Черепные швы у новорожденных: Строение головки плода основные швы роднички. Расхождение швов черепа у новорожденных. К патологическим формам головы относятся — Талантика — город профессий

Содержание

Нейрохирурги Центра Алмазова провели двухэтапную коррекцию черепа у грудного ребенка

После рождения у малыша преждевременно закрылись сразу два черепных шва, сагиттальный и ламбдовидный, что встречается менее чем в 1% случаев краниосиностоза, – сообщили в Центре Алмазова. Патология вызвала раннее несоответствие размеров черепа новорожденного объему быстро растущего головного мозга. «Уже к двум месяцам ситуация стала угрожающей: внутричерепное давление было повышено, мальчик стал беспокойным, практически не набирал вес», – рассказал заведующий отделением нейрохирургии для детей №7 ФГБУ «СЗФМИЦ им. В. А. Алмазова» Александр Ким.

В ходе первой операции, которую ребенок перенес в трехмесячном возрасте, при помощи эндоскопа были удалены пораженные черепные швы, что позволило передней части головы снова расти правильно. Однако задняя часть черепа по-прежнему оставалась уплощенной, это приводило к сдавлению затылочных отделов головного мозга, мозжечка и ствола мозга.

Второй этап – задняя краниальная дистракция – был выполнен, когда ребенку исполнилось полгода. Благодаря установленным нейрохирургами, которые использовали изобретение

Гавриила Илизарова, титановым устройствам (дистракторам) задняя часть черепа ребенка постепенно, в течение месяца, выдвигалась, освобождая место для растущего головного мозга.

Минимальная травматичность метода дала возможность избежать резкого изменения внутричерепного давления, добиться постепенного формирования костной ткани и восстановления правильной формы головы. Высокотехнологичные операции были выполнены Александром Кимом и лечащим врачом ребенка Вадимом Ивановым. Особенностью комплексной коррекции стало двухэтапное оперативное вмешательство, при котором первая операция, устраняя часть патологии, была подготовкой к следующему этапу нейрохирургического лечения, более сложному, с установкой краниальных дистракторов.

По результатам контрольной компьютерной оценки, общий внутричерепной объем увеличен примерно на 200 куб. см. Осложнений в послеоперационном периоде не отмечено. За состоянием ребенка ведется наблюдение. При очередном осмотре 18 апреля отмечена положительная динамика в состоянии и развитии мальчика (сейчас ему год и 10 месяцев), пропорции черепа соответствуют возрастным. По данным томографии, краниоцеребральная диспропорция отсутствует.

Ранее в Санкт-Петербурге подобные операции выполнялись только при челюстно-лицевой патологии. Внедрение этого метода нейрохирургического лечения даст возможность детям со сложными пороками развития черепа и головного мозга получать высокотехнологичную помощь без выезда за рубеж, – заявляют в Центре Алмазова.

Преждевременное закрытие черепных швов у детей

Краниостеноз — (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Череп младенца состоит из 6 костей черепа: лобная кость, затылочная кость, две теменные кости, две височные кости. В норме все эти кости черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Кости, перечисленные выше, удерживаются вместе сильными, эластичными тканями, называемыми швами. Без гибкости этих швов, мозг ребенка не может расти должным образом. Мозг растет и крышка черепа ребенка должна также расширяться. Швы реагируют на рост мозга путем «растягивания» и «производят» новую кость, тем самым позволяя черепу расти вместе с мозгом. Нормальный рост черепа происходит перпендикулярно к каждому шву.

Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний — в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца жизни кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной. К концу 1-го года жизни размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам он достигает 95% от размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 1-го года жизни и полностью заканчивается к 12-14-летнему возрасту.

Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей — краниостеноз — препятствует нормальному развитию мозга и ведет к созданию условий для ликвородинамических нарушений. Ликвородинамическими нарушениями принято называть патологические состояния, при которых нарушена секреция, резорбция и обращение цереброспинальной жидкости. Частота краниостеноза — 1 на 1000 новорожденных. При краниостенозе обычно повышено внутричерепное давление, в связи с этим характерна гипертензионная головная боль, возможны развитие застойных дисков зрительных нервов с последующей их вторичной атрофией и нарушением зрения, отставание в умственном развитии.

Причины

Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Развитие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными причинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофосфатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).

Что происходит?

Зарастание швов черепа не только преждевременное, но и неравномерное обычно ведет к деформации черепа. В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) — соотношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100. При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет 76-80,9, у женщин — 77-81,9.

При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синостозе) развивается долихоцефалия, при которой череп увеличивается в переднезаднем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной. ЧИ при этом меньше 75.

Вариант долихоцефалии, обусловленной преждевременным заращением сагиттального шва, при котором возникает ограничение роста черепа в поперечном направлении и оказывается избыточным рост его в длину, могут быть скафоцефалия (от греч. skaphe — лодка), цимбоцефалия (ладьевидная голова, килеголовость), при которой формируется длинная узкая голова с выступающими лбом и затылком, напоминающая перевернутую вверх килем лодку. Седловидным называется удлиненный в продольном направлении череп с вдавлением в теменной области.

Вариантом деформации черепа, при которой череп имеет увеличенный поперечный размер в связи с преждевременным заращением коронарных (венечных) швов (коронарный, или венечный, синостоз), является брахицефалия (от греч. brachis — короткий и kephale — голова), голова при этом широкая и укороченная, черепной индекс свыше 81. При брахицефалии в связи с двусторонним коронарным синостозом лицо уплощено, нередко проявляется экзофтальм — смещения кпереди одного или обоих глазных яблок.

При преждевременном заращении коронарного шва с одной стороны развивается плагиоцефалия, или косоголовость (от греч. plagios — косой и kephale — голова). В таких случаях череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне возможны экзофтальм и увеличение средней и задней черепных ямок.

Если возникает преждевременное сочетанное заращение коронарного и сагиттального черепных швов, рост черепа происходит в основном в стороны переднего родничка и основания, что приводит к увеличению высоты головы при ограничении ее роста в продольном и поперечном направлениях. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении (акрокрания), его часто называют башенным черепом. Вариант башенного черепа — оксицефалия, или остроконечная голова (от греч. oxys — острый, kephale — голова), при которой раннее зарастание черепных швов ведет к формированию высокого, суживающегося кверху черепа со скошенным назад лбом.

Вариант деформации черепа, характеризующийся узкой лобной и широкой затылочной костями, формируется в связи с преждевременным зарастанием лобного шва. Лобные кости при этом срастаются под углом (в норме зарастание лобного шва происходит только к концу 2-го года жизни) и на месте лобного шва формируется «гребень». Если в таких случаях компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания, или треугольный череп (от греч. trigonon — треугольник, kephale — голова).

Изолированный синостоз ламбдовидного шва встречается крайне редко и сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением переднего родничка. Нередко он сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва.

При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показана декомпрессивная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра- ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать: легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа; облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом; более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы. Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

На что следует обратить внимание родителям

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях — снижение остроты зрения)
Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Обратите внимание на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию.

Краниостеноз — преждевременное закрытие одного или всех черепных швов ребенка

Краниостеноз — преждевременное закрытие одного или всех черепных швов, ведущее к неправильному росту и деформации черепа. В настоящее время существует множество гипотез причин возникновения краниостеноза. В соответствии с одной из них преждевременное закрытие черепных швов может быть следствием микроцефалии. По другой — краниостенозом могут сопровождаться такие метаболические нарушения, как гипертиреоидизм и рахит. Неонатологи и педиатры рассматривают краниостеноз как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными его деформациями и, в редких случаях, неврологическими расстройствами. В 10—20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания. Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов, сопровождающихся краниофациальными дизостозами (синдромы Крузона и Аперта). Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.

При краниостенозах КТ-графия показывает отсутствие одного или нескольких швов и компенсаторное расхождение противоположных швов. Аксиальные срезы через свод и основание черепа дают дополнительную информацию относительно характера деформации. Кроме того, КТ-графия может подтвердить факт вовлечения в процесс синостоза швов основания черепа, а также исключить сопутствующие патологические изменения головного мозга.

Диагностика. Как правило, основным проявлением краниостеноза является нетипичная форма головы ребёнка. Однако далеко не всегда изменение формы головы говорит о патологии. Во многих случаях так называемого синостоза имеет место позиционное уплощение. Если такое подозрение существует, следует рекомендовать родителям не укладывать головку ребенка на уплощенную область в течение 6–8 недель, после чего осмотреть его. Если уплощение позиционное, то должно наблюдаться некоторое улучшение; если это истинный краниосиностоз, то изменения не будет.

Истинный краниосиностоз подтверждается рядом обследований.

Пальпацией костных выступов над тем швом, который подозревается вовлеченным в синостоз (исключение: лямбдовидный синостоз).
Осторожным давлением большими пальцами, при котором не удается вызвать относительного движения костей по обеим сторонам шва.
Обзорными краниограммами, на которых можно увидеть:

– отсутствие нормальной прозрачности в центре шва. В некоторых случаях шов имеет нормальный рентгенологический вид (даже на КТ), возможно в результате локального формирования костных спикул;

– в случае повышенного внутричерепного давления могут наблюдаться локальные изменения костной структуры, диастазы швов и эрозия седла.

Компьютерной томографией, которая:

– демонстрирует контуры черепа;

– показывает утолщения и/или образование складок в области синостоза;

– показывает гидроцефалию, если она имеется;

– может показать увеличение лобного СА.

МРТ: обычно производят в тех случаях, когда есть сопутствующая интракраниальная патология. Это обследование часто далеко не столь информативно, как КТ.

Размеры черепа, такие как лобно-затылочная окружность, могут оставаться нормальными даже при наличии его явной деформации.

Форма черепа зависит от локализации синостозированного шва. Чаще всего поражается сагиттальный шов, приводя к развитию скафоцефалии. При этом формируется вытянутый в лобно-затылочном направлении и сдавленный с боков череп (рис.1). Значительный симметричный компенсаторный рост в области метопического шва ведет к формированию характерной лобной и затылочной выпуклостей. Окружность головы при скафоцефалии может опережать возрастную норму.

Рис. 1. Вид черепа (а, б) при скафоцефалии (схема).

Лобная плагиоцефалия занимает второе место по частоте встречаемости. Чаще наблюдается у девочек. Для этой формы краниостеноза характерно преждевременное закрытие коронарного шва с одной стороны и, как правило, швов передней черепной ямки на той же стороне — сфенофронтального и фронтоэтмоидального. В результате этого развивается характерный тип деформации: уплощенность в лобной области, гипоплазия, а также более возвышенное положение супралатерального края глазницы на пораженной стороне. С противоположной стороны отмечается компенсаторное выбухание в лобно-теменной области. В запущенной стадии заболевания может иметь место асимметрия лица, за счет смещения корня носа и вертикальной пластинки решетчатой кости. КТ-графия головного мозга может выявить умеренное расширение желудочковой системы, как правило, без признаков внутричерепной гипертензии. Деформация проявляется с рождения, что облегчает раннюю диагностику заболевания.

Лобная плагиоцефалия при коронарном синостозе должна дифференцироваться от так называемой деформационной лобной плагиоцефалии, возникшей вследствие воздействия аномальных деформирующих сил. В последнем случае характерны уплощение лба, смещение вниз и назад уха, выдвижение вперед надбровной дуги на стороне поражения. Это состояние может быть следствием внутриматочной компрессии, чаще выправляется и редко требует оперативного лечения. Напротив, деформация при коронарном синостозе прогрессирует, что обусловливает необходимость раннего оперативного лечения.

При затылочной плагиоцефалии происходит одностороннее заращение лямбдовидного шва и, вследствие этого, компенсаторный рост в области противоположного – сагиттального шва. Это приводит к формированию выпуклости в височной области на стороне поражения со смещением ушной раковины кпереди и книзу.

Брахицефалия (рис. 2) в переводе с греческого означает «короткая голова» ( brachys—короткий, cephale – голова). Также как и лобная плагиоцефалия, характеризуется вовлечением в патологический процесс швов передней черепной ямки (с двух сторон) — сфенофронтального и фронтоэтмоидального. Череп имеет башенную форму. Брахицефалия редко наблюдается как самостоятельный вид патологии. Значительно чаще коронарный синостоз — составная часть других краниофациальных деформаций, таких как синдромы Аперта и Крузона.

Рис. 2. Вид черепа (а, б) при брахицефалии (схема).

Брахицефалия, как правило, устанавливается при рождении ребенка. Хотя при наличии семейной тенденции к брахицефальной форме черепа диагноз может быть упущен. Преимущественно болеют девочки. Как правило, имеются сопутствующие аномалии развития. Гипоплазия верхней челюсти при синдроме Крузона, а также синдактилия при синдроме Аперта облегчают постановку диагноза. Краниография помогает окончательно подтвердить диагноз. Затылочная часть головы как бы усечена, или сплющена, а лобный отдел – скошен. Как и при плагиоцефалии, причиной деформационной брахицефалии могут стать внешние воздействия (например, родовая травма) или постоянный сон ребенка только на спине, при котором затылочная часть головы деформируется, становясь короче и шире.

Тригоноцефалия возникает при закрытии метопического (лобного) шва, на месте которого образуется костный гребень, а компенсаторный рост в области непораженных коронарных, сагиттального и лямбдовидных швов приводит к формированию треугольного, или каплевидного черепа (рис. 3). Помимо костей свода черепа в патологический процесс вовлекаются швы основания черепа, при этом расстояние между глазницами уменьшается. С возрастом происходит усугубление деформации.

Рис. 3. Вид черепа(а, б) при тригоноцефалии (схема).

Преждевременное закрытие черепных швов может привести к грубой деформации средней части лицевого скелета. Как правило, не отмечается изменений со стороны нижней челюсти.

За исключением оксицефалии, которая считается поздней формой краниостеноза, все остальные формы могут быть диагностированы при рождении ребенка. При этом необходимо исключить наличие признаков внутричерепной гипертензии — очень редкого симптома при краниостенозе. Осмотр больного должен включать пальпацию в области швов свода черепа, а также большого и малого родничков. Детальный анализ характера краниофациальной деформации позволяет практически в 100 % случаев установить диагноз. Необходим также неврологический осмотр ребенка с целью исключения сопутствующего порока ЦНС.

Оксицефалия — поздняя форма коронарного синостоза. Нередко сопровождается снижением зрения и отставанием в психическом развитии. Диагноз устанавливают на основании краниограмм, указывающих на отсутствие коронарного шва и наличие «пальцевых вдавлений», преимущественно в лобной области. В редких случаях сохранена правильная форма черепа.

Деформация черепа при рождении еще не означает наличия краниостеноза у новорожденного. Во многих случаях деформация может быть связана с положением плода и применением щипцового пособия при родах. Самым информативным методом диагностики служит краниография в прямой и боковой проекциях. При деформациях черепа, возникающих из-за сдавления или позиционного формообразования, уплотнения по ходу швов не определяется, роднички открыты, и, кроме того, на краниограммах прослеживаются все швы свода черепа. Свод черепа имеет нормальную конфигурацию на боковых краниограммах, а орбиты — на прямых краниограммах.

Позиционное уплощение может быть вызвано несколькими причинами.

Пониженной активностью ребенка, когда младенец постоянно лежат на спине в одном положении, например в результате церебрального паралича, задержки умственного развития, недоношенности, других хронических заболеваний.
Ненормальной позой: врожденная кривошея, врожденные пороки шейного отдела позвоночника.
Вынужденным положением: начиная с 1992 г. существует тенденция класть младенцев спать на спине для уменьшения риска синдрома внезапной младенческой смерти.
Внутриутробной патологией: внутриутробное сдавление (например, при многоплодии или большом размере плода), аномалии матки.

Деформационная плагиоцефалия успешно лечится путем изменения положения ребенка в постели или при помощи специальных шлемов.

При лобной и затылочной плагиоцефалии чаще всего не требуется хирургического вмешательства, но необходимо постоянное наблюдение с целью исключения прогрессирования деформации. В большинстве случаев позиционную плагиоцефалию можно предотвратить (а иногда и исправить) путём постоянного изменения положения головы малыша, при котором уменьшается давление на затылок младенца. Для этого во время бодрствования под наблюдением выкладывать малыша на животик. Такое положение не только предотвращает появление плоских участков, но и способствует нормальному развитию костей черепа, а также шейных и плечевых мышц малыша, которые при этом становятся сильнее. Можно изменять расположение детской кроватки в комнате, чтобы малышу приходилось смотреть в разные стороны. На протяжении дня следует чаще проводить время с ребёнком, держа его вертикально на одном плече.

В более тяжелых случаях позиционной плагиоцефалии для успешного лечения используют специальный шлем. Успешность данного вида терапии достаточно высока, если его начать рано (около полугода).

В случае любых сомнений обратитесь за советом по поводу формы головы Вашего ребёнка к педиатру или нейрохирургу. Если диагноз «краниосиностоз» подтвержден и существуют серьезные основания для операции (повышение внутричерепного давления, отставание психомоторного развития ребенка), медлить нельзя. О прогрессировании заболевания могут свидетельствовать симптомы, свидетельствующие о повышении внутричерепного давления: головные боли, тошнота, рвота.

Варианты оперативного вмешательства зависят от характера краниостеноза. В последнее время хирургическая техника широко использует резорбируемые материалы, которые позволяют создать прочный каркас, удерживающий созданный оперативным путём объём и форму черепа в течение 6 месяцев – 1 года. Этого времени хватает для формирования собственной кости с последующей резорбцией этих материалов. В случае синдромальных форм краниостенозов, с недоразвитием средней зоны лица применяются дистракционные аппараты, принцип действия которых основан Илизаровым Г.А и позволяет менять форму лицевого скелета до нормы.

Продолжительность операции зависит от варианта оперативное краниостеноза, возраста ребёнка, наличия сопутствующих видов патологии (не делающей вмешательство противопоказанным) и аномалий развития других органов и систем и в среднем колеблется около 3 часов.

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает уже с мамой или папой. После снятия на 8-е сутки швов малыш выписывается домой.

akudr48 On 05.06.2020 / Публикации, Родителям

Мальчик-барометр – Газета Коммерсантъ № 33 (6027) от 27.02.2017

У Артема краниостеноз — врожденная деформация костей черепа. Они срослись преждевременно и сдавливают развивающийся мозг ребенка. Сильные головные боли не прекращаются ни днем ни ночью, не дают мальчику спать. Если не сделать срочную операцию, малыш начнет отставать в развитии.

Зимой в Старом Осколе погода не сахар. То снег, то ветер, а то вдруг солнце проглянет, растопит снежные шапки. И крыша в старом доме протечет — затопит всю квартиру. Все капризы зимы маленький Артем чувствует нутром. Его мама Оксана говорит, что по Артему можно погоду предсказывать.

— В январе мы уехали на несколько дней в Москву к врачу,— рассказывает Оксана.— Артем всю дорогу обратно проплакал. Вернулись — а у нас на полу игрушки плавают. Пока нас не было, началась оттепель, квартиру залило.

У Артема краниостеноз — преждевременное закрытие черепных швов. Деформированные кости черепа мешают росту головного мозга, мальчик страдает от высокого внутричерепного давления. Эта патология настолько редкая, что врачи в Старом Осколе, где рожала Оксана, про нее даже не слышали. Шея малыша была опутана пуповиной, он не успел развернуться головкой вниз, поэтому Оксане на 35-й неделе решили сделать экстренное кесарево сечение.

— Акушерка показала мне малыша и сказала: «Восемь баллов по шкале Апгар. Два с половиной килограмма — хороший вес для недоношенных детей»,— вспоминает Оксана.— А потом добавила: «Ты только не волнуйся, он лежал у тебя в животе в таком положении, что ножкой примял себе виски. У малышей косточки мягкие, через неделю головка расправится».

В роддоме Артему сделали УЗИ головы. В области родничка были видны разорванные сосуды и увеличенный правый желудочек головного мозга. Врачи сказали, что ребенок перенес кровоизлияние в мозг, но со временем все рассосется.

Дома Оксана то и дело гладила острый лобик сына, всматривалась — не разгладился ли бугорок? Но ни через неделю, ни через две ничего не изменилось.

— Посмотрите! — умоляла Оксана врачей в детской поликлинике.— Сверху голова похожа на яичко. У него даже глаза съезжаются на переносице!

Но врачи только отмахивались:

— Это ваши фантазии, мамочка! У кого-то ребенок толстенький, у кого-то худой. А у вас яйцеголовый.

Но Оксана не сдавалась. В интернет-помсковике она вбила всего три слова: «острый лоб новорожденного». Через полчаса она уже знала название болезни.

— Диагноз «тригоноцефалия» — килевидная деформация черепа — был написан у Артема на лбу,— говорит Оксана.— Самый первый признак — маленький родничок. Но врачи, которые делали Артему УЗИ, почему-то этого не заметили.

Малыш стал беспокойным, плохо спал, просыпался от каждого шороха и просился на руки. Оксана повезла ребенка в Белгород на консультацию к нейрохирургу.

— Первый раз вижу маму, которая правильно поставила такой диагноз,— удивился доктор.

В карточке Артема он записал: «Частичный краниостеноз, тригоноцефалия». И посоветовал как можно скорее обратиться в московскую клинику.

В январе Оксана с Артемом поехали в Москву на консультацию. Врач подтвердил диагноз и сказал, что нужна срочная операция.

— Если ее не сделать сейчас, череп не будет расти, мозг начнет сдавливаться. Мальчику грозит умственная отсталость.

Артему предстоит полная реконструкция черепа. Форму головы будут исправлять с помощью специальных рассасывающихся пластин. Такая операция проводится по госквоте. Но дорогостоящие пластины в нее не входят. Родители Артема не в силах их оплатить.

— Когда Артем плачет, у него трясется подбородок,— говорит Оксана.— Он уже не может остановиться. То ли погода меняется, то ли голова болит все время.

Старший брат Вадим, который учится в седьмом классе, никого к Артему не подпускает, качает его на руках, чтобы брат немного успокоился.

— Почему? — спрашивает он у мамы.— Почему это случилось с нашим Артемом?

— Видно, нам надо пройти это испытание,— отвечает Оксана и смотрит на малыша.— Правда, сынок?

Светлана Иванова, Белгородская область

Детская нейрохирургия. Услуги клиники «Нейрохирургия детского возраста» ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова

Кефалогематома наблюдается у порядка 0,5% новорожденных. Характеризуется кровоизлиянием между плоскими костями черепа и соединительной тканью, выражена в виде припухлости на голове. Покраснения могут отсутствовать вовсе. Происходит она по следующим причинам: при прохождении головки малыша по родовому каналу при некотором нарушении сократительных действий матки матери и процесса выталкивания сдавливаются кости черепа ребенка, кожа смещается вслед за надкостницей и происходит разрыв сосудов. Далее на месте разрыва скапливается некоторое количество крови.. Объем крови в кефалогематоме колеблется от 5 до 150мл. Обычно кефалогематома новорожденного расположена на одной или двух теменных костях, редко на лобной и затылочной, практически никогда – на височной части. Если размеры кефалогематомы новорожденного больше 8 см3 – её необходимо эвакуировть. Внутричерепные кровоизлияния. Субдуральные гематиомы чаще возникают при стремительных родах,когда имеет место резкое смещение костей черепа. Наиболее частотравмируются сосуды, впадающие в верхний сагиттальный и поперечный синусы исосуды намета мозжечка. Субдуральные гематомы могут быть одно- илидвусторонними. Непосредственно после рождения неврологические нарушениявыражены не резко, и это состояние обычно диагностируют как нарушениемозгового кровообращения I-II степени. Состояние ребенка постепенно ухудшается. Образовавшаяся гематома вызывает сдавление жизненно важных центров мозга, вызывает дислокацию ликворных путей. Кожные покровы бледные, холодные, дыхание учащенное, нерегулярное, пульс аритмичный. Мышечный тонус снижен. Безусловные рефлексы отсутствуют или угнетены. Корнеальный и конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Ребенок не сосет, не глотает. Постепенно нарастают симптомы внутричерепной гипертензии, набухают роднички, может возникнуть расхождение черепных швов. Могутбыть очаговые или генерализованные клонико-тонические судорожные приступы. При нераспознанной гематоме через 7-10 дней происходит ее инкапсуляция с последующей атрофией мозговой ткани. Лечение нейрохирургическое. Субтенториальные субдуральные кровоизлияния (кровоизлияния в заднюю черепную ямку) характеризуются особой тяжестью. С момента рождения нарастают симптомы сдавления ствола мозга: ригидность затылочных мышц, анизокория, стойкое отведение глаз в сторону, грубый нистагм, тонические судороги. Прогрессируют брадикардия, расстройство дыхания, вялость, гипо- и арефлексия, расстройство сосания и глотания.Тяжесть и прогноз определяются своевременностью диагностики и нейрохирургического лечения. Возможен благоприятный исход, но с последующим появлением гидроцефалии, минимальной мозговой дисфункции.Лечение: при поверхностной субдуральной гематоме исход благоприятный, если своевременно проведено хирургическое лечение.. Эпидуральные кровоизлияния Эпидуральные кровоизлияния возникают из сосудов надкостницы вследствие перелома или трещины костей свода черепа. Располагаются между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой, как правило, сочетаются с наружной кефалогематомой. В клинике после «светлого промежутка» от 3 до 6 часов развивается синдром сдавления мозга — резкое беспокойство, мидриаз на пораженной стороне, судороги чаще клонико-тонического характера, гемипарез на противоположной стороне, брадикардия, брадипноэ вплоть до асфиксии, снижение артериального давления. Лечение нейрохирургическое. Если гематома не прооперирована, то ребенок может умереть Субарахноидальные кровоизлияния – один из наиболее частовстречающихся видов нарушений мозгового кровообращения у новорожденных. В75% случаев субарахноидальные кровоизлияния отмечаются у недоношенныхдетей. Причиной этих кровоизлияний могут быть асфиксия, повышающаясосудистую проницаемость, наложение щипцов, вакуум-экстрактора. Происходитразрыв капилляров и мелких сосудов. Возникают частые срыгивания, рвота. Мышечный тонус высокий. Появляются симптомы повышения внутричерепного давления – расхождение черепных швов, напряжение большого родничка, косоглазие. Наблюдаются выраженная общая гиперестезия, тремор, ригидности мышц затылка. При люмбальной пункции в спинномозговой жидкости обнаруживают приместь крови. Мелкие множественные кровоизлияния чаще встречаются при затяжныхродах, преждевременном отхождении вод, слабости родовой деятельности; ихможно обнаружить в полушариях, мозжечке, стволе мозга. Причиноймножественных петехиальных кровоизлияний является кислородное голоданиемозга. Новорожденные беспокойны, выражение лица у них болезненное,отмечаются судороги мышц лица и конечностей, рвота, угнетение безусловныхрефлексов. Такое состояние может длиться несколько недель. В последующем нередко обнаруживаются двигательные расстройства, эпилептические припадки,задержка умственного развития.Субэпендимарные кровоизлияния чаще являются результатом разрывамелких вен между хвостатым ядром и зрительным бугром. Кровоизлияние нередкоразрушает головку хвостатого ядра. Отмечаются глубокие расстройства функцийцентральной нервной системы, нарушение регуляции вегетативно-трофическихфункций. При прорыве крови в боковой желудочек развивается картинавнутрижелудочкового кровоизлияния.Внутрижелудочковые кровоизлияния типичны для недоношенных, но встречаются и у доношенных новорожденных. Клиническая картина характеризуется угнетенем сознания, расстройством дыхания, тоническими судорогами, Дети не сосут, не глотают.. Большой родничок напряжен. Характерны гипертермия, центральные нарушения вегетативно- трофических функций. Эти кровоизлияния могут быть острыми и подострыми. Для первых характерны нарастающие в сроки от нескольких минут до 2-3 суток анемия, диффузная мышечная гипотония, тремор, тонические судороги, пронзительный крик, угнетение сосания и глотания, глазодвигательные расстройства (открытые глаза, парез взора, вертикальный нистагм). При перемене положения тела отмечается резкое ухудшение состояния. Подострое течение внутрижелудочкового и перивентрикулярных кровоизлияний наблюдается при наличии постнатальных причин гипоксии Для них характерны повторные апное, мышечная гипер- или гипотония, гипорефлексия, стойкие «глазные» симптомы (нистагм, Грефе, «заходящего солнца», косоглазие), псевдобульбарные расстройства. Судорожный синдром наблюдается реже, чем при остром течении. Избыточное кровенаполнение мозга с увеличением венозного давления характеризуется выбуханием и напряжением родничков.У новорожденных не редко встречаются комбинации различных видов кровоизлияний Диагностика родовых кровоизличяний основывается на тщательном изучении акушерского анамнеза, течения родов, детальном неврологическом обследовании и применении специальных методов исследования УЗИ, КТ, МРТ головного мозга Лечение ребенка, перенесшего родовое кровоизлияние, должно бытькомплексным и непрерывным с первых дней жизни. Эффективность лечебныхмероприятий зависит от ранней диагностики неврологических нарушений. Лечение родовых кровоизлияний в остром периоде должно быть безотлагательном и активным и проводится в специализированном стационаре. Очень важной, определяющей тактику лечения, является консультация детского нейрохирурга проведенная в первые недели после кровоизлияния.Проводится интенсивная терапия включающая дегидратационную, сосудистую, противосудорожную терапию, рассасывающую терапию иногда наружное дренирование боковых желудочков мозга с проведением фибринолиза. При нарастании размеров желудочковой системы на фоне проводимой консервативной проводится ликворошунтирующие операции. Ранее и адекватное проведение хирургического лечения обеспечит Вашему ребенку высокие шансы на нормальное интеллектуальное и физическое развитие.

Абсцесс головного мозга
Пороки развития костей черепа.
Внутричерепная киста
Гидроцефалия.
Гиперкинез
Детский церебральный паралич
Краниовертебральные аномалии
Невриномы
Опухоли мозжечка
Опухоли 4 желудочка
Опухоли боковых желудочков мозга
Опухоли больших полушарий головного мозга.
Опухоли задней черепной ямки у детей
Опухоли костей черепа
Опухоли спинного мозга
Опухоли ствола мозга
Повреждений отдельных периферических нервов
Посттравматическая гидроцефалия
Родовые кровоизлияния новорожденных
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА
Спинномозговые грыжи
Эпилепсия посттравматическая
Эпилепсия
артериальные аневризмы и артериовенозные мальформации

Что такое краниосиностоз? | Нейродети

Краниосиностоз – это преждевременное закрытие черепных швов, вызывающее развитие специфической деформации черепа. Краниостеноз — функциональное состояние, характеризующееся сдавлением мозга в исходе краниосиностоза с развитием различной неврологической симптоматики.

Краткие сведения об анатомии черепа

Свод череп состоит из нескольких костей: 2 половины лобной, 2 теменные, 2 височные и затылочная кости. Все эти части между собой соединены эластичными черепными швами. Эластичность черепных швов обеспечивает при рождении ребенка подвижность частей черепа, а после рождения дает возможность увеличиваться в объеме головному мозгу при его развитии. Известно, что в первые 6 месяцев объем головного мозга увеличивается вдвое, а к году – втрое. Поэтому черепные швы в норме начинают затягиваться после первого года жизни. Если этот процесс развивается раньше времени, то возникает краниосиностоз.

Причины краниосиностоза

Краниосиностозы встречаются с частотой 0,7-1 случай на 2000 новорожденных. Причина преждевременного заращения черепных швов до конца не выяснена. Большая часть краниосиностозов обусловлена спорадическими мутациями, возникающими у плода на ранних сроках беременности. К провоцирующим факторам по данным масштабных исследований относятся курение, внутриутробные инфекции, прием медицинских препаратов во время беременности, воздействие ионизирующего излучения и другие. Часть краниосиностозов развивается в структуре генетического синдрома, затрагивающего, как правило, несколько черепных швов и другие системы органов, однако их часть в общей структуре патологии весьма незначительна. Такие формы краниосиностозов являются исключениями и требуют междисциплинарного подхода в связи со множеством сочетанных пороков развития других органов и систем, высоким риском развития краниостеноза с повышением внутричерепного давления.

При подозрении на краниосиностоз

Первичным звеном в диагностике краниосиностоза являются неонатологи, педиатры и детские неврологи. Начальную деформацию при некоторых формах краниосиностозов видно уже непосредственно после родов. Пораженный шов можно выявить при нейросоногафии. Так же о поражении того или иного шва говорит специфическая деформация черепа: скафоцефалия, тригоноцефалия, плагиоцефалия. При возникновении подозрения о наличии краниосиностоза необходима консультация нейрохирурга.

Формы краниосиностозов

Рост черепа происходит перпендикулярно черепному шву. И если какой-либо шов преждевременно окостенел (закрылся), то дальнейшее развитие происходит за счёт чрезмерного роста черепа в области других швов, что и приводит к деформации формы головы и лица, компрессии головного мозга. Комплекс всех этих изменений носит название «краниоцеребральная диспропорция».

Стоит понимать, что степень деформации зависит не только от костного шва, вовлеченного в патологический процесс: чем дольше ребенок остается без специализированной помощи, тем сильнее выражена деформация черепа. Коррекцию краниосиностозов целесообразно выполнять до 1 года жизни. Время существования краниосиностоза во многом определяет и характер предстоящего вмешательства: чем раньше ребенку будет оказана помощь, тем менее травматичной она будет, в то время как косметические результаты будут лучше.

Можно ли обойтись без хирургического вмешательства?

Оперативное вмешательство — единственно эффективный метод лечения истинных краниосиностозов у детей. В то же время подтвержденный краниосиностоз является показанием к опреативному лечению. Ошибочно мнение, что операция направлена на устранение косметического дефекта. Нейрохирургическое лечение направлено на создание достаточного объема для роста мозга, предотвращению развития краниоцеребральной диспропорции.

Каждый из типов краниосиностоза по разному влияет на развитие ребенка. К сожалению, на данный момент не существует методов обследования, которые могут со 100% вероятностью исключить неврологические расстройства. В возрасте до 1 года у ребенка можно выявить гипертензионную симптоматику, умеренную задержку в моторном развитии. До 3х лет наиболее часть проявляются нарушения зрения, задержка речевого развития, первые признаки нарушений психики. К раннему школьному возрасту становятся ярко выраженными проблемы с памятью, способностью к обучению. Нередки случаи, когда дети не могут обучаться в общеобразовательной школе. Стоит отметить, что выполнение оперативного вмешательства после клинической манифестации снижает его эффективность.

Краниосиностоз, ген MSX2 м. — узнать цены на анализ и сдать в Москве

Метод определения Секвенирование. Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА)

Доступен выезд на дом

Исследование мутаций в гене MSX2.

Тип наследования.

Аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

MSX2 (MUSCLE SEGMENT HOMEOBOX, DROSOPHILA, HOMOLOG OF, 2) Ген локализован на хромосоме 5 в регионе 5q34-q35.

Определение заболевания.

Краниосиностоз – это преждевременное сращение костей черепа, которое может происходить еще до рождения ребенка, в результате которого череп не может расшириться в отдельных направлениях и принять нормальную форму, необходимую для растущего мозга. В зависимости от того, какие черепные швы срастаются раньше, череп может иметь различную форму. Подобные генетические нарушения развития черепа встречаются при трех синдромах: Крузона, Апера и Пфайффера. Известно множество генетических типов кранисиностоза, например: тип 1, тип Бостон (тип 2), тип Филадельфия — краниосиностоз сагиттальных швов, синдактилия пальцев кистей и стоп, тип Аделаида, с умственной отсталостью Лина и Геттига и др.

Патогенез и клиническая картина.

При заболевании отмечается: фронто-орбитальное западение, лобное утолщение, туррибрахицефалия в результате коронарного краниосиностоза (венечного шва), череп в виде трилистника. Могут быть также короткие первые пястные кости, головные боли, судороги, миопия и дефицит зрения. Следует отметить, что у некоторых людей, имеющих патогенную мутацию, не было симптомов заболевания.

Частота встречаемости:

Не установлена. Заболевание редкое.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Литература

Кеннет Л. Джонс «Наследственные синдромы по Девиду Смиту» Атлас-справочник. Москва, Практика, 2011.
Козлова С. И., Демикова Н. С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. – М.: КМК, 2007 – 448 с.
OMIM

Информация о черепных швах | Гора Синай

Череп младенца состоит из 6 отдельных черепных костей (черепа):

Лобная кость
Затылочная кость
Две теменные кости
Две височные кости

Эти кости скреплены прочными волокнистыми эластичными тканями так называемые швы.

Пространства между костями, которые остаются открытыми у младенцев и маленьких детей, называются родничками. Иногда их называют мягкими пятнами.Эти пространства являются частью нормального развития. Кости черепа остаются отдельными примерно от 12 до 18 месяцев. Затем они срастаются как часть нормального роста. Они остаются на связи на протяжении всей взрослой жизни.

На черепе новорожденного обычно присутствуют два родничка:

На вершине средней головы, чуть впереди центра (передний родничок)
В задней части середины головы (задний родничок)

задний родничок обычно закрывается в возрасте 1-2 мес.Он может быть закрыт уже при рождении.

Передний родничок обычно закрывается между 9 и 18 месяцами.

Швы и роднички необходимы для роста и развития мозга младенца. Во время родов гибкость швов позволяет костям перекрывать друг друга, поэтому голова ребенка может проходить через родовые пути, не давя на мозг и не повреждая его.

В младенчестве и детстве швы гибкие. Это позволяет мозгу быстро расти и защищает его от незначительных ударов по голове (например, когда младенец учится держать голову вверх, переворачиваться и садиться).Без гибких швов и родничков мозг ребенка не мог бы развиваться в достаточной степени. У ребенка разовьется повреждение мозга.

Ощупывание черепных швов и родничков — один из способов, с помощью которого медицинские работники следят за ростом и развитием ребенка. Они могут оценить давление внутри мозга, почувствовав напряжение родничков. Роднички должны быть плоскими и твердыми. Выпуклые роднички могут быть признаком повышенного давления в головном мозге. В этом случае врачам может потребоваться использовать методы визуализации, чтобы увидеть структуру мозга, например, компьютерную томографию или МРТ.Для снятия повышенного давления может потребоваться операция.

Впалые, вдавленные роднички иногда являются признаком обезвоживания.

фактов о краниосиностозе | CDC

Что такое краниосиностоз?

Краниосиностоз — это врожденный дефект, при котором кости черепа ребенка соединяются слишком рано.Это происходит до того, как мозг ребенка полностью сформирован. По мере роста мозга ребенка череп может деформироваться. Пространства между костями черепа типичного ребенка заполнены гибким материалом и называются швами. Эти швы позволяют черепу расти по мере роста мозга ребенка. Примерно к двум годам кости черепа ребенка начинают срастаться, потому что швы становятся костью. Когда это происходит, говорят, что шов «закрывается». У ребенка с краниосиностозом один или несколько швов закрываются слишком рано.Это может ограничить или замедлить рост мозга ребенка.

Когда сшивается шов и кости черепа соединяются слишком рано, голова ребенка перестает расти только в этой части черепа. В других частях черепа, где швы не соединились, голова ребенка будет продолжать расти. Когда это произойдет, череп будет иметь ненормальную форму, хотя мозг внутри черепа вырастет до обычных размеров. Иногда, однако, слишком рано закрывается более одного шва. В этих случаях мозгу может не хватить места, чтобы вырасти до своего обычного размера.Это может привести к увеличению давления внутри черепа.

Типы краниосиностозов

Типы краниосиностоза зависят от того, какие швы рано срастаются.

Сагиттальный синостоз — Сагиттальный шов проходит вдоль верхней части головы от мягкого места ребенка в передней части головы к затылку. Когда этот шов закрывается слишком рано, голова ребенка становится длинной и узкой (скафоцефалия). Это наиболее распространенный тип краниосиностоза.
Коронарный синостоз — Правый и левый венечные швы проходят от каждого уха до сагиттального шва на макушке головы. Когда один из этих швов закрывается слишком рано, у ребенка может быть уплощенный лоб на той стороне черепа, которая закрылась рано (передняя плагиоцефалия). Глазная впадина ребенка с этой стороны также может быть приподнята, и его или ее нос можно потянуть в эту сторону. Это второй по распространенности тип краниосиностоза.
- Бикоронарный синостоз — Этот тип краниосиностоза возникает, когда коронковые швы с обеих сторон головы ребенка смыкаются слишком рано.В этом случае голова ребенка станет широкой и короткой (брахицефалия).
Лямбдовидный синостоз — Лямбдовидный шов проходит по тыльной стороне головы. Если этот шов закроется слишком рано, голова ребенка может уплощиться с тыльной стороны (задняя плагиоцефалия). Это один из самых редких видов краниосиностоза.
Метопический синостоз — Метопический шов проходит от носа ребенка до сагиттального шва на макушке головы. Если этот шов закрывается слишком рано, верхняя часть головы ребенка может выглядеть треугольной, то есть узкой спереди и широкой сзади (тригоноцефалия).Это один из самых редких видов краниосиностоза.

Другие проблемы

Многие проблемы, которые могут возникнуть у ребенка:

Какие швы закрыты рано
Когда наложены швы (до или после родов и в каком возрасте)
Есть ли у мозга место для роста

Иногда, если заболевание не лечить, повышение давления в черепе ребенка может привести к таким проблемам, как слепота, судороги или повреждение мозга.

Сколько детей рождается с краниосиностозом?

По оценкам исследователей, в США примерно 1 из 2500 детей рождается с краниосиностозом. ¹

Причины и факторы риска

Причины краниосиностоза у большинства младенцев неизвестны. У некоторых детей краниосиностоз возникает из-за изменений в генах. В некоторых случаях краниосиностоз возникает из-за аномалии одного гена, которая может вызвать генетический синдром.Однако в большинстве случаев считается, что краниосиностоз вызван сочетанием генов и других факторов, таких как факторы, с которыми мать контактирует в своем окружении, или то, что мать ест или пьет, или определенные лекарства, которые она использует во время беременности.

CDC, как и многие семьи, в которых есть дети с врожденными дефектами, хочет выяснить, что вызывает эти состояния. Понимание факторов, которые чаще встречаются у младенцев с врожденным дефектом, поможет нам узнать больше о причинах.CDC финансирует Центры исследования и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают в крупных исследованиях, таких как Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (NBDPS; рождение 1997-2011), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, таких как краниосиностоз.

Недавно CDC сообщил о важных результатах исследований некоторых факторов, которые увеличивают вероятность рождения ребенка с краниосиностозом:

Заболевание щитовидной железы матери. Женщины с заболеванием щитовидной железы или женщины, проходящие лечение от заболевания щитовидной железы во время беременности, имеют более высокий шанс родить ребенка с краниосиностозом по сравнению с женщинами, не имеющими заболевания щитовидной железы.²
Некоторые лекарства. Женщины, которые сообщили об использовании цитрата кломифена (лекарства от бесплодия) непосредственно перед беременностью или на ранних сроках беременности, с большей вероятностью родят ребенка с краниосиностозом по сравнению с женщинами, которые не принимали это лекарство. ³

CDC продолжает изучать врожденные дефекты, такие как краниосиностоз, и способы их предотвращения. Если вы беременны или собираетесь забеременеть, поговорите со своим врачом о том, как повысить ваши шансы на рождение здорового ребенка.

Диагностика

Краниосиностоз обычно диагностируется вскоре после рождения ребенка. Иногда это диагностируется в более позднем возрасте.

Обычно первым признаком краниосиностоза является череп неправильной формы. Другие знаки могут включать:

Отсутствие «мягкого пятна» на черепе ребенка
Выпуклый твердый край в месте раннего закрытия швов
Медленный рост или отсутствие роста головы ребенка с течением времени

Врачи могут выявить краниосиностоз во время медицинского осмотра.Врач ощупывает голову ребенка на предмет твердых краев швов и необычных мягких мест. Врач также поищет любые проблемы с формой лица ребенка. Если он или она подозревают, что у ребенка может быть краниосиностоз, врач обычно запрашивает один или несколько тестов, чтобы подтвердить диагноз. Например, специальный рентгеновский тест, такой как компьютерная томография или компьютерная томография, может показать детали черепа и мозга, закрыты ли определенные швы и как растет мозг.

Процедуры

Многие типы краниосиностозов требуют хирургического вмешательства.Хирургическая процедура призвана уменьшить давление на мозг, исправить краниосиностоз и позволить мозгу расти должным образом. При необходимости хирургическое вмешательство обычно проводится в течение первого года жизни. Но время операции зависит от того, какие швы наложены и есть ли у ребенка один из генетических синдромов, который может вызвать краниосиностоз.

Младенцам с очень легкой степенью краниосиностоза операция может не потребоваться. По мере того, как ребенок становится старше и отрастают волосы, форма черепа может становиться менее заметной.Иногда можно использовать специальные медицинские каски, чтобы придать черепу ребенка более правильную форму.

Каждый ребенок, рожденный с краниосиностозом, индивидуален, и состояние может варьироваться от легкого до тяжелого. Большинство детей с краниосиностозом в остальном здоровы. Однако у некоторых детей есть задержка в развитии или интеллектуальные нарушения, потому что либо краниосиностоз не позволяет мозгу ребенка расти и нормально работать, либо потому, что у ребенка есть генетический синдром, вызывающий как краниосиностоз, так и проблемы с его работой.Ребенку с краниосиностозом необходимо регулярно посещать врача, чтобы убедиться, что мозг и череп развиваются должным образом. Младенцы с краниосиностозом часто могут извлечь пользу из услуг раннего вмешательства с помощью внешних значков, чтобы помочь с любыми задержками в развитии или интеллектуальными проблемами. Некоторые дети с краниосиностозом могут иметь проблемы с самооценкой, если их беспокоят видимые различия между собой и другими детьми. Группы поддержки родителей также могут быть полезны новым семьям детей с врожденными дефектами головы и лица, включая краниосиностоз.

Другие ресурсы

Взгляды этих организаций являются их собственными и не отражают официальную позицию CDC.

Список литературы

Boulet SL, Rasmussen SA, Honein MA. Популяционное исследование краниосиностоза в столичной Атланте, 1989-2003 гг. Am J Med Genet Часть A. 2008; 146A: 984–991.
Расмуссен С.А., Язди М.М., Кармайкл С.Л., Джеймисон Д.Д., Кэнфилд М.А., Хонейн М.А. Заболевания щитовидной железы матери как фактор риска краниосиностоза.Obstet Gynecol. 2007; 110: 369-377.
Reefhuis J, Honein MA, Schieve LA, Rasmussen SA и Национальное исследование профилактики врожденных дефектов. Использование цитрата кломифена и врожденные дефекты, Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов, 1997–2005 гг. Hum Reprod. 2011; 26: 451–457.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Краниосиностоз у младенцев: причины, симптомы и лечение

Что вызывает краниосиностоз?

Краниосиностоз встречается у одного из 2000 живорождений и встречается у мужчин несколько чаще, чем у женщин.Чаще всего возникает случайно, но иногда передается по наследству.

Каковы симптомы краниосиностоза?

У младенцев с этим заболеванием изменения формы головы и лица могут быть заметны и, как правило, являются первым и единственным симптомом. Внешний вид лица ребенка может отличаться от лица другой стороны. Иногда синостоз может повышать давление внутри черепа. Это особенно верно, когда несколько швов сращены слишком рано.Симптомы слишком большого давления в черепе включают:

Полный или выпуклый родничок (мягкое пятно на макушке)
Сонливость (или менее активная, чем обычно)
Вены кожи головы могут быть очень заметными
Повышенная раздражительность
Высокий крик
Плохое питание
Рвота снарядом
Увеличение окружности головы
Изъятия
Выпученные глаза и неспособность ребенка смотреть вверх головой вперед
Задержка развития

Симптомы краниосиностоза могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы.Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Какие бывают типы краниосиностоза?

Различным типам краниосиностоза даны разные названия, в зависимости от того, какие швы задействованы, в том числе:

Сагиттальный синостоз — это раннее ушивание сращения сагиттального шва. Это наиболее распространенный вид синостоза. Этот шов проходит спереди назад по середине макушки. В результате этого слияния получается длинный узкий череп.Череп длинный спереди назад и узкий от уха до уха.
Коронарный синостоз — это сплав коронарного шва, который ограничивает нормальный рост лба и бровей. Это создает приплюснутый лоб и бровь на пораженной стороне, при этом лоб имеет тенденцию выступать на другой стороне. Глаз на пораженной стороне также может быть деформирован, а затылок уплощен.
Метопический синостоз — это сплав метопического шва.Этот шов проходит от макушки до середины лба к носу. Раннее закрытие этого шва может вызвать выступающий гребень, спускающийся по лбу. Это может сделать лоб заостренным, как треугольник, а глаза — слишком близко друг к другу.

Как лечится краниосиностоз?

Обычно рекомендуется хирургическое вмешательство. Цель лечения — снизить давление в голове и исправить деформации лица и костей черепа.

Для детей в возрасте до 6 месяцев CHOC — единственная больница в регионе, предлагающая минимально инвазивные эндоскопические процедуры. Делаются два небольших разреза и удаляется небольшая полоска кости, чтобы голова могла нормально расти. Младенцы обычно идут домой из больницы на следующий день и надевают временный шлем.

Для детей старшего возраста с краниосиностозом нейрохирурги CHOC являются региональными лидерами в проведении открытых процедур по коррекции формы головы вашего ребенка с немедленными результатами.После операции у детей часто бывает очень опухшее лицо и веки. Глаза могут даже опухнуть. Большинство детей после операции направляются в отделение интенсивной терапии (ОИТ) для тщательного наблюдения.

Проблемы после операции могут возникнуть внезапно или через некоторое время. У ребенка могут возникнуть любые или все из следующих осложнений:

Лихорадка (выше 101 градуса по Фаренгейту) — это очень часто
Рвота
Головная боль
Раздражительность
Покраснение и припухлость в области разреза
Пониженная настороженность
Усталость

Эти осложнения требуют незамедлительной оценки хирурга вашего ребенка.

Каковы долгосрочные перспективы у ребенка с краниосиностозом?

Ключом к лечению краниосиностоза является раннее выявление и лечение. Некоторые формы краниосиностоза могут повлиять на мозг и его развитие. Степень проблем зависит от тяжести краниосиностоза, количества сращенных швов и наличия проблем головного мозга или других органов, которые могут повлиять на ребенка.

Ребенку с краниосиностозом необходимо частое медицинское обследование, чтобы убедиться, что череп, лицевые кости и мозг развиваются нормально.Медицинская бригада работает с семьей ребенка, чтобы обеспечить образование и рекомендации для улучшения здоровья и благополучия ребенка.

Краниосиностоз: симптомы, диагностика, лечение

Обзор

Что такое краниосиностоз?

Череп новорожденного состоит из нескольких соединенных между собой костей.Обычно у новорожденных между костями черепа есть промежутки, называемые швами. Швы позволяют черепу увеличиваться в размерах, чтобы приспособиться к растущему мозгу ребенка. Когда кости черепа срастаются либо при рождении, либо слишком рано, это состояние называется краниосиностозом.

Швы черепа срастаются вокруг мозга примерно в возрасте 2 лет. Когда у ребенка краниосиностоз, один или несколько из этих швов затвердевают слишком рано и закрываются до того, как ребенок достигнет возраста 2 лет.

Как краниосиностоз влияет на организм?

В местах, где швы срослись слишком рано, голова ребенка может перестать расти.В других местах, где швы не срослись, голова ребенка будет продолжать расти. В результате у детей с краниосиностозом голова часто асимметрична (деформирована).

Если у ребенка слишком рано сшиваются несколько швов, мозгу может не хватить места для роста. В результате у этих младенцев может возникнуть повышение давления в черепе (внутричерепное давление).

Какие бывают типы краниосиностоза?

Типы краниосиностоза в зависимости от места закрытия швов:

Сагиттальный краниосиностоз затрагивает шов на верхней части головы.Младенцы со сагиттальным краниосиностозом часто имеют длинную узкую голову (скафоцефалия).
Венечный краниосиностоз затрагивает один из венечных швов, идущих от обоих ушей к макушке. У детей этого типа может быть плоский лоб и широкая голова.
Лямбдовидный краниосиностоз поражает шов на затылке. У детей этого типа часто бывает плоский затылок (плагиоцефалия).
Метопический краниосиностоз затрагивает шов, идущий от верхней части носа до верхней части лба.Дети с этим типом могут иметь треугольную голову с узким гребнем на средней линии лба.

Насколько распространен краниосиностоз?

Краниосиностоз встречается редко. Он поражает примерно 1 из 2500 детей в Соединенных Штатах.

Сагиттальный краниосиностоз — наиболее распространенный тип врожденного краниосиностоза.

Симптомы и причины

Что вызывает краниосиностоз?

У большинства младенцев специалисты не могут определить одну известную причину краниосиностоза.Иногда краниосиностоз возникает из-за спорадической (случайной) мутации (изменения) гена или может передаваться в семьях. Недоношенность — фактор риска краниосиностоза.

В других случаях некоторые факторы во время беременности повышают риск развития краниосиностоза у ребенка. К ним относятся:

Лекарства от бесплодия, такие как цитрат кломифена (Clomid®).
Заболевание щитовидной железы матери (заболевание щитовидной железы во время беременности).

Каковы симптомы и признаки краниосиностоза?

Основным признаком краниосиностоза является деформированный череп.Если младенцы получают хирургическое лечение на ранней стадии, у них могут не наблюдаться другие симптомы краниосиностоза.

Другие признаки краниосиностоза включают:

Отсутствует родничок (мягкое пятно) на голове ребенка там, где череп не сомкнулся.
Небольшой твердый костный гребень, который можно почувствовать на голове ребенка.
Лицо выглядит неровным или асимметричным.

Каковы осложнения краниосиностоза?

При отсутствии лечения краниосиностоз или возникающее внутричерепное давление может привести к:

Задержки развития.
Изъятия.
Расстройства зрения или движения глаз, такие как косоглазие (косоглазие) или другие расстройства.
Затруднение дыхания, особенно связанное с другими костными аномалиями лица.
Стойкие деформации головы или лица.

Некоторые дети могут испытывать проблемы с самооценкой и внешним видом тела, если у них асимметрия или уродства лица. Группы поддержки, консультации и психотерапия могут помочь вашему ребенку сформировать положительное представление о себе.

Диагностика и тесты

Как диагностируется краниосиностоз?

Медицинские работники обычно могут диагностировать краниосиностоз, прощупывая мягкие точки на голове вашего ребенка, нащупывая гребни, обозначающие сращенные швы черепа, и измеряя окружность головы.

Если размер головы вашего ребенка не увеличивается должным образом, врач проверит, нет ли краниосиностоза. Важно помнить, что маленький размер головы может быть вызван еще несколькими причинами. Вашему ребенку может потребоваться рентген или компьютерная томография головы, чтобы подтвердить этот диагноз.

Ведение и лечение

Как лечится краниосиностоз?

Лечение краниосиностоза зависит от тяжести и симптомов ребенка.Лечение может включать:

Лечебный шлем: Младенцам с легким краниосиностозом разрешается носить специальный медицинский шлем. Этот шлем со временем мягко меняет форму черепа.
Хирургия: Многим младенцам требуется операция на голове, чтобы изменить форму черепа, снять повышенное внутричерепное давление и позволить мозговому пространству ребенка расти и развиваться должным образом. Хирург определяет время операции в зависимости от тяжести состояния и связанных с ним симптомов.Младенцам может потребоваться операция в течение первого года жизни.

Вашему ребенку могут потребоваться другие поддерживающие методы лечения, такие как физиотерапия, эрготерапия и логопедия, чтобы помочь ему вернуться к нормальному функционированию и деятельности.

Профилактика

Как предотвратить краниосиностоз?

Не существует гарантированного способа предотвратить краниосиностоз.Пренатальное генетическое тестирование может выявить генные мутации, которые могут привести к краниосиностозу. Консультант-генетик может помочь вам понять генетические риски и возможные варианты лечения, если ваш ребенок родился с краниосиностозом.

Вы можете повысить свои шансы на рождение здорового ребенка:

Планирование регулярных посещений дородовой помощи.
Обсудите с врачом потенциальные факторы риска, включая риски, связанные с лекарствами от бесплодия или заболеваниями щитовидной железы.
Прием витаминов для беременных или других пищевых добавок в соответствии с указаниями.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы у детей с краниосиностозом?

Большинство младенцев, которые получают своевременное лечение краниосиностоза, живут здоровой жизнью. Раннее лечение может свести к минимуму проблемы развития из-за давления на мозг.

Какие состояния связаны с краниосиностозом?

Некоторые дети с краниосиностозом также имеют генетический синдром.Некоторые генетические синдромы, которые могут вызвать деформацию черепа и другие связанные аномалии, включают:

Синдром Аперта.
Синдром Карпентера.
Синдром Крузона.
Синдром Пфайффера.
Синдром Сэтре-Чотцена.

Жить с

Что еще мне следует спросить у детского врача?

Вы можете спросить у поставщика медицинских услуг вашего ребенка:

Какая наиболее вероятная причина краниосиностоза?
Какое лечение краниосиностоза вы порекомендуете?
Каковы риски операции?
Что произойдет, если мы решим не делать операцию?
Влияет ли форма головы моего ребенка на работу мозга?
Какова вероятность того, что у меня будет еще один ребенок с таким же заболеванием?

Записка из клиники Кливленда

Краниосиностоз возникает, когда кости черепа ребенка срастаются слишком рано.В результате у детей может быть деформированный череп, что может препятствовать развитию мозга. Без лечения у детей может быть задержка в развитии. Шлемотерапия или операция по краниосиностозу могут освободить или изменить форму сросшихся костей ребенка. При своевременном лечении большинство детей с краниосиностозом растут и развиваются здоровым образом.

Оценка родничков в черепе новорожденного

Такая же врожденная, как восхищение новорожденным и поздравление родителей, когда мы заходим в комнату, наша склонность педиатров пальпировать передний родничок при встрече с младенцем, «рукопожатие педиатра», является универсальный.Почему мы это делаем? Позволяет ли это установить более тесную связь с нашим пациентом, который еще не может ответить на приветствие? Ободряет ли нас ощущение тонкой пульсации? Возможно, ощущение его размера помогает убедить нас в том, что мозг хорошо растет, или, может быть, мы ценим родничок, потому что это уникальное окно в мозг не просуществует долго.

Информация, которую мы получаем при осмотре родничка, обширна. В этой статье рассматривается развитие родничка, его клиническое значение, широкий диапазон нормальных представлений, а также обсуждаются аномалии родничка и то, что это может научить нас о наших пациентах.

Роднички в черепе новорожденного

Сводная часть черепа новорожденного обычно состоит из 7 костей: парных лобных, височных и теменных костей и единственной затылочной кости. Поскольку эти кости растут радиально из центров перепончатой оссификации, на стыках свода черепа и родничков образуются швы.

ПРЕДОСТАВЛЕНИЕ ИЗОБРАЖЕНИЯ: PAUL JOSEPH BROWN / GAPPS Шесть родничков находятся в черепе новорожденного, включая передний и задний роднички и парные сосцевидные и клиновидные роднички (рис. 1).Задний треугольный родничок находится на стыке сагиттального и лямбдовидного швов и обычно закрывается к 8 неделям. ¹ Хотя по-настоящему родничок не закрывается до второго десятилетия жизни, для целей этого обсуждения он закрывается, когда родничок слишком мал, чтобы быть идентифицированным при физическом осмотре. Ромбовидный передний родничок образуется на стыке венечного, метопического и сагиттального швов. Кроме того, сосцевидный родничок (звездочка или звезда) образуется на заднем конце теменно-сосцевидного шва, в месте соединения чешуйчатого шва, мендозного шва и экстраокципитальных синхондрозов.Клиновидный родничок (птерион) образуется от стыка клиновидно-теменного, клиновидно-лобного и венечного швов.

Ширина родничка и шва определяется балансом между ростом свода черепа и головного мозга (рис. 2). Гибкие швы позволяют формировать форму во время родов, а также во время дородового и послеродового роста мозга. Мозг растет самыми быстрыми темпами в младенчестве и составляет около 66% от размера взрослого человека к 2 годам. ² Свод черепа не обладает внутренним потенциалом роста и не будет расширяться без роста мозга, как это наблюдается в случаях первичной микроцефалии или плохого роста, связанного с перинатальной травмой (вторичная микроцефалия).³ Обычно процессы роста мозга и свода черепа тесно связаны и регулируются, но есть условия, при которых этот баланс не поддерживается.

Хотя большинство швов свода черепа остаются открытыми до второй декады, метопический шов обычно срастается в младенчестве, обычно в течение первых 3–9 месяцев жизни. ^4,5 Краниосиностоз возникает в результате преждевременного закрытия швов, патологического события, которое обычно происходит в утробе матери. Медицинские работники должны распознавать это состояние в раннем младенчестве, чтобы пациентов можно было направить в краниофациальный центр для своевременного лечения.⁶ Младенцам с краниосиностозом требуется операция на сводах черепа для восстановления достаточного пространства для роста мозга и предотвращения повышения внутричерепного давления (ВЧД) и задержки развития.

Диапазон нормального размера

Многие исследователи измерили роднички новорожденных, чтобы определить нормальный диапазон. В традиционном методе измерения исследователи усредняли длину (передне-задний размер) и ширину (поперечный размер) родничка.⁷ Другие использовали диагональный метод, при котором измеряли и снова усредняли диаметры середин противоположных лобных и теменных костей. ⁸ Измерения передних родничков у здоровых новорожденных, включая только доношенных детей, могут значительно различаться (рис. 3). ^7-13

В 1972 г. Попич и Смит разработали первое нормальное распределение размеров передних родничков при рождении и в течение первого года жизни у новорожденных европеоидной расы. ⁷ Эти исследователи использовали традиционный метод и измерили средний размер переднего родничка 2.1 см (диапазон 0,6–3,6 см) в группе из 201 доношенного ребенка европеоидной расы. Важно отметить, что даже у младенцев с очень маленькими размерами не было никаких проблем. Другой исследователь показал, что у афроамериканских младенцев роднички больше, чем у кавказцев, измерив роднички у 293 афроамериканцев и 73 новорожденных европеоидной расы. ⁹

Различия в размере родничка в зависимости от этнической принадлежности были подтверждены другими группами, при этом более крупные средние значения родничков были зарегистрированы у младенцев латиноамериканского, нигерийского и китайского происхождения.^8,12,14,15 Хотя измерение родничка в возрасте до 24-48 часов, вероятно, покажет различия, связанные с плесенью во время родов, при измерении родничка у доношенных и недоношенных детей при скорректированном гестационном возрасте доношенные исследователи не обнаружили существенно разные измерения. После изучения этой группы детей старше 24 месяцев они пришли к выводу, что недоношенность не влияет на различия в размере родничка в возрасте 2 лет. ¹³ Точно так же различия в размере родничка не всегда коррелировали с полом.В заключение, существует диапазон нормального размера передних родничков у новорожденных внутри и среди младенцев разного этнического происхождения, но гестационный возраст при рождении и пол не связаны со значительными различиями в размере родничка.

Когда передний родничок больше не пальпируется

В нескольких исследованиях измеряли размер переднего родничка в разное время в течение первых 12–24 месяцев жизни. Они постоянно сообщают, что размер родничка часто увеличивается в течение первого месяца жизни, прежде чем он начинает закрываться.Время, когда родничок слишком мал, чтобы его можно было измерить при физикальном осмотре (и считается закрытым), чрезвычайно варьируется (Рисунок 4), но небольшой процент передних родничков у нормальных детей закрывается к 3 месяцам, 10% — к 6 месяцам. , От 25% до 50% через 12 месяцев и от 98% до 100% закрываются через 24 месяца. ^13-16 Среднее время закрытия от 13 до 14 месяцев было сообщено в нескольких исследованиях.

На размер родничка и его качество при пальпации влияют различные факторы. В таблице приведены нарушения, влияющие на размер родничка.Эти нарушения обычно связаны с проблемами морфогенеза скелета, факторами, связанными с повышенным ВЧД, и ассоциациями с синдромами.

Малый родничок

Размер переднего родничка отражает баланс между ростом головного мозга и свода черепа (рис. 2). Размер переднего родничка может быть меньше ожидаемого, когда он связан с первичной микроцефалией, лежащей в основе мальформации мозга, такой как голопрозэнцефалия, гипоксическим событием (вторичная микроцефалия) или другими состояниями, связанными с медленным ростом мозга.Кроме того, размер переднего родничка отражает морфогенез скелета. Гормоны щитовидной железы участвуют в регуляции роста и резорбции костей, и нарушение этого баланса влияет на кости свода черепа, а также на другие части скелета. Гипертиреоз может ускорять развитие скелета и вызывать уменьшение размера переднего родничка, а тяжелый тиреотоксикоз приводит к краниосиностозу. ^17,18 Краниосиностоз может также влиять на размер и форму переднего родничка, когда задействованы метопические, коронарные или сагиттальные швы.Вместо обычной ромбовидной формы родничка, которую можно пальпировать, когда все швы проходимы, часто наблюдается притупление на стороне срастания шва. Однако в случае краниосиностоза характерные различия формы головы позволяют поставить клинический диагноз. ³

Большой родничок

Многие состояния связаны с большими родничками или отсроченным закрытием переднего родничка. В течение десятилетий было признано, что у младенцев с гипотиреозом роднички шире, чем ожидалось, потому что гормоны щитовидной железы участвуют в росте костей.¹⁹ Младенцы с рахитом или недоеданием могут иметь задержку минерализации костей и более крупные роднички. Ряд других заболеваний скелета связан с большим родничком и отсроченным закрытием родничка, включая гипофосфатазию, синдром теменных отверстий, несовершенный остеогенез и ахондроплазию.

У детей с заболеваниями, поражающими весь скелет, клиническое обследование может выявить низкий рост и / или непропорциональный рост, искривление конечностей или переломы. Обследование скелета может оказаться диагностическим.Кроме того, оценка уровня гормонов щитовидной железы, кальция, фосфата, щелочной фосфатазы и витамина D может служить дополнением к анамнезу и экзамену. Трисомии (13, 18 и 21) также связаны с увеличенными родничками и часто обнаруживаются во втором триместре. ^20,21 Для этих детей характерные находки и структурные аномалии служат ключом к постановке диагноза до завершения хромосомных исследований. Нарушения биогенеза пероксисом, включая синдром Зеллвегера, следует подозревать у ребенка с гипотонией, у которого имеется большой передний родничок и растянутые швы.²²

Врожденная краснуха и сифилис также могут быть связаны с большими родничками, как и пренатальное воздействие различных лекарств, включая ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, метотрексат, флуконазол, гидантоин и примидон. ²³ Несколько генетических синдромов также присутствуют с большими родничками. К ним относятся синдром Беквита-Видемана (макроглоссия, омфалоцеле, складки ушей), кледокраниальная дисплазия (брахицефалия, плоская средняя часть лица, гипопластические ключицы, большой родничок) и синдром Рассела-Сильвера (треугольное лицо, низкий рост, клинодактилия) и другие.Младенцы с повышенным ВЧД из-за множества причин, включая гидроцефалию, также будут иметь большие роднички, особенно когда повышенное ВЧД является результатом подострой причины. Доброкачественная макроцефалия часто проявляется большим родничком в дополнение к большей, чем ожидалось, окружности головы.

Генетические причины изменения родничков

Многое известно о молекулярных механизмах, которые поддерживают строго контролируемую регуляцию роста свода черепа.Когда баланс между ростом мозга и свода черепа не поддерживается, может возникнуть краниосиностоз. Передача сигналов фактора роста фибробластов (FGF) играет важную роль в регуляции развития скелета. Несколько мутаций в рецепторах FGF (в основном FGFR1 , FGFR2 и FGFR3 ) связаны с синдромами мультишовного краниосиностоза.

Клейдокраниальная дисплазия — еще один пример заболевания, вызванного нарушением регуляции образования кости. ²⁴ Этот синдром характеризуется большим родничком, гипоплазией средней зоны лица, гипоплазией или отсутствием ключиц, а также аномалией зубных рядов.Клейдокраниальная дисплазия вызывается мутацией RUNX2 , фактора транскрипции, который регулирует несколько генов, контролирующих формирование кости. Хотя потеря функции RUNX2 приводит к кледокраниальной дисплазии и характерной потере костной массы, усиление функции RUNX2 приводит к краниосиностозу. Ген TWIST1 кодирует фактор транскрипции, который обычно репрессирует RUNX2 во время формирования кости. Пациенты с синдромом Сэтре-Чотцена имеют мутации TWIST1 , которые вызывают функциональную гаплонедостаточность, что приводит к активации (дерепрессии) RUNX2 и, следовательно, краниосиностозу после изменения костного баланса в сторону чрезмерного образования кости.²⁵ Геномная дупликация RUNX2 также вызывает краниосиностоз. ²⁶

Выпуклый или затонувший родничок

Полнота родничка младенца является ключом к разгадке состояния гидратации. Затонувший родничок указывает на обезвоживание, тогда как напряженный или выпуклый родничок должен насторожить врача, чтобы он подумал об увеличении ВЧД. Внутричерепная гипертензия обычно вызывается патологиями, которые приводят к отеку мозга, увеличению объема церебральной крови и изменениям в динамике спинномозговой жидкости (CSF), что приводит либо к увеличению секреции, либо к нарушению всасывания или дренажа CSF (например, гидроцефалия, массовый эффект от опухоли, внутричерепной абсцесс, кровоизлияние, псевдоопухоль головного мозга).Инфекции также могут вызывать выпуклость родничка, включая менингит, энцефалит, шигеллу, мононуклеоз и другие. ²⁷ Отек и диффузное набухание головного мозга, наблюдаемые при гипоксически-ишемической энцефалопатии или травме, также увеличивают ВЧД и приводят к выпячиванию родничка.

Задний родничок

Задний родничок обычно меньше 1 см во время родов и уже не пальпируется к 8 неделям. Задний родничок, который кажется больше, чем ожидалось, должен предупреждать врача обо всех описанных здесь условиях, которые также могут вызвать увеличение переднего родничка.Дополнительная генетическая причина увеличения заднего родничка включает синдром теменных отверстий. Этот синдром является аутосомно-доминантным с распространенностью от 1:15 000 до 1:25 000. В настоящее время известно, что с этим синдромом связаны мутации потери функции в 2 генах гомеобокса: ALX4 и MSX2 . ^28,29 Обычно выемки в теменных костях стираются к пятому месяцу беременности после прохождения эмиссарных вен через кость. ³⁰ Задержка окостенения вокруг этих выемок, наблюдаемая при синдроме теменных отверстий, может быть связана с менингеальными, корковыми или сосудистыми мальформациями задней черепной ямки.

Оценка переднего родничка

Правильный осмотр черепа должен включать пальпацию переднего и заднего родничков с уделением внимания размеру, форме и полноте, а также пальпацию всего черепа. Медицинские работники должны обратить внимание на наличие выступов над швами или дефектов черепа, а роднички следует исследовать, когда ребенок находится как в вертикальном, так и в лежачем положении. Следует также следить за общей формой черепа. Помимо взгляда на младенца спереди и сбоку, важно наблюдать за формой черепа сверху, в частности, отмечать любые асимметрии в положении ушей и любое уплощение черепа сзади, а также сзади, чтобы обеспечить ровность расположения ушей. можно оценить основание черепа.(Одним из клинических результатов, связанных с лямбдоидным синостозом, является асимметричное основание черепа, при котором ипсилатеральная сторона будет ниже, чем непораженная сторона, потому что синостоз ограничивает рост.) Систематическое повторение осмотров черепа поможет педиатрам почувствовать ряд родничков. а также обратите внимание на различия, которые могут быть нормальными, такие как выступ над метопическим швом, когда он закрывается, и затылочное выступание, особенно после позиционирования ягодичного предлежания или связанное с постоянным мендозным швом.³¹ На рисунке 5 представлен алгоритм оценки больших или малых родничков в зависимости от формы и размера головы.

В случаях, когда череп или родничок кажутся ненормальными, доступны несколько вариантов визуализационных исследований. В зависимости от возраста младенца УЗИ черепа может использоваться для оценки внутричерепной массы, кровотечения или аномальной экстрааксиальной жидкости, а также размера желудочков. Хотя размер родничка варьируется, после 4 месяцев достоверность этого исследования резко снижается.В некоторых центрах есть возможность использовать краниальный ультразвук, чтобы определить, слились ли швы преждевременно, но это зависит от опыта пользователя. ³²

Рентгенограммы черепа редко используются для оценки аномалий черепа из-за плохой минерализации младенческого черепа, перекрытия костных фронтов коронарных и ламбдовидных швов, а также невозможности визуализировать мягкие ткани, если есть опасения по поводу внутричерепного шва. нарушение.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является предпочтительным исследованием для оценки внутричерепных аномалий, размера желудочков, а также аномалий серого и белого вещества.Однако это исследование требует седации и не дает хорошего изображения минерализованных тканей. Многие центры используют HASTE (однократное турбо спин-эхо с полуфурье-захватом) для оценки жидкостных пространств. Хотя это исследование имеет то преимущество, что не требует седации, изображения нельзя использовать для оценки внутричерепных структур так же полно, как на полном МРТ.

Компьютерная томография (КТ), особенно трехмерная компьютерная томография, является наиболее полезным способом оценки различий черепа, включая краниосиностоз и дефекты кости.КТ также предоставляет информацию о размере желудочка, размере субарахноидального пространства, кровоизлиянии и внутричерепных образованиях. Многие педиатрические центры предлагают компьютерную томографию с низкой дозой облучения, по которой можно реконструировать трехмерные изображения для превосходной визуализации кости при значительно более низкой дозе радиации.

Если передний родничок не пальпируется в раннем возрасте, врачам следует внимательно изучить форму головы и оценить развитие и окружность головы. Младенец с нормальной формой, размером и ростом головы должен заверить лечащего врача, что передний родничок, который маленький или не пальпируется в раннем возрасте, не имеет патологии и может быть обследован при регулярных посещениях здорового ребенка.Если есть другие отклонения или причины для беспокойства, врачам следует рассмотреть возможность визуализации и направления в краниофациальный центр для дальнейшего обследования.

В случае возможного краниосиностоза одним швом рекомендуется как можно раньше обратиться в краниофациальный центр. Черепно-лицевые специалисты оценят ребенка, определят оптимальное время для визуализации для подтверждения диагноза и помогут с планированием хирургического вмешательства, а также обсудят время операции с семьей. В случае краниосиностоза с несколькими швами рост мозга будет направлять рост черепа в любом направлении, в котором швы проходимы.В результате форма головы может быть очень ненормальной, иногда вызывая kleeblattschädel или деформацию черепа в виде клеверного листа, при которой рост мозга происходит в основном в направлении плоских швов, которые редко смыкаются в младенчестве. Младенцы с синостозом с множественными швами нуждаются в тщательном наблюдении в младенчестве и детстве на предмет проблем, связанных с повышенным ВЧД и недостаточностью дыхательных путей.

Заключение

Рукопожатие педиатра является неотъемлемой частью осмотра младенца, но также важно одновременно исследовать форму и размер черепа.Поскольку в течение первого года существует широкий диапазон нормальных размеров переднего родничка, одного размера недостаточно для диагностики патологического состояния. Исследование формы черепа младенца дает ценную информацию о том, может ли ребенок иметь основную проблему, такую как краниосиностоз. Родничок дает представление о том, что может происходить в головном мозге, но медицинские работники должны оценивать родничок в контексте формы, размера и роста черепа. Если эти другие параметры в норме, нет условий, которые могут вызвать аномальный родничок, требующий дальнейшего вмешательства или оценки.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Хаслам Р. Нервная система. В: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, ред. Нельсон Учебник педиатрии , 18-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс; 2004: 2434-2435.

2. Всемирная организация здравоохранения. Стандарты роста ребенка. Окружность головы к возрасту. http://www.who.int/childgrowth/standards/hc_for_age/en/. По состоянию на 30 сентября 2013 г.

3. Cunningham ML, Heike CL. Обследование младенца с аномальной формой черепа. Curr Opin Pediatr. 2007; 19 (6): 645-651.

4. Vu HL, Panchal J, Parker EE, Levine NS, Francel P. Сроки физиологического закрытия метопического шва: обзор 159 пациентов с использованием реконструированных трехмерных компьютерных томографов черепно-лицевой области. Дж. Краниофак Сург . 2001; 12 (6): 527-532.

5. Коэн ММ. Шовная биология. В: Коэн М.М. младший, Маклин Р. Э., ред. Краниосиностоз: диагностика, оценка и лечение, 2-е изд. Нью-Йорк: издательство Оксфордского университета; 2000: 11-23.

6. Маккарти Дж. Г., Уоррен С. М., Бернштейн Дж. И др .; Рабочая группа по краниосиностозу. Параметры лечения краниосиностоза. Cleft Palate Craniofac J. 2012; (49 доп.): 1S-24S.

7. Попич Г.А., Смит Д.В.. Фонтанели: диапазон нормального размера. J Pediatr. 1972; 80 (5): 749-752.

8. Джексон Г.Л., Хойер А., Лонгенекер Л., Энгл В.Д. Размер переднего родничка у доношенных и поздних недоношенных латиноамериканских новорожденных: описание нормативных значений и альтернативный метод измерения. Am J Perinatol. 2010; 27 (4): 307-312.

9. Faix RG. Размер родничка у черно-белых доношенных новорожденных. J Pediatr. 1982; 100 (2): 304-306.

10. Сруго И., Бергер А. Размер переднего родничка у здоровых новорожденных в Израиле. Isr J Med Sci. 1987; 23 (11): 1137-1139.

11. Мир Н.А., Вейслав Р. Размер переднего родничка у арабских детей: стандарты для правильно выращенных доношенных новорожденных. Энн Троп Педиатр . 1988; 8 (3): 184-186.

12. Адейемо А.А., Олову Дж.А., Омотаде О.О. Размеры родничков у доношенных новорожденных в Ибадане, Нигерия. West Afr J Med. 1999; 18 (1): 55-59.

13. Duc G, Largo RH. Передний родничок: размер и закрытие у доношенных и недоношенных детей. Педиатрия. 1986; 78 (5): 904-908.

14. Омотаде О.О., Кайоде С.М., Адейемо А.А. Размер переднего родничка у детей Нигерии. Ann Trop Paediatr. , 1995; 15 (1): 89-91.

15. Чанг Б.Ф., Хунг КЛ. Измерения передних родничков на китайском языке. Чжунхуа Минь Го Сяо Эр Кэ И Сюэ Хуэй За Чжи. 1990; 31 (5): 307-312.

16. Педросо Ф.С., Ротта Н., Квинтал А., Джордани Г. Эволюция размера переднего родничка у здоровых детей первого года жизни. J Детский нейрол . 2008; 23 (12): 1419-1423.

17. Расмуссен С.А., Язди М.М., Кармайкл С.Л., Джеймисон Д.Д., Кэнфилд М.А., Хонейн М.А. Заболевания щитовидной железы матери как фактор риска краниосиностоза. Акушерский гинекол . 2007; 110 (2 п.1): 369-377.

18.Гогакос AI, Дункан Бассетт JH, Уильямс GR. Щитовидная железа и кость. Arch Biochem Biophys. 2010; 503 (1): 129-136.

19. Смит Д.В., Попич Г. Большие роднички при врожденном гипотиреозе: потенциальный ключ к более раннему распознаванию. J Педиатр . 1972; 80 (5): 753-756.

20. Джонс KL. Распознаваемые модели пороков развития человека Смита , 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: У. Б. Сондерс; 2005: 872-873.

21. Паладини Д., Сглаво Дж., Пеннер I, Пасторе Дж., Наппи К.Плоды с синдромом Дауна имеют увеличенный передний родничок во втором триместре беременности. Ультразвуковой акушерский гинекол. 2007; 30 (6): 824-829.

22. Стейнберг С.Дж., Раймонд Г.В., Браверман Н.Е., Мозер А.Б. Нарушения биогенеза пероксисом, спектр синдрома Зеллвегера. В: Пагон Р.А., Адам М.П., Берд Т.Д. и др., Ред. GeneReviews. Сиэтл, Вашингтон: Вашингтонский университет; 1993-2013. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1448/. Опубликовано 12 декабря 2003 г. Обновлено 10 мая 2012 г.По состоянию на 30 сентября 2013 г.

23. Graham JM. Череп. В: Стивенсон RE, Холл JG, ред. Пороки развития человека и связанные с ними аномалии , 2-е изд. Нью-Йорк: издательство Оксфордского университета; 2006: 221-265.

24. Мендоза-Лондоно Р., Ли Б. Клейдокраниальная дисплазия. В: Пагон Р.А., Адам М.П., Берд Т.Д. и др., Ред. Джин Ревьюз . Сиэтл, Вашингтон: Вашингтонский университет; 1993-2013. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1513/. Опубликовано 3 января 2006 г. Обновлено 29 августа 2013 г. Проверено 30 сентября 2013 г.

25. Галлахер Э.Р., Ратизунторн С., Каннингем М.Л. Синдром Сэтре-Чотцена. В: Пагон Р.А., Адам М.П., Берд Т.Д. и др., Ред. GeneReviews. Сиэтл, Вашингтон: Вашингтонский университет; 1993-2013. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1189/. Опубликовано 16 мая 2003 г. Обновлено 14 июня 2012 г. По состоянию на 30 сентября 2013 г.

26. Меффорд ХК, Шафер Н., Антоначчи Ф. и др. Анализ вариации числа копий при краниосиностозе с одним швом: несколько редких вариантов, включая дупликацию RUNX2 у двух кузенов с метопическим краниосиностозом. Ам Дж. Мед Генет А . 2010; 152А (9): 2203-2210.

27. Кислер Дж., Рикер Р. Аномальный родничок. Ам Фам Врач . 2003; 67 (12): 2547-2552.

28. Мавроджианнис Л.А., Антонопулу И., Бахова А. и др. Гаплонедостаточность гена гомеобокса человека ALX4 вызывает дефекты окостенения черепа. Nat Genet. 2001; 27 (1): 17-18.

29. Вайтс В., Рирдон В., Прейс С. и др. Выявление мутаций в гене гомеобокса MSX2 в семьях, пораженных foramina parietalia permagna. Хум Мол Генет . 2000; 9 (8): 1251-1255.

30. Wilkie AOM, Mavrogiannis LA. Увеличенное теменное отверстие. В: Пагон Р.А., Адам М.П., Берд Т.Д. и др., Ред. GeneReviews. Сиэтл, Вашингтон: Вашингтонский университет; 1993-2013. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1128/. Опубликовано 20 марта 2004 г. Обновлено 8 ноября 2012 г. По состоянию на 30 сентября 2013 г.

31. Галлахер Э. Р., Эванс К. Н., Хинг А. В., Каннингем М. Л.. Батроцефалия: форма головы, связанная со стойким межпозвоночным швом. Краниофак волчьей пасти J . 2013; 50 (1): 104-108.

32. Sze RW, Hopper RA, Ghioni V, et al. МДКТ-диагностика ребенка с задней плагиоцефалией. AJR Ам Дж. Рентгенол . 2005; 185 (5): 1342-1346.

Д-р Галлагер — доцент педиатрии детской больницы Дёрнбехер и директор Программы черепно-лицевых заболеваний Орегонского университета здоровья и науки, Портленд. ДР ХИНГ — адъюнкт-профессор педиатрии Школы медицины Вашингтонского университета, Детский черепно-лицевой центр Детской больницы Сиэтла, Сиэтл.ДР КАННИНГЕМ — профессор кафедры педиатрии, заведующий отделением черепно-лицевой медицины Медицинской школы Вашингтонского университета и медицинский директор Детского черепно-лицевого центра Детской больницы Сиэтла, Сиэтл. Авторам нечего раскрывать в отношении аффилированности или финансовых интересов в каких-либо организациях, которые могут иметь интерес в любой части этой статьи.

Оценка головы и кожи головы

В этом демонстрационном видео доктор Элизабет Форстер объясняет, на что следует обращать внимание при оценке головы и кожи головы новорожденного.

При оценке с головы до ног имеет смысл начать с исследования черепа ребенка. Давайте посмотрим, на что следует обратить внимание во время обследования. Наш первый шаг — посмотреть и отметить размер черепа. Имейте в виду, что генетика ребенка, этническая группа, гестационный возраст и рост в утробе матери будут играть решающую роль в определении размера черепа (Kain & Mannix, 2018). Нормальный диапазон окружности головы у доношенного ребенка составляет от 31 до 38 см. Следующая область, которую нужно оценить, — это кожа головы и роднички.Роднички — это небольшие промежутки между «пластинами» черепа. Эти пространства соединены черепными швами и позволяют мягким костям черепа ребенка немного двигаться, облегчая прохождение через родовые пути.

Четыре родничка

Задний родничок обычно закрывается примерно к двум-четырем месяцам, однако передний родничок все еще может ощущаться до 18–2 лет (Forster & Marron, 2018). Клиновидный родничок находится сбоку головы ребенка на небольшом расстоянии за глазом, а сосцевидный родничок расположен за ухом ребенка.© Shutterstock При оценке родничков используйте плоские подушечки пальцев, чтобы пальпировать (осторожно ощупать) поверхность головы. Обязательно обратите внимание на любое втягивание или выпуклость, поскольку нормальный родничок кажется твердым и плоским (не утопленным и не выпуклым). Вы также можете заметить видимую пульсацию в переднем родничке (Wheeler, 2015), что является нормальным явлением. Давление на голову ребенка во время естественных родов может изменить форму головы новорожденного. Этот процесс известен как формование и может привести к отеку (некоторое скопление жидкости) на коже черепа (Kain & Mannix, 2018). Caput Succedaneum — медицинский термин для обозначения этого отека. Обычно она проходит в течение нескольких дней после рождения (Kain & Mannix, 2018). Если вы заметили скопление крови на коже черепа ребенка, это известно как цефалгематома , и если скальп имеет «болотную» консистенцию с подвижной жидкостью, движущейся по линиям швов черепа, это может указывать на более серьезную проблему, известную как как субгалеальное кровотечение (Kain & Mannix, 2018).Это требует срочного медицинского вмешательства.
Окружность измерительной головки
Первоначальное измерение окружности головы после рождения обеспечивает исходный уровень для работы, поскольку сравнительные измерения будут продолжаться в младенчестве и детском возрасте примерно до 3-х летнего возраста. Окружность головы является одним из показателей роста мозга и отображается на стандартных графиках роста. Если окружность головы слишком мала или слишком велика, это может указывать на врожденное нарушение или нарушение развития (Harris, 2015).Чтобы измерить окружность головы новорожденного, лучше всего использовать бумажную рулетку. Расположите его по линии над бровями, ушной раковиной и вокруг затылочного выступа черепа, который является самой широкой частью задней части черепа ребенка (Forster & Marron, 2018).
Осмотр волос ребенка
Обратите внимание на количество волос и покрытие. У некоторых новорожденных будет очень мало волос на голове, тогда как у других будут густые и густые локоны. Опять же, здесь сыграют свою роль генетика и этническое происхождение.Обязательно обратите внимание на линию роста волос. Если линия роста волос низкая и мышечный тонус ребенка также низкий, это может указывать на состояние, известное как неонатальный гипотиреоз. Это происходит, когда щитовидная железа не производит достаточного количества гормонов (Kain & Mannix, 2018).
Ваша задача
Посмотрите видео и разместите свои комментарии и вопросы об оценке головы новорожденного, используя ссылку ниже. Мы с нетерпением ждем вашего ответа.
Список литературы
Форстер, Э. и Маррон, К. (2018).Педиатрические навыки оценки. В E.Forster & J.Fraser. Педиатрические навыки медсестер для австралийских медсестер. Порт Мельбурн, Виктория: Кембридж. Харрис, С. (2015). Измерение окружности головы: обновленная информация о детской микроцефалии. Канадский семейный врач, 61 (8) 680-684. Каин, В. и Манникс, Т. (2018). Неонатальный уход в Австралии и Новой Зеландии, 1-е издание. Австралия: Эльзевир
Краниосиностоз — условия и лечение
Цели лечения направлены на снятие давления внутри головы, обеспечение достаточного пространства для роста мозга и исправление деформаций черепа и лица.В Children’s National мы можем порекомендовать один или несколько из следующих вариантов лечения:
Операция до 1 года, когда кости черепа относительно мягкие
Минимально инвазивная операция для детей младше 3 месяцев с целью наложения швов на черепе нормального черепа рост головного мозга
Традиционная операция для детей в возрасте 6 месяцев и старше по коррекции формы черепа
Формование черепа с использованием шлемов для изменения формы черепа
Специфическое лечение краниосиностоза будет назначено врачом вашего ребенка на основании:
Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
Степень краниосиностоза
Тип краниосиностоза (с наложением швов)
Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
Ожидания относительно течения краниосиностоза
Ваше мнение или предпочтения
Хирургия обычно рекомендованное лечение.Цель лечения — снизить давление в голове и исправить деформации лица и костей черепа. Реже требуется хирургическое вмешательство для снижения давления внутри черепа.
Оптимальное время для проведения операции — до того, как ребенку исполнится 1 год, поскольку кости все еще очень мягкие, не срослись на других швах и с ними легко работать. Хирургическое вмешательство может потребоваться в гораздо более раннем возрасте, в зависимости от тяжести состояния. Поскольку кровопотеря может быть проблемой при этом типе хирургии, операция у очень маленького ребенка часто откладывается, чтобы обеспечить некоторый рост и развитие и больший объем крови.Большинство процедур проводится в возрасте от 3 до 8 месяцев.
Перед операцией врач вашего ребенка объяснит операцию и может просмотреть фотографии детей «до и после», которым, возможно, была сделана подобная операция.
После операции на голове у ребенка часто появляется повязка, напоминающая тюрбан. После этого типа операции лицо и веки могут опухать. После операции ребенка обычно переводят в отделение интенсивной терапии (ОИТ) для тщательного наблюдения.
Проблемы после операции могут возникнуть внезапно или через некоторое время. У ребенка могут возникнуть любые или все из следующих осложнений:
Лихорадка (более 101 градуса по Фаренгейту)
Рвота
Головная боль
Раздражительность
Покраснение и припухлость в области разрезов
Снижение внимания
Усталость
Эти осложнения требуют немедленного обследования хирурга вашего ребенка. Медицинская бригада информирует семью после операции о том, как лучше всего заботиться о своем ребенке дома, и описывает конкретные проблемы, требующие немедленной медицинской помощи.
.
No related posts.

Нейрохирурги Центра Алмазова провели двухэтапную коррекцию черепа у грудного ребенка

Преждевременное закрытие черепных швов у детей

Причины

Что происходит?

Лечение

На что следует обратить внимание родителям

Краниостеноз — преждевременное закрытие одного или всех черепных швов ребенка

Мальчик-барометр – Газета Коммерсантъ № 33 (6027) от 27.02.2017

Детская нейрохирургия. Услуги клиники «Нейрохирургия детского возраста» ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова

Что такое краниосиностоз? | Нейродети

Краниосиностоз, ген MSX2 м. — узнать цены на анализ и сдать в Москве

Литература

Информация о черепных швах | Гора Синай

фактов о краниосиностозе | CDC

Что такое краниосиностоз?

Типы краниосиностозов

Другие проблемы

Сколько детей рождается с краниосиностозом?

Причины и факторы риска

Диагностика

Процедуры

Другие ресурсы

Список литературы

Краниосиностоз у младенцев: причины, симптомы и лечение

Что вызывает краниосиностоз?

Каковы симптомы краниосиностоза?

Какие бывают типы краниосиностоза?

Как лечится краниосиностоз?

Каковы долгосрочные перспективы у ребенка с краниосиностозом?

Краниосиностоз: симптомы, диагностика, лечение

Обзор

Что такое краниосиностоз?

Как краниосиностоз влияет на организм?

Какие бывают типы краниосиностоза?

Насколько распространен краниосиностоз?

Симптомы и причины

Что вызывает краниосиностоз?

Каковы симптомы и признаки краниосиностоза?

Каковы осложнения краниосиностоза?

Диагностика и тесты

Как диагностируется краниосиностоз?

Ведение и лечение

Как лечится краниосиностоз?

Профилактика

Как предотвратить краниосиностоз?

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы у детей с краниосиностозом?

Какие состояния связаны с краниосиностозом?

Жить с

Что еще мне следует спросить у детского врача?

Оценка родничков в черепе новорожденного

Оценка головы и кожи головы

Четыре родничка

Окружность измерительной головки

Осмотр волос ребенка

Ваша задача

Список литературы

Краниосиностоз — условия и лечение

Об alexxlab

Вам может понравиться

У новорожденного мальчика белый налет на писюле: У новорожденного в писе белый налет — Педиатрия — 24.11.2013

Ринит у новорожденных: У ребёнка насморк. Как лечить ринит у грудничка?

Непроходимость желудка у новорожденных: Лечение врожденной кишечной непроходимости — Клиники Беларуси

Добавить комментарий Отменить ответ