Интерстициальная болезнь легких (часть 2)
Стенограмма выступления академика РАМН, профессора Ивашкина В.Т. на II Международном Интернет Конгрессе специалистов по внутренним болезням. Часть 2.
Академик Ивашкин В.Т.: – Давайте посмотрим, в чем особенность бронхиолоальвеолярноклеточной карциномы. Многоликость бронхиолоальвеолярноклеточной карциномы. Частота этой опухоли возросла с 5% до 24%, следовательно, это часто встречающаяся опухоль легких. Эта опухоль – это подтип аденокарциномы с внутриальвеолярным распространением и ростом вдоль интактного итерстиция, но с наличием отчетливой стромальной, сосудистой и плевральной инвазии. Сопоставьте то, что вы уже видели – это точно укладывается.
Подтипы бронхиолоальвеолярноклеточной карциномы: муцинозный, немуцинозный, смешанный. У нашей пациентки был участок муцинозной и немуцинозной злокачественной трансформации, следовательно, у нашей пациентки была смешанная морфологическая форма бронхиолоальвеолярноклеточной карциномы.
Теперь посмотрим солитарные узлы или инфильтраты. Наиболее общая особенность – это солитарный периферический, как показано на левой картинке, вы видите округлую тень, ближе к остальной плевре; это дольчатый или плохо отграниченный легочный узел, здесь хорошо видно справа; или инфильтрат солидной консистенции, как это видно в центре. Наиболее общими компьютерно-томографическими чертами являются псевдокавитация, гетерогенная аттенуация, нерегулярность краев с формированием звездчатости и плевральная реакция. Под псевдокавитацией понимается то, что на самом деле полость как таковая не формируется. Опухоль представляет собой реакцию, опухолевую реакцию вокруг остающегося островка легочной ткани, и этот остающийся островок легочной ткани создает вместе с муфтой опухолевого роста иллюзию каверны, полости, чего на самом деле нет. Здесь показана форма псевдокавитации, слева ближе к периферии видна псевдокавитирующая опухоль, и справа на снимке видна опухоль с разряженным центром, очень похожая на то, что мы видели у нашей пациентки.
Профессор Драпкина О.М.: — То есть, это были не кисты?
Академик Ивашкин В.Т.:
Доктор Рощина Т.В.:
Академик Ивашкин В.Т.: — Совершенно верно, очень похоже на то, что у нашей пациентки. Здесь тоже показана, видите, бронхиолоальвеолярноклеточная карцинома с участками разной плотности, это и есть гетерогенная разряженность, с частично солидным центром и «пузырьковыми» просветлениями – видите, в центре пузырьковые просветления. Таким образом, это очень – все эти картинки сделаны в разных клиниках, у разных пациентов – очень напоминает то, что мы видели у нашей пациентки. Я больше здесь не буду останавливаться. Здесь мы видим звездчатые края, неровные. Реакция плевры здесь показана. Во всех трех случаях, и на левом снимке, и в центре, и справа показана реакция плевры, десмопластическая реакция – то, что наблюдалось у нашей пациентки.
Я возвращаюсь к нашей картинке. Посмотрите, я вам показал целую серию, и мы видим то, что у нашей пациентки и в декабре 2011 года, и в марте 2012 года, и мы видим то, что описано. То есть, в принципе клиницист, который бы искал, мог бы предположить, хотя это, конечно, непросто. При наличии уже доказанной интерстициальной болезни легких искать еще опухоль – намного легче предположить… Но все-таки, смотрите, фистончатость краев, реакция плевры, развитие разряженности, воздушная бронхограмма – все это характерные черты бронхиолоальвеолярноклеточной псевдоопухолевой формы, которую мы встретили у нашей больной. Что же должно заставить клинициста, рентгенолога заподозрить эту форму опухоли? Во-первых, нормальный сосудистый рисунок в узлах и зонах консолидации – ей не делали контрастное исследование. Далее, воздушная бронхограмма в узлах – то, что у нашей пациентки. Не разрешающиеся участки «лучистого матового стекла» с наличием или без признаков псевдокавитации. Не разрешающаяся консолидация и сочетание узлов и консолидации – то, что было у нашей пациентки. Следовательно, в принципе диагноз этот возможен, и это надо критично оценить.
Теперь острый респираторный дистресс-синдром с формированием гиалиновых и интраальвеолярных мембран.
Что же могло вызвать у нее развитие острого респираторного дистресс-синдрома? Давайте посмотрим. Была проведена блестящая работа, Heptinne и соавторы, и она совершенно недавно опубликована в Critical Care Medicine. Это было исследование легочной патологии post mortem у лиц, умерших с клиникой острого респираторного дистресс-синдрома. Исследователи взяли 376 пациентов с острым респираторным дистресс-синдромом, которые поступили в клинику. 207 из них выжило, 169 умерло. Из 169 100 были похоронены без аутопсии, а у 69 была проведена аутопсия. У 5 не были получены полные данные, поэтому на исследование пошло 64 умерших. Это очень большая группа, мы консультировались с морфологами, они все подтверждают, что это очень серьезная работа.
Идем дальше. Что же все-таки нашли наши патологи? Выявилось, что существуют другие заболевания, не ассоциированные с диффузным повреждением альвеол, которые могут вызвать острый респираторный дистресс-синдром. Я перечисляю, это пневмония и бронхопневмония, застой в легких, легочный инвазивный аспергиллез.
Участвовала ли в формировании острого респираторного дистресс-синдрома опухоль? Этот вопрос остается без ответа, поскольку в этом очень тщательно выполненном исследовании нет ни одного пациента с опухолью легкого, у которого бы развился острый респираторный дистресс-синдром. Отсюда мы – осторожно все-таки – делаем заключение, что причиной развития острого респираторного дистресс-синдрома у нашей пациентки послужила прогрессирующая интерстициальная болезнь легких, которая закончилась финально присоединением острого респираторного дистресс-синдрома. Давайте посмотрим дальше. Вот как выглядит острый респираторный дистресс-синдром. Здесь видно – это острый респираторный дистресс-синдром на фоне грам-отрицательного сепсиса, двусторонние диффузные тени, указывающие на отек легких.
Вот 60-летний пациент. Острый респираторный дистресс-синдром и механическая вентиляция легких в течение 7 дней, и ретикулярные тени, что указывает на развитие фиброзирующего альвеолита. Следовательно, это, как морфологи говорят, стадия формирования фиброза у пациента с острым респираторным дистресс-синдромом. Вот компьютерная томограмма, острая фаза острого респираторного дистресс-синдрома. Двусторонние альвеолярные тени в задних легочных зонах. Это компьютерная томография получена уже в фазу фиброзирования-альвеолита, то есть, и альвеолит, и фиброзирование. И большая булла в правом переднем поле легкого. Самое главное – морфологические изменения, они очень похожи на те изменения, которые обнаружили наши морфологи. Видите, на левой картинке видны гиалиновые мембраны, а на правой картинке голубые поля – выраженный фиброз. Следовательно, речь идет о параллельно идущих изменениях: о тяжелых внутриальвеолярных изменениях, которые по существу делают невозможной оксигенацию, потому что слущенный эпителий альвеол заменен гиалиновыми мембранами, и интерстициальные зоны все трансформируются в очаги фиброза.
Здесь на левом снимке это альвеола, вы видите, что альвеола практически потеряла значительную часть эндотелиальных клеток, и одновременно резко диффузно изменены эпителиациты альвеол. Справа видно восстановление альвеолярного покрытия альвеолоцитами, видимо, процесс восстановления. Заключительная картинка – это схема из The New England Journal of Medicine. В правом верхнем углу на этой картинке показана зона альвеолярной стенки, практически лишенная альвеолоцитов, и вместо альвеолоцитов здесь идет замещение гиалиновыми мембранами. И мы видим также и толщину стенки, конечно, она совершенно недоступна для газообмена. И мы видим в этом процессе участие большого количества цитокинов, лимфокинов и так далее. Следовательно, это сложный процесс. И заключая наш экскурс в это печальное, но в то же время чрезвычайно поучительное клиническое наблюдение, мы должны с вами помнить о том, что случаи такой комплексной легочной патологии, конечно, требуют отчетливой мобилизации знаний врача и привлечения всех возможных средств лечения.
Таким образом, эта пациентка, молодая пациентка, женщина с интерстициальной болезнью легких по несчастью попадает в разряд пациентов, у которых развивается бронхиолоальвеолярноклеточная карцинома в форме псевдокавитации и с множественными метастазами. И на фоне этой комбинации интерстициальной пневмонии и бронхиолоальвеолярноклеточной карциномы развивается острый, острейший респираторный дистресс-синдром, от которого наша пациентка погибает. Это наблюдение, на мой взгляд, должно нас о многом заставить задуматься.
Профессор Драпкина О.М.: — Вопросы.
Академик Ивашкин В.Т.: — Спасибо большое за внимание. Вопросы. Неожиданный поворот событий, очень интересный случай.
Как в данном случае дифференцировать перегрузку правых отделов сердца и исключить проявление добавления мелкоочагового инфаркта задней стенки? Понимаете, надо учитывать совокупность данных, когда мы наблюдаем подобную картину. У нас на глазах развивается острая дыхательная недостаточность, у нас на глазах развивается диффузный цианоз. У нас на глазах меняется электрокардиографическая картина. У нас на глазах падает сатурация кислородом. И при этом наша пациентка не демонстрирует признаков левожелудочковой недостаточности. Поэтому оценка кардиограммы в подобных случаях требует совокупной оценки всей клинической картины. Поэтому изолированный анализ электрокардиограммы у таких пациенток будет носить схоластический характер. Поэтому я думаю, что здесь вполне достаточно оснований для того, чтобы заключить об острой перегрузке правых отделов сердца.
Как часто в вашей практике встречаются пациенты с интерстициальной болезнью легких? В моей конкретно практике, я должен сказать, что я в медицине уже больше 50 лет. На заре моей врачебной деятельности диагноз «идиопатический легочный фиброз» был большой редкостью и вызывал внимание всей клиники. Он вызывал внимание госпиталя, идиопатический легочный фиброз. Эти пациенты всегда попадали в фокус внимания – проводились клинические разборы и так далее. В настоящее время, скажем, в пульмонологическом отделении нашей клиники интерстициальное заболевание легких занимает какой процент?
Доктор Рощина Т.В.: — Порядка 40%.
Академик Ивашкин В.Т.: — Порядка 40%. Изменилась экология, изменился состав воздуха, которым мы дышим, изменились те продукты, которыми мы питаемся. Мы живем в мире, плотно наполненном поллютантами. Мы живем в мире, в котором мы поедаем продукты, наполненные огромным количеством разных консервантов. Мы живем в мире, где происходит изменение характера возбудителей, их резистентность к проводимой терапии. И за короткий срок, за несколько десятилетий, это заболевание – интерстициальная болезнь легких – от раритета превратилась в регулярное заболевание, в обычное заболевание, которое в принципе не представляет в диагностике большой сложности.
При своевременной диагностике тактика ведения? Я думаю, что даже если бы мы до развития острого респираторного дистресс-синдрома поставили диагноз злокачественной опухоли, это не повлияло бы на исход. Но это – я все время подчеркиваю – это не оправдание. Повлияло – не повлияло, врач должен ставить диагноз до того, как пациент направляется на секцию. Сегодня это бы не повлияло, а завтра, через год, через три, в подобной же ситуации, если бы мы поставили диагноз до развития острого респираторного, это может уже влиять на исход заболевания. Ушакова Ирина спрашивает, без компьютерной томографии нельзя было бы так четко? Конечно, безусловно. Это тот случай, когда без имидж-диагностики – как Александр Григорьевич Чучалин любит говорить, имидж-диагностика – заподозрить подобную форму опухоли, конечно, невозможно. Спасибо за внимание.
Первая часть. Клинический разбор.
Интерстициальные заболевания легких: причины, симптомы, признаки, лечение, диагностика, профилактика
Обзор
Интерстициальные заболевания легких — это группа расстройств, что служат причиной образования «шрамов» на легочной ткани. Из-за этого становится тяжело вдыхать достаточное количество кислорода. Преимущественно интерстициальное заболевание легких развивается медленно в течение длительного времени. Пневмония, инфекции, аутоиммунные заболевания, лучевая терапия, некоторые медикаменты и контакт с асбестом или определенными видами пыли может вызвать это заболевание. Иногда заболевание развивается из-за причины, которую установить невозможно. У больных интерстициальным заболеванием легких может наблюдаться одышка, сухой кашель, усталость, жар, потеря массы тела и боль мышц. Медикаменты могут помочь вам замедлить темпы повреждения легких, но может случится, что больной никогда не будет вдыхать, как раньше.
Чего ожидать
Интерстициальное заболевание легких преимущественно ухудшается медленно. Одышка и сухой кашель — самые распространенные симптомы. Больной сперва может заметить одышку после физических упражнений или других интенсивных действий. Со временем одышка главным образом становится сильнее и может случаться чаще. Кроме того, у больного могут наблюдаться другие симптомы, например, усталость, жар и боли мышц. В случае тяжелых форм заболевания губы и кожа больного выглядят синими, а основа ногтей на пальцах рук становится увеличенной. Лечение интерстициального заболевания легких зависит от того, что его вызвало. Важно начать лечение на раннем этапе, чтобы предупредить более серьезное повреждение легких.
Состояние может ухудшиться из-за
Курения.
Диагноз
Врач ознакомится с историей болезни и проведет физический осмотр. Кроме того, он может назначить анализы крови, бронхоскопию, рентгенографическое обследование грудной клетки, компьютерную томографию (КТ) грудной клетки, КТ высокой раздельной способности, проверку работы легких и биопсию легких.
Лечение
К методам лечения интерстициального заболевания легких относятся:
— избегание контакта с токсичными веществами или некоторыми медикаментами
— кортикостероидные медикаменты
— лекарства, что приглушают иммунную систему
— ацетилцистеин (мукомист)
— кислородная терапия
— легочная реабилитация
— пересадка легких
Самолечение
Интерстициальное заболевание легких нуждается в медицинском лечении. Однако симптомы можно облегчить, отказываясь от курения, исполняя физические упражнения согласно указаний врача, похудеть, если у вас — лишний вес, принимая участвие в программе легочной реабилитации.
Когда обратиться к врачу
Немедленно обратитесь к врачу, если у вас — одышка, другие проблемы с дыханием или другие симптомы интерстициального заболевания легких.
Факторы риска
Возраст более 50 лет, курение, контакт с химическим веществом или токсинами в окружающей среде, лучевая терапия или химиотерапия, история интерстициального заболевания легких в семье.
Интерстициальная болезнь легких | Кедры-Синай
ОБ ПРИЧИНЫ ДИАГНОЗ УХОД СЛЕДУЮЩИЕ ШАГИ
Что такое интерстициальные заболевания легких?
Интерстициальная болезнь легких – это название группы из более чем 200 заболеваний легких. Большинство из них долговечны или хронический. Эти заболевания вызывают воспаление или рубцевание легких. Воспаление и рубцевание делают это трудно получить достаточное количество кислорода. Рубцевание называется легочным фиброзом.
Фиброз приводит к долговременной (постоянной) потере легочной ткани способность переносить кислород. Когда образуется рубцовая ткань, она разрушает воздушные мешочки. Это также разрушает легочную ткань вокруг воздушных мешков и легочных капилляров.
Симптомы и течение этих заболевания могут варьироваться от человека к человеку. Общая связь между многими формами в Болезнь заключается в том, что все они часто начинаются с воспаления в интерстиции. интерстиций является несущей структурой легких. Это почти как строительные леса. Затем это воспаление вызывает воспаление в других частях легкого, что приводит к такие условия, как:
- Бронхиолит. Это воспаление мелких дыхательных путей (бронхиол).
- Альвеолит. Это воспаление воздушные мешочки, в которых происходит обмен кислорода и углекислого газа в крови (альвеолы).
- Васкулит. Это воспаление, поражает мелкие кровеносные сосуды (капилляры).
Что вызывает интерстициальные заболевания легких?
Интерстициальная болезнь легких связаны с некоторыми заболеваниями, такими как саркоидоз или ревматоидный артрит. Он также может быть вызванные факторами внешней среды. Часто его причина неизвестна.
Основными способствующими факторами являются курение и вдыхание экологических или профессиональных загрязнителей, таких как неорганические или органическая пыль.
Другие факторы включают:
- Определенные нелегальные наркотики или лекарства
- Некоторые виды соединительной ткани или коллагена болезни
- Семейная история
- Лучевая терапия
Каковы симптомы интерстициальных заболеваний легких?
Симптомы у каждого человека немного отличаются. Заболевание может протекать медленное или быстрое течение. Люди с этим заболеванием могут иметь симптомы, которые варьируются от очень от легкой до средней и очень тяжелой. Состояние может оставаться одним и тем же в течение длительного времени. Или это может быстро измениться. Течение болезни непредсказуемо. Если оно будет прогрессировать, в легочная ткань утолщается и становится жесткой. Дыхание становится более трудным.
Вот наиболее распространенные симптомы:
- Одышка, особенно при активность
- Сухой отрывистый кашель, не вызывающий производить мокроту
- Крайняя усталость и слабость
- Нет аппетита
- Необъяснимая потеря веса
- Легкая боль в груди
- Затрудненное дыхание, которое может быть учащенным и мелкий
- Легочное кровотечение
Эти симптомы могут выглядеть как другие заболевания легких или проблемы со здоровьем. Поговорите со своим поставщиком медицинских услуг для диагноз.
Как диагностируются интерстициальные заболевания легких?
Медицинский работник спросит о вашей истории болезни и сделать медицинский осмотр. Вам также может понадобиться легочная функция тесты. Эти тесты помогают измерить способность легких вводить и выводить воздух. в легкие. Тесты часто проводятся с помощью машин, в которые вы дышите. Они могут включать следующее:
Спирометрия
Спирометр — это прибор, используемый для проверки функции легких. Спирометрия — один из самых простых самые распространенные тесты. Он может использоваться для:
- Определите, насколько хорошо легкие получают, удерживают и перемещают воздух
- Ищите болезнь легких
- Посмотрите, насколько хорошо работает лечение
- Определение тяжести заболевания легких
- Узнайте, есть ли заболевание легких ограничительный. Это когда легкие становятся жесткими и не могут удерживать столько воздуха. Или если болезнь легких носит обструктивный характер. Это при нарушении воздушного потока в дыхательные пути.
Мониторинг пикового расхода
Это устройство используется для измерения насколько быстро вы можете выдуть воздух из легких. Изменения, связанные с заболеванием, могут вызвать крупные дыхательные пути в легких медленно сужаются. Это замедлит скорость выхода воздуха легкие. Это измерение очень важно для оценки того, насколько хорошо или насколько плохо болезнь находится под контролем.
Рентген грудной клетки
При этом исследовании делается снимок внутренних тканей, костей и органов.
Анализы крови
Анализ газов артериальной крови может быть проведен проверить количество углекислого газа и кислорода в крови. Другие анализы крови могут использоваться для поиска возможных инфекций или других заболеваний, которые могут вызвать интерстициальный заболевание легких.
КТ
В этом тесте используется комбинация Рентген и компьютер, чтобы сделать снимки тела. КТ более подробные, чем обычный рентген.
Бронхоскопия
Этот тест является прямым исследованием главные дыхательные пути легких (бронхов). Он использует гибкую трубку, называемую бронхоскоп. Бронхоскопия помогает оценить и диагностировать проблемы с легкими, проверить закупорки, возьмите образцы ткани или жидкости и помогите удалить инородное тело. Это может включать биопсию или бронхоальвеолярный лаваж.
Бронхоальвеолярный лаваж
Этот тест удаляет клетки из нижние дыхательные пути, чтобы помочь найти воспаление и исключить определенные причины.
Биопсия легкого
Этот тест удаляет небольшой кусочек ткани легкого, чтобы ее можно было проверить под микроскопом.
Как лечат интерстициальные заболевания легких?
Потому что причин так много, лечение будет разным. Некоторые интерстициальные заболевания легких не поддаются лечению. Уход является направлен на предотвращение образования рубцов в легких, устранение симптомов и помощь в сохранении активности и здоров. Лечение не может исправить рубцевание легких, которое уже произошло.
Лечение может включать:
- Трансплантацию легких
- Лекарства для приема внутрь (перорально), включая кортикостероиды для уменьшения воспаления и циклофосфан для подавления в иммунная система. Некоторые лекарства защищают легкие от дальнейшего повреждения и образования рубцов. Эти называются антифибротическими средствами и включают нинтеданиб и пирфенидон.
- Кислородная терапия, переносная контейнеры
- Легочная реабилитация
Если вы курите или пользуетесь вейп-устройствами, обратитесь к своему поставщику медицинских услуг за помощью, чтобы остановиться. Также проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом о прививках от гриппа и пневмококка. Ежегодная прививка от гриппа может помочь предотвратить как грипп, так и пневмонию. Кроме того, пневмококковые бактерии могут вызывать незначительные проблемы, такие как ушные инфекции. Но они также могут перерасти в опасные для жизни заболевания легких (пневмония), оболочек головного и спинного мозга (менингит) и крови (бактериемия). Любой человек может заболеть пневмококковой инфекцией. Но те В группу наибольшего риска входят дети в возрасте до 2 лет, взрослые в возрасте 65 лет и старше, люди с определенными проблемами со здоровьем и курильщики.
Поговорите со своим лечащим врачом о пневмококковой вакцине. CDC рекомендует его всем детям младше 2 лет и всем взрослым. 65 или старшая.
Основные положения об интерстициальных заболеваниях легких
- Интерстициальное заболевание легких для группы из более чем 200 заболеваний легких, которые вызывают воспаление или рубцевание легких.
- Причина часто неизвестна. Главный способствующими факторами являются курение и вдыхание окружающей среды или профессиональные загрязняющие вещества.
- Наиболее распространенными симптомами являются одышка дыхания, особенно при физической активности, и сухой отрывистый кашель.
- Рентгеновские и другие визуализирующие исследования используется для диагностики состояния. Как и тесты, которые помогают измерить способность легких к обмениваются кислородом и углекислым газом.
- Целью лечения является предотвращение больше рубцов, справиться с симптомами и помочь вам оставаться активным и здоровым.
- Если вы курите, очень важно бросить курить, чтобы сохранить как можно больше легких. здоровья по возможности.
- Спросите своего поставщика медицинских услуг о гриппе и пневмококковые вакцины.
Дальнейшие действия
Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:
- Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
- Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
- Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что касается вашего медицинского обслуживания. провайдер говорит.
- При посещении запишите имя новый диагноз и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также записывайте все новые инструкции, которые дает вам ваш лечащий врач.
- Знать, почему новое лекарство или лечение предписано и как это поможет вам. Также знайте, каковы побочные эффекты.
- Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
- Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
- Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.
- Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи. посещать.
- Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.
Медицинский обозреватель: Allen J Blaivas DO
Медицинский обозреватель: Marianne Fraser MSN RN
Медицинский обозреватель: Daphne Pierce-Smith RN MSN
Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям своего лечащего врача.
Интерстициальная болезнь легких Информация | Гора Синай
Диффузное паренхиматозное заболевание легких; Альвеолит; Идиопатический легочный пневмонит (ИПП)
Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) представляет собой группу заболеваний легких, при которых ткани легких воспаляются, а затем повреждаются.
Клубообразование может быть результатом хронического низкого уровня кислорода в крови. Это можно увидеть при муковисцидозе, врожденном цианотическом пороке сердца и некоторых других заболеваниях. Кончики пальцев увеличиваются, а ногти сильно изгибаются спереди назад.
Рентген грудной клетки показывает II стадию пневмокониоза шахтеров (CWP). С обеих сторон легких диффузные, небольшие светлые участки. Другие заболевания, которые могут объяснить эти рентгенологические данные, включают простой силикоз, диссеминированный туберкулез, метастатический рак легких и другие диффузные инфильтративные заболевания легких.
На рентгенограмме органов грудной клетки показан пневмокониоз угольщиков — II стадия. На протяжении обоих легких диффузные, мелкие (2-4 мм) светлые участки. В правой верхней части легкого (на снимке слева) имеется светлая область (размерами примерно 2 см на 4 см) с плохо очерченными границами, представляющая собой коалесценцию (слияние) ранее отчетливых светлых областей. Заболевания, которые могут объяснить эти рентгенологические данные, включают простой пневмокониоз угольщиков (ПКП) — II стадия, силикотуберкулез, диссеминированный туберкулез, метастатический рак легкого и другие диффузные инфильтративные заболевания легких.
На этом снимке изображен осложненный пневмокониоз угольщиков. Имеются диффузные, небольшие, светлые участки (3-5 мм) во всех областях с обеих сторон легких. Имеются большие светлые области, которые сливаются с плохо очерченными границами в верхних отделах с обеих сторон легких. Заболевания, которые могут объяснить эти рентгенологические данные, включают осложненный пневмокониоз угольщиков (ОКП), силико-туберкулез, диссеминированный туберкулез, метастатический рак легкого и другие диффузные инфильтративные заболевания легких.
Воздух вдыхается через носовые ходы, проходит через трахею и бронхи в легкие.
Причины
Легкие содержат крошечные воздушные мешочки (альвеолы), в которых поглощается кислород. Эти воздушные мешочки расширяются с каждым вдохом.
Ткань вокруг этих воздушных мешков называется интерстицией. У людей с интерстициальным заболеванием легких эта ткань становится жесткой или рубцовой, а воздушные мешочки не могут так сильно расширяться. В результате в организм поступает не так много кислорода.
ИЗЛ может возникнуть без известной причины. Это называется идиопатическим ИЗЛ. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является наиболее распространенным заболеванием этого типа.
Существуют также десятки известных причин ИЗЛ, в том числе:
- Аутоиммунные заболевания (при которых иммунная система атакует организм), такие как волчанка, ревматоидный артрит, саркоидоз и склеродермия.
- Воспаление легких вследствие вдыхания инородных тел, таких как определенные виды пыли, грибков или плесени (гиперчувствительный пневмонит).
- Лекарственные препараты (такие как нитрофурантоин, сульфаниламиды, блеомицин, амиодарон, метотрексат, золото, инфликсимаб, этанерцепт и другие химиотерапевтические препараты).
- Лучевая терапия грудной клетки.
- Работа с асбестом, угольной пылью, хлопковой пылью и кварцевой пылью или рядом с ними (так называемое профессиональное заболевание легких).
- Инфекция и частичное выздоровление от таких заболеваний, как COVID-19.
Курение сигарет может увеличить риск развития некоторых форм ИЗЛ и может вызвать более тяжелое течение болезни.
Симптомы
Одышка является основным симптомом ИЗЛ. Вы можете дышать чаще или вам нужно делать глубокие вдохи:
- Поначалу одышка может быть незначительной и проявляется только при физических упражнениях, подъеме по лестнице и других действиях.
- Со временем это может произойти при менее напряженной деятельности, такой как купание или одевание, а по мере ухудшения состояния даже при приеме пищи или разговоре.
Большинство людей с этим заболеванием также имеют сухой кашель. Сухой кашель означает, что вы не отхаркиваете слизь или мокроту.
Со временем также появляются потеря веса, усталость, боль в мышцах и суставах.
У людей с более тяжелыми формами ИЗЛ могут быть:
- Аномальное увеличение и искривление основания ногтей (утолщение).
- Синий цвет губ, кожи или ногтей из-за низкого уровня кислорода в крови (цианоз).
- Симптомы других заболеваний, таких как артрит или проблемы с глотанием (склеродермия), связанные с ИЗЛ.
Экзамены и анализы
Медицинский работник проведет медицинский осмотр. При прослушивании грудной клетки стетоскопом можно услышать сухое, хриплое дыхание.
Могут быть выполнены следующие анализы:
- Анализы крови для выявления аутоиммунных заболеваний
- Бронхоскопия с биопсией или без нее
- Рентген грудной клетки
- КТ высокого разрешения (КТВР) грудной клетки
- МРТ органов грудной клетки
- Эхокардиограмма
- Открытая биопсия легкого
- Измерение уровня кислорода в крови в покое или при физической активности
- Газы крови
- Функциональные тесты легких
- Тест шестиминутной ходьбы (проверка того, какое расстояние вы можете пройти за 6 минут и сколько раз вам нужно остановиться, чтобы отдышаться )
Люди, которые на рабочем месте сильно подвержены известным причинам заболеваний легких, обычно проходят скрининг на легочные заболевания. Эти работы включают добычу угля, пескоструйную обработку и работу на корабле.
Лечение
Лечение зависит от причины и продолжительности заболевания. Лекарства, которые подавляют иммунную систему и уменьшают отек легких, назначают, если проблема вызвана аутоиммунным заболеванием. Для некоторых людей с ИЛФ пирфенидон и нинтеданиб — это два лекарства, которые можно использовать для замедления болезни. Если нет специального лечения этого состояния, цель состоит в том, чтобы сделать вас более комфортным и поддержать функцию легких:
- Если вы курите, спросите своего поставщика услуг о том, как бросить курить.
- Люди с низким уровнем кислорода в крови будут получать кислородную терапию на дому. Респираторный терапевт поможет вам настроить подачу кислорода. Семьи должны научиться правильному хранению кислорода и безопасности.
Легочная реабилитация может оказать поддержку и помочь вам научиться:
- Различные методы дыхания
- Как обустроить свой дом для экономии энергии
- Как потреблять достаточно калорий и питательных веществ
- Как оставаться активным и сильным
Некоторым людям с прогрессирующим ИЗЛ может потребоваться пересадка легких.
Группы поддержки
Вы можете облегчить стресс от болезни, присоединившись к группе поддержки. Если вы поделитесь с другими людьми, у которых есть общие переживания и проблемы, вы не будете чувствовать себя одиноким.
Перспективы (Прогноз)
Вероятность выздоровления или ухудшения ИЗЛ зависит от причины и от того, насколько тяжелым было заболевание на момент постановки диагноза.
У некоторых людей с ИЗЛ развиваются сердечная недостаточность и высокое кровяное давление в кровеносных сосудах легких (легочная гипертензия).
Идиопатический легочный фиброз имеет плохой прогноз.
Когда обращаться к медицинскому работнику
Позвоните своему врачу, если:
- Ваше дыхание становится тяжелее, быстрее или поверхностнее, чем раньше
- Вы не можете сделать глубокий вдох или вам нужно наклониться вперед, когда сидите
- У вас учащаются головные боли
- Вы чувствуете сонливость или спутанность сознания
- У вас жар
- У вас кашель темной слизи
- Кончики пальцев или кожа вокруг ногтей синего цвета
Corte TJ, Wells AU. Заболевания соединительной ткани. В: Broaddus VC, Ernst JD, King TE и др., ред. Учебник Мюррея и Наделя по респираторной медицине . 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2022: глава 92.
Грейни Б.А., Ли Дж.С., Кинг Т.Э. Неспецифический интерстициальный пневмонит и другие идиопатические интерстициальные пневмонии. В: Broaddus VC, Ernst JD, King TE и др., ред. Учебник Мюррея и Наделя по респираторной медицине . 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2022: глава 90.
Рагу Г., Мартинес Ф.Дж. Интерстициальное заболевание легких. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Goldman-Cecil Medicine . 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2020: глава 86.
Последнее рассмотрение: 06.12.2021
Отзыв: Денис Хаджилиадис, доктор медицины, MHS, Пол Ф. Харрон-младший, доцент кафедры медицины, пульмонологии, аллергии и интенсивной терапии, Школа Перельмана медицины, Пенсильванский университет, Филадельфия, Пенсильвания. Также рассмотрены Дэвидом Зивом, доктором медицинских наук, MHA, медицинским директором, Брендой Конауэй, редакционным директором, и A.