Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного форум: Дефект межпредсердной перегородки — 53 ответов

Дефект межпредсердной перегородки — 53 ответов

Девочки, нашла очень полезную заметку о ДМПП. Для меня очень актуальная тема. Надеюсь и вам пригодится.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – это группа врождённых пороков сердца (ВПС), для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердиями (рисунок №2). В норме камеры правых и левых отделов сердца разделены герметичными перегородками. При ДМПП вследствие нарушения развития формируется одно или несколько отверстий в перегородке.

ДМПП различаются по размеру (от небольшого отверстия до полного отсутствия межпредсердной перегородки – единое предсердие), по расположению и количеству дефектов (от одного до множественных).

Различают первичный и вторичный ДМПП. При первичном ДМПП (рисунок №3) имеется большой по размеру дефект, находящийся в нижней части перегородки.

Вторичные ДМПП (рис. №4) полностью окружены ободком перегородочной ткани, и в нижнем отделе всегда имеется участок перегородки, позволяющий хирургу использовать его для закрытия дефекта. Кроме того, современные методики закрытия ДМПП, о которых будет сказано ниже, могут применяться только при вторичных ДМПП по той же причине. В большинстве случаев вторичный ДМПП находится в средней части перегородки.

Открытое овальное окно (ООО) является вариантом межпредсердного сообщения, но это не ДМПП, так как оно является не следствием недостаточности ткани межпредсердной перегородки, а всего лишь недоразвитием клапана овального отверстия (рисунок №6).

При ООО не возникает нарушений гемодинамики (не происходит изменение направления и скорости потока крови), поэтому ООО не требует хирургического лечения.

Нарушение кровообращения

Какие же патологические процессы происходят при ДМПП и почему его нужно ликвидировать? Как известно, давление крови в левых отделах сердца выше, чем в правых, а растяжимость и податливость ткани в них ниже, поэтому возникает сброс (шунт) крови из левого предсердия в правое, где венозная кровь, поступающая из полых вен, смешивается с артериальной, поступающей через ДМПП (рисунок № 7). При этом в правый желудочек и в лёгочную артерию, а затем в лёгкие поступает избыточный объём переобогащённой кислородом крови. Сосуды лёгких могут вмещать объём крови, трижды превышающий допустимый. В результате длительной и нарастающей перегрузки малого круга кровообращения сосуды малого круга кровообращения спазмируются, а затем, вследствие переизбытка кислорода, в них происходят изменения, называемые склерозом (стенка сосуда теряет эластичность, мышечная ткань замещается соединительнотканной фиброзной), и возникает лёгочная гипертензия.

При этом у ребёнка возникает синюшность кожных покровов в области носогубного треугольника, сначала преходящая, при кашле, физической нагрузке, затем постоянная. В поздних стадиях порока происходит изнашивание миокарда правого желудочка и развивается сначала правожелудочковая, а затем и тотальная сердечная недостаточность, вследствие которой пациент погибает.

Проявления и естественное течение ДМПП

ДМПП относится к гемодинамически длительно компенсированным порокам. Выраженность его проявлений зависит от величины и положения дефекта, а также от длительности существования ДМПП и развития осложнений. Дети с вторичным ДМПП и небольшим сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, у них длительно сохраняется высокая физическая работоспособность, а первые симптомы начинают проявляться в третьем десятилетии жизни.

При малых ДМПП единственным, что может навести на мысль о наличии у ребенка ВПС, является выслушиваемый при аускультации врачом-педиатром шум в области сердца. Именно этот симптом является поводом для дальнейшего обследования ребёнка. При средних и больших дефектах первые признаки врождённого порока сердца могут обнаружиться уже в первом полугодии жизни в виде стойкой бледности, отставания в физическом развитии, недостаточном приросте массы тела. В результате перегрузки лёгких большим объёмом крови характерна склонность к частому возникновению респираторных заболеваний, особенно бронхитов, пневмоний. В связи с обкрадыванием большого круга кровообращения (ведь значительная часть крови циркулирует в сосудах лёгких) пациенты выглядят бледными, отстают в физическом развитии, у них отмечается склонность к головокружению, обморокам. Большая часть пациентов не доживает до 40 лет, а выжившие к 50 годам становятся инвалидами. Основной причиной смерти больных с длительно существующим ДМПП являются развитие сердечной недостаточности и нарушения ритма сердца. Тяжелее обстоит дело при наличии первичного ДМПП. В этом случае быстрее развивается лёгочная гипертензия, а частое сочетание порока с другими ВПС и экстракардиальными аномалиями ускоряет развитие сердечной недостаточности. Непосредственными причинами смерти являются тяжёлые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии.

При подозрении на ВПС выявить или исключить его может своевременно выполненные эхокардиоскопия или УЗИ сердца. Этот метод исследования в настоящее время является абсолютно безопасным.

Хирургическая коррекция ДМПП

Оптимальным для проведения операции считается возраст от 1 до 12 лет, когда, с одной стороны, наступает адаптация детского организма к патологическим изменениям, происходящим при ВПС, в том числе при ДМПП, а с другой, – уже невозможно спонтанное закрытие дефекта, которое иногда бывает при малых ДМПП. Однако при неэффективности консервативного лечения и наличии ярких симптомов заболевания операцию проводят в любом возрасте. Существует два способа закрытия ДМПП. Первый способ – это операция, которая выполняется в условиях искусственного кровообращения, чаще с остановкой сердца, и заключается в ушивании ДМПП либо закрытии (пластики ДМПП) заплатой из собственного перикарда. Результаты оперативного лечения обычно хорошие. Средняя послеоперационная летальность составляет 2% от всех оперированных больных, связана она с острой сердечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма и бывает у детей младшего возраста и пациентов, имеющих сопутствующие пороки сердца и экстракардиальные аномалии. После операции у большинства детей происходит быстрая нормализация гемодинамики (первые 6–12 месяцев), 88% из них в дальнейшем становятся практически здоровыми. Следует отметить, что шум в области сердца исчезает только у половины оперированных больных, что связано с небольшим остаточным градиентом давления между правым желудочком и лёгочной артерией. При наличии исходной лёгочной гипертензии нормализация давления в лёгочной артерии, гипертрофия правых отделов сердца исчезают лишь у 30% оперированных детей, поэтому желательно выполнять радикальную коррекцию ДМПП до развития симптомов лёгочной гипертензии.

Второй способ закрытия ДМПП – это малоинвазивная процедура, выполняемая в рентгеноперационной с помощью специальных окклюдеров. Она заключается в том, что через прокол на бедре в бедренную вену, а затем в правое предсердие проводится специальный катетер, содержащий окклюдер, которым «пломбируется» ДМПП. Данному методу лечения подлежат только вторичные дефекты небольших размеров. Взрослым такие операции выполняются даже без наркоза, детям проводят общую анестезию, для того чтобы обеспечить неподвижность ребёнка на операционном столе.

Ссылка на статью http://www.astra-cardio.ru/patient/medical_guide/vps/dmpp/

Дефект межпредсердной перегородки сердца: операция, лечение в СПб

Дефект межпредсердной перегородки – это отверстие в межпредсердной перегородке, через которое кровь поступает из левого  в правое предсердие.

Дефекты по своему расположению и формированию подразделяются на первичные, вторичные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса.

Дефекты могут иметь различную форму и размеры (вплоть до полного отсутствия перегородки и формирования единого предсердия), могут быть единичными и множественными, могут быть единственным пороком сердца, а могут входить в состав более сложных пороков сердца (открытый AV-канал, аномальный дренаж легочных вен и т.д.). 

Причины дефекта межпредсердной перегородки

В основе формирования  дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.

• Первичный дефект располагается в нижней части межпредсердной перегородки рядом с фиброзными кольцами атриовентрикулярных клапанов (митрального и трехстворчатого), по сути его нижним краем является само фиброзное кольцо.
• Вторичный дефект располагается в центральной части межпредсердной перегородки, и все его края представлены самой перегородкой.
• Дефект венозного синуса – это дефект, локализующийся в верхней части межпредсердной перегородки. Данному пороку часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену).

Гемодинамика

Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия  при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.

Симптомы 

Первые симптомы заболевания возникают  в виде одышки при физической нагрузке, частых простуд, ощущения перебоев в работе сердца.

При этом симптоматика разнообразная и зависит от локализации и размера дефекта, сочетания его с другими пороками сердца. Дефекты малого размера не имеют характерной клинической картины. Жалобы пациенты активно не предъявляют, физическая активность их не ограничена — порок обнаруживается случайно. При больших, гемодинамически значимых дефектах у пациентов появляются одышка, повышенная утомляемость, непереносимость физической нагрузки. После физических упражнений возможно возникновение кашля, сопровождающегося иногда кровохарканьем. Для таких пациентов характерны частые пневмонии, бронхиты.

Диагностика 

• Осмотр пациента с аускультацией (выслушиванием) сердца выявляет шумы в сердце.
• ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса, аритмии разной степени тяжести, резкое отклонение электрической оси   сердца влево.
• Рентгенография органов грудной клетки выявляет расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца, усиление лёгочного рисунка.
• Трансторакальная эхокардиография позволяет не только визуализировать дефект межпредсердной перегородки и уточнить его характер (первичный, вторичный, дефект венозного синуса), но также оценить направление сброса крови через дефект и его гемодинамическую значимость (Qp/Qs).
• Чреспищеводная эхокардиография у взрослых позволяет получить детальную информацию о краях дефекта, что важно для выбора метода оперативного лечения.
• Зондирование камер сердца и атриография используется при недостаточной информации от вышеописанных методов исследования или как часть уже оперативного лечения.

Показания к операции на дефект межпредсердной перегородки

Принятие решения об оперативном лечении зависит от размера дефекта, его гемодинамических характеристик (объем и направление сброса крови через дефект), наличия и величины легочной гипертензии, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии и т.д. Решение о целесообразности оперативного лечения принимается совместно лечащим кардиологом, кардиохирургом, врачами других специальностей (при необходимости).

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

На данный момент существует два вида оперативного лечения: 

1. 1. Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения с ушиванием дефекта или его пластикой заплатой из перикарда. 
2. 2. Устранение дефекта межпредсердной перегородки с использованием специальных устройств (окклюдеров) в условиях рентгеноперационной через проколы артерий без стернотомии. 
3. Необходимо понимать, что не каждый дефект может быть устранен оперативным путем, существуют противопоказания к операции (дефекты малого диаметра, тяжелая легочная гипертензия, право-левый сброс через дефект), и не каждый дефект может быть устранен с использованием оккклюдеров (сочетание дефекта с аномальным дренажом легочных вен, первичные дефекты с отсутствующим нижним краем, дефекты большого размера, сочетание дефекта с другой 
4. патологией сердца являются показанием к открытой операции).
5. Более подробно о конкретном случае заболевания, показаниях и противопоказаниях можно узнать в процессе консультации сердечно-сосудистого хирурга (на амбулаторном приеме).

Врожденные пороки сердца. Факты о дефектах межпредсердной перегородки

Щелкните здесь для просмотра увеличенного изображения

Щелкните здесь для просмотра увеличенного изображения

Дефект межпредсердной перегородки (произносится как EY-tree-uhl SEP-tuhl DEE-fekt) врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в стенке (перегородке), разделяющей верхние камеры (предсердия) сердца.

Что такое дефект межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки — это врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в стенке (перегородке), разделяющей верхние камеры (предсердия) сердца. Отверстие может различаться по размеру и может закрыться самостоятельно или может потребовать хирургического вмешательства. Дефект межпредсердной перегородки является одним из видов врожденных пороков сердца. Врожденный означает присутствующий при рождении.

Поскольку сердце ребенка развивается во время беременности, обычно имеется несколько отверстий в стенке, разделяющей верхние камеры сердца (предсердия). Обычно они закрываются во время беременности или вскоре после рождения.

Если одно из этих отверстий не закрывается, остается отверстие, и это называется дефектом межпредсердной перегородки. Отверстие увеличивает количество крови, протекающей через легкие, и со временем может привести к повреждению кровеносных сосудов в легких. Повреждение кровеносных сосудов в легких может вызвать проблемы во взрослом возрасте, такие как высокое кровяное давление в легких и сердечная недостаточность. Другие проблемы могут включать аномальное сердцебиение и повышенный риск инсульта.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

Возникновение

По оценкам Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), каждый год около 2118 детей в Соединенных Штатах рождаются с дефектом межпредсердной перегородки. Другими словами, примерно 1 из каждых 1859 детей, рождающихся в Соединенных Штатах каждый год, рождается с дефектом межпредсердной перегородки ¹ .

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, таких как дефект межпредсердной перегородки, у большинства детей неизвестны. У некоторых детей пороки сердца возникают из-за изменений в их генов или хромосом . Считается, что эти типы пороков сердца также вызваны комбинацией генов и других факторов риска, таких как вещи, с которыми мать контактирует в окружающей среде, или то, что мать ест или пьет, или лекарства, которые она принимает.

Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска »

Диагностика

Дефект межпредсердной перегородки может быть диагностирован во время беременности или после рождения ребенка. Во многих случаях это может быть не диагностировано до совершеннолетия.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (предродовые тесты) для выявления врожденных дефектов и других состояний. Дефект межпредсердной перегородки можно увидеть во время УЗИ (которое создает изображение тела), но это зависит от размера отверстия и его расположения. При подозрении на дефект межпредсердной перегородки специалисту необходимо будет подтвердить диагноз.

После рождения ребенка

Дефект межпредсердной перегородки присутствует при рождении, но у многих детей отсутствуют какие-либо признаки или симптомы. Признаки и симптомы большого или невылеченного дефекта межпредсердной перегородки могут включать следующее:

• Частые респираторные или легочные инфекции
• Затрудненное дыхание
• Утомление при кормлении (младенцы)
• Одышка при физической активности или физической нагрузке
• Пропущенное сердцебиение или ощущение сердцебиения
• Шум в сердце или свистящий звук, который можно услышать с помощью стетоскопа
• Отек ног, ступней или области живота
• Ход

Возможно, что дефект межпредсердной перегородки может быть диагностирован только во взрослом возрасте. Одним из наиболее распространенных способов обнаружения дефекта межпредсердной перегородки является обнаружение шума при прослушивании сердца человека с помощью стетоскопа. Если слышен шум или присутствуют другие признаки или симптомы, поставщик медицинских услуг может запросить один или несколько тестов для подтверждения диагноза. Самый распространенный тест —

эхокардиограмма , которая представляет собой УЗИ сердца.

Лечение

Лечение дефекта межпредсердной перегородки зависит от возраста постановки диагноза, количества или серьезности симптомов, размера отверстия и наличия других состояний. Иногда требуется хирургическое вмешательство, чтобы исправить отверстие. Иногда для облегчения симптомов назначают лекарства. Нет никаких известных лекарств, которые могут восстановить отверстие.

Если у ребенка диагностирован дефект межпредсердной перегородки, поставщик медицинских услуг может захотеть некоторое время наблюдать за ним, чтобы увидеть, закроется ли отверстие само по себе. В течение этого периода времени поставщик медицинских услуг может лечить симптомы лекарствами. Медицинский работник может порекомендовать закрыть дефект межпредсердной перегородки ребенку с большим дефектом межпредсердной перегородки, даже если симптомов мало, чтобы предотвратить проблемы в более позднем возрасте. Закрытие также может быть рекомендовано взрослому, у которого есть много или тяжелые симптомы. Закрытие отверстия может быть сделано в течение катетеризация сердца или операции на открытом сердце . После этих процедур последующий уход будет зависеть от размера дефекта, возраста человека и наличия у него других врожденных дефектов.

Ссылки

1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et al. Национальные демографические оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Врожденные дефекты Res. 2019;111(18):1420-1435. дои: 10.1002/bdr2.1589

Изображения находятся в общественном достоянии, поэтому на них не распространяются какие-либо ограничения авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, таким образом, свободны от каких-либо ограничений авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): Медицинская энциклопедия MedlinePlus

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это порок сердца, присутствующий при рождении (врожденный).

По мере развития ребенка в утробе матери формируется стенка (перегородка), которая делит верхнюю камеру на левое и правое предсердия. Когда эта стенка формируется неправильно, это может привести к дефекту, который останется после рождения.

Это называется дефектом межпредсердной перегородки или ДМПП.

В норме кровь не может течь между двумя верхними камерами сердца. Однако РАС позволяет это сделать.

Когда кровь течет между двумя камерами сердца, это называется шунтом. Кровь чаще всего течет слева направо. При этом увеличивается правая сторона сердца. Со временем давление в легких может возрасти. Когда это произойдет, кровь, текущая через дефект, будет течь справа налево. Если это произойдет, в крови, поступающей в организм, будет меньше кислорода.

Дефекты межпредсердной перегородки определяются как первичные и вторичные.

• Первичные дефекты связаны с другими пороками сердца межжелудочковой перегородки и митрального клапана.
• Вторичные дефекты могут быть единичными, маленькими или большими отверстиями. Они также могут быть более чем одним небольшим отверстием в перегородке или стенке между двумя камерами.

Очень маленькие дефекты (менее 5 миллиметров или ¼ дюйма) с меньшей вероятностью вызовут проблемы. Небольшие дефекты часто обнаруживаются гораздо позже в жизни, чем более крупные.

Наряду с размером ДМПП, место расположения дефекта играет роль, влияющую на кровоток и уровень кислорода. Наличие других пороков сердца также важно.

РАС встречается не очень часто.

У человека без других пороков сердца или с небольшим пороком сердца (менее 5 миллиметров) симптомы могут отсутствовать или симптомы могут не проявляться до среднего возраста или позже.

Возникающие симптомы могут проявиться в любое время после рождения и в детстве. Они могут включать:

• Затрудненное дыхание (одышка)
• Частые респираторные инфекции у детей
• Ощущение сердцебиения (сердцебиение) у взрослых
• Одышка при физической активности на симптомах, физическом осмотре и результатах сердечных тестов.

  Медицинский работник может слышать аномальные тоны сердца при прослушивании грудной клетки с помощью стетоскопа. Шум может быть слышен только в определенных положениях тела. Иногда шум может быть вообще не слышен. Шум означает, что кровь проходит через сердце неравномерно.

  При медицинском осмотре у некоторых взрослых также могут быть выявлены признаки сердечной недостаточности.

  Эхокардиограмма — это тест, в котором используются звуковые волны для создания движущегося изображения сердца. Часто это первый тест. Доплеровское исследование, проводимое как часть эхокардиограммы, позволяет поставщику медицинских услуг оценить объем шунтирования крови между камерами сердца.

  Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:

  • Катетеризацию сердца
  • Коронарную ангиографию (для пациентов старше 35 лет)
  • ЭКГ
  • МРТ или КТ сердца
  • Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ)

  РАС может не нуждаться в лечении, если симптомов мало или они отсутствуют, или если дефект небольшой и не связан с другими аномалиями. Операция по закрытию дефекта рекомендуется, если дефект вызывает большое количество шунтирования, отек сердца или появление симптомов.

  Разработана процедура закрытия дефекта (при отсутствии других аномалий) без операции на открытом сердце.

  • Процедура включает введение закрывающего устройства для ДМПП в сердце через трубки, называемые катетерами.
  • Медицинский работник делает крошечный надрез в паху, затем вводит катетеры в кровеносный сосуд и далее в сердце.
  • Закрывающее устройство затем размещается поперек ДМПП, и дефект закрывается.

  Иногда для устранения дефекта может потребоваться операция на открытом сердце. Этот тип операции, скорее всего, необходим, когда присутствуют другие пороки сердца.

  Некоторым людям с дефектами межпредсердной перегородки может быть назначена эта процедура, в зависимости от размера и расположения дефекта.

  Люди, которым предстоит процедура или операция по закрытию ДМПП, должны получать антибиотики перед любыми стоматологическими процедурами в период после процедуры. В дальнейшем антибиотики не нужны.

  У младенцев небольшие ДМПП (менее 5 мм) часто не вызывают проблем или закрываются без лечения. Большие ДМПП (от 8 до 10 мм) часто не закрываются и могут потребовать хирургического вмешательства.

  Важные факторы включают размер дефекта, количество дополнительной крови, протекающей через отверстие, размер правой половины сердца и наличие у человека каких-либо симптомов.

  У некоторых людей с РАС могут быть другие врожденные пороки сердца. Они могут включать негерметичный клапан или отверстие в другой области сердца.

  Люди с большим или более сложным ДМПП подвержены повышенному риску развития других проблем, в том числе:

  • Нарушения сердечного ритма, особенно фибрилляции предсердий
  • Сердечная недостаточность
  • Сердечная инфекция (эндокардит)
  • Высокое кровяное давление в артериях легких
  • Инсульт

  Если у вас есть симптомы дефекта межпредсердной перегородки, обратитесь к своему врачу.

  Нет известного способа предотвратить дефект. Некоторые осложнения можно предотвратить при своевременном обнаружении.

  Врожденный порок сердца — РАС; Врожденный порок сердца — ВСД; Приму АСД; Secundum ASD

  • Детская кардиохирургия – выписка
  • Дефект межпредсердной перегородки

  Льежуа М.Р., Ригби М.Л. Дефект межпредсердной перегородки (межпредсердное сообщение). В: Гацулис М.А., Уэбб Г.Д., Добени PEF, ред. Диагностика и лечение врожденных пороков сердца у взрослых . 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018: глава 29.

  Silvestry FE, Cohen MS, Armsby LB, et al. Рекомендации по эхокардиографической оценке дефекта межпредсердной перегородки и открытого овального окна: от Американского общества эхокардиографии и Общества сердечной ангиографии и вмешательств. J Am Soc Эхокардиогр . 2015;28(8):910-958. PMID: 26239900, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26239900/.

  Соди Н., Заджариас А., Бальцер Д.Т., Ласала Дж.М. Чрескожное закрытие овальной формы и дефекта межпредсердной перегородки. В: Тополь Э.Дж., Тейрштейн П.С.

  No related posts.