Ограниченный фиброз легких что это такое: Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика

Легочный фиброз — pulmonary fibrosis

Легочный фиброз — это состояние, при котором легкие со временем покрываются рубцами. Симптомы включают одышку, сухой кашель, чувство усталости, потерю веса и удары ногтями. Осложнения могут включать легочную гипертензию, дыхательную недостаточность, пневмоторакс и рак легкого.

Причины возникновения фиброза легких — загрязнение окружающей среды, некоторые лекарства, заболевания тканей, инфекции, интерстициальные заболевания легких и инфекция SARS. Наиболее распространенным является идиопатический фиброз легких (IPF), интерстициальное заболевание легких неизвестной причины. Для постановки диагноза используются симптомы, медицинская визуализация, биопсия легких и функциональные тесты легких.

Доступные варианты лечения ограничены, но направлены на улучшение симптомов пациентов, включая кислородную терапию и легочную реабилитацию. Некоторые лекарства могут замедлить ухудшение рубцевания, но полноценного лечения нет. В редких случаях может быть предложена трансплантация легкого. По всему миру заболевание затрагивает не менее 5 миллионов людей, а средняя продолжительность жизни составляет менее 5 лет.

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Причина
• 3 Патогенез
• 4 Диагноз
• 5 Лечение
• 6 Прогноз
• 7 Эпидемиология
• 8 Источники
• 9 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Битье пальцев при идиопатическом фиброзе легких

• Одышка, особенно при физической нагрузке
• Хронический сухой отрывистый кашель
• Усталость и слабость
• Дискомфорт в груди, включая боль в груди
• Потеря аппетита и быстрая потеря веса

При наличии истории физической нагрузки у больного может наблюдаться прогрессирующая одышка, что указывает на наличие легочного фиброза. Инспираторные хрипы могут быть выслушаны при аускультации у оснований легких. Рентген грудной клетки может быть нормальным или аномальным, но КТ высокого разрешения часто показывает отклонения, свидетельствующие о наличии легочного фиброза.

Причина

Легочный фиброз может быть вторичным эффектом других болезней. Большинство из них классифицируются как интерстициальные заболевания легких. Примеры включают аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции и бактериальные инфекции, такие как туберкулез, которые могут вызывать фиброзные изменения как в верхних, так и в нижних долях легких и другие микроскопические повреждения легких. Однако фиброз легких также может появиться без какой-либо известной причины. В этом случае это называется «идиопатическим». Большинство идиопатических случаев диагностируются как идиопатический фиброз легких. Это диагноз исключения характерного набора гистологических / патологических признаков, известных как обычная интерстициальная пневмония (UIP). В любом случае появляется все больше доказательств, указывающих на генетическую предрасположенность у некоторой части пациентов. Например, мутация сурфактантного белка C (SP-C) была обнаружена в некоторых семьях с историей фиброза легких. Аутосомно-доминантные мутации в генах TERC или TERT, которые кодируют теломеразу, были обнаружены примерно у 15% пациентов с легочным фиброзом.

Причиной легочного фиброза могут быть различные заболевания и состояния, такие как:

• Вдыхание окружающей среды и профессиональные загрязнители, такие как металлы в асбестозе, силикозе и воздействии определенных газов. Шахтеры, судовые рабочие и пескоструйные аппараты среди прочих подвержены более высокому риску.
• Гиперчувствительный пневмонит, чаще всего возникающий в результате вдыхания пыли, зараженной бактериями, грибками или животными
• Курение сигарет может увеличить риск или усугубить болезнь.
• Некоторые типичные заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, СКВ и склеродермия
• Другие заболевания, поражающие соединительную ткань, такие как саркоидоз и гранулематоз с полиангиитом.
• Инфекции
• Некоторые лекарства, например амиодарон, блеомицин (пингянгмицин ), бусульфан, метотрексат, апоморфин и нитрофурантоин
• Лучевая терапия грудной клетки

Патогенез

Легочный фиброз — это замена нормальной паренхимы легкого на фиброзную ткань, что приводит к снижению кислородной диффузионной способности легких. Фиброз делает легкие жесткими и менее эластичными, что вызывает рестриктивное заболевание легких. Неправильное заживление ран является основной причиной легочного фиброза и рестриктивного заболевания легких. Квадриплегия и кифоз могут также вызывать рестриктивное заболевание легких, но не обязательно связаны с легочным фиброзом.

Диагноз

ВРКТ легких, показывающий обширный фиброз, возможно, от обычного интерстициального пневмонита. Также имеется большая эмфизематозная булла.

Для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия легкого. Видеоскопическая клиновидная биопсия через грудную стенку (VATS) проводится под общей анестезией, чтобы получить достаточное количество ткани для точной диагностики. Одна из нескольких введенных через грудную стенку трубок используется для отрезания части легкого для дальнейшей оценки гистопатологическим методом. Этот метод позволяет подтвердить наличие и характер фиброза, а также выявить другие признаки, которые могут указывать на конкретную причину заболевания, например, наличие определенных типов минеральной пыли или возможный ответ на терапию, такой как паттерн неспецифического интерстициального фиброза.

Ошибочный диагноз встречается часто, потому что каждый отдельный тип легочного фиброза редок, хотя общий легочный фиброз не является редким. Оценка пациентов с такими заболеваниями сложна и требует мультидисциплинарного подхода, а терминология стандартизирована, но все еще вызывает трудности в применении. Некоторые случаи классифицируются экспертами по-разному.

В спирометрии при рестриктивном заболевании легких наблюдается снижение ОФВ1 и ФЖЕЛ. При этом FEV1/FVC может быть нормальным или повышенным, в отличие от обструктивного заболевания легких, где оно снижено. Значения остаточного объема и общей емкости легких обычно снижаются при рестриктивном заболевании.

Лечение

Фиброз легких приводит к образованию рубцовой ткани, которая становится постоянной. Способы замедления прогрессирования и профилактики зависят от причины, вызвавшей фиброз.

• Варианты лечения идиопатического легочного фиброза очень ограничены. Хотя исследования продолжаются, нет никаких доказательств того, что какие-либо лекарства могут значительно помочь в этом состоянии. Трансплантация легких — единственный терапевтический вариант, доступный в тяжелых случаях. Поскольку некоторые типы фиброза легких могут реагировать на кортикостероиды (такие как преднизон ) и / или другие лекарства, подавляющие иммунную систему организма, эти типы лекарств иногда назначают в попытке замедлить процессы, которые приводят к фиброз.

• Два фармакологических средства, предназначенные для предотвращения рубцевания при легком идиопатическом фиброзе, — это пирфенидон что позволило сократить годовые темпы снижения FVC. Пирфенидон также уменьшал снижение дистанции в тесте с 6-минутной ходьбой, но не влиял на респираторные симптомы. Вторым агентом является нинтеданиб, который действует как антифиброз, опосредованный посредством ингибирования различных рецепторов тирозинкиназ (включая фактор роста тромбоцитов, фактор роста фибробластов и фактор роста эндотелия сосудов). Рандомизированное клиническое исследование показало, что он снижает снижение функции легких и обострения.
• Противовоспалительные агенты имеют лишь ограниченный успех в уменьшении фиброзного процесса. Некоторые другие типы фиброза, такие как неспецифическая интерстициальная пневмония, могут реагировать на иммуносупрессивную терапию, такую ​​как кортикостероиды. Однако лишь небольшая часть пациентов реагирует только на кортикостероиды, поэтому дополнительные иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, пеницилламин, и циклоспорин. Колхицин также использовался с ограниченным успехом. В настоящее время проводятся испытания новых препаратов, таких как IFN-γ и микофенолят мофетил.
• Гиперчувствительный пневмонит, менее тяжелая форма легочного фиброза, обострение которого можно предотвратить, избегая контакта с
• Кислородные добавки улучшают качество жизни и повышают физическую работоспособность. Трансплантация легкого может быть рассмотрена для некоторых пациентов.

Прогноз

Легкое с конечной стадией фиброза легких при аутопсии

Фиброз легких может вызвать гипоксию, которая может привести к легочной гипертензии и сердечной недостаточности правого желудочка. Добавки кислорода могут предотвратить гипоксию.

При легочном фиброзе увеличивается вероятность легочной эмболии, которую можно предотвратить при помощи антикоагулянтов.

Эпидемиология

По всему миру фиброзом легких страдают пять миллионов человек. Ставки на 100 000 человек представлены ниже, с узкими и широкими критериями включения.

Уровень заболеваемостиУровень распространенностиНаселениеОхваченные годыСсылка

6,8-16,3	14,0-42,7	США система обработки заявлений о медицинском обслуживании	1996–2000	Raghu et al.
8,8-17,4	27,9-63,0	Округ Олмстед, Миннесота	1997–2005 гг.	Фернандес Перес и др.
27,5	30,3	Мужчины в округе Берналилло, Нью-Мексико	1988–1990 гг.	Coultas et al.
11,5	14,5	Женщины

Распространенность легочного фиброза в США может варьироваться от 29000 до 132000 человек в возрасте 18 и старше, исходя из статистики 2000 года. Неправильная диагностика может привести к значительному увеличению этих цифр. Обычно фиброз легких диагностируют у пациентов в возрасте от 40 до 50 лет, но после 50 лет частота идиопатического фиброза легких резко возрастает. Обычно потерю легочной функции связывают с возрастом, сердечными заболеваниями или другими заболеваниями легких.

Этиология идиопатического легочного фиброза

Неустановленные факторы, включая генетические, экологические и другие, могут приводить к дисфункции альвеолярных эпителиальных клеток или их перепрограммированию, что вызывает аномальную фибропролиферацию в легких. В настоящее время проводятся исследования влияния генетики, экологических факторов, воспалительных клеток, альвеолярного эпителия, мезенхимы и матрикса на этот процесс.

Патогистологические изменения при идиопатическом легочном фиброзе

При исследовании гистологического состояния легочной ткани у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом отмечается наличие субплеврального фиброза, который сопровождается очагами пролиферации фибробластов и участками выраженного фиброза, чередующимися с нормальной тканью легких (гетерогенность). Распространенное интерстициальное воспаление сопровождается инфильтрацией лимфоцитами, плазмоцитами и гистиоцитами. Кистозная аномалия («сотовое легкое») выявляется у всех пациентов и усиливается по мере прогрессирования болезни. Такая гистологическая картина редко встречается при интерстициальных заболеваниях легких известной этиологии (см. таблицу Особенности идиопатических интерстициальных пневмоний Особенности идиопатических интерстициальных пневмоний*).

Симптомы и признаки идиопатического легочного фиброза

Жалобы и симптомы идиопатического легочного фиброза появляются постепенно (от 6 месяцев до нескольких лет) и включают одышку при физической нагрузке и непродуктивный кашель. Системные проявления (субфебрильная температура, миалгия) встречаются редко. Классическими признаками ИЛФ являются хорошо различимые сухие потрескивания на вдохе (напоминающие треск целлофана) в обоих основаниях. Изменение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» встречается в 50% случаев. Остальные параметры остаются в пределах нормы до развития терминальной стадии заболевания, когда появляется легочная гипертензия Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит… Прочитайте дополнительные сведения и систолической дисфункции правого желудочка Легочное сердце Легочное сердце – дилатация правого желудочка, вторичная по отношению к заболеваниям легких, которые сопровождаются развитием гипертензии легочной артерии. Развивается недостаточность правого… Прочитайте дополнительные сведения .

Диагностика идиопатического легочного фиброза

КТ высокого разрешения (КТВР)

Иногда хирургическая биопсия легки

Идиопатический легочный фиброз следует заподозрить при наличии подострой одышки, непродуктивного кашля, хрипов по типу «треск целлофана». Однако ИФЛ часто пропускают, поскольку его клинические проявления сходным с другими распространенными заболеваниями: с бронхитом Острый бронхит Острый бронхит является воспалением трахеобронхиального дерева, обычно после инфекции верхних дыхательных путей, которая возникает у больных без хронических легочных заболеваний. Причиной почти… Прочитайте дополнительные сведения , бронхиальной астмой Астма Бронхиальная астма – заболевание, характеризующееся диффузным воспалением дыхательных путей с разнообразными пусковыми механизмами, которое приводит к частично или полностью обратимому бронхоспазму… Прочитайте дополнительные сведения или сердечной недостаточностью Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность (СН) – синдром дисфункции желудочков сердца. Левожелудочковая недостаточность приводит к развитию одышки и быстрой утомляемости, правожелудочковая недостаточность –… Прочитайте дополнительные сведения .

Для определения заболевания применяют КТВР и в некоторых ситуациях проводят хирургическую биопсию легких.

При рентгенографии грудной клетки обычно обнаруживается усиление легочного рисунка в нижних и периферических зонах легких. Также можно увидеть небольшие кистозные поражения и расширение дыхательных путей из-за тракционных бронхоэктазов.

КТВР может выявить усиление легочного рисунка с утолщенными перегородками, интралобулярные утолщения, субплевральные изменения типа «сотового легкоого» и тракционные бронхоэктазы. Такие изменения часто свойственны интерстициальной пневмонии. Однако, если изменения по типу «матового стекла» охватывают более 30% легкого, то это может указывать на другой диагноз.

Иллюстрация предоставлена Харольдом Р. Коллардом, доктором медицинских наук.

Для диагностики лабораторные исследования имеют небольшое значение.

Прогноз при идиопатическом легочном фиброзе

У большинства пациентов клинические проявления заболевания выражены умеренно или сильно на момент установления диагноза. Лечение не останавливает прогрессирование болезни. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза не превышает 3 лет. Существует несколько прогностических моделей. Факторы, указывающие на худший прогноз, включают пожилой возраст, мужской пол, более низкую жизненную емкость легких и более низкую диффузионную способность по монооксиду углерода (DLCO).

Лечение идиопатического легочного фиброза

Пирфенидон или нинтеданиб

Кислородная и легочная реабилитация

В некоторых случаях – трансплатация легких

Пирфенидон и нинтеданиб – антифибротические лекарственные средства, замедляющие прогрессирование идиопатического легочного фиброза (1–3 Справочные материалы по лечению Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), наиболее распространенная форма идиопатической интерстициальной пневмонии, вызывает прогрессирующий фиброз легких. Жалобы и симптомы появляются постепенно… Прочитайте дополнительные сведения ). Поддерживающие меры включают кислород и

Разрабатываются и исследуются новые методы лечения ИЛФ в качестве лекарственных средств. Пациентов с показаниями следует призывать участвовать в клинических исследованиях.

Пересадка легких или комплекса легкие-сердце может спасти жизнь пациентов, страдающих от дыхательной недостаточности и находящихся в высоком риске летального исхода, даже при оптимальном медикаментозном лечении. Исследования показывают, что такая процедура эффективна у пациентов ИЛФ без сопутствующих заболеваний, особенно у лиц младше 65 лет. Решение о необходимости трансплантации следует принимать на стадии диагностики.

Рекомендации \ КонсультантПлюс

Рекомендации

1. В заключениях по данным рентгенологических исследований (рентгенография и КТ), проведенных после выписки пациентов с вирусной (коронавирусной) пневмонией, выявленные изменения рекомендовано определять как остаточные изменения после перенесенной коронавирусной (вирусной) пневмонии и избегать употребления терминов фиброз (пневмофиброз) или склероз (пневмосклероз) в связи с отсутствием доказательной базы для такой характеристики.

Изменения в легких у пациентов, перенесших COVID-19, наблюдаются при КТ через 3 месяца у 78% пациентов, через 6 месяцев у 48% и через 12 месяцев у 27%. Наиболее часто изменения в отдаленные сроки сохраняются у пациентов после лечения в отделениях ОРИТ с применением ИВЛ, в связи с крайне тяжелым течением заболевания и с обширным поражением легочной ткани.

Изменения в легких после перенесенной коронавирусной пневмонии обычно представляют собой обратное развитие (разрешение) организующейся пневмонии. Этот вид интерстициальной пневмонии формируется как типичный морфологический ответ легочной ткани на диффузное альвеолярное повреждение, вызванное вирусной инфекцией. Признаки организующейся пневмонии в острый период заболевания при рентгенографии и КТ описаны выше.

Опубликованные в настоящее время исследования содержат сведения о больных, перенесших коронавирусную пневмонию в течение не более одного года. В связи с этим судить об изменениях в более отдаленные сроки затруднительно.

Изменения в легких в течение первого года после перенесенной коронавирусной инфекции включают:

— Участки уплотнения легочной ткани по типу матового стекла, обычно расположенные в кортикальных отделах легких.

— Зоны ретикулярных изменений с видимыми в них расширенными просветами бронхов, тракционными бронхоэктазами

— Относительно толстые линейные участки консолидации и перилобулярные участки уплотнения как этап медленного разрешения организующейся пневмонии

— Линейные уплотнения/линейные ателектазы неправильной формы вдоль реберной плевры — субплевральные линии

— Нарушение архитектоники (расположения) сосудов и бронхов, уменьшение размеров отдельных долей и сегментов

В исследованиях показано, что к 12 месяцам наблюдения обычно исчезают ретикулярные изменения и расширенные бронхи, субплевральные линии и линейные тяжи. Остаточные изменения в этот период представлены в основном симптомом матового стекла. Ни у одного пациента не было обнаружено прогрессирование изменений в легких при наблюдении в динамике.

Результаты проведенных исследований не подтверждают развитие фиброза легочной ткани, но и не позволяют полностью исключить такую возможность у крайне ограниченного числа пациентов. В англоязычной литературе эти изменения часто определяются как «fibrotic-like changes» — фиброзоподобные или напоминающие фиброз [Martini, K., et al].

Не выявлено закономерностей в характере и объеме изменений легочной ткани при рентгенологическом исследовании и типе нарушений функции дыхания, в частности выраженности одышки, бронхиальной обструкции, снижения форсированную жизненную емкость легких и других показателей.

В связи с отсутствием доказательной базы, изменения в легких у пациентов, перенесших коронавирусную инфекцию, нецелесообразно определять как фиброз, в том числе как фиброзные изменения, остаточный фиброз, постковидный фиброз и др. В заключениях по данным проведенных рентгенологических исследований данную картину целесообразно определять как остаточные изменения после перенесенной коронавирусной (вирусной) пневмонии.

Выявленные остаточные изменения в легких требуют наблюдения в динамике в рамках программ диспансеризации для лиц, перенесших коронавирусную инфекцию. При наличии клинических показаний частота проведения рентгенографии или КТ исследований может быть изменена.

К изменениям в легких в отдаленные сроки не применяются полуколичественные критерии объема поражения («степени тяжести») при КТ и рентгенографии (КТ1-4) в связи с отсутствием данных об их клиническом или прогностическом значении.

2. Остаточные изменения в легких после перенесенной коронавирусной инфекции могут быть обусловлены не только основным патологическим процессом — вирусной пневмонией, но и ее осложнениями, что требует тщательной дифференциальной диагностики при рентгенологическом исследовании для исключения гипердиагностики.

Остаточные изменения в легких после перенесенной коронавирусной инфекции могут быть следствием как вирусного поражения легочной ткани, так и его осложнениями. К относительно частым можно отнести инфаркты легких при ТЭЛА, бактериальную пневмонию, абсцесс легкого, эмпиему плевры и др. Рентгенологическая картина разрешения этих процессов может существенно отличаться от постковидных изменений и описана в специальных руководствах.

Идиопатический легочный фиброз — StatPearls

Непрерывное обучение

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это заболевание легких, при котором происходит рубцевание легких по неизвестной причине. Обычно это прогрессирующее заболевание с неблагоприятным долгосрочным прогнозом. Классические признаки расстройства включают прогрессирующую одышку и непродуктивный кашель. Легочные функциональные тесты обычно выявляют рестриктивные нарушения и сниженную способность к диффузии моноксида углерода. Диагноз клинически помогает с визуализирующими тестами и биопсией. В этом упражнении рассматриваются этиология, проявления, оценка и лечение идиопатического легочного фиброза, а также роль межпрофессиональной команды в оценке, диагностике и лечении состояния.

Цели:

• Определите проявления и патологическое прогрессирование идиопатического легочного фиброза.

• Просмотрите типичные результаты обследования, включая результаты лабораторных исследований и диагностической визуализации, ожидаемые при обследовании пациента с идиопатическим легочным фиброзом.

• Опишите доступные варианты лечения и ведения идиопатического легочного фиброза, включая новые антифибротические фармакологические препараты.

• Объясните возможные стратегии межпрофессиональной бригады для улучшения координации помощи и коммуникации для улучшения оценки и лечения идиопатического легочного фиброза и улучшения результатов.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это заболевание легких, при котором происходит рубцевание легких по неизвестной причине. Обычно это прогрессирующее заболевание с неблагоприятным долгосрочным прогнозом. Классические признаки расстройства включают прогрессирующую одышку и непродуктивный кашель. Легочные функциональные тесты обычно выявляют рестриктивные нарушения и сниженную способность к диффузии моноксида углерода. Диагноз может быть поставлен без биопсии, если есть совместимые тесты визуализации, соответствующий анамнез и исключение других состояний. Классическая картина компьютерной томографии (КТ) покажет периферическое распространение двустороннего фиброза, более выраженное в основании [1]. Если есть диагностическая неопределенность, ИЛФ также можно диагностировать с помощью биопсии легкого.[2][3][4] Лечение включает в себя поддерживающие меры, оксигенотерапию при необходимости, антифиброзные препараты и трансплантацию легких при тяжелых формах заболевания.

Этиология

Точная этиология развития ИЛФ неизвестна, но предполагаются факторы риска, такие как воздействие табачного дыма, металла, дерева, пыли и гастроэзофагеальный рефлюкс. Текущая теория этиологии ИЛФ заключается в том, что рецидивирующее повреждение альвеолярного эпителия запускает каскад сигналов иммунной системы, ведущий к фиброзу. Нерегулируемый ответ на травму может вызвать ремоделирование тканей. Начало, вероятно, вызвано несколькими механизмами. Несмотря на наличие воспаления, ведутся споры о том, является ли оно причиной или следствием фиброза.[5] Хотя большинство случаев являются идиопатическими, были идентифицированы некоторые генетические факторы, способствующие возникновению семейных случаев. Известно, что мутации в генах теломеразы (например, TERT), генах сурфактанта (например, SFTPA2) и генах муцина (например, MUC5B) приводят к легочному фиброзу. Синдром Германски-Пудлака — еще одно редкое аутосомно-рецессивное заболевание с дефектами органелл, связанных с лизосомами, которые приводят к альбинизму, дефектам тромбоцитов и, у многих больных, к легочному фиброзу.

Эпидемиология

ИЛФ обычно проявляется после пятого или шестого десятилетия жизни и чаще встречается в пожилом возрасте. Существует глобальное распространение, и заболеваемость, по-видимому, увеличивается. Это может быть связано со старением населения или повышением узнаваемости. [8] По оценкам, распространенность в Соединенных Штатах колеблется от 10 до 60 случаев на 100 000 человек.[9]

Патофизиология

Факторы окружающей среды, такие как курение, хроническая аспирация или вирусные инфекции, наряду с преклонным возрастом, могут привести к повреждению респираторного альвеолярного эпителия и считаются вероятными движущими факторами патогенеза ИЛФ. При повреждении эпителия происходит активация фибробластов и нарушение регуляции репарации альвеолярного эпителия. Когда это приводит к повышенному отложению матрикса в интерстиции легкого и рубцеванию, происходит разрушение легочной архитектуры, что приводит к легочному фиброзу.[7] Разрушение структуры легких ухудшает газообмен и прогрессирует до гипоксической дыхательной недостаточности, что является признаком прогрессирующего заболевания.

Гистопатология

Гистология обычно неспецифична и выявляет неоднородные зоны нормального и пораженного легкого. Обычны интерстициальное воспаление, сотовое изменение и фиброз, хотя эти изменения можно наблюдать и при других формах прогрессирующего заболевания легких.

Для постановки гистологического диагноза необходимо наличие:

• Наличие очагов фибробластов

• Признаки сотового строения и/или нарушения легочной архитектуры

• Очаговое поражение легкого фиброзом

• Отсутствие других признаков предполагает альтернативный диагноз [10] по усталости. Диагноз часто ставится с опозданием, так как у большинства пациентов диагноз ставится более чем через год после появления симптомов. Поскольку симптомы неспецифичны, а заболевание является идиопатическим, перед постановкой диагноза необходимо исключить другие состояния. Следует выяснить историю контакта с вдыхаемой пылью, металлами, асбестом, плесенью или птицами, чтобы исключить другие интерстициальные заболевания легких. Лекарства и история наркотиков важны для исключения лекарственной токсичности. Следует тщательно собрать анамнез, чтобы исключить аутоиммунные состояния, такие как ревматоидный артрит, склеродермия, болезнь Шегрена или поли/дерматомиозит, поскольку все эти состояния могут привести к интерстициальному заболеванию легких. Кашель чаще всего сухой и непродуктивный.

  Физикальное обследование должно быть сосредоточено на оценке поражения легких, распространенности и тяжести заболевания и исключении другого диагноза. При классическом исследовании легких во время вдоха обычно выявляются тонкие бибазилярные хрипы типа «липучки». Клубы также могут присутствовать. Чтобы исключить аутоиммунные состояния, оцените кожную сыпь, отек суставов, склеродактилию, феномен Рейно и мышечную слабость. В запущенных случаях ИЛФ у пациентов может наблюдаться непереносимость физических нагрузок при минимальной физической нагрузке или даже гипоксемия в покое.[11]

  Оценка

  Легочные функциональные тесты должны быть выполнены для оценки рестриктивного заболевания легких, которое характеризуется уменьшением легочных объемов (особенно снижением форсированной жизненной емкости легких, общей емкости легких и функциональной остаточной емкости) и снижением диффузионной способности. При подозрении на ИЛФ следует провести лабораторные исследования для исключения аутоиммунного заболевания. Обычно показаны антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор , но если есть серьезные подозрения, следует также направить антитела к антисинтетазе, альдолазе, Шегрену и антитела к склеродермии.[12][13][14]

  Визуализация органов грудной клетки необходима для постановки диагноза, но рентгенография органов грудной клетки недостаточно подробна для подтверждения ИЛФ. Необходимо выполнить КТ высокого разрешения (КТВР) грудной клетки. Характерной особенностью HRCT является картина «обычной интерстициальной пневмонии» (UIP), которая при визуализации состоит из двусторонних субплевральных базальных преобладающих сотовых или тракционных бронхоэктазов или бронхоэктазов. Периферические ретикулярные затемнения обычно наиболее заметны в нижних долях. Помутнение по типу матового стекла и консолидация нетипичны для паттерна UIP и, если они присутствуют на визуализации, должны привести к подозрению на другие состояния, кроме IPF.

  Гистопатологическое подтверждение ИЛФ не всегда необходимо, но его следует учитывать при наличии противоречивых факторов. Такие факторы могут включать визуализацию с атипичной картиной UIP или подозрение на заболевание соединительной ткани, вызывающее изменения в легких. Многие центры трансплантации также часто требуют подтверждения с помощью хирургической биопсии легкого до трансплантации. Кроме того, если пациент молод, биопсия может быть оправдана, поскольку большинство случаев ИЛФ возникают в более позднем возрасте. Бронхоскопическая биопсия имеет очень низкий результат и более полезна, когда делается для исключения других процессов. Совсем недавно для патологической диагностики стали использовать бронхоскопическую криобиопсию, но хирургическая биопсия легкого остается золотым стандартом.[15] Если у пациента запущенное болезненное состояние с функциональными нарушениями и дыхательной недостаточностью, риск биопсии легкого может быть значительным.

  Характерными гистопатологическими признаками для ИЛФ является картина UIP, которая указывает на наличие временной и пространственной неоднородности, наличие фибробластических очагов, областей субплевральной сотовой структуры и интерстициального воспаления. Также должно отсутствовать другие особенности, такие как гранулемы или гигантские клетки.

  Лечение/управление

  Анализы функции легких следует проводить каждые 3–6 месяцев в зависимости от симптомов и прогрессирования заболевания. Однако серийная визуализация органов грудной клетки не всегда необходима. Такие инструменты, как GAP (гендерная, возрастная физиология), оценивают баллы по мужскому полу, пожилому возрасту, форсированной жизненной емкости легких и диффузионной способности или коэффициенту переноса легких для окиси углерода и могут использоваться для оценки долгосрочного прогноза с высокой вероятностью. Оценка GAP указывает на худшую смертность. Это в основном используется при рассмотрении пациента для направления на трансплантацию легких. Также важно объективно оценить функциональное состояние больного и провести скрининг гипоксической дыхательной недостаточности. Большинство специализированных центров по интерстициальным заболеваниям легких используют тест с 6-минутной ходьбой для выполнения обоих.

  Существует два антифибротических агента, одобренных для использования при ИЛФ. Это пирфенидон и нинтеданиб (ингибиторы тирозинкиназы). Было показано, что оба препарата замедляют прогрессирование заболевания, но существенно не влияют на смертность. По этой причине рекомендуется раннее начало терапии. Дальнейшие исследования также показали снижение частоты обострений ИЛФ при применении этих препаратов. Во время приема любого препарата рекомендуется серийный мониторинг тестов функции печени. Наиболее частым побочным эффектом, о котором сообщалось при приеме нинтеданиба, является диарея, а при приеме пирфенидона – сыпь, фотосенсибилизация и дискомфорт в желудочно-кишечном тракте. Побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта являются наиболее распространенной причиной прекращения приема обоих препаратов.[19]

  Рекомендуемые поддерживающие меры включают отказ от курения, оксигенотерапию и контроль гастроэзофагеального рефлюкса с помощью ингибиторов протонной помпы. Рекомендуется прививка от гриппа и пневмококка. Кортикостероиды, иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и N-ацетилцистеин, использовались в прошлом, но теперь рекомендации против использования этих препаратов при ИЛФ после публикации исследования PANTHER-IPF [20].

  Направление на трансплантацию легких рекомендуется на ранних стадиях заболевания, особенно у пациентов с прогрессирующим снижением функции легких. Было показано улучшение выживаемости у пациентов с ИЛФ, перенесших трансплантацию легкого.[21]

  ИЛФ в основном ограничивается легкими, поражение других органов не наблюдалось. Прогрессирование заболевания у пациентов вариабельно. Некоторые пациенты остаются стабильными в течение нескольких лет после установления диагноза, у некоторых больных после установления диагноза наблюдается быстрое ухудшение состояния, а у некоторых пациентов в течение их течения наблюдаются периодические обострения, что приводит к снижению функции легких и повышению смертности. Исходная функция легких на момент постановки диагноза, наличие сопутствующих заболеваний (особенно сопутствующей эмфиземы и легочной гипертензии), курение в анамнезе, низкий индекс массы тела и пожилой возраст связаны с неблагоприятным прогнозом.

  При ИЛФ могут возникать острые обострения, которые могут привести к быстрому ухудшению состояния. Такие факторы, как сердечная недостаточность, должны быть исключены, а потенциальные инфекции и тромбоэмболические заболевания также должны быть рассмотрены и незамедлительно пролечены при подозрении на острое обострение. Визуализация во время острых обострений может показать помутнения и уплотнения по типу матового стекла.[22]

  Дифференциальная диагностика

  • Профессиональные заболевания легких, включая пневмокониоз и асбестоз

  • Аспирационный пневмонит

  • Бактериальная и вирусная пневмония

  • Фермеровское легкое и другие формы аллергического пневмонита

  • Грибковая инфекция

  1 9004 Рак легких
  4

  • Pneumocystis jiroveci пневмония

  • Саркоидоз

  • Отек легких

  • Заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит

    9

  • Тромбоэмболическая болезнь

  • Побочное действие лекарственных препаратов 5

  • Острый коронарный синдром

  • Гипоксическая дыхательная недостаточность

  Сдерживание и Обучение пациентов

  Особых рекомендаций по скринингу или сдерживанию нет. Пациенты с диагнозом ИЛФ должны:

  • Поддерживайте здоровый вес и регулярно занимайтесь спортом. Легочную реабилитацию можно использовать для формальных тренировок.

  • Бросьте курить, где это применимо.

  • Избегайте любого воздействия окружающей среды или работы, которое может усугубить заболевание легких.

  • Контролируйте кислотный рефлюкс, если применимо.

  • Последующие консультации со специалистом по лечению конкретных заболеваний и направлениям на трансплантацию.

  Pearls and Other Issues

  1. Поскольку ИЛФ представляет собой сложное заболевание с плохим прогнозом, крайне важна ранняя диагностика. Междисциплинарное ведение может включать пульмонолога, рентгенолога органов грудной клетки, торакального хирурга, ревматолога и патологоанатома.

  2. Пациенты с ИЛФ получат направление в специализированную клинику по интерстициальным заболеваниям легких (ИЗЛ) для обсуждения антифиброзной лекарственной терапии и своевременного направления на трансплантацию легкого.

  3. Поскольку заболевание легких прогрессирует и приводит к летальному исходу, важно учитывать планы расширенного ухода и проблемы в конце жизни.

  Улучшение результатов работы медицинской бригады

  После постановки диагноза идиопатического легочного фиброза управление становится межпрофессиональным. Цель – улучшить качество жизни. Консультация по физиотерапии рекомендуется, поскольку данные показывают, что регулярная физическая активность или программа упражнений могут привести к заметному улучшению симптомов и качества жизни. Сестринское дело составит график и оценит состояние пациента вместе с пульмонологом. Фармацевт должен обучить пациента воздержанию от курения и употребления алкоголя. Пациенту может помочь применение бронходилататоров. Для улучшения питания следует обратиться к диетологу. Медсестра должна разъяснить пациенту преимущества вакцинации, поскольку многие пациенты с легочным фиброзом плохо переносят легочные инфекции. [12][23][24] Межпрофессиональная координация такого типа может повысить качество жизни пациентов.

  [Уровень 5]

  Исходы

  При идиопатическом легочном фиброзе медиана выживаемости при ИЛФ составляет от двух до пяти лет. Фактический диапазон выживаемости отдельных пациентов достаточно велик. От 20 до 25 процентов пациентов живут более 10 лет. У большинства пациентов сохраняется одышка и ограниченная толерантность к физической нагрузке, что приводит к ухудшению качества жизни. Летальные исходы наиболее распространены зимой, даже при отсутствии какой-либо легочной инфекции. У многих из этих пациентов развивается легочная гипертензия, и они подвергаются повышенному риску тромбоэмболии легочной артерии и внезапной сердечной смерти. Прогноз обычно хуже для пациентов с тяжелыми изменениями, отмеченными при визуализации, и отсутствием реакции на кислород. [25][26] [Уровень 5]

  Контрольные вопросы

  • Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

  • Комментарий к этой статье.

  Ссылки

  1.

  Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, Raghu G, Richeldi L, Selman M, Swigris JJ, Taniguchi H, Wells AU. Идиопатический легочный фиброз. Праймеры Nat Rev Dis. 2017 20 октября; 3:17074. [PubMed: 2

  82]

  2.

  Njock MS, Guiot J, Henket MA, Nivelles O, Thiry M, Dequiedt F, Corhay JL, Louis RE, Struman I. Экзосомы мокроты: многообещающие биомаркеры идиопатического легочного фиброза. грудная клетка. 2019март 74(3):309-312. [Бесплатная статья PMC: PMC6467246] [PubMed: 30244194]

  3.

  Walsh SLF, Calandriello L, Silva M, Sverzellati N. Глубокое обучение для классификации фиброзных заболеваний легких на компьютерной томографии высокого разрешения: когорта случаев изучать. Ланцет Респир Мед. 2018 ноябрь;6(11):837-845. [PubMed: 30232049]

  4.

  Уэллс AU. Данные по эффективности в исследованиях по расширению лечения идиопатического легочного фиброза: интерпретировать с осторожностью. Ланцет Респир Мед. 2019Янв; 7(1):7-8. [PubMed: 30224324]

  5.

  Heukels P, Moor CC, von der Thüsen JH, Wijsenbeek MS, Kool M. Воспаление и иммунитет в патогенезе и лечении ИЛФ. Респир Мед. 2019 фев; 147:79-91. [PubMed: 30704705]

  6.

  Zhang L, Wang Y, Wu G, Xiong W, Gu W, Wang CY. Макрофаги: друг или враг при идиопатическом легочном фиброзе? Дыхание Рез. 2018 Сен 06;19(1):170. [Бесплатная статья PMC: PMC6127991] [PubMed: 30189872]

  7.

  Shioya M, Otsuka M, Yamada G, Umeda Y, Ikeda K, Nishikiori H, Kuronuma K, Chiba H, Takahashi H. Более плохой прогноз идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза по сравнению с идиопатическим легочным фиброзом на поздней стадии. Can Respir J. 2018; 2018: 6043053. [Бесплатная статья PMC: PMC6110001] [PubMed: 30186537]

  8.

  Ледерер Д.Дж., Мартинес Ф.Дж. Идиопатический легочный фиброз. N Engl J Med. 2018 10 мая; 378(19):1811-1823. [PubMed: 29742380]

  9.

  Эспозито Д. Б., Лэйнс С., Доннионг М., Холик К.Н., Ласки Дж.А., Ледерер Д., Натан С.Д., О’Куинн С., Паркер Дж., Тран Т.Н. Идиопатический легочный фиброз в автоматизированных заявках США. Заболеваемость, распространенность и проверка алгоритма. Am J Respir Crit Care Med. 2015 15 ноября; 192(10):1200-7. [PubMed: 26241562]

  10.

  Уолтерс П.Дж., Коллард Х.Р., Джонс К.Д. Патогенез идиопатического легочного фиброза. Анну Рев Патол. 2014;9:157-79. [Бесплатная статья PMC: PMC4116429] [PubMed: 24050627]

  11.

  Гюнтер А, Краусс Э, Телло С, Вагнер Дж, Пол Б, Кун С, Маурер О, Хайнеманн С, Костабель У, Барберо МАН, Мюллер В, Боннио П, Vancheri C, Wells A, Vasakova M, Pesci A, Sofia M, Klepetko W, Seeger W, Drakopanagiotakis F, Crestani B. Европейский регистр IPF (eurIPFreg): исходные характеристики и выживаемость пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Дыхание Рез. 2018 28 июля; 19 (1): 141. [Бесплатная статья PMC: PMC6064050] [PubMed: 30055613]

  12.

  Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, Richeldi L, Ryerson CJ, Lederer DJ, Behr J, Cottin V, Danoff SK, Morell F, Flaherty KR, Wells A, Martinez FJ, Azuma A, Bice TJ, Bouros D, Brown KK, Collard HR, Duggal A, Galvin L, Inoue Y, Jenkins RG, Johkoh T, Kazerooni EA, Kitaichi M, Knight SL, Mansour G, Nicholson AG, Pipavath SNJ, Buendía-Roldan I, Selman M, Travis WD, Walsh S, Wilson KC., Американское торакальное общество, Европейское респираторное общество, Японское респираторное общество и Латиноамериканское торакальное общество. Диагностика идиопатического легочного фиброза. Официальное руководство по клинической практике ATS/ERS/JRS/ALAT. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Сен 01;198(5):е44-е68. [PubMed: 30168753]

  13.

  Накацука Ю., Ханда Т., Кокоси М., Танидзава К., Пуглиси С., Джейкоб Дж., Сокай А., Икезоэ К., Канатани К.Т., Кубо Т., Томиока Х., Тагучи Ю., Нагаи С., Чин К., Мисима М., Уэллс А.У., Хираи Т. Клиническое значение потери массы тела у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Дыхание. 2018;96(4):338-347. [PubMed: 30130749]

  14.

  Уолш SLF. Визуализация биомаркеров и определение стадии ИЛФ. Curr Opin Pulm Med. 2018 сен; 24 (5): 445-452. [В паблике: 30015679]. Bommart S, Zompatori M, Dalpiaz G, Nava S, Trisolini R, Suehs CM, Vachier I, Molinari N, Bourdin A. Плохая согласованность между последовательной трансбронхиальной криобиопсией легких и хирургической биопсией легких в диагностике диффузных интерстициальных заболеваний легких. Am J Respir Crit Care Med. 2019 15 мая; 199(10):1249-1256. [В паблике: 30864813]

  16.

  Хомма С., Бандо М., Адзума А., Сакамото С., Сугино К., Исии Ю., Идзуми С., Инасе Н., Иноуэ Ю., Эбина М., Огура Т., Киши К., Кишаба Т., Кидо Т., Джемма А., Гото Ю., Сасаки С., Джохко Т., Суда Т., Такахаши К., Такахаши Х., Тагучи Ю., Датэ Х., Танигути Х., Накаяма Т., Нисиока Ю., Хасэгава Ю., Хаттори Н., Фукуока Дж., Миямото А., Мукаэ Х. , Yokoyama A, Yoshino I, Watanabe K., Министерство здравоохранения, труда и социального обеспечения, Исследовательская группа по диффузным заболеваниям легких, Научные исследования/исследования трудноизлечимых заболеваний и Японское респираторное общество. Японские рекомендации по лечению идиопатического легочного фиброза. Респир Расследование. 2018 июль; 56 (4): 268-291. [PubMed: 29980444]

  17.

  Cheng L, Tan B, Yin Y, Wang S, Jia L, Warner G, Jia G, Jiang W. Краткосрочные и долгосрочные эффекты легочной реабилитации для идиопатический легочный фиброз: систематический обзор и метаанализ. Клиника реабилитации. 2018 Окт;32(10):1299-1307. [PubMed: 29843523]

  18.

  Tolle LB, Southern BD, Culver DA, Horowitz JC. Идиопатический легочный фиброз: что нужно знать врачам первичной медико-санитарной помощи. Клив Клин J Med. 2018 май; 85(5):377-386. [В паблике: 29733782]

  19.

  Maher TM, Strek ME. Антифибротическая терапия идиопатического легочного фиброза: время лечить. Дыхание Рез. 2019 Сен 06;20(1):205. [Бесплатная статья PMC: PMC6731623] [PubMed: 31492155]

  20.

  Сеть клинических исследований идиопатического легочного фиброза. Рагу Г. , Анстром К.Дж., Кинг Т.Е., Ласки Д.А., Мартинес Ф.Дж. Преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин при легочном фиброзе. N Engl J Med. 2012 24 мая; 366 (21): 1968-77. [Бесплатная статья PMC: PMC3422642] [PubMed: 22607134]

  21.

  Somogyi V, Chaudhuri N, Torrisi SE, Kahn N, Müller V, Kreuter M. Терапия идиопатического легочного фиброза: что дальше? Eur Respir Rev. 2019 Sep 30;28(153) [бесплатная статья PMC: PMC9488691] [PubMed: 31484664]

  22.

  Chung JH, Oldham JM, Montner SM, Vij R, Adegunsoye A, Husain AN, Нот I, Линч Д.А., Стрек М.Е. КТ-патологическая корреляция основных типов легочного фиброза: идеи для пересмотра текущих рекомендаций. AJR Am J Рентгенол. 2018 май; 210(5):1034-1041. [В паблике: 29547052]

  23.

  Чон С.О., Ух С.Т., Пак С., Ким Х.С. Влияние удовлетворенности и уверенности пациентов на успех лечения комбинированного ревматического заболевания и интерстициального заболевания легких в многопрофильной амбулаторной клинике. Int J Rheum Dis. 2018 августа; 21 (8): 1600-1608. [PubMed: 30146740]

  24.

  Ахмад К., Натан С.Д. Новые стратегии лечения идиопатического легочного фиброза. Эксперт Respir Med. 2018 Октябрь; 12 (10): 831-842. [В паблике: 30136607]

  25.

  Сераджеддини Х., Роглиани П., Мура М. Многомерная оценка ИЛФ при широком диапазоне тяжести заболевания. Легкое. 2018 декабрь; 196(6):707-713. [PubMed: 30151723]

  26.

  Барратт С.Л., Кример А., Хейтон С., Чаудхури Н. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ): обзор. Дж. Клин Мед. 2018 Aug 06;7(8) [Бесплатная статья PMC: PMC6111543] [PubMed: 30082599]

  Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) | ГСЗ информ

  Посмотреть все части этого руководства Скрыть направляющие части

  1. 1. Об идиопатическом легочном фиброзе
  2. 2. Симптомы идиопатического легочного фиброза
  3. 3. Причины идиопатического легочного фиброза
  4. 4. Диагностика идиопатического легочного фиброза
  5. 5. Лечение идиопатического легочного фиброза

  Об идиопатическом фиброзе легких

  Идиопатический фиброз легких (ИЛФ) — это состояние, при котором легкие покрываются рубцами и дыхание становится все более затрудненным.

  Неясно, чем это вызвано, но обычно им страдают люди в возрасте 70–75 лет и редко — люди моложе 50 лет. может остановить или обратить вспять рубцевание легких.

  Симптомы идиопатического легочного фиброза

  Симптомы ИЛФ развиваются постепенно и со временем медленно ухудшаются.

  Симптомы могут включать:

  • одышку
  • постоянный сухой кашель
  • усталость
  • потеря аппетита и потеря веса
  • округлые и опухшие кончики пальцев (палые пальцы)

  Многие люди поначалу игнорируют одышку и винят ее в старости или не в форме. Но в конечном итоге даже легкая деятельность, такая как одевание, может вызвать одышку.

  Когда обращаться за медицинской консультацией

  Обратитесь к врачу общей практики, если у вас уже некоторое время возникают проблемы с дыханием или кашель длится более трех недель.

  Эти симптомы не являются нормальными, и их нельзя игнорировать.

  Если ваш лечащий врач считает, что у вас может быть заболевание легких, такое как ИЛФ, он может направить вас к специалисту больницы для проведения таких анализов, как:

  • анализы крови
  • Рентген грудной клетки и компьютерная томография (КТ)
  •  биопсия легкого (при которой небольшой кусочек ткани легкого удаляется во время операции с замочной скважиной, чтобы его можно было проанализировать)

  Узнайте больше о тестах на идиопатический легочный фиброз.

  Причины идиопатического фиброза легких

  У людей с ИЛФ крошечные воздушные мешочки в легких (альвеолы) повреждаются и все больше рубцуются. Это приводит к тому, что легкие становятся жесткими и затрудняют попадание кислорода в кровь.

  Причина этого не ясна. Идиопатический означает, что причина неизвестна.

  ИЛФ связана с:

  • воздействием определенных типов пыли, например, металлической или древесной пыли
  • вирусные инфекции
  • семейный анамнез ИЛФ — примерно у 1 из 20 человек с ИЛФ есть другой член семьи с заболеванием
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
  • курение

  Но неизвестно, вызывают ли некоторые из этих факторов прямую ИЛФ.

  Лечение идиопатического легочного фиброза

  В настоящее время нет лекарства от ИЛФ, но есть несколько методов лечения, которые могут помочь облегчить симптомы и замедлить прогрессирование.

  Лечение включает:

  • меры по уходу за собой, такие как отказ от курения, здоровое питание и регулярные физические упражнения
  Лекарства
  • для снижения скорости ухудшения образования рубцов, такие как пирфенидон и нинтеданиб
  • дышите кислородом через маску — вы можете делать это, когда вы дома и/или когда вы вне дома и около
  • легочная реабилитация — упражнения и советы, которые помогут вам легче дышать
  •  пересадка легкого — подходит в некоторых случаях, хотя донорские легкие встречаются редко

  Узнайте больше о лечении идиопатического легочного фиброза.

  Перспективы идиопатического легочного фиброза

  ИЛФ со временем ухудшается, хотя скорость, с которой это происходит, сильно варьирует.

  Некоторые люди хорошо реагируют на лечение и остаются относительно бессимптомными в течение многих лет, в то время как у других может быстро ухудшаться состояние или ощущаться изнурительная одышка.

  Иногда могут развиваться и другие проблемы, включая инфекции грудной клетки, легочную гипертензию и сердечную недостаточность.

  Очень сложно предсказать, как долго проживет человек с ИЛФ на момент постановки диагноза. Регулярный мониторинг с течением времени может указать, ухудшается ли состояние быстро или медленно.

  До появления специфических методов лечения, таких как пирфенидон и нинтеданиб, около половины людей с ИЛФ жили не менее трех лет с момента постановки диагноза. Около 1 из 5 прожил более пяти лет.

  Есть надежда, что эти цифры будут улучшены благодаря наличию новых методов лечения для замедления прогрессирования болезни.

  Симптомы идиопатического легочного фиброза

  Наиболее частым симптомом идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) является одышка, часто возникающая при физической активности, которая со временем может усиливаться.

  Поначалу многие люди игнорируют свою одышку (особенно пожилые пациенты) и винят ее в старости или не в форме. Но по мере того, как болезнь прогрессирует и повреждение легких становится все более серьезным, даже легкая активность, например, одевание или принятие душа, может вызвать одышку.

  Другие симптомы легочного фиброза включают:

  • постоянный сухой кашель
  • усталость
  • потеря аппетита и потеря веса

  До половины всех случаев наблюдается также изменение формы ногтей на пальцах рук и ног. Это утолщение ткани у основания пальцев и ногтей на ногах известно как пальцевые палочки. Точная причина «барабанных палочек» неизвестна, но они могут возникать у людей с различными заболеваниями грудной клетки и сердца.

  Вторичные условия

  Нагрузка, которую IPF может оказать на ваши легкие и сердце, может вызвать ряд вторичных состояний, описанных ниже.

  Грудная инфекция

  У вас будет повышенный риск развития инфекций грудной клетки и дыхательных путей, таких как:

  • бронхит – инфекция дыхательных путей легких
  • пневмония – инфекция воздухоносных мешочков легких
  • грипп (грипп)

  Симптомы инфекции грудной клетки включают:

  • усиление одышки
  • боль в груди
  • высокая температура (лихорадка) 38C (100,4F) или выше
  • потливость и дрожь

  Легочная гипертензия

  Примерно у трети людей с ИЛФ также развивается легочная гипертензия. Легочная гипертензия — это когда кровяное давление внутри артерий, соединяющих легкие с сердцем, опасно высокое.

  Симптомы легочной гипертензии включают:

  • головокружение
  • слабость
  • боль в груди (стенокардия)
  • учащенное сердцебиение (тахикардия)

  Узнайте больше о симптомах легочной гипертензии.

  Сердечная недостаточность

  Сердечная недостаточность, при которой сердце не может перекачивать достаточное количество крови по телу, может развиться, когда ИЛФ становится тяжелой.

  Это связано с комбинацией факторов, в том числе скоплением крови в правой части сердца (сторона, которая перекачивает кровь в легкие), которое развивается из-за затруднения перекачивания крови через рубцовую легочную ткань . Плохое снабжение кислородом от больных легких к сердечной мышце также способствует развитию сердечной недостаточности.

  Сердечная недостаточность может вызывать различные симптомы, включая:

  • усиление одышки
  • крайняя усталость и слабость
  • отек ног, лодыжек и стоп (отек), вызванный скоплением жидкости

  Узнайте больше о симптомах сердечной недостаточности.

  Причины идиопатического легочного фиброза

  Точная причина идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) неизвестна. Идиопатический означает отсутствие известной причины.

  Текущая теория заключается в том, что IPF запускается, когда клетки, выстилающие альвеолы ​​легких (воздушные мешочки), повреждаются в результате воздействия одного из нескольких веществ или вирусов.

  Поврежденные клетки пытаются восстановиться, но процесс выходит из-под контроля, что приводит к утолщению и рубцеванию (фиброзу) альвеол и окружающей легочной ткани. При этом количество кислорода, которое может пройти из легких в кровь, значительно снижается.

  Триггеры

  В качестве возможных триггеров начального повреждения клеток, выстилающих альвеолы, был предложен ряд факторов. Большинство экспертов сходятся во мнении, что двумя наиболее значительными факторами риска являются:

  • курение или курение в прошлом
  • профессиональное воздействие определенных типов пыли — работа, связанная с работой с деревом, металлом, текстилем, камнем, скотом или сельским хозяйством, может увеличить риск ИЛФ

  Другие возможные факторы риска включают:

  • вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барр или гепатит С
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) (когда кислота из желудка поднимается обратно в горло) – это может случайно вдохнуть в легкие, что приведет к повреждению альвеол
  • хроническая аспирация – когда пища, питье или слюна попадают в легкие и не отхаркиваются обратно, часто из-за родственного состояния
  • загрязнители окружающей среды или пыль
  Генетическая склонность
  •  — это состояние, по-видимому, встречается в некоторых семьях, но, по-видимому, это имеет место только у 5 % людей с ИЛФ
  .

  Поскольку ИЛФ является таким редким заболеванием, трудно оценить, какое влияние эти факторы риска могут оказать на вероятность его развития.

  Диагностика идиопатического легочного фиброза

  Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) трудно диагностировать, поскольку его симптомы сходны с другими заболеваниями легких, такими как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).

  Ваш врач общей практики может направить вас к специалистам больницы для проведения ряда анализов, чтобы исключить другие состояния и подтвердить диагноз.

  Проверки и тесты, которые вы можете пройти, включают:

  Медицинский анамнез и осмотр

  Дыхание и анализы крови

  Рентген грудной клетки и компьютерная томография

  Бронхоскопия

  Биопсия легкого

  История болезни и обследование

  Ваш врач спросит о вашей истории болезни и о том, есть ли другие факторы, которые могут вызывать проблемы с вашими легкими, например, если вы:

  • курите или имеете курил в прошлом
  • подвергались воздействию вредных веществ на работе, таких как асбест
  • есть другие заболевания

  Они также могут:

  • проверить звук вашего дыхания через стетоскоп – треск может указывать на рубцевание легких (фиброз)
  • посмотрите на свои пальцы, чтобы увидеть, не опухли ли их концы (барабанные палочки)
  • попросить вас пройтись несколько минут, чтобы посмотреть, не задыхаетесь ли вы

  Анализы дыхания и крови

  Функциональные легочные тесты (также называемые легочными функциональными тестами) оценивают, насколько хорошо работают ваши легкие, и могут помочь определить, в чем может заключаться проблема.

  Эти тесты измеряют:

  • насколько быстро вы можете вдыхать и выдыхать воздух из легких
  • сколько воздуха могут вместить ваши легкие
  • насколько хорошо ваши легкие переносят кислород в кровь и удаляют из нее углекислый газ (это можно проверить с помощью анализа крови)

  Наиболее часто используемым тестом функции легких является спирометрия. Во время теста вы дышите в мундштук, прикрепленный к монитору.

  Рентген грудной клетки и компьютерная томография

  Рентгенография грудной клетки не показывает легкие в деталях, но может помочь врачам выявить некоторые более очевидные проблемы, которые могут вызывать ваши симптомы, например, рак или новообразование. жидкости.

  При подозрении на ИЛФ после рентгенографии грудной клетки следует компьютерная томография (КТ).

  Компьютерная томография похожа на рентген, но делается намного больше изображений, которые затем объединяются компьютером для создания более подробного изображения легких.

  Это может помочь вашему врачу обнаружить признаки рубцевания легких.

  Бронхоскопия

  Если после описанных выше анализов врачи все еще не уверены, в чем проблема, они могут предложить бронхоскопию.

  Это исследование, при котором узкая гибкая трубка с камерой (бронхоскоп) вводится в ваши дыхательные пути.

  Затем ваш врач может найти что-нибудь аномальное и взять небольшие образцы тканей для анализа.

  Обычно вы не спите перед бронхоскопией, которая может вызвать кашель. Будет использоваться местная анестезия, чтобы обезболить горло, чтобы оно не болело, и вам также могут сделать инъекцию седативного средства, которая заставит вас чувствовать сонливость во время процедуры.

  Биопсия легкого

  Если другие тесты не дают окончательных результатов, может потребоваться биопсия легкого.

  Включает хирургическую операцию с замочной скважиной для удаления небольшого образца легочной ткани, чтобы его можно было проанализировать на наличие признаков рубцевания.

  Процедура проводится под общей анестезией (когда вы спите). Ваш хирург делает несколько небольших надрезов (разрезов) в боку, и эндоскоп (тонкая трубка с камерой и светом на конце) вводится в область между легкими и грудной стенкой.

  Хирург может увидеть легочную ткань через эндоскоп и получить небольшой образец.

  Лечение идиопатического легочного фиброза

  В настоящее время нет лекарства от идиопатического легочного фиброза (ИЛФ). Основная цель лечения – максимально облегчить симптомы и замедлить их прогрессирование.

  Основные виды лечения:

  Самопомощь

  Лекарства

  Кислородная поддержка

  Легочная реабилитация

  Трансплантация легких

  По мере ухудшения состояния будет предлагаться паллиативная помощь в конце жизни.

  Самопомощь

  Есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы оставаться максимально здоровыми, если у вас ИЛФ.

  К ним относятся:

  • отказ от курения, если вы курите
  • регулярно занимайтесь спортом и оставайтесь в хорошей форме
  • придерживайтесь здоровой сбалансированной диеты
  • убедитесь, что вы делаете ежегодную прививку от гриппа и разовую пневмококковую вакцину – эти инфекции могут быть более серьезными, если у вас есть заболевание легких
  • по возможности старайтесь держаться подальше от людей с инфекциями грудной клетки и простудой

  Лекарство

  Есть два препарата, которые могут помочь замедлить прогрессирование ИЛФ у некоторых людей: пирфенидон и нинтеданиб.

  Некоторые люди также принимают лекарство под названием N-ацетилцистеин, хотя его польза неясна.

  Пирфенидон

  Пирфенидон помогает замедлить образование рубцов в легких за счет снижения активности иммунной системы. Обычно его принимают в виде капсул три раза в день.

  Рекомендуется, если дыхательные тесты показали , что емкость легких составляет 50–80 % от ожидаемой.

  Если ваше состояние ухудшается, несмотря на прием пирфенидона, и емкость легких падает на 10% или более в течение года, прием лекарства обычно прекращают.

  Побочные эффекты пирфенидона могут включать:

  • плохое самочувствие
  • усталость
  • диарея
  • расстройство желудка
  • сыпь, вызванная воздействием солнечного света

  Дополнительную информацию см. в рекомендациях Национального института здравоохранения и передового опыта (NICE) по применению пирфенидона при идиопатическом легочном фиброзе.

  Нинтеданиб

  Нинтеданиб — это новый препарат, который также может помочь замедлить рубцевание легких у некоторых людей с ИЛФ. Обычно его принимают в виде капсул два раза в день.

  Как и пирфенидон, его можно использовать, если емкость легких составляет 50–80 % от ожидаемой, и его следует прекратить, если емкость легких падает на 10 % или более в течение года во время его приема.

  Побочные эффекты нинтеданиба могут включать:

  • диарею
  • плохое самочувствие
  • боль в животе (животе)
  • потеря аппетита и потеря веса

  Для получения дополнительной информации см. рекомендации NICE по нинтеданибу при идиопатическом легочном фиброзе.

  N-ацетилцистеин

  N-ацетилцистеин известен как антиоксидант. Он доступен во многих магазинах здоровья и обычно принимается в виде таблеток.

  Имеются некоторые ограниченные доказательства того, что он может уменьшить количество рубцовой ткани в легких, хотя другие исследования не показали никакой пользы.

  Если вы планируете принимать N-ацетилцистеин, вам следует сначала проконсультироваться со своим специалистом, так как он может быть небезопасным или подходящим для всех с ИЛФ.

  Кислородная поддержка

  ИЛФ может привести к падению уровня кислорода в крови, что может вызвать у вас одышку.

  Если это произойдет, кислородная терапия может улучшить ваше дыхание и позволит вам быть более активным.

  Кислород берется через носовые трубки или маску , прикрепленную к небольшому аппарату. Это устройство обеспечивает гораздо более высокий уровень кислорода, чем воздух. Трубки от машины длинные, так что вы сможете передвигаться по дому с подключением.

  Узнайте больше о домашнем лечении кислородом.

  Также доступны портативные кислородные устройства, которые вы можете использовать, пока находитесь вне дома.

  Легочная реабилитация

  Легочная реабилитация используется при многих хронических заболеваниях легких и направлена ​​на то, чтобы помочь пациентам смириться со своим состоянием, изучить наилучшие способы справиться с ним и улучшить свою способность функционировать в повседневной жизни без тяжелой одышки .

  Курсы легочной реабилитации обычно проводятся на месте и могут включать:

  • образование по поводу легочного фиброза
  • физическая активность
  • дыхательные упражнения
  • советы по питанию
  • психологическая поддержка
  • сеть социальной поддержки

  Пересадка легких

  Если ваше состояние продолжает ухудшаться, несмотря на лечение, ваш врач может порекомендовать пересадку легких. Решение о трансплантации будет основываться на:

  • насколько плохо ваше состояние
  • как быстро ваше состояние ухудшается
  • ваш возраст и общее состояние здоровья
  • насколько улучшится ваше состояние после трансплантации
  • доступно ли донорское легкое

  Пересадка легкого может значительно увеличить продолжительность жизни у людей с ИЛФ, хотя это серьезная процедура, которая создает большую нагрузку на организм.

  Немногие люди с идиопатическим легочным фиброзом являются подходящими кандидатами на трансплантацию, а донорских легких мало.

  No related posts.