Организующаяся пневмония: Организующаяся пневмония Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Организующаяся Пневмония Кт

В последние десятилетия в связи с изменением экологии происходит заметная перестройка иммунитета населения. В частности, изменились клиникоморфологические и рентгенологические проявления гнойнонекротических процессов в легких. Прайслист Контакты. По этой причине изменились структура заболеваемости и характер течения многих широко распространенных заболеваний. Над нами довлеет традиционное представление, согласно которому классическими проявлениями абсцедирующих пневмоний и абсцессов легких считаются интоксикация, лихорадка, обилие зловонной мокроты и соответствующие изменения гемограммы. Между тем абсцесс легкого с классической клинико-рентгенологической картиной в настоящее время встречается довольно редко.

Интерстициальная пневмония: симптомы, диагностика и лечение

Медленно разрешающаяся/неразрешающаяся внебольничная пневмония

Пневмония — это воспалительный процесс в легочной ткани. Воспалительный процесс обычно затрагивает интерстициальную ткань легкого и альвеолы с развитием в альвеолах воспалительной экссудации. Возбудителем пневмонии является большая группа бактерий, вирусов, грибов. Наиболее частые из которых являются:.

Бронхиальная астма — это хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в котором принимают участие многие клетки: тучные клетки, эозинофилы и Т-лимфоциты хелперы. Хроническое воспаление вызывает сопутствующее повышение гиперреактивности дыхательных путей, что у предрасположенных лиц приводит к возникновению обратимой бронхообструкции.

Неинфекционные воспалительные процессы в лёгочной ткани обычно называют пневмонитами или в случае преимущественного поражения респираторных отделов лёгких альвеолитами. На фоне подобных асептических воспалительных процессов нередко вторично развивается бактериальная, вирусно-бактериальная или грибковая пневмония. Поздняя диагностика и задержка с началом антибактериальной терапии ухудшают прогноз заболевания. В некоторых случаях возможен смертельный исход.

Причины криптогенной организующейся пневмонии, характерные симптомы и особенности лечения

Пневмонит — патологический процесс, в результате которого происходит поражение альвеол или плевральной ткани. Как правило, данный недуг не имеет инфекционной составляющей. При своевременно начатом лечении не вызывает осложнений. При отсутствии своевременного и корректного лечения может привести к летальному исходу. Довольно часто гиперчувствительный пневмонит называют альвеолитом.

Пневмония (J18)

Интерстициальная пневмония — это чаще последствие вирусных инфекций, гриппа, которые приводят к воспалению легочной ткани. В результате заболевания нарушается функциональность легких, обмен кислорода с углекислым газом. Болезнь склонна к быстрому прогрессированию, в результате чего поражаются альвеолы и соединительная ткань паренхимы. Интерстициальная пневмония — одно из самых тяжелых заболеваний легких, которое очень сложно идентифицировать на предмет возбудителя, выяснить причину болезни. Заболевание сложно поддается лечению и имеет неблагоприятный прогноз. Чаще всего последствия такой пневмонии необратимые, приводящие к инвалидизации больного и летальному исходу. Как развивается деструктивная пневмония. Особенности жизни при хронической пневмонии.

Визуализация пневмонии при помощи КТ

Вообще, бронхиолит — заболевание секторов бронхиального дерева бронхиол. Бронхиолы проводят воздух и участвуют в газообмене. Любое воспаление бронхиол называется констриктивным облитерирующим бронхиолитом, что определено сужением просвета бронхиол и сбоем их функции воздухопроведения. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией есть хроническое воспаление, которое окружает альвеолы. Изменения альвеол всегда преобладают над поражением бронхиол бронхиолит. А среди известных причин врачи называют затяжную пневмонию, СЗСТ системные заболевания соединительной ткани , осложнения лекарственной терапии и аутоиммунные заболевания когда организм вырабатывает антитела для здоровых клеток, то есть нападает сам на себя.

Несмотря на достаточное и всестороннее изучение пневмонии, огромный выбор противовирусных и антибактериальных средств, она до сих пор остается тяжелой патологией и является частой причиной смертности у людей. Пневмонии чаще возникают у детей, пожилых людей, пациентов с бессознательным состоянием и лежачих больных, у людей с заболеваниями органов дыхания и курильщиков, у ВИЧ-инфицированных и у больных аутоиммунными заболеваниями, в асоциальных условиях жизни и недостаточном питании.

Jumbotron heading

Экологически ориентированная деятельность хозяйствующих субъектов рассматривается международным сообществом как одно из главных условий модернизации экономики. Глобальные кризисы последних лет демонстрируют, что традиционная экономическая модель, нацеленная на безмерное потребление природных ресурсов и услуг, исчерпала возможности своего развития. Безграничный рост технологического и производственного потенциала, необходимого для удовлетворения потребностей общества, привёл к деградации окружающей среды, создающей угрозы для общества не только в настоящее время, но и в перспективе. Для картирования взаимодействий белков хроматина с геномом исследуемого типа клеток, входящих в состав гетерогенных тканей или органов дрозофилы, ранее [4] был разработан FLP-зависимый метод DamID, не требующий сортировки клеток или их ядер. В настоящей работе описана модификация этого метода — Daminv. Модифицированный метод был апробирован при определении паттерна взаимодействия белка LAM, являющегося компонентом внутренней мембраны ядерной оболочки, с геномом глиальных клеток мозговых ганглиев личинок дрозофилы. Рассматривается плоское потенциальное спиральное течение Толлмина, в котором, как известно, изобары являются логарифмическими спиралями.

Дифференциальная диагностика при синдроме затяжной пневмонии.

Проблема диагностики пневмоний и в настоящее время не потеряла своей актуальности, а в период появления и развития высоких технологий в лучевой и лабораторной диагностике приобрела еще больший интерес специалистов. Пневмонии — это группа острых инфекционно-воспалительных заболеваний легких, отличающихся по этиологии, патогенезу, патоморфологии и клинико-рентгенологическим проявлениям, с преимущественным поражением альвеол и развитием воспалительной экссудации в них в ответ на внедрение микроорганизмов. Поражения легких, которые не вызываются определенным возбудителем инфекции, а являются проявлением аллергических, иммунных и аутоиммунных процессов, следствием физического или химического повреждения, синдромом системных заболеваний соединительной ткани, называются пневмонитами МКБ В клинической практике до сих пор успешно применяется классификация пневмоний по О. Коровиной, созданная еще в г. Согласно этой классификации пневмонии разделяют по этиологии, патогенезу, течению, клинико-рентгенологическим данным и осложнениям.

Организация пневмонии | Thorax

Организационная пневмония патологически определяется наличием в дистальных воздушных пространствах зачатков грануляционной ткани, переходящей от экссудатов фибрина к рыхлым коллагеносодержащим фибробластам (рис. 1). 2 Поражения возникают преимущественно в альвеолярных пространствах, но часто связаны с зачатками грануляционной ткани, занимающими просвет бронхиол (облитерирующий бронхиолит). Этот патологический паттерн не является специфическим для какого-либо расстройства или причины, но отражает один тип воспалительного процесса, возникшего в результате повреждения легких.Это также может быть признаком организационной стадии респираторного дистресс-синдрома у взрослых и может быть дополнительным признаком других воспалительных заболеваний, таких как васкулит. Однако организованная пневмония — это особый патологический признак характерного клинико-радиологического объекта, называемого криптогенной организующей пневмонией. Эта терминология предпочтительнее другого названия, используемого для этого состояния, а именно, облитерирующего идиопатического бронхиолита с организующейся пневмонией (BOOP), которое можно спутать с другими типами бронхиолярных расстройств, особенно с констриктивным облитерирующим бронхиолитом, который в основном характеризуется обструкцией воздушного потока.

Почки грануляционной ткани в дистальных воздушных пространствах, определяющие организацию пневмонии при гистопатологии.

Этиология организующейся пневмонии

Поскольку пневмония представляет собой неспецифический воспалительный легочный процесс, она может быть вызвана рядом причин. Патологи могут сообщать об особенностях организации пневмонии в сочетании с такими состояниями, как инфекционная пневмония, абсцесс легкого, эмпиема, рак легкого, бронхоэктазия, бронхолитиаз, хронический фиброз легких, аспирационная пневмония (обычно присутствуют гигантские клетки и инородные тела), респираторный дистресс-синдром взрослых, инфаркт легкого и синдром средней доли.3 4

Организационная пневмония может быть разделена на три категории в зависимости от ее причины: организованная пневмония по установленной причине; организация пневмонии неустановленной причины, но протекающей в конкретном и актуальном контексте; и криптогенная (идиопатическая) организующая пневмония. Несколько возможных причин и / или связанных расстройств могут сосуществовать у одного и того же пациента. Нет четких различий между клиническими и радиологическими признаками криптогенной и вторично организующей пневмонии.

ОРГАНИЗАЦИЯ ПНЕВМОНИИ ОПРЕДЕЛЕННОЙ ПРИЧИНЫ

Инфекция — частая причина развития пневмонии.В самом деле, концепция организации пневмонии как отдельного патологического образования возникла в начале 20-го века, когда она была признана при вскрытии трупов у пациентов, умирающих от бактериальной пневмонии, особенно пневмококковой пневмонии.6-10 Это было истолковано как неудача обычного решения пневмония. С тех пор организующаяся пневмония была обнаружена в связи со многими другими инфекциями, в основном бактериальными, а также вирусными, паразитарными и грибковыми инфекциями (таблица 1). При бактериальных инфекциях пневмония возникает в основном при не разрешающейся пневмонии, где, несмотря на контроль инфекционного организма антибиотиками, воспалительная реакция остается активной с дальнейшей организацией внутриальвеолярного фибринозного экссудата.Ревматическая пневмония, возникающая во время ревматической лихорадки, была признана типичной организующей пневмонией с внутриальвеолярными зачатками, описанными как «буржуазные конъюнктивы» или тельца Массона11. 12

Инфекционные причины организующей пневмонии

При организующейся пневмонии, вызванной лекарственными средствами, иногда трудно определить причинно-следственную связь, поскольку организующаяся пневмония также может быть связана с основным заболеванием (например, заболеванием соединительной ткани). Решение о развитии пневмонии после прекращения приема препарата, очевидно, является лучшим ключом к установлению причинно-следственной связи.Однако во многих случаях невозможно определить, является ли лекарство ответственным за это лекарство или нет — например, у пациентов с онкологическими или гематологическими злокачественными новообразованиями, которых можно лечить несколькими лекарствами, способными вызвать организуемую пневмонию5. возникают при организующейся пневмонии, вызванной лекарственными средствами, например, при организующей пневмонии, вызванной блеомицином, которая может проявляться в виде легочных узелков, напоминающих метастазы, у пациентов, леченных от агрессивного и потенциально метастатического рака (таблица 2).

Наркотики, вызывающие органическую пневмонию

Давно известно, что лучевая терапия грудной клетки может вызвать лучевой пневмонит, воспалительную реакцию в поле излучения с некоторыми патологическими особенностями организации пневмонии.13 14 Однако синдром, подобный криптогенной организующей пневмонии, был недавно выявлен у женщин, получающих лучевую терапию груди после удаления злокачественной опухоли.15-22 Он разительно отличается от обычного лучевого пневмонита тем, что легочные инфильтраты возникают или мигрируют за пределы облучения. поля и хороший ответ на лечение кортикостероидами.Патологические находки типичны для организованной пневмонии. Дифференциальное количество клеток в жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) показывает увеличение, в частности, лимфоцитов, но также нейтрофилов, эозинофилов и тучных клеток. Хотя лечение кортикостероидами обычно необходимо, может произойти спонтанное улучшение.20 Интересно, что одностороннее облучение груди, независимо от того, приводит ли оно к пневмониту, вызывает двусторонний лимфоцитарный альвеолит с активированными CD4 + Т-клетками23. 24; однако это не приводит к организации пневмонии у большинства пациентов.Для индукции синдрома организующей пневмонии может потребоваться дополнительный генетически детерминированный фактор хозяина и / или триггер, действующий на облученные лимфоциты. 19

ОРГАНИЗАЦИЯ ПНЕВМОНИИ НЕИЗВЕСТНОЙ ПРИЧИНЫ, ВОЗНИКАЮЩЕЙ В КОНКРЕТНОМ КОНТЕКСТЕ

Поражения соединительной ткани часто затрагивают паренхиму легких. Инфильтративное заболевание легких в этом контексте варьируется и может включать обычную интерстициальную пневмонию, неспецифическую интерстициальную пневмонию или организуемую пневмонию.Идиопатические воспалительные миопатии могут вызывать характерный синдром организующей пневмонии.25-36 Организационная пневмония также встречается при ревматоидном артрите5. 22 37-43 и синдром Шегрена 44 45, но, напротив, редко встречается при системной красной волчанке40. 46-49 и системный склероз.5 50 51 Помимо пневмонии, облитерирующий бронхиолит может возникать при заболеваниях соединительной ткани (особенно при ревматоидном артрите) .52

Патологические особенности организации пневмонии могут возникать при гранулематозе Вегенера.Обычно они состоят из небольших очагов организующей пневмонии на периферии типичных в остальном гранулематозных поражений, но в некоторых случаях они являются основным гистологическим признаком, хотя пациенты клинически или радиологически не отличаются от пациентов с классическим гранулематозом Вегенера53. иногда при узелковом полиартериите54.

Хорошо известно, что и трансплантация легких, и трансплантация костного мозга могут осложняться констриктивным настенным бронхиолитом с обструкцией воздушного потока.Это обычно интерпретируется как проявление хронического отторжения и болезни трансплантат против хозяина, соответственно, и часто приводит к тяжелой хронической обструктивной дыхательной недостаточности. Реже органическая пневмония происходит в пересаженных легких.55-61 Организованная пневмония в таких условиях может быть результатом консервационного повреждения, инфекции или аспирации, или может быть проявлением отторжения легких57 61 62 и это может быть связано с хроническим облитерирующим бронхиолитом, связанным с отторжением. 57 У пациентов с трансплантатом легких комбинация констриктивного облитерирующего бронхиолита и организующейся пневмонии, по-видимому, связана с худшим прогнозом, чем только констриктивный облитерирующий бронхиолит.59 Организованная пневмония также возникает после аллогенных трансплантатов костного мозга63-66, где это считается проявлением реакции трансплантат против хозяина63.

Другие расстройства, которые, как сообщалось, связаны с организацией пневмонии, включают синдром Свита, 67 68 язвенный колит, 69 70 Болезнь Крона, 69 ревматическая полимиалгия, 71 72 тиреоидит, 43 болезнь Бехчета, 43 мезангиокапиллярный гломерулонефрит, 73 миелодисплазия, 74 лейкемия, миелопролиферативные заболевания, рак, 63 75-77 общий вариабельный иммунодефицит, 78 и гепатит С.79 Поскольку зарегистрированы только единичные или небольшое количество случаев, неясно, представляют ли они истинную ассоциацию или организующаяся пневмония является результатом других причин, таких как недиагностированная инфекция или лекарственная реакция.

КРИПТОГЕННАЯ ОРГАНИЗИРУЮЩАЯ ПНЕВМОНИЯ

Хотя организация пневмонии может быть результатом множества причин или возникать в контексте системных нарушений, во многих случаях она остается криптогенной и одиночной. Признание криптогенной организующей пневмонии (COP) клинико-патологическим заболеванием долго откладывалось по нескольким причинам.80 Патологоанатомы считали организацию пневмонии неспецифическим открытием, не представляющим особого интереса, если вообще представляющим интерес, и просто следствием ранее нераспознанной инфекции. На упоминание в патологических отчетах клиницисты не обращали внимания. С увеличением использования биопсии легких организующаяся пневмония выявлялась чаще, но включалась в обширную группу интерстициальных заболеваний легких. Таким образом, COP был признан отдельным заболеванием только в начале 1980-х годов после сообщений Davison et al . 81 и Epler et al. 82 Дальнейшие исследования в 1980-е годы 83 84 описал его характерные черты, и сейчас КС считается редким, но очень характерным клинико-патологическим образованием в легочной медицине.

Клинические характеристики 540436381-90

Мужчины и женщины одинаково поражены в большинстве серий и обычно находятся в возрасте от 50 до 60 лет (в диапазоне от 20 до 80). Сообщалось о единичных случаях у подростков.91 Предрасполагающих факторов выявлено не было, и, в частности, организующаяся пневмония не связана с курением (большинство пациентов — некурящие или бывшие курильщики).Сезонные случаи (с конца февраля по начало мая) с биохимическим холестазом были обнаружены в одном исследовании, 92 но об этом больше не сообщалось.

Начало симптомов обычно подострое с лихорадкой, непродуктивным кашлем, недомоганием, анорексией и потерей веса. Кровохарканье, бронхорея, боль в груди, артралгия и ночная потливость наблюдаются редко. Сильное кровохарканье встречается крайне редко.93 Одышка обычно легкая и возникает только при физической нагрузке, но иногда бывает тяжелой в некоторых острых и опасных для жизни случаях.В большинстве случаев симптомы развиваются в течение нескольких недель после вирусного заболевания, а диагноз КС обычно ставится через 6–10 недель. Медицинский осмотр может быть нормальным, но на пораженных участках обычно обнаруживаются редкие потрескивания.

Imaging52281-838687899294-117

Хотя картина изображения COP неоднородна, результаты рентгенографии и компьютерной томографии (КТ) часто настолько характерны, что позволяют предположить диагноз. Можно выделить три основных образца изображения.

Наиболее частый и типичный визуализирующий профиль COP — это множественные пятнистые альвеолярные помутнения с периферическим и двусторонним распределением (рис. 2). Эти помутнения часто мигрируют спонтанно. Их размер варьируется от нескольких сантиметров до целой доли. На КТ плотность помутнений варьируется от матового стекла до уплотнения; воздушная бронхограмма может присутствовать в консолидированных областях (рис. 3). Этот паттерн визуализации, хотя и сильно указывает на КС, не является специфическим, и дифференциальный визуальный диагноз включает такие состояния, как хронические эозинофильные пневмонии (которые могут возникать при КС), первичные легочные лимфомы низкой степени злокачественности и бронхиолоальвеолярная карцинома.

Типичная картина визуализации пневмонии с пятнистыми альвеолярными помутнениями на рентгенограмме грудной клетки.

Типичная картина визуализации пневмонии с пятнистой консолидацией в нижних долях, содержащая воздушные бронхограммы при компьютерной томографии.

Два других распространенных паттерна визуализации COP менее характерны. У некоторых пациентов наблюдается диффузная двусторонняя инфильтрация (рис. 4), обычно связанная с интерстициальными помутнениями и небольшими наложенными альвеолярными помутнениями.Эти пациенты демонстрируют большую степень интерстициального воспаления в дополнение к внутриальвеолярной организации при патологическом исследовании. Поскольку внутриальвеолярная организация является неспецифическим признаком, который может быть обнаружен при различных интерстициальных заболеваниях, некоторые случаи могут перекрываться организационной стадией диффузного альвеолярного повреждения, неспецифической интерстициальной пневмонии или криптогенного фиброзирующего альвеолита.

Диффузный инфильтративный паттерн организуемой пневмонии с интерстициальными и небольшими альвеолярными помутнениями на компьютерной томографии.

COP может также отображаться на изображениях как одиночное очаговое поражение, обычно связанное с подострым или хроническим воспалительным заболеванием. Часто это патологический диагноз после хирургического иссечения поражения, подозреваемого в раке легких на рутинной рентгенограмме грудной клетки; обычно это происходит в верхних долях (рис. 5) и может образовываться каверна. Некоторые случаи, вероятно, соответствуют нерешенной пневмонии. 22 40 84 95 112

Уединенное очаговое образование в правой верхней доле. Этот образец может быть диагностирован как рак легких.

Менее распространенные рентгенологические находки у пациентов с ХОЗ включают серповидные помутнения вокруг участков затухания матового стекла, множественные или полые узелки или образования, пневматоцеле, периферические нерегулярные субплевральные полосы, параллельные плевральной поверхности, и расширение бронхов (в сочетании с помутнением). Крупные узелки могут иметь неровные или спикулированные края и относительно широкую плевральную метку.118 Плевральный выпот обычно встречается редко, хотя он присутствовал у 22% пациентов в одной серии.5

Функциональные тесты легких 4081-8486-889297101119

Наиболее частой находкой при тестировании функции легких у пациентов с COP является ограничительный дефект вентиляции легких или средней степени тяжести. Обструкция воздушного потока может присутствовать у курильщиков, но не является характеристикой COP (в отличие от часто тяжелой обструкции воздушного потока, обнаруживаемой при облитерирующем констриктивном бронхиолите). Коэффициент передачи для окиси углерода снижен, но коэффициент передачи может быть нормальным. Легкая гипоксемия в покое и / или при физической нагрузке является обычным явлением.Гипоксемия иногда бывает тяжелой и коррелирует с шунтированием справа налево, о чем свидетельствует увеличение альвеолярно-артериальной разницы по кислороду при дыхании 100% кислородом (неопубликованные личные данные). Тяжелая гипоксемия при КС может отражать широко распространенное и тяжелое легочное заболевание или шунтирование в более ограниченных поражениях, или и то, и другое.

Бронхоальвеолярный лаваж и лабораторные данные

Бронхоальвеолярный лаваж можно использовать для исключения других нарушений или причин КС, особенно инфекций. Дифференциальный подсчет лейкоцитов может показывать характерную «смешанную картину» с увеличением лимфоцитов (20-40%), нейтрофилов (около 10%) и эозинофилов (около 5%), иногда с некоторыми плазматическими или тучными клетками.5 84 89 120-122 Соотношение CD4 / CD8 лимфоцитов снижено.90 120 123 124

В COP нет конкретных лабораторных данных. Скорость оседания эритроцитов и уровни С-реактивного белка увеличиваются, при этом скорость оседания эритроцитов составляет> 60 мм примерно у 30% пациентов. 81 год 84 89 124 Имеется умеренный лейкоцитоз с повышенной долей нейтрофилов.

Диагностика криптогенной организующей пневмонии

Диагноз КС основан на обнаружении типичных патологических и клинико-лучевых признаков и исключении какой-либо признанной причины или связанного расстройства.Патологическое исследование образцов легких показывает внутриальвеолярные зачатки грануляционной ткани, связанные с фибробластами, миофибробластами и рыхлой соединительной тканью. Воспалительные клетки могут присутствовать в грануляционной ткани, особенно на ранних стадиях процесса (см. Ниже). Почки могут распространяться от одной альвеолы ​​к другой через поры Кона (которые изначально были описаны в этом состоянии), давая довольно характерный узор «бабочка». Пенистые макрофаги заметны в пустых альвеолах.Структура легких не дезорганизована. Бронхиолярные поражения состоят из аналогичных пробок грануляционной ткани внутри просвета дыхательных путей в непрерывности с поражениями в альвеолах и лишь с ограниченным воспалением в стенке бронхиол. Пробки грануляционной ткани при организации пневмонии занимают более дистальные воздушные пространства. 40 125 126 Это распределение разительно отличается от другого типа бронхиолоцентрического поражения, состоящего из облитерирующего бронхиолита с органической пневмонией, ограниченной альвеолами, прилегающими к пораженным бронхиолам, что дает милиарный рисунок на рентгенограмме грудной клетки (Cordier and Loire, неопубликованные данные).

Для постановки диагноза КС организующаяся пневмония должна быть основным патологическим признаком, а не просто дополнением к другим четко определенным поражениям, таким как васкулит, эозинофильная пневмония, гиперчувствительный пневмонит или неспецифическая интерстициальная пневмония. 127 Кроме того, необходим тщательный поиск возможной причины организации пневмонии, включая специальные пятна для обнаружения инфекционных агентов.

Поскольку легочные поражения часто мигрируют и могут разрешиться спонтанно, необходима рентгенограмма грудной клетки непосредственно перед биопсией.

Видеоассистированная торакоскопическая биопсия легкого в настоящее время является предпочтительным методом диагностики органной пневмонии, поскольку позволяет получить достаточно большие образцы легких, которые позволяют с уверенностью поставить диагноз и упростить поиск других патологических признаков. Образцы трансбронхиальной биопсии легкого во многих случаях могут показать организующуюся пневмонию5. 128-130, но они не позволяют адекватно исключить связанные поражения или раскрыть ключи к причине процесса. Поэтому мы считаем, что диагноз организуемой пневмонии с помощью трансбронхиальной биопсии может быть принят только в типичных случаях и требует тщательного наблюдения за пациентом, чтобы вызвать хирургическую биопсию, если первоначальный диагноз должен быть пересмотрен из-за необычного развития болезни.В большинстве случаев перед началом лечения требуется взять образец хирургической биопсии легкого.

Диагноз ХОБ без биопсии редко бывает оправданным. Это может быть рассмотрено у пациентов в критическом состоянии (особенно у пациентов старшего возраста) или если клинический диагноз считает весьма вероятным опытный врач. Таким пациентам может потребоваться особенно тщательное наблюдение, и отсутствие улучшения при приеме кортикостероидов или рецидивов, несмотря на относительно высокие дозы кортикостероидов (более 25 мг в день), должны заставить клинициста подозревать другие диагнозы, особенно лимфомы.131

Лечение и прогноз организуемой пневмонии

Иногда происходит спонтанное улучшение при организованной пневмонии91 97 118 и сообщалось о медленном улучшении у некоторых пациентов после длительного лечения эритромицином.132 Однако кортикостероиды являются текущим стандартным лечением, хотя идеальная доза и продолжительность, необходимые для полного выздоровления, менее очевидны. 90 133 Ответ на кортикостероиды впечатляет, хотя и менее драматичен, чем при идиопатической хронической эозинофильной пневмонии.Клинические проявления улучшаются в течение 48 часов, но полное разрешение рентгенологических легочных инфильтратов обычно занимает несколько недель (обычно без значительных последствий). У большинства пациентов отмечается заметное улучшение после одной недели лечения.

Хотя некоторые авторы рекомендуют начинать лечение с преднизона в дозах 1–1,5 мг / кг / день в течение 1–3 месяцев, 133 134 У пациентов с типичным КС мы начинаем с более низкой дозы 0,75 мг / кг / день. При снижении дозы кортикостероидов часто возникают рецидивы с поражением начальных участков или других участков.5 79 81 год 82 84 89 92 109 135 Возникновение рецидивов существенно не влияет на конечный результат.135 Сообщалось, что тяжесть гипоксемии при первом обращении является определяющим фактором последующего рецидива79, но мы не смогли подтвердить этот вывод.135 Продолжительность необходимого лечения значительно варьируется, но является обычно от шести до 12 месяцев. Некоторые пациенты переживают несколько рецидивов и требуют более длительного лечения. Из-за побочных эффектов длительных и высоких доз кортикостероидов мы стараемся отменить их через несколько месяцев и продлевать лечение только пациентам с рецидивирующим заболеванием.

Прогноз при типичном COP с пятнистым помутнением альвеол обычно отличный после лечения кортикостероидами. 84 88 89 98 136 Прогноз развития пневмонии, вторичной по отношению к установленной причине или связанной с определенным состоянием, таким как заболевание соединительной ткани, определить труднее из-за неоднородности зарегистрированных случаев. Прогноз при КС обычно лучше, чем при вторичной организующейся пневмонии 5, вероятно, из-за природы основных заболеваний.

Имеются сообщения о пациентах с тяжелым и быстро прогрессирующим COP137. 138, но интерпретация таких сообщений неясна. Из 10 пациентов с быстро прогрессирующей организующейся пневмонией, характеризующейся тяжелой дыхательной недостаточностью и организующейся пневмонией при первичной легочной биопсии, последующее патологическое исследование легкого при аутопсии у шести показало структуру фиброзных сот.137 В другой серии пациентов с острой и опасной для жизни организационной формой. пневмония, вызывающая респираторный дистресс-синдром (ОРДС) взрослых.138 Некоторые случаи с неблагоприятным исходом могут представлять собой необычную эволюцию обычно типичной организующей пневмонии, но чаще всего это либо острая интерстициальная пневмония, либо организующаяся ОРДС, широко распространенная организационная пневмония, приводящая к дыхательной недостаточности, организующаяся пневмония, связанная с другим хроническим заболеванием или поражением легких. либо усугубляется биопсией легкого, либо связано с отсроченным лечением. 63 137-140 Некоторым пациентам с тяжелым заболеванием, требующим вспомогательной вентиляции, можно полностью вылечить кортикостероиды.140 Факторы, которые, по-видимому, связаны с плохим исходом при КС, включают преимущественно интерстициальный рисунок при визуализации, отсутствие лимфоцитоза в дифференциальном количестве клеток в ЖБАЛ, связанные нарушения, 136 и данные гистологического исследования рубцов и ремоделирования легких. паренхима в дополнение к организации пневмонии.141

Цитотоксические препараты, особенно циклофосфамид и азатиоприн, иногда используются для лечения ХОП, 90 134 137 139 142а, но они не были оценены.Цитотоксические препараты обычно назначают в дополнение к кортикостероидам, поэтому неизвестно, связано ли наблюдаемое улучшение с длительным курсом кортикостероидов или с цитотоксическим препаратом. Циклофосфамид можно назначать тяжелобольным пациентам, у которых не наблюдается улучшения при лечении кортикостероидами в течение нескольких дней, и пациентам, у которых не наблюдается улучшения, несмотря на длительный курс кортикостероидов. В таких острых и тяжелых случаях нашей обычной практикой является введение от одного до трех болюсов циклофосфамида внутривенно, как при начальном лечении гранулематоза Вегенера.143

Патогенез организующейся пневмонии

Организованная пневмония является патологическим признаком отдельного типа повреждения и восстановления легких, а не заболевания с определенной этиологией. Гистопатофизиология, лежащая в основе организации пневмонии, может рассматриваться как план легочного типа «заживления ран», который приводит к серьезному заболеванию легких144. 145

Организованная пневмония первоначально описывалась как неэффективность лечения острой пневмонии. Laennec146 определил обычное патологическое течение острой долевой пневмонии, позже идентифицированной как пневмококковая пневмония, как последовательность застоя, гепатизации (когда легкое по внешнему виду напоминало печень) с последующим разрешением без последствий.Соответствующая гистологическая последовательность включала отек, богатый пневмококками и воспалительными клетками, отложение фибрина в альвеолах и, наконец, разжижение фибрина нейтрофилами и макрофагами. Однако разрешение пневмонии происходило не во всех случаях, особенно до эры антибиотиков. Организация воспалительного фибринозного экссудата в альвеолах была описана именно в таких случаях, с идентификацией фибробластов как основного типа клеток, участвующих в процессе организации.6 7 9 147 Помимо прямой инфекционной причины, организующаяся пневмония также была обнаружена при ревматической пневмонии11. 12 148 149 в результате воспаления легких, сопоставимого с воспалительным процессом кардита. Массон и др. 11 описал внутриальвеолярный bourgeons consonctifs , также называемый тельцами Массона, при ревматической пневмонии. Было ясно показано, что они не были специфичными для ревматической пневмонии, но присутствовали при ряде воспалительных заболеваний.

Процесс внутриальвеолярной организации изучался в основном на экспериментальных животных моделях и на людях с ОРДС.Это происходит в результате последовательности альвеолярного повреждения, внутриальвеолярного свертывания с отложением фибрина и последующей колонизации фибробластами с образованием соединительного матрикса144. 150 Повреждение как эндотелиальных клеток капилляров, так и клеток альвеолярного эпителия приводит к утечке белков плазмы, особенно факторов свертывания крови, в просвет альвеол. Активация внешнего пути каскада коагуляции запускается тканевым фактором и приводит к отложению фибрина. Метаболизм фибрина в просвете альвеол и на альвеолярных поверхностях является результатом сложного баланса между местной прокоагулянтной активностью и фибринолитическими процессами.Повышенная прокоагулянтная активность и снижение фибринолитической активности приводят к внутриальвеолярной коагуляции выделенных белков коагуляции, отложению фибрина и повреждению альвеол. Миграция и инвазия фибробластов вовлекает рецептор матрикса клеточной поверхности CD44151 и блокируется анти-CD44 антителами. Помимо создания временной матрицы для продолжения процесса организации, белки свертывания и продукты их распада проявляют ряд биологических активностей (особенно хемотаксических, активирующих и способствующих пролиферации152-154) на фибробластах, гладкомышечных клетках и воспалительных процессах. клетки.

Гистопатофизиология COP представляет собой модель фибровоспалительного процесса в легких.144 Первый этап состоит из острого повреждения альвеолярного эпителия с некрозом клеток и обнажением базальных пластинок.155-157 Организация начинается с образования кластеров внутриальвеолярных фибриноидных воспалительных клеток. богатых факторами коагуляции и дальнейшей внутриальвеолярной миграцией интерстициальных фибробластов через щели в поврежденных базальных пластинках. Пролиферирующие фибробласты колонизируют нити фибрина.Они претерпевают фенотипическую модуляцию в миофибробластах и ​​организуются в фибровоспалительные зачатки с отложением рыхлого соединительного матрикса, в котором много фибронектина и коллагена III. Почки становятся все более фиброзными с концентрическими слоями миофибробластов и соединительной ткани, что дает типичный вид внутриальвеолярных зачатков.155 157-159 Архитектура альвеол замечательно сохранилась, внутрипросветные зачатки переходят в некоторые альвеолярные протоки и бронхиолы.Альвеолярный коллапс и фреска зачатков могут присутствовать в некоторых областях, в зависимости от степени первоначального альвеолярного повреждения.

Экспериментальная модель BOOP была недавно разработана на мышах CBA / J, инфицированных реовирусом 1 / L. 160 Респираторная инфекция реовирусом 1 / L не вызывает BOOP у мышей CD-1 и BALB / c, что позволяет предположить, что генетический хозяин Факторы являются важными детерминантами развития фиброзного ответа типа BOOP. В этой модели повышенное количество макрофагов наблюдается в легких мышей в течение первой недели после инокуляции вирусом, и они экспрессируют белки реовируса.Повышенное количество макрофагов сохраняется в течение трехнедельного курса легочной болезни, но неизвестно, продолжают ли они экспрессировать реовирусные белки после того, как инфекционные вирионы больше не могут быть обнаружены.

Антиген тканевого фактора экспрессируется в COP, в основном в гиперпластических пневмоцитах II типа.161 Антиадгезивные гликопротеины изучались при организации пневмонии. Тенасцин присутствует во внеклеточном матриксе внутриальвеолярных зачатков, тогда как SPARC наблюдается только внутриклеточно в фибробластах, а тромбоспондин 1 образует кольцо на периферии зачатков, прямо под эпителием, из которого он, вероятно, продуцируется.Однако роль этих антиадгезивных белков до сих пор неясна.162 Сообщалось об увеличении экспрессии генов интерлейкина-8 и фибронектина альвеолярными макрофагами при ХОП, что позволяет предположить, что воспалительный легочный процесс может быть инициирован и / или сохранен продуцируемыми воспалительными цитокинами. in situ альвеолярными макрофагами.163 Иммуногистохимия продемонстрировала увеличение количества положительных клеток на фактор роста тромбоцитов (PDGF) в организации очагов пневмонии и приписывалась местному рекрутированию моноцитов в очаги пролиферации соединительной ткани.164

Как кортикостероиды вызывают исчезновение хорошо организованных фиброзных внутриальвеолярных зачатков, остается загадкой. Для разрушения соединительного матрикса требуются специфические ферменты, такие как матриксные металлопротеиназы (ММП), желатиназы и стромелизины. Эти ферменты могут вырабатываться лейкоцитами и самими фибробластами. Цитокины могут модулировать продукцию MMP-1 (коллагеназы) фибробластами, 165 166, и сама композиция матрицы может модулировать продукцию протеаз фибробластами.167 Релаксин, цитокин / фактор роста, стимулирует экспрессию MMP-1 двухфазным, дозозависимым образом. 168 Таким образом, фибробласты могут играть роль в деградации матрицы, которую они сами создали ранее.

Взятые вместе, клинические, патологические и биопатологические данные предполагают, что COP отражает реакцию на начальное повреждение неизвестной причины (причин), которое вызывает воспаление легких, которое в дальнейшем самовоспроизводится у некоторых пациентов с образованием характерных зачатков внутриутробного развития. альвеолярная грануляционная ткань, связывающая (мио) фибробласты и соединительный матрикс.Самая интригующая особенность КС — это быстрое разрешение после лечения кортикостероидами, механизм которого в настоящее время неизвестен.

Заключение и перспективы исследования

Несмотря на то, что КС встречается редко, в настоящее время это хорошо охарактеризованное заболевание с характерными клиническими и радиологическими особенностями и патологическими диагностическими критериями. Хотя лечение кортикостероидами очень эффективно, мы не можем предсказать, у каких пациентов произойдет рецидив после сокращения или прекращения лечения, а также мы не знаем наиболее подходящую дозу, с которой начать лечение, и как долго пациенты должны лечиться.Некоторые пациенты, вероятно, получают чрезмерное лечение, тогда как другим было бы полезно более длительное лечение. Может не быть единственной причины КС, но необходимы биопатологические исследования для выявления механизмов, посредством которых ограниченная реакция заживления ран переключается на идиопатический персистирующий воспалительный процесс, который, тем не менее, очень чувствителен к кортикостероидам.

Благодарности

Автор благодарит Т. Гренландия за лингвистическую доработку статьи.

Облитерирующий бронхиолит. Организатор пневмонии — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Mason RJ, Broaddus VC, Murray JF, Nadel JA.ред. Учебник респираторной медицины Мюррея и Наделя. 4-е изд. Elsevier Saunders. Филадельфия, Пенсильвания; 2005: 1297-1300.

Bennett JC, Plum F., eds. Сесил Учебник медицины. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Saunders Co; 1996: 394-5.

Фишман А.П., изд. Легочные болезни и расстройства, 2-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Книжная компания Макгроу-Хилл; 1988: 739-40.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Грифф С., Шонфельд Н., Амменверт В. и др. Диагностическая ценность трансбронхиальной криобиопсии при неопухолевом заболевании легких: серия ретроспективных случаев.BMC Pulm Med. 2014; 14: 171.

Эплер GR. Облитерирующий бронхиолит с организацией пневмонии, 25 лет: множество причин, но каковы варианты лечения? Эксперт Rev Respir Med. 2011 июн; 5 (3): 353-361.

Stover DE, Mangino D. Макролиды: альтернатива лечения облитерирующего бронхиолита, вызывающего пневмонию? Грудь. 2005; 128: 3611-7.

Оймак Ф.С., Демирбас Х.М., Мавили Э. и др. Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию. Клинико-рентгенологические особенности в 26 случаях.Дыхание. 2005; 72: 254-62.

Лазор Р. Криптогенная организующая пневмония. Rev Pneumol Clin. 2005; 61: 193-202.

Хусейн С.Дж., Ирфан М., Зубайри А.С., Салахуддин Н. Быстро прогрессирующий облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Singapore Med J. 2004; 45: 283.

Ас-Сагир А.Х., Аль-Мобейрик А.Ф. Облитерирующий бронхиолит с развитием пневмонии. Saudi Med J. 2004; 25: 557-65.

Кордье JF. Криптогенная организующая пневмония. Clin Chest Med. 2004; 25: 727-38.

Кордье JF.Облитерирующий бронхиолит с развитием пневмонии. Semin Respir Crit Care Med. 2000; 21: 135-46.

Cazzato S, Zompatori M, Baruzzi G, et al. Пневмония, организующая облитерирующий бронхиолит: опыт Италии. Respir Med. 2000 июл; 94 (7): 702-8.

ИНТЕРНЕТ
Хан АН. Визуализация при облитерирующем бронхиолите при организующейся пневмонии. Medscape Обновлено: 7 января 2016 г. Доступно по адресу: http://www.emedicine.com/radio/topic117.htm По состоянию на 11 сентября 2018 г.

Cordier JF, Costabel U, du Bois RM.Криптогенная организующая пневмония. Энциклопедия Орфанет. Последнее обновление: октябрь 2004 г. Доступно по адресу: http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-CryptOrgPneum.pdf Проверено 11 сентября 2018 г.

Криптогенная организующая пневмония — Бригам и женская больница

Криптогенная организация пневмония (COP), ранее известная как облитерирующий бронхиолит с организуемой пневмонией (BOOP), является редким интерстициальным заболеванием легких. Это форма пневмонии, при которой воспаляются бронхиолы (небольшие дыхательные пути), альвеолы ​​(крошечные воздухообменные мешочки) и стенки мелких бронхов.

Состояние является «криптогенным», потому что причина неизвестна, и «организационным», потому что это нерешенная пневмония. КС диагностируется только тогда, когда устранены все другие возможные причины пневмонии. Если КС не лечить, это может привести к серьезному повреждению легких и может потребовать госпитализации.

Пульмонологи и торакальные хирурги, специализирующиеся на криптогенной организующей пневмонии (COP) в Центре легких больницы Бригама и женщин, оказывают комплексную специализированную помощь пациентам с COP.Благодаря их опыту и сотрудничеству с другими специалистами пациенты могут поставить диагноз и составить согласованный план лечения.

Каковы факторы риска КС?

Причина КС неизвестна, средний возраст диагностированного человека составляет от 50 до 60 лет. Риск КС выше у людей с воспалительными заболеваниями, такими как:

Какие симптомы КС?

Симптомы COP различаются (в зависимости от того, какая часть легкого поражена) и обычно напоминают симптомы гриппа (гриппа), например:

• Постоянный сухой кашель
• Высокая температура
• Дрожь и озноб
• Одышка, усиливающаяся от напряжения
• Потеря энергии и истощение
• Похудание
• Затрудненное дыхание

В редких случаях пациенты могут кашлять с кровью и испытывать боль в груди, ночную потливость и боли в суставах.

Как диагностируется КС?

Чтобы диагностировать КС, ваш врач внимательно изучит вашу историю болезни, задаст вопросы о ваших признаках и симптомах и проведет полное медицинское обследование. Симптомы и результаты анализов на КС обычно напоминают инфекционную пневмонию. КС диагностируется только в том случае, если симптомы пневмонии не улучшаются с помощью антибиотиков, а посев крови и мокроты отрицательный.

Тесты, используемые для диагностики COP, включают:

Как лечить COP?

Лечение COP зависит от тяжести вашего состояния.В легких случаях ваш врач просто будет следить за вашим состоянием, и оно улучшится само по себе. В большинстве случаев требуется несколько недель или месяцев терапии кортикостероидами. Госпитализация и / или операция могут потребоваться, если ваше состояние будет особенно тяжелым или возникнут осложнения.

Какие лекарства используются для лечения КС?

COP не реагирует на лечение антибиотиками, и вместо этого обычно требуется пероральная или внутривенная терапия стероидами. Лекарства обычно вводят в течение 6–12 месяцев, так как преждевременное прекращение приема может привести к возвращению болезни.Врачи обычно назначают:

• Кортикостероиды, такие как преднизон
• Цитотоксические препараты, такие как циклофосфамид (обычно используются только при отсутствии улучшения при лечении кортикостероидами)

Могут быть назначены дополнительные лекарства для противодействия побочным эффектам стероида. Рецидивы обычны. Ваш врач продолжит наблюдение за вами после завершения лечения, чтобы гарантировать ваше здоровье.

Что вы можете ожидать от медицинского обслуживания COP?

Многопрофильная команда будет работать с вами на каждом этапе пути, от постановки диагноза до оценки, чтобы создать согласованный и всеобъемлющий план лечения.Наш уникальный подход включает в себя консультации в тот же день с несколькими специалистами и способствует беспрепятственному и квалифицированному уходу. Ваше состояние здоровья будет тщательно контролироваться и контролироваться для обеспечения оптимального функционирования легких и улучшения качества жизни.

Кто лечит КС?

Пациенты с криптогенной организующей пневмонией (COP) получают пользу от широкого круга специалистов Центра легких, включая торакальных хирургов, пульмонологов и экспертов по визуализации. Это сотрудничество обеспечивает пациентам комплексную диагностику и целенаправленное лечение.

Любая рекомендованная операция или процедура будет выполняться опытным сертифицированным хирургом в сотрудничестве с терапевтической командой, включая медсестер и фельдшеров, каждый из которых специализируется на уходе за пациентами с COP.

Как мне записаться на прием, чтобы найти дорогу?

Какие еще ресурсы я могу найти на COP?

Узнайте больше о темах, связанных с криптогенной организующей пневмонией (COP) в нашей библиотеке здоровья.

Посетите библиотеку медицинского просвещения Kessler в Центре для пациентов и семей Бретольца, чтобы получить доступ к компьютерам и квалифицированному персоналу.

Доступ к полному каталогу услуг для пациентов и их семей.

Облитерирующий бронхиолит Организуемая пневмония | Легочная медицина | JAMA Internal Medicine

Бронхиолярные расстройства можно разделить на 2 общие категории: (1) заболевания дыхательных путей (клеточный бронхиолит и облитерирующий бронхиолит) и (2) паренхиматозные заболевания (респираторный бронхиолит – интерстициальное заболевание легких, которое возникает у курильщиков и поддается лечению с помощью отказа от курения или терапии кортикостероидами. и облитерирующий бронхиолит, вызывающий пневмонию, воспалительное заболевание легких, одновременно поражающее конечные бронхиолы и альвеолы).В этой статье дается обзор клинических данных и терапевтического ведения облитерирующего бронхиолита с организующейся пневмонией.

Облитерирующий бронхиолит, вызывающий пневмонию (BOOP), был описан в 1985 г. ¹ как отдельная сущность с другими клиническими, рентгенологическими и прогностическими признаками, чем облитерирующий бронхиолит при поражении дыхательных путей ² и интерстициальное фиброзное заболевание легких, обычная интерстициальная пневмония / идиопатическая легочная фиброз (UIP / IPF). ³ BOOP характеризуется полиплоидными эндобронхиальными соединительнотканными массами, состоящими из миксоидной фибробластической ткани, напоминающей грануляционную ткань, заполняющую просвет концевых и респираторных бронхиол и непрерывно распространяющуюся в альвеолярные протоки и альвеолы, что представляет собой организующуюся пневмонию (Рисунок 1). ^{1 -3} Другие гистологические особенности включают центральные скопления мононуклеарных воспалительных клеток, которые могут быть обнаружены во внутрипросветных полипах (полипы, кажется, свободно плавают внутри бронхиолы или локально прикреплены к стенке), хроническое воспаление в стенках окружающих альвеолы ​​с реактивными клетками типа II, повышенным содержанием пенистых макрофагов в альвеолах и сохраненной архитектурой легких. ²

BOOP продолжает поступать во всем мире. ^{4 -7} У большинства пациентов есть идиопатический BOOP, но есть несколько известных причин BOOP, а некоторые системные расстройства имеют BOOP как ассоциированное первичное легочное поражение (Таблица 1). Паттерн BOOP также может возникать как вторичный процесс в нескольких клинических условиях, таких как воспалительное поражение UIP / IPF, при гранулематозе Вегенера, в стенках абсцессов легких, вокруг лимфомы или других новообразований, а также при бронхоэктазах.У этих пациентов основной процесс является основной причиной симптомов и последующего клинического течения.

Термины организующая пневмония и криптогенная организующая пневмония иногда используются для широкой категории пациентов с организующейся пневмонией. Существует несколько причин, по которым термин BOOP следует продолжать использовать для описания клинического расстройства и соответствующего патологического поражения, описанных в этом обзоре. Во-первых, исследователи и клиницисты во всем мире распознают клинические и патологические особенности этого расстройства и обычно используют термин BOOP.Во-вторых, BOOP — это гистологический процесс, который одновременно затрагивает дистальные дыхательные пути и альвеолы. Хотя различные заболевания легких представляют собой хронический воспалительный процесс, теперь очевидно, что эти процессы заметно различаются между различными заболеваниями, такими как хроническая обструктивная болезнь легких, астма и BOOP, с различными воспалительными клетками, медиаторами, воспалительными эффектами и реакцией на лечение. ⁸ Следовательно, воспалительное поражение, которое затрагивает только дыхательные пути или только альвеолы, может иметь другие воспалительные компоненты, чем поражение BOOP, которое затрагивает дыхательные пути и альвеолы ​​одновременно.В-третьих, исследования конкретных методов лечения BOOP будут более положительными, если для включения пациентов будет использоваться конкретное определение BOOP, а не широкое определение организации пневмонии. Это похоже на IPF, при котором многие различные гистологические расстройства были включены в эту категорию в прошлом, что привело к размыванию фактического механизма и плохим результатам лечения. Теперь, когда IPF ограничивается UIP, ³ , возможность полностью охарактеризовать фиброзный путь намного больше, и антифиброзное лечение, адаптированное к этому фиброзному пути, будет проверяться более эффективно и точно.

BOOP представляет собой воспалительное заболевание легких и, таким образом, связано с воспалительным путем, а не с путем фиброзирования, возникающим при UIP / IPF. Воспалительная реакция, связанная с такими расстройствами, как астма, хроническая обструктивная болезнь легких, гранулематозные заболевания и BOOP, имеет общие черты последовательной воспалительной реакции, но эти расстройства, по-видимому, имеют различия, которые еще не полностью охарактеризованы. Эти различия важны, потому что лечение, направленное на один тип воспалительной реакции, может быть неэффективным против другого типа. ⁸

Новообразованная фибромиксоидная соединительная ткань в BOOP и UIP / IPF; в BOOP это может быть полностью изменено терапией кортикостероидами, но в UIP / IPF эта ткань участвует в ремоделировании и разрушении интерстиция. ^{9 , 10} Причины ответа на кортикостероид в BOOP и разрушения в UIP / IPF остаются неизвестными. ¹¹ По-видимому, наблюдается обильная капилляризация фибромиксоидных поражений дыхательных путей в BOOP по сравнению с минимальной васкуляризацией в UIP / IPF. ⁹ Это может быть из-за факторов роста сосудов в BOOP, которые приводят к нормальному апоптозу (естественной гибели клеток) в BOOP, но не в UIP / IPF. Результаты дополнительного исследования ¹⁰ показали, что апоптотическая активность выше при фибромиксоидном поражении BOOP по сравнению с UIP / IPF, что позволяет предположить, что апоптоз играет важную роль в процессе разрешения вновь образованной соединительной ткани при BOOP.

Биопсия легкого продолжает оставаться предпочтительным методом для постановки диагноза.Видеоассистированная торакоскопическая процедура стала общепринятой техникой. В исследовании ¹² из 49 пациентов, перенесших торакоскопическую процедуру с использованием видео по поводу интерстициального заболевания легких, средняя продолжительность операции составила 45 минут, плевральная дренажная трубка была вставлена ​​на 1,3 дня, смертей и повторных обследований не было. , и ни один из них не был переведен на открытую торакотомию.

Рентгенологические находки бупа

Типичная рентгенограмма грудной клетки показывает двусторонние пятнистые (альвеолярные) инфильтраты (рис. 2А).Полости редки, хотя у 4 из 5 пациентов с единичным легочным узлом была кавитация. ¹³ Выпоты редки. Линейные помутнения у основания обычно связаны с худшим прогнозом; однако исследование ⁶ BOOP у 23 пациентов в Корее показало выздоровление у всех пациентов, независимо от их рентгенологических данных. Как правило, инфильтраты постепенно увеличиваются по сравнению с их первоначальным местом или появляются новые инфильтраты по мере прогрессирования клинического течения болезни; однако мигрирующие или «подвижные» легочные инфильтраты были зарегистрированы ^{6 , 14 , 15} у 10–25% пациентов.Сообщалось также об одностороннем BOOP. ^{16 , 17}

Компьютерная томография грудной клетки показывает результаты, аналогичные рентгенограмме грудной клетки, с двусторонними областями консолидации и помутнением матового стекла, обычно с периферической локализацией (Рисунок 2 B). Costabel et al., ^{, 15,} сообщили, что иногда периферические затемнения имеют форму треугольников с основанием треугольника вдоль плевральной поверхности и вершиной треугольника в направлении средостения (рис. 2 C).В исследовании ¹⁸ из Англии компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением показала 2 типа линейных помутнений: первый распространяется радиально по линии бронхов в сторону плевры, а второй — в субплевральной области, не имеющей отношения к плевре. к бронхам. Оба типа обычно возникают в нижних долях, часто связаны с мультифокальными областями консолидации и обычно полностью исчезают после лечения.

Преднизон, обладающий сильным противовоспалительным свойством, по-прежнему рекомендуется в качестве лечения первой линии для пациентов с симптоматическим и прогрессирующим заболеванием.Пациентов с бессимптомными массовыми поражениями или непрогрессирующим заболеванием можно наблюдать и при необходимости лечить позже. Дозировка обычно составляет 1 мг / кг (60 мг / сут) в течение от 1 до 3 месяцев, затем 40 мг / сут в течение 3 месяцев, затем от 10 до 20 мг / сут или через день в течение всего 1 года. Планирование на каждый день можно успешно использовать при этом расстройстве. В определенных ситуациях может быть достаточно более короткого 6-месячного курса. Полное и стойкое выздоровление наблюдается у большинства пациентов и в некоторой степени зависит от причины или связанных с ней системных нарушений.Иногда для лечения BOOP использовались эритромицин, ингаляционный триамцинолон и циклофосфамид. ^{19 -21} Эпидемиологические исследования этих агентов еще не проводились для подтверждения эффективности.

У пациентов, пролеченных менее 1 года, BOOP может рецидивировать через одну треть. Это заболевание легких, которое можно успешно лечить второй и третий раз с помощью ранее чувствительного уровня дозировки преднизона. ¹ Рецидив BOOP может быть связан с тяжестью заболевания. В группе из 7 пациентов, у которых был рецидив, было обнаружено, что уровень гипоксемии на момент постановки диагноза был наиболее важным фактором, определяющим рецидив ²² ; однако Cordier ¹¹ не обнаружил этой связи.

Для пациентов, которые не реагируют на лечение, важно определить, является ли паттерн BOOP первичным или вторичным. При тщательной оценке легочного патолога образец биопсии, который показывает образец BOOP, может также показать типичный передний край «фибробластических очагов», который указывает на UIP / IPF.Паттерн BOOP может реагировать на терапию кортикостероидами, но фиброзный процесс UIP / IPF является движущей силой прогрессивно ухудшающегося клинического течения.

Идиопатическая БОП — наиболее распространенный тип. ¹ Гриппоподобное заболевание, лихорадка и повышенная скорость оседания эритроцитов по-прежнему являются типичными проявлениями этой формы BOOP. Кашель и одышка являются обычными, но обычно легкими. Кровохарканье встречается нечасто, хотя сообщалось о нем у 2 пациентов как симптом ²³ и у некоторых пациентов с узелками. ^{13 , 24} Трещины возникают у двух третей пациентов. Пневмоторакс возник как осложнение BOOP у одного пациента с выпотом, ²⁵ у одного с одиночным узлом, ²⁶ и у другого с респираторной недостаточностью. ²⁷ Результаты исследования функции легких показывают умеренное или умеренное снижение жизненной емкости легких. Скорость потока нормальная, за исключением курильщиков. Диффузионная способность снижена почти у всех пациентов, хотя обычно от легкой до умеренной.Прогноз идиопатического BOOP остается хорошим, некоторые пациенты проходят без лечения, и от 65% до 80% пациентов, получавших терапию кортикостероидами, выздоравливают.

Быстро прогрессирующий BOOP может возникать у небольшого процента пациентов, но это смертельная форма болезни. ^{28 , 29} В некоторых из этих отчетов о пациентах в качестве причины окончательного фатального течения имелся основной фиброзный процесс, с вторичным компонентом BOOP, однако у некоторых пациентов, по-видимому, была первичная, быстро развивающаяся BOOP, которая прогноз был лучше.Эта форма BOOP одинаково встречается у мужчин и женщин в любом возрасте. Это может произойти у здоровых, энергичных людей или может быть связано с другими системными расстройствами. Курс может быть быстрым, с симптомами от 1 до 3 дней и острой дыхательной недостаточностью. Пациенты могут иметь респираторный дистресс-синдром у взрослых, с патологическими данными, указывающими на организацию паттерна респираторного дистресс-синдрома у взрослых с появлением BOOP. ³⁰ Клинически быстро прогрессирующая BOOP неотличима от острой интерстициальной пневмонии. ^{31 , 32} Ранняя гистологическая диагностика первичного поражения BOOP и начало терапии кортикостероидами могут улучшить выживаемость у этих пациентов. ²⁹

Очаговая узловатая БОП была зарегистрирована ³³ в 1989 г. у 5 из 16 пациентов с идиопатической БОП. С тех пор это стало клинически важным процессом, особенно потому, что его невозможно отличить от рака легкого. ^{13 , 26 , 34 -36} Хотя некоторые очаговые узловые поражения могут прогрессировать до типичного двустороннего процесса идиопатического BOOP, в большинстве случаев этого не происходит, и резекция приводит к излечению.

Также могут возникать множественные узелковые поражения, ^{34 , 35} и в большинстве случаев регрессируют самопроизвольно. Из 12 пациентов с множественными крупными узелками или новообразованиями у всех было полное исчезновение симптомов, у 10 — без лечения и у 2 — после терапии кортикостероидами. ³⁴ У этих пациентов плевритная боль в груди была наиболее частым симптомом, встречающимся у 50%. Количество масс варьировало от 2 до 8 (в среднем 5). Авторы пришли к выводу, что BOOP следует рассматривать, когда множественные крупные узловые поражения имеют результаты компьютерной томографии грудной клетки, показывающие воздушные бронхограммы, неровные края, широкие плевральные метки, паренхиматозные полосы или субплевральные линии.

Клинические исследователи ³⁶ в Новом Орлеане предполагают, что BOOP может иметь отношение к сообщениям о спонтанной регрессии метастазов в легких. Они пришли к выводу, что основной причиной того, что количество сообщений о спонтанном регрессе метастазов в легкие уменьшилось в последние годы, является усиление внимания к получению диагностической ткани множественных узловых поражений для метастазов в легкие, многие из которых оказались BOOP.

Постинфекционный BOOP может развиться после различных типов инфекционных пневмоний, ¹¹ , включая пневмонии, вызванные бактериальными агентами, такими как Chlamydia, ³⁷ Legionella, и Mycoplasma pneumoniae ³⁸ и вирусными агентами, такими как вирус парагриппа ¹⁶ и аденовирус. ³⁹ Паразитарные инфекции, такие как малярия ⁴⁰ , и грибковые инфекции, включая Cryptococcus neoformans ⁴¹ и Pneumocystis carinii, ⁴² , также были зарегистрированы как причина поражения BOOP.

Обычно у этих пациентов наблюдается первоначальное улучшение инфекционной пневмонии при использовании соответствующих противомикробных препаратов, но через несколько дней становится очевидным, что симптомы и рентгенологические данные сохраняются.Теперь процесс пневмонии организован в поражение BOOP. Лечение кортикостероидами на этом этапе почти всегда бывает успешным.

Связанный с лекарством BOOP был зарегистрирован ^{11 , 15} в результате использования нескольких различных типов лекарств, включая противовоспалительные и иммунодепрессивные агенты, такие как блеомицин сульфат, золото и метотрексат; антибиотики, такие как сульфасалазин, сульфаметоксипиридазин, цефалоспорины и амфотерицин B; незаконное употребление кокаина; и огромная доза L-триптофана.BOOP, связанный с миноциклином, был зарегистрирован ⁴³ у женщины, которая принимала это лекарство от прыщей. Описания BOOP, связанного с амиодароном, продолжают поступать. ⁴⁴ Сообщалось о связанном с фенитоином BOOP с быстрым улучшением после терапии кортикостероидами. ⁴⁵ Имеется сообщение ⁴⁶ о женщине, у которой развилась вызванная карбамазепином красная волчанка и связанный с ней BOOP, оба из которых ответили на терапию кортикостероидами. Было сообщение ⁴⁷ гидрохлорида тиклопидина, ингибитора агрегации тромбоцитов, связанного с BOOP, который исчез после отмены агента.BOOP теперь добавлен к спектру легочных поражений, связанных с нитрофурантоином. ⁴⁸

Ревматологический или соединительнотканный BOOP клинически подобен идиопатической форме и описан ^{49 -57} со всеми заболеваниями соединительной ткани. BOOP представляет собой очаговые инфильтративные поражения, наблюдаемые у пациентов с красной волчанкой, ревматоидным артритом, синдромом Шегрена и дерматомиозитом. Этот процесс часто реагирует на терапию кортикостероидами, в отличие от фиброзного процесса, который может возникать при этих заболеваниях.

Сообщалось о пациенте с BOOP, связанным с дерматомиозитом, который был устойчив к терапии кортикостероидами; с началом терапии циклофосфамидом наблюдалось улучшение состояния легких и кожи. ⁵² BOOP также может возникать у пациентов с анкилозирующим спондилитом, ⁵³ ревматической полимиалгией, ^{54 , 55} и болезнью Бехчета ⁵⁶ и может быть первым проявлением заболевания соединительной ткани. ⁵⁷

Иммунологическое заболевание BOOP было зарегистрировано с синдромом общего вариабельного иммунодефицита ⁵⁸ и эссенциальной смешанной криоглобулинемией. ⁵⁹

Трансплантация костного мозга BOOP была описана у пациентов, перенесших аллогенную трансплантацию костного мозга. Также было сообщение о BOOP у пациента, который получил сингенный трансплантат костного мозга от своего брата-близнеца. ⁶⁰ Существует дополнительный отчет о пациенте, у которого развился язвенный колит и BOOP через 7 месяцев после трансплантации костного мозга от своего брата. ⁶¹ Было неясно, был ли BOOP связан с язвенным колитом или с другой причиной, такой как цитомегаловирусная инфекция. Было опубликовано слишком мало отчетов, чтобы определить, является ли BOOP у этих пациентов случайной находкой или представляет собой осложнение трансплантации костного мозга.

Трансплантация легкого BOOP была зарегистрирована ^{62 , 63} у 10–28% реципиентов трансплантата легкого. Поражение обычно возникает через 1-10 месяцев после трансплантации и обычно связано с острой реакцией отторжения.Для большинства этих пациентов этот процесс обратим, особенно если лежащее в основе острое отторжение успешно вылечено. Поражение BOOP может произойти до начала облитерирующего бронхиолита, ⁶² , и является ли это фактором риска облитерирующего бронхиолита после трансплантации легких, не установлено, но целесообразно агрессивно лечить реакции BOOP у этих пациентов. BOOP, ассоциированный с цитомегаловирусной пневмонией, также был описан ⁶³ у реципиентов трансплантата легких и обычно поддается терапии кортикостероидами.

Трансплантация почки BOOP была описана ⁶⁴ у 1 пациента через 12 недель после трансплантации. Быстрое выздоровление наступило после увеличения суточной дозы метилпреднизолона.

Лучевая терапия BOOP стала важным клиническим заболеванием у пациентов, получающих лучевую терапию груди. ^{65 -68} Симптомы могут появиться через 1–12 месяцев после завершения лучевой терапии. Симптомы могут быть минимальными, но у большинства пациентов наблюдается жар, непродуктивный кашель и легкая одышка.Рентгенограмма грудной клетки показывает периферические пятнистые или альвеолярные инфильтраты, часто за пределами поля излучения. ⁶⁶ Одно исследование ⁶⁸ показало, что у всех 11 изученных пациентов наблюдалась спонтанная миграция инфильтратов из облученного легкого в контралатеральное необлученное легкое без узловых или ретикулярных поражений. При терапии кортикостероидами может наблюдаться резкое улучшение, но могут возникать рецидивы. ^{66 , 67} Некоторые исследователи ^{66 , 68} предположили, что лучевая терапия может «стимулировать» развитие BOOP.Исследования бронхоальвеолярного лаважа у этих пациентов указывают на увеличение лимфоцитов, тучных клеток, клеток CD3 и клеток CD8 и уменьшение клеток CD4 и соотношения CD4-CD8 ⁶⁸ ; однако основной механизм остается неизвестным.

О BOOP, связанных с окружающей средой, по-прежнему сообщается редко. В 1992 г. связанная с красителем BOOP для текстильной печати была описана у 22 рабочих, занимающихся аэрографом. ⁶⁹ Шесть изначально умерли. Наблюдение за некоторыми работниками показало постепенное улучшение с течением времени. ⁷⁰ Было высказано предположение, что ⁶⁹ причина была связана с разбрызгиванием вдыхаемого аэрозоля в дистальные дыхательные пути и альвеолы; однако реактивный химический агент и механизм остаются неясными. Неизвестно также, была ли пневмония возникшей в результате процесса de novo или возникла в результате поздней организации отека легких. ⁶⁹ Penicillium BOOP, связанный с пылью плесени, был описан ⁷¹ у пациента, у которого развился BOOP после вдыхания порошкообразной пыли с наростом Penicillium janthinellum плесени на верхней части контейнера для выброшенного апельсинового сока.Вдыхание дыма BOOP было зарегистрировано ⁷² у пациента, который попал в пожар в доме и имел узловатую эритему.

различных BOOP, например, в связи с миелодиспластическим синдромом, ⁷³ интерстициальным циститом Ханнера, ⁷⁴ хроническим тиреоидитом, ⁷⁵ алкогольным циррозом печени, ⁷⁵ и, в Англии, сезонным синдромом с холестазом. ⁷⁶ Сообщалось о пациентах с инфекцией вируса иммунодефицита человека, ⁷⁷ с одним сообщением во время беременности. ⁷⁸ BOOP, связанный с воспалительным заболеванием кишечника, был описан ⁷⁹ как важное излечимое заболевание у этих пациентов. Поражение BOOP может быть связано с лимфомой, а атипичное течение того, что считается идиопатическим BOOP, может указывать на неопластический процесс, такой как лимфома. ⁸⁰ Рекуррент BOOP, отвечающий на лечение преднизоном, был зарегистрирован при Т-клеточном лейкозе. ^{81 , 82} BOOP также был зарегистрирован при первичном билиарном циррозе ⁸³ и после операции по аортокоронарному шунтированию. ⁸⁴

Занятый врач будет осматривать пациентов с лихорадочным заболеванием и пятнистыми инфильтратами, которые не ответили на терапию антибиотиками. У пациента может быть BOOP. Иногда это заболевание лечится в больнице, но обычно лечится амбулаторно. Типичный идиопатический BOOP характеризуется гриппоподобным заболеванием, двусторонними хрипами и пятнистыми инфильтратами и может быть излечен у 65–80% пациентов с помощью терапии преднизоном.BOOP стал важным фактором при диагностике очаговых узловых поражений. Постинфекционная пневмония BOOP остается излечимым процессом. BOOP встречается практически при всех заболеваниях соединительной ткани и обычно поддается терапии кортикостероидами. Это важное излечимое воспалительное заболевание легких.

Принята к публикации 15 августа 2000 г.

Автор для корреспонденции и оттиски: Гэри Р. Эплер, доктор медицины, легочная и реанимационная больница, Бригам энд Женская больница, 75 Фрэнсис Стрит, Бостон, Массачусетс 02115 (электронная почта: gepler @ mediaone.сеть).

-230Google ScholarCrossref 58.Kaufman JKomorowski R Облитерирующий бронхиолит, организующийся пневмонией при синдроме общего вариабельного иммунодефицита.

Криптогенная организующая пневмония (COP) — Консультант по терапии рака

I. Что нужно знать каждому врачу.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (BOOP), первоначально описанный в 1985 году, теперь более уместно называется криптогенной организующей пневмонией (COP).Это одна из острых / подострых идиопатических интерстициальных пневмоний, наряду с идиопатическим фиброзом легких и острой интерстициальной пневмонией.

COP — редкое заболевание легких, характеризующееся сухим кашлем, лихорадкой, одышкой и легочными инфильтратами. Этиология не считается инфекционной, поэтому ее обычно распознают, когда пациент с предполагаемой бактериальной пневмонией не отвечает на терапию антибиотиками. COP обычно поддается лечению стероидами. Патологически заболевание начинается с облитерирующей картины пролиферативного бронхиолита, переходящей в организуемую пневмонию.

II. Диагностическое подтверждение: Вы уверены, что у вашего пациента облитерирующий бронхиолит с органической пневмонией?

Биопсия легкого — единственный окончательный метод диагностики ХОБ.

A. История, часть I: Распознавание образов:

Ключевыми симптомами КС являются стойкий непродуктивный кашель, одышка при физической нагрузке и симптомы гриппа (лихорадка, недомогание). Симптомы, которые могут быть весьма разнообразными у разных пациентов, обычно проявляются менее 3 месяцев до постановки диагноза.Поскольку симптомы КС очень похожи на инфекционную пневмонию, дополнительной отличительной особенностью является то, что у пациента не будет ответа на соответствующую антибактериальную терапию. Менее распространенные симптомы включают выделение мокроты, боль в груди, артралгии и потерю веса.

B. История, часть 2: Распространенность:

Возраст начала чаще всего составляет от 50 до 70 лет, хотя могут быть затронуты пациенты любого возраста. Большая часть случаев является идиопатической, но вторичные причины включают различные лекарства (амиодарон, кокаин), заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит (РА), полимиозит), рак (солидные и гематологические злокачественные новообразования) и трансплантаты.

C. История, часть 3: Конкурирующие диагнозы, которые могут имитировать COP:

• Бактериальная пневмония

• Респираторный дистресс-синдром взрослых (ОРДС)

• Гиперчувствительный пневмонит

• Эозинофильная пневмония

• Болезни легких, связанные с болезнями соединительной ткани

• Застойная сердечная недостаточность

D. Результаты физикального осмотра.

E. Какие диагностические тесты следует провести?

1. Какие лабораторные исследования (если таковые имеются) следует заказать для установления диагноза? Как следует интерпретировать результаты?

2. Какие визуализационные исследования (если таковые имеются) следует назначить для установления диагноза? Как следует интерпретировать результаты?

• Рентген грудной клетки покажет двустороннее диффузное помутнение альвеол с периферической предрасположенностью.

• Компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением (ВРКТ) часто производит гораздо большее впечатление, чем можно было бы предположить при рентгенографии грудной клетки, показывая двустороннее помутнение альвеол почти у всех пациентов.Редко наблюдаются ретикулонодулярные или смешанные узоры.

• Легочные функциональные пробы (PFT) покажут ограничительный образец от легкой до умеренной, хотя в некоторых случаях он будет нормальным или обструктивным. Способность легких к диффузии окиси углерода (DLCO) часто снижается ниже 60% от прогнозируемой.

• Бронхоальвеолярный лаваж и трансбронхиальная биопсия часто не являются диагностическими.

• Для постановки диагноза часто требуется открытая или тораскопическая биопсия легкого.

F. Чрезмерно используемые или «потраченные впустую» диагностические тесты, связанные с этим диагнозом.

Контраст не требуется для HRCT.

III. Управление по умолчанию.

Пероральные стероиды — основа терапии. Большинство пациентов полностью выздоравливают после этого лечения. У тех, кто этого не делает, часто происходит прогрессирование фиброза.

A. Непосредственное управление.

Легочная консультация рекомендуется для рассмотрения возможности бронхоскопии, для определения курса лечения и отслеживания реакции в амбулаторных условиях.

Как только диагноз поставлен или есть серьезные подозрения, начните прием стероидов преднизона в дозе 1 мг / кг. Прием стероидов следует снижать очень медленно в течение 12 месяцев по указанию пульмонолога.

Макролидные антибиотики можно применять в легких случаях.

Циклофосфамид может потребоваться в тяжелых случаях или у пациентов, не переносящих стероиды.

Резекция легкого может быть рассмотрена, если процесс является очаговым, а не диффузным.

B. Советы по медицинскому осмотру для руководства.

Монитор-осмотр легких на предмет наличия и исчезновения хрипов.

C. Лабораторные тесты для мониторинга реакции и корректировок в управлении.

CXR следует повторять каждые несколько недель.

D. Долгосрочное управление.

Стероиды постепенно сокращаются в течение 12 месяцев. У улучшенных пациентов рецидив будет обнаружен на рентгенограмме грудной клетки до того, как у пациента появятся симптомы, и его можно лечить путем увеличения дозы стероидов.

E. Распространенные ошибки и побочные эффекты управления

Поставщики медицинских услуг должны отслеживать типичные побочные эффекты, связанные с использованием стероидов и циклофосфамида.

IV. Лечение сопутствующих заболеваний

А. Почечная недостаточность.

Без изменений в стандартном управлении.

B. Печеночная недостаточность.

Без изменений в стандартном управлении.

C. Систолическая и диастолическая сердечная недостаточность

Без изменений в стандартном управлении.

D. Заболевание коронарной артерии или заболевание периферических сосудов

Без изменений в стандартном управлении.

E. Диабет или другие эндокринные проблемы

Пациентам с диабетом может потребоваться более тщательное наблюдение при назначении стероидов.

F. Злокачественность

Лечить лежащее в основе злокачественное новообразование, чтобы правильно управлять КС.

G. Иммуносупрессия (ВИЧ, хронические стероиды и т. Д.).

Если у пациента разовьется КС во время иммуносупрессивного лечения, прогноз хуже. Этим пациентам может потребоваться более агрессивная иммуносупрессия циклофосфамидом.

H. Первичная болезнь легких (ХОБЛ, астма, ILD)

Без изменений в стандартном управлении.

И.Проблемы с желудочно-кишечным трактом или питанием

Без изменений в стандартном управлении.

J. Проблемы гематологии или коагуляции

Без изменений в стандартном управлении.

K. Деменция или психическое заболевание / лечение

Без изменений в стандартном управлении.

V. Переход на обслуживание

A. Рекомендации по выходу из системы во время госпитализации.

Если респираторная недостаточность тяжелая, пациентам могут потребоваться парентеральные стероиды или цитотоксические агенты.Идиопатические случаи КС обычно поддаются лечению стероидами, но может потребоваться кратковременная искусственная вентиляция легких до тех пор, пока не проявится ответ.

B. Ожидаемая продолжительность пребывания.

Предполагаемая продолжительность пребывания составляет 3-7 дней и более, в зависимости от того, когда поставлен диагноз и начато лечение. Поскольку наиболее частым диагнозом с похожими симптомами КС является бактериальная пневмония, постановка правильного диагноза часто откладывается.

C. Когда пациент готов к выписке.

После того, как диагноз поставлен и у пациента появляются признаки респираторной стабильности, оставшуюся часть лечения и наблюдения можно проводить в амбулаторных условиях.

D. Организация последующего наблюдения в клинике

1. Когда и с кем следует организовать наблюдение в клинике.

Общая медицина и наблюдение за легкими требуются до тех пор, пока пациент не завершит курс стероидов, а затем на регулярной основе.

2. Какие анализы следует провести перед выпиской, чтобы лучше всего получить возможность первого посещения клиники.

Перед выпиской следует провести биопсию легкого.

3. Какие анализы следует заказать амбулаторно до или в день посещения клиники.

Для оценки ответа на терапию следует провести функциональные пробы легких, но обычно они не влияют на ведение стационара.

E. Соображения по размещению.

Пациенты обычно могут быть выписаны домой, если нет сопутствующих заболеваний, требующих более интенсивного амбулаторного лечения.

Ф.Прогноз и консультирование пациентов.

Годовая смертность составила 9,4% в одном исследовании. Частота рецидивов составила 37,8% через 1 год.

VI. Меры безопасности и качества пациентов

A. Стандарты и документация по основным показателям.

Нет.

B. Соответствующая профилактика и другие меры по предотвращению реадмиссии.

Нет.

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC.Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию / Криптогенная организующая пневмония

Что нужно знать каждому врачу:

Криптогенная организующая пневмония (COP) (ранее известная как облитерирующий бронхиолит, организующая пневмония или BOOP) является формой идиопатической интерстициальной пневмонии. Типичными клиническими признаками КС являются подострое начало в течение нескольких недель или месяцев легкого гриппоподобного заболевания, которое характеризуется кашлем, лихорадкой, недомоганием и прогрессирующей одышкой и часто сопровождается потерей веса.Пациентам часто изначально ставится диагноз внебольничная пневмония, и только при отсутствии ответа или ухудшении лечения антибиотиками повышается вероятность КС.

Типичные рентгенологические признаки включают периферические или перибронховаскулярные пятна, часто мигрирующие помутнения матового стекла и консолидацию при рентгенографии или КТ грудной клетки с высоким разрешением (Рисунок 1) (Рисунок 2) (Рисунок 3) (Рисунок 4). Диагноз подтверждается демонстрацией организации пневмонии при хирургической биопсии легкого.Лечение кортикостероидами в большинстве случаев приводит к резкому клиническому улучшению. Рецидив заболевания с постепенным снижением дозы стероидов является обычным явлением при начальном курсе терапии, однако пациенты, как правило, реагируют на повторное лечение кортикостероидами, и может потребоваться более медленное снижение.

Рисунок 1.

Криптогенная организующая пневмония на КТВР с периферической плотной консолидацией.

Рисунок 2.

Криптогенная организующая пневмония на КТВР.

Рисунок 3.

Криптогенная организующая пневмония на КТВР.

Рисунок 4.

Рентгенограмма грудной клетки при криптогенной пневмонии.

КС — идиопатическая форма этого заболевания. Однако в большинстве случаев организующаяся пневмония не является криптогенной. Ключевым моментом в оценке организации пневмонии является то, что клиницист должен тщательно искать лежащую в основе этиологию, которая может привести к тем же клиническим и патологическим признакам, что и КС.Конкретные причины вторичной организующей пневмонии (ОП) включают инфекции, воздействие лекарств и окружающей среды, а также заболевания соединительной ткани (особенно ревматоидный артрит и полимиозит / дерматомиозит / антисинтетазный синдром). Когда поставлен диагноз вторичного ОП, прогноз и ответ на кортикостероиды более тесно коррелируют с конкретной этиологией. Если ОП возник в результате ингаляционного или медикаментозного воздействия, необходимо удалить провоцирующий агент.

Иногда диагноз ОП может быть установлен с помощью трансбронхиальной биопсии в контексте типичных клинических и рентгенологических особенностей, но это патологическое открытие не является полностью специфичным; области OP могут наблюдаться при других формах интерстициального заболевания легких (ILD), таких как обычная интерстициальная пневмония (UIP) и неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP), а также в сочетании с раком легких, васкулитом и инфекцией.Хирургическая биопсия легкого может потребоваться для постановки диагноза, если рентгенографические данные нетипичны.

В редких случаях КС может проявляться фульминантной дыхательной недостаточностью с проявлением, аналогичным острому респираторному дистресс-синдрому (ОРДС). Это чаще встречается в случаях, связанных с заболеванием соединительной ткани, таким как ревматоидный артрит, полимиозит / дерматомиозит и антисинтетазный синдром. Эти случаи могут быть менее чувствительны только к кортикостероидам и могут потребовать добавления других иммунодепрессантов.Этот диагноз следует рассматривать у любого пациента с диффузным матовым стеклом и помутнением альвеол на изображениях без очевидной этиологии. В этих случаях необходимо провести серологическое тестирование на аутоантитела, поскольку заболевание легких может быть первичным проявлением заболеваний соединительной ткани до 10% случаев.

Классификация:

Рекомендации Американского торакального общества / Европейского респираторного общества (ATS / ERS) классифицируют COP как одну из основных идиопатических интерстициальных пневмоний, отличных от хронических фиброзных интерстициальных пневмоний.Хотя с гистопатологической точки зрения COP в первую очередь является внутриальвеолярным нарушением, оно классифицируется как ILD, а не как заболевание дыхательных путей из-за его клинических и рентгенологических данных.

Чтобы классифицироваться как идиопатический, COP необходимо отличать от вторичных форм OP, которые гистопатологически неотличимы от COP. ОП может наблюдаться при инфекции, хронической аспирации, заболевании соединительной ткани, гематологических нарушениях и злокачественных новообразованиях, трансплантации костного мозга и органов (включая легкие), воспалительных заболеваниях кишечника и иммунологических нарушениях.ОП также может развиться после широкого спектра воздействий, включая лекарства, лучевую терапию, экологические и профессиональные агенты. Выявление известной ассоциации может позволить устранить или избежать причинного воздействия в будущем.

Клиницисты могут получать рентгенологические или патологические отчеты, описывающие ОП у пациентов с признаками других идиопатических интерстициальных пневмоний. Эти отчеты должны предлагать одну из нескольких возможностей: во-первых, OP может быть рентгенографическим и гистопатологическим паттерном, наблюдаемым при остром обострении идиопатического фиброза легких (IPF) (определяется как внезапное клиническое снижение с помутнением матового стекла на КТ без установленной причины) предполагая, что IPF является первичным диагнозом, а OP — вторичным признаком.Во-вторых, сочетание гистопатологических паттернов часто наблюдается при заболевании соединительной ткани. Такое описание должно побудить к тщательному поиску ревматологического заболевания. В-третьих, была описана инфильтративная форма OP, которая может представлять собой гибридную форму OP, наложенную на фон NSIP. В этом случае наличие признаков NSIP может объяснить более умеренный ответ на лечение у этих пациентов.

Вы уверены, что у вашего пациента криптогенная пневмония? Что вы должны ожидать найти?

Средний возраст пациентов с КС составляет от 50 до 60 лет.В равной степени страдают самцы и самки. Клинические признаки обычно включают симптомы гриппа, такие как лихорадка, непродуктивный кашель и легкая одышка. Похудание наблюдается у 50% пациентов. Хотя КС обычно имеет хроническое или подострое течение, описана быстро прогрессирующая фульминантная форма, которая связана с плохим прогнозом. У тяжелобольных пациентов с диффузными альвеолярными инфильтратами КС следует рассматривать как альтернативную причину ОРДС.

COP часто не подозревается до тех пор, пока пациент не реагирует на терапию антибиотиками.Поэтому постановка диагноза может быть отложена на несколько недель или месяцев с момента появления симптомов. Прежде чем поставить диагноз КС, врач должен тщательно выяснить инфекционную этиологию, поскольку лихорадка, непродуктивный кашель и мультифокальное помутнение легких неспецифичны. ОП также может развиваться на постинфекционной стадии многих бактериальных, вирусных, паразитарных и грибковых инфекций. Постинфекционные титры в некоторых случаях могут быть полезны с диагностической точки зрения.

Тщательный анамнез может указывать на основное системное заболевание как причину ОП.Высокая температура и артралгии чаще встречаются у пациентов с ОП, ассоциированным с заболеванием соединительной ткани. Следует искать другие исторические особенности, указывающие на заболевание соединительной ткани, включая кожную сыпь, светочувствительность, феномен Рейно, миалгии или мышечную слабость.

Кроме того, могут быть обнаружены различные причинные воздействия, включая вдыхание токсинов среди заводских рабочих, запрещенные вещества, такие как кокаин, и прописанные лекарства, включая нитрофурантоин и амиодарон.У пациентов с известными злокачественными новообразованиями ОП может возникать в контексте лучевой или химиотерапии. Недавние добавления в иммунотерапию в онкологии, такие как ингибиторы PD-1, стали недавно признанными преступниками. В случае рака груди ОП может возникать в течение шести месяцев после завершения лучевой терапии и отражает воспалительный процесс, отдельный от лучевого пневмонита. ОП, который был описан в связи с основными гематологическими нарушениями, такими как миелодиспластический синдром, Т-клеточные лейкозы и лимфома, также наблюдается после трансплантации стволовых клеток и твердых органов.

Результаты физикального осмотра при COP не являются специфическими. При обследовании легких у более чем 70% пациентов обнаруживаются потрескивания. Пациенты с COP редко демонстрируют клубок. Находки, указывающие на основное заболевание соединительной ткани, включают активный синовит, феномен Рейно и кожные высыпания, в том числе гелиотропную и шальковую сыпь, скуловую сыпь, руки механика и папулы Готтрона. Комплексные лабораторные и серологические исследования могут выявить ранее не диагностированное или скрытое заболевание соединительной ткани или гематологические злокачественные новообразования.

Типичные рентгенологические находки включают множественные двусторонние, пятнистые, часто периферические и перибронховаскулярные матовые стеклянные и альвеолярные помутнения. Могут присутствовать воздушные бронхограммы. Помутнения могут быть прогрессирующими и неразрешенными, или они могут мигрировать. Менее распространенным, но хорошо известным проявлением является единичное узловое помутнение, которое имитирует первичный рак легкого. Более редкие рентгенографические картины включают знак обратного ореола, множественные узелки, нерегулярные линии / полосы и инфильтративную форму, состоящую из интерстициальных изменений с наложенными альвеолярными помутнениями.

Гистологически ОП состоит из пятнистых областей консолидации, характеризующихся полиповидными пробками воспалительных клеток, мусора, фибрина, миофибробластов и рыхлой соединительной ткани, которые заполняют просветы концевых и респираторных бронхиол и закрывают их до уровня альвеол (рис. ). Эти выводы должны состоять из основной модели.

Рисунок 5.

Гистопатология криптогенной организующей пневмонии (любезно предоставлено Робертом Гомером, доктором медицинских наук, Йельский университет)

Осторожно: существуют другие заболевания, которые могут имитировать криптогенную организующую пневмонию:

После исключения инфекции, заболевания соединительной ткани, приема лекарств и воздействия окружающей среды врач должен рассмотреть другие формы интерстициального заболевания легких.В частности, хроническая эозинофильная пневмония по рентгенологическим характеристикам очень похожа на ОП, обычно характеризующуюся множественными областями периферической плотной консолидации на рентгенограмме грудной клетки и КТ. Хроническая эозинофильная пневмония часто сопровождается астматическими симптомами. Диагноз может быть поставлен на основании эозинофилии периферической крови и жидкости бронхоальвеолярного лаважа.

Когда пациенты с быстро прогрессирующей формой КС присутствуют в отделениях интенсивной терапии, следует учитывать острую интерстициальную пневмонию (AIP) и обострение IPF.Точно так же такие состояния, как диффузное альвеолярное кровотечение, могут проявляться дыхательной недостаточностью и диффузным помутнением паренхимы. Тяжелая форма ОП описана в связи с полимиозитом / дерматомиозитом и ревматоидным артритом.

Легочная лимфома и бронхоальвеолярная карцинома также могут проявляться двусторонним помутнением периферического воздушного пространства. Лимфомы низкой степени злокачественности могут частично отвечать на терапию кортикостероидами, но бронхоальвеолярная карцинома не регрессирует.

Типичные поражения COP могут быть мигрирующими.Дифференциальный диагноз мигрирующих помутнений в воздушном пространстве включает повторяющуюся аспирацию и диффузное альвеолярное кровоизлияние.

Системные проявления могут быть незаметными, и заболевание легких может предшествовать поражению кожи, суставов или мышц. Требуются подробный анамнез, физикальное и лабораторное обследование. Чтобы отличить КС от других причин острого интерстициального заболевания легких, может потребоваться хирургическая биопсия легкого.

Как и / или почему у пациента развилась криптогенная организующая пневмония?

Как и другие ILD, ОП развивается как ответ на повреждение альвеолярного эпителия.Воспалительный экссудат превращается в внутриальвеолярный фиброз. В отличие от других идиопатических интерстициальных пневмоний, фиброзный процесс при ОП поразительно обратим. Это может быть следствием выраженной васкуляризации, опосредованной факторами роста, такими как фактор роста эндотелия сосудов и основной фактор роста фибробластов.

Экспериментальные модели на животных позволяют лучше понять патогенез ОП. Воздействие параквата при ингаляции у обезьян или кадмия у крыс создает бреши в базальной эпителиальной мембране, что приводит к внутриальвеолярной миграции интерстициальных клеток, повреждению пневмоцитов I типа и инициированию аномального восстановления альвеол.Вирусные инокуляции на животных моделях вовлекают Т-клетки в патогенез ОП.

Механизмы заживления ран, такие как реэпителизация и повышенная апоптотическая активность во вновь образованной соединительной ткани, могут быть обнаружены в образцах OP и могут привести к соответствующему ремоделированию матрикса. Лучевая терапия у пациентов с раком груди может привести к высвобождению аутоантигенов, вызывая аутоиммунную реакцию. Наблюдалось увеличение лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов с повышенным соотношением CD4 / CD8.

Какие люди подвергаются наибольшему риску развития криптогенной организующей пневмонии?

Факторов риска КС не выявлено. Курение не является причиной. Вторичные причины или ассоциации могут составлять до 40% случаев ОП. Сообщалось, что ряд бактериальных (хламидиоз, легионелла), вирусных (парагрипп, аденовирус), паразитарных и грибковых инфекций вызывают ОП. Токсичность лекарства может вызвать паттерн ОП. Длинный список лекарств, вызывающих заболевание, включает запрещенные вещества, такие как кокаин, а также такие лекарства, как амиодарон, нитрофурантоин и другие антибиотики.Можно запросить онлайн-ресурс pneumotox.com, чтобы определить, сообщалось ли о ОП в связи с подозрительным препаратом.

Сообщалось, что у пациентов с злокачественными новообразованиями лучевая и химиотерапия вызывают ОП. Сообщалось, что ОП встречается у 2,5% пациентов с раком груди, получающих лучевую терапию, часто через много месяцев после лечения. Считается, что это отдельный процесс от лучевого пневмонита. Фактически, ОП может быть спровоцировано курсами химиотерапии, проводимыми через годы после начальной лучевой терапии.

В то время как синдром облитерирующего бронхиолита или БОС (форма обструкции дыхательных путей, которую не следует путать с БОП) является наиболее часто выявляемым осложнением после трансплантации легкого, ОП отмечается у 10-28% пациентов после трансплантации легкого и обычно ассоциируется с острым заболеванием. отказ.

Какие лабораторные исследования следует заказать для постановки диагноза и как интерпретировать результаты?

Анализы крови не являются диагностическими при КС. Количество лейкоцитов, уровень С-реактивного белка и скорость оседания эритроцитов у большинства пациентов умеренно повышены.Когда на рентгенограмме присутствует периферическая консолидация, при дифференциальной диагностике следует учитывать хроническую эозинофильную пневмонию, а периферическая эозинофилия может указывать на это заболевание, но не являться диагностическим. Следует исключить заражение. У пациента с лихорадкой процесс исключения инфекции будет включать рутинный посев крови, мочи и мокроты и может потребовать других анализов в зависимости от индивидуального профиля риска пациента.

Стандартных рекомендаций по скринингу на заболевание соединительной ткани при КС не существует.Следует искать клинические признаки заболевания соединительной ткани, включая признаки воспалительного артрита, миозита или мышечной слабости, симптомы дисфункции пищевода, кожные высыпания и другие дерматологические проявления, такие как папулы Готтрона, гелиотропная сыпь, механические руки и феномен Рейно.

Могут быть показаны серологические тесты, включая антиядерные антитела (ANA), ревматоидный фактор (RF), антициклический цитруллинированный пептид (CCP), анти-SSA, анти-SSB, анти-Scl-70, анти-Jo1 и другие. антитела против синтетазы, которые могут быть отправлены в виде «панели по миозиту.«Мышечные ферменты, включая креатинкиназу и альдолазу, также могут быть полезны. Поскольку ILD может быть настоящим проявлением заболевания соединительной ткани, серологическое исследование может выявить ранее не подозреваемое заболевание соединительной ткани.

Какие исследования изображений будут полезны при постановке или исключении диагноза криптогенной организующей пневмонии?

Рентгенограмма грудной клетки (CXR)

Первое исследование, которое обычно проводится при изучении КС, — это рентгенография, так как у многих пациентов наблюдаются симптомы, указывающие на инфекционную пневмонию.Типичные находки включают пятнистые, часто периферические, матовые и альвеолярные помутнения. Могут присутствовать воздушные бронхограммы, и рентгенологические проявления могут быть неотличимы от инфекционной пневмонии. Мигрирующее помутнение должно указывать на диагноз, как и наличие прогрессирующей консолидации, несмотря на адекватную терапию внебольничной пневмонии.

КТ грудной клетки с высоким разрешением (HRCT)

Отклонения, наблюдаемые при КТВР, аналогичны аномалиям, наблюдаемым при рентгенографии, но они видны с большей чувствительностью и разрешением.В частности, использование КТВР улучшает способность обнаруживать помутнения матового стекла, и может наблюдаться большая степень поражения паренхимы. Типичный КС, который может быть односторонним или двусторонним, часто бывает диффузным. Обнаружены пятна матового стекла и альвеолярные помутнения, которые, как правило, имеют периферическое или перибронховаскулярное распределение и могут содержать воздушные бронхограммы. Консолидация присутствует у 90% пациентов с ХОБ и почти у половины является субплевральной или перибронхиальной. Помутнения матового стекла присутствуют в 60% случаев.Как правило, рентгенологические признаки фиброза отсутствуют.

Другие менее распространенные рентгенологические картины включают одиночное помутнение или узелок (иногда полый), что может указывать на первичный рак легкого. Также описан «инфильтративный COP», при котором присутствуют интерстициальные изменения с сопутствующим помутнением альвеол. Описан также знак «обратный ореол». Если присутствует внешний вид, указывающий на основное фиброзное заболевание легких, следует рассмотреть две основные возможности: 1) первичный диагноз — идиопатическая интерстициальная пневмония, такая как IPF или NSIP, с наложенным острым обострением заболевания; 2) первичный диагноз — заболевание соединительной ткани, при котором могут сосуществовать множественные рентгенологические и гистопатологические паттерны.

ПЭТ

Позитронно-эмиссионная томография бесполезна для оценки КС, которая может продемонстрировать поглощение ФДГ из-за воспаления и может быть трудно отличить от злокачественной опухоли или инфекции.

Какие неинвазивные диагностические исследования легких будут полезны для постановки или исключения диагноза криптогенной организующей пневмонии?

Хотя гистопатологические изменения связаны с дыхательными путями, физиология дыхания демонстрирует рестриктивную физиологию, а не обструктивный паттерн.Нарушения, выявленные при тестировании функции легких при COP, более типичны для ILD, чем для обструктивного заболевания дыхательных путей. Форсированная жизненная емкость легких и общая емкость легких часто снижаются, и может присутствовать диффузное нарушение. Пациенты могут демонстрировать снижение насыщения кислородом при физических нагрузках.

Какие диагностические процедуры будут полезны при постановке или исключении диагноза криптогенной организующей пневмонии?

Бронхоскопия

Важнейшей функцией бронхоскопии с бронхоальвеолярным лаважем (БАЛ) является исключение инфекции и других заболеваний легких.Характеристики жидкости БАЛ, которые не являются специфическими для диагностики КС, могут демонстрировать смесь типов клеток, включая лимфоциты, нейтрофилы и эозинофилы. Характеристики жидкости БАЛ могут указывать на альтернативный диагноз. Например, наличие большого количества эозинофилов (> 25%) делает диагноз эозинофильной пневмонии более вероятным. Жидкость БАЛ при диффузном альвеолярном кровотечении имеет прогрессивно кровянистый вид.

Трансбронхиальная биопсия может помочь исключить злокачественные новообразования и помочь в диагностике некоторых грибковых и атипичных инфекций.Иногда ОП может быть обнаружен при трансбронхиальной биопсии, хотя эти результаты следует интерпретировать с осторожностью, так как области ОП могут присутствовать при других формах ВЗЛ. Области ОП также могут наблюдаться в сочетании с раком легких, обструктивной пневмонией, гранулематозом с полиангиитом и инфекцией / абсцессом. В некоторых случаях с типичными рентгенологическими особенностями предварительный диагноз может быть установлен только с помощью трансбронхиальной биопсии.

НДС

Видеоассистированная торакальная хирургическая биопсия легкого (VATS), обычно безопасная и хорошо переносимая процедура у подходящих кандидатов, позволяет получить адекватное количество ткани.Обычно берут три клиновидных биопсии из отдельных долей. Любой очаговый узелок, который присутствует рентгенологически, также является мишенью.

Какие патологические / цитологические / генетические исследования будут полезны для постановки или исключения диагноза криптогенной организующей пневмонии?

Гистологически OP демонстрирует пятнистые участки консолидации, характеризующиеся полиповидными пробками воспалительных клеток, дебриса, фибрина, миофибробластов и рыхлой соединительной ткани. Эти пробки, называемые тельцами Массона, заполняют и закупоривают просветы терминальных и респираторных бронхиол, доходя до уровня альвеол.Соединительная ткань незрелая и однородная по времени. Может присутствовать легкое или умеренное воспаление и эндобронхиолярные полипы, но структура легкого сохраняется.

Патологоанатом должен быть внимателен, чтобы найти доказательства других лежащих в основе ILD, в которых могут присутствовать очаги OP. В частности, следует исключить UIP, NSIP, гранулематоз с полиангиитом, гиперчувствительный пневмонит и организацию диффузного альвеолярного поражения. Ткани также следует отправить на микробиологические окрашивания и посевы, чтобы исключить инфекцию.

Если вы решите, что у пациента есть криптогенная пневмония, как следует лечить пациента?

Краеугольным камнем лечения ОП является терапия кортикостероидами. Быстрая реакция на терапию в течение первых нескольких дней или недель хорошо описана. Дозы 0,75-1,0 мг / кг / день следует начинать после установления диагноза, предпочтительно после получения биопсии ткани. Рецидивы обычно возникают при постепенном снижении дозы и регистрируются в 13-58% случаев. В то время как некоторые эксперты рекомендуют длительные курсы терапии (до одного года), недавний консенсус состоит в том, чтобы рекомендовать более короткую продолжительность терапии (от пяти до шести месяцев) с быстрым снижением после первого месяца лечения.Поскольку рецидив не увеличивает смертность, клиницисты могут принять риск рецидива в пользу более короткого курса лечения и снижения риска связанных со стероидами осложнений, которые существуют у большинства пациентов. У небольшой группы бессимптомных пациентов и пациентов с минимальным заболеванием инфильтраты могут регрессировать без лечения, и может потребоваться только наблюдение. Для пациентов в критическом состоянии могут быть показаны пульсовые дозы метилпреднизолона (500-1000 мг в день) в течение 3-5 дней.

Терапия макролидами была предложена в качестве терапевтического варианта из-за его иммуномодулирующего действия, хотя данные для этого находятся на уровне серий случаев. Для пациентов с легкими формами заболевания и для тех, кто не переносит стероиды, можно попробовать курс терапии макролидами продолжительностью от трех до шести месяцев.

Из-за чувствительности КС к кортикостероидам роль других иммуносупрессивных или цитотоксических средств, как правило, менее хорошо описана, но их можно рассматривать у пациентов с КС, резистентных к терапии кортикостероидами, или у тех, кто обеспокоен тяжелыми побочными эффектами.Азатиоприн, микофенолятмофетил, ритуксимаб и циклофосфамид успешно применялись для лечения ХОБ.

Кортикостероидная терапия также показана пациентам с вторичной причиной ОП. Полное выздоровление менее распространено среди пациентов с заболеванием соединительной ткани (20%), чем среди пациентов с COP, а частота рецидивов может быть выше (40%). Пациентам с заболеванием соединительной ткани иммуносупрессия другими лекарствами может быть показана раньше в ходе ОП, и могут потребоваться более высокие дозы кортикостероидов.

Вторичные причины и состояния, выявленные при диагностической оценке, должны решительно устраняться. Например, пациенты с хронической аспирацией должны пройти тщательную оценку глотания и исследования моторики желудочно-кишечного тракта. Некоторым пациентам может потребоваться хирургическое вмешательство. Возбудители, такие как лекарства и профессиональные воздействия, должны быть по возможности исключены.

Оценка легочного заболевания может быть осложнена тем фактом, что ОП может быть связана как с основным системным заболеванием, так и с лекарствами, используемыми для его лечения; например, это имеет место при заболевании соединительной ткани, воспалительном заболевании кишечника и гематологических нарушениях.Уходя за пациентами с раком груди, онкологи должны знать, что пациенты, у которых первоначально развился ОП после лучевой терапии, могли быть подготовлены к «радиационному отзыву» и у них может развиться ОП при лечении химиотерапией спустя годы после провоцирующего события.

Каков прогноз для пациентов с рекомендованным лечением?

Хотя частота рецидивов может достигать 40%, прогноз для пациентов с COP остается отличным по сравнению с таковыми для других ILD. Почти 80% пациентов достигают полного выздоровления в течение первых недель лечения кортикостероидами.При рецидиве может потребоваться несколько курсов и медленное снижение кортикостероидов. Пациенты с ОП, ассоциированным с заболеванием соединительной ткани, по-видимому, имеют более высокую частоту рецидивов и меньше шансов на полное выздоровление, чем пациенты с КС, поскольку общая смертность, как сообщается, колеблется от 5% до 27%. Смертность выше при вторичных формах ОП. До 80% пациентов с быстро прогрессирующей формой ОП могут погибнуть от этого заболевания.

Какие еще соображения существуют для пациентов с криптогенной пневмонией?

Польза от лечения достигается за счет краткосрочных и долгосрочных побочных эффектов системной кортикостероидной терапии.Перепады настроения, нарушение сна, повышение аппетита и увеличение веса являются почти универсальными. Основные заболевания, такие как диабет, глаукома и застойная сердечная недостаточность, часто обостряются. Долгосрочные побочные эффекты системной терапии включают кислотный рефлюкс, ожирение, сердечные заболевания, миопатию и остеопороз.

Следует постоянно проводить раннюю профилактику и наблюдение за риском переломов. Добавки кальция и витамина D используются регулярно. В условиях высокого риска переломов следует рассмотреть возможность профилактики с помощью терапии бисфосфонатами.Кроме того, врачи должны рассмотреть вопрос о профилактике пневмонии, вызванной Pneumocystis jiroveci, у пациентов, получающих преднизолон в дозировке больше или равной 20 мг в день.

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie.

  No related posts.