016 / j.jacc.2008.10.001. PMID 177.

Шаблон: WH Шаблон: WS

Шаблон: WikiDoc Sources

Легочный надклапанный стеноз: Malacards

28

1	Надклапанный и клапанный легочный стеноз: прогностические характеристики и реакция на чрескожное расширение. 61	Poupart S … Dahdah N	33464372	2021
2	Надклапанный легочный стеноз, вызванный мембраной в основной легочной артерии. 61	Гурав КП … Амбуру В	32386403	2020
3	Надклапанный легочный стеноз через 9 лет после хирургического вмешательства плевроперикардиального окна. 61	Мишра АК … Гоурав КП	330	2020
4	Блокировка ротации путей оттока: промежуточное наблюдение после 15 лет опыта. 61	Kreuzer M … Mair R	32828753	2020
5	Эхокардиографическая диагностика и последующее наблюдение при синдроме ALCAPA, полученном с помощью процедуры Такеучи. 61	Арройо-Родригес С … Ариас-Годинес Х.А.	325		2020
6	Саркома легочной артерии: необычная причина приобретенного надклапанного легочного стеноза. 61	Тронгторсак А ​​… Пуванант С	31	2020
7	Синдром микроделеции NF1: история болезни двух новых пациентов. 61	Серра Дж … Фальсаперла Р	31703719	2019
8	Хирургический исход изолированного врожденного надклапанного легочного стеноза: серия клинических случаев. 61	Кумар В … Тингнам СКС	31449596	2019
9	Комбинированная баллонная резка и обычная баллонная ангиопластика у собаки с надклапанным легочным стенозом. 61	Гойя С … Танака Р	30232302	2018
10	Продвинутая кожная ретинопатия как начальное проявление семейных артериальных макроаневризм сетчатки. 61	Альсулайман С.М. … Аль-Кахтани Е.С.	300	2018
11	Медицинские, когнитивные и психиатрические характеристики большой израильской когорты людей с синдромом Вильямса. 61	Дрор Ц … Готельф Д	299	2018
12	Баллонная ангиопластика как метод лечения детей с легочным стенозом, вторичным по отношению к сложным врожденным порокам сердца. 61	Гу И … Чжан Ю	28952468	2017
13	Развитие псевдокамеры после баллонной ангиопластики легких: отдаленные осложнения баллонной ангиопластики легких. 61	Сугияма Х … Хошиай М	27138441	2016
14	[Случай комбинированной спинально-эпидуральной анестезии при кесаревом сечении у пациента с правожелудочковой недостаточностью из-за надклапанного легочного стеноза после операции Jatene]. 61	Цукинага А … Гото Т	30358281	2016
15	Использование биорезорбируемого каркаса для неопульмональной артерии при простой транспозиции магистральных артерий: тканевая инженерия — шаг вперед в детской кардиохирургии. 61	Наппи Ф … Акар С	26340132	2015
16	Надклапанный стеноз аорты с внезапной сердечной смертью. 61	Vaideeswar P … Regi P	26085765	2015
17	Боль в груди при физической нагрузке после операции Такеучи аномального происхождения левой коронарной артерии: ишемия правого желудочка из-за тяжелой обструкции пути оттока легких. 61	ван дер Бейл П … Хьюитсон Дж.	25548350	2015
18	Изолированный надклапанный легочный стеноз: редкая эхокардиографическая находка. 61	Maffe S … Parravicini U	24702723	2014
19	Интервенционная терапия надклапанного легочного стеноза с помощью механического клапана в легочной позиции. 61	Хабаш С … Лазер КТ	23601034	2014
20	Приобретенный надклапанный стеноз легочной артерии из-за внешней компрессии дермоидной кистой средостения. 61	Сингх Дж … Саранги С.	23828847	2014
21	20 лет эксплуатации артериального переключателя для простого ТГА. 61	De Praetere H … Meyns B	25073205	2014
22	Характеристики и исходы транспозиции магистральных артерий в неонатальном периоде. 61	Турон-Винас А … Каффарена-Кальвар Ж.М.	24795118	2014
23	Брат-близнец с синдромом Прадера-Вилли, вызванным однопородной дисомией, зачат после экстракорпорального оплодотворения. 61	Атик Т … Когулу О	25804024	2014
24	Пятикамерное сердце (Cor Triatriatum) в младенчестве: редкий врожденный порок сердца. 61	Эзеогу Дж … Омохуа О	24665161	2013
25	Применение полностью аутологичной пластики трех синусов при надклапанном стенозе легочной артерии. 61	Фудзиёси Т … Итикава Х	23619830	2013
26	Коронарная имплантация с использованием техники вытягивания аутологичного лоскута при сложных операциях по переключению артерий. 61	Ван Ш … Дин В	23064875	2013
27	Двухэтапная эндоваскулярная баллонная ангиопластика и имплантация стента при надклапанном стенозе легочной артерии у 33-месячного мальчика с застойной сердечной недостаточностью после операции по замене артерий. 61	Ли МЛ … Чиу ИС	23705572	2013
28	[Надклапанный легочный стеноз как вероятная причина внезапной смерти младенца]. 61	Мастро-Мартинес I … Серрано-Гонсалес А	22342515	2012
29	Чрескожная имплантация клапана легочной артерии в исходный тракт оттока правого желудочка. 61	Танопулос Б.В. … Арампацис КА	21523885	2012
30	Атрезия устья коронарной артерии: диагностика коллатеральных колец конотрункального анастомоза с помощью КТ-ангиографии. 61	Сареми Ф … Воробьёв Г	22172789	2011
31	Надклапанный легочный стеноз из-за эхинококковой кисты. 61	Генкаслан М … Кайли М	21733778	2011
32	[Изолированный надклапанный стеноз легочной артерии, сопровождающийся аневризмой легочной артерии]. 61	Акгуллу Ч … Чевик Б	21358236	2011
33	Начало легочного стеноза после операции переключения артерий для транспозиции магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой. 61	Дельмо Вальтер Э.М. … Hetzer R	23439766	2011
34	Необычный фенотип сердца у новорожденного с синдромом нунана. 61	Айпар Э … Демир Ф	20412493	2010
35	Аортопульмональный свищ после операции по переключению артерий. 61	Chiostri B … Schlichter AJ	20103260	2010
36	Изолированный надклапанный легочный стеноз у новорожденного в возрасте 25 дней: случайный и ранний диагноз. 61	Patane S … Coglitore S	18178275	2009
37	Успешная хирургическая коррекция надклапанного легочного стеноза при сокращении сердца с использованием системы искусственного кровообращения у собаки. 61	Сода А … Ямане Y	133	2009
38	Пренатально диагностированная сонографически аномалия конотрункала с трисомией 21 и 22q11 мозаичного типа.2 микроделеция / синдром Ди Джорджи. 61	Balci S … Baltaci V	20162873	2009
39	Распространенность и хирургический доступ надклапанного легочного стеноза после операции Jatene по транспозиции магистральных артерий. 61	Jatene MB … Jatene AD	18660940	2008
40	Случай 1/2008: трехлетняя пациентка с подклапанным, клапанным и надклапанным легочным стенозом. 61	Атик Э	183	2008
41	Ранние и среднесрочные результаты операции артериального переключателя у 114 последовательных пациентов: опыт единого центра. 61	Prandstetter C … Tulzer G	17676353	2007
42	Хирургическое лечение детей с изолированным надклапанным легочным стенозом: истории болезни. 61	Доган ОФ … Пашаоглу I	16757420	2006
43	Двусторонняя дилатация коронарной артерии и надклапанный легочный стеноз у ребенка с синдромом нунана. 61	Укар Т … Тутар Э	16088418	2005
44	Синдром Вильямса-Бёрена: сердечно-сосудистые аномалии у 20 пациентов с диагнозом флуоресцентная гибридизация in situ. 61	Сугаяма С.М. … Ким К.А.	14666267	2003
45	Синдром Вильямса новорожденных, проявляющийся в виде изолированного надклапанного легочного стеноза. 61	di Gioia CR … Gallo P	12	5	2003
46	Аномальное происхождение коронарной артерии из легочной артерии: корреляция между сроками хирургического вмешательства и восстановлением функции левого желудочка. 61	Михиелон Джи … Ди Донато РМ	12	2003
47	Отдаленные результаты сердечного и общего состояния здоровья детей после операции по переключению артерий новорожденных. 61	Ховелс-Гурих HH … фон Бернут G	12645720	2003
48	Надклапанный легочный стеноз как позднее осложнение хирургического вмешательства по поводу аномального коронарного генеза. 61	Мартин Раймонди Д. … Эррерос Гонсалес Дж.	12063474	2002
49	[Лечение надклапанного легочного стеноза после операций по переключению артерий (АСО)]. No related posts. Об alexxlab Просмотр всех записей alexxlab → Вам может понравиться Чай для грудничков успокоительный – травяные чаи и другие средства для нервной системы ребенка 20.07.201717.11.2019 Отдых на море с детьми за границей: Отдых с ребенком на море 22.06.202317.04.2023 Как определить вирус в организме: Вирусная инфекция – симптомы, причины, признаки, типы и методы лечения у взрослых в «СМ-Клиника» 05.06.202329.05.2023 Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сайт