Организующаяся пневмония: причины, симптомы, лечение, а также клинические рекомендации для больных

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП) определяется как организованная полипоидная грануляционная ткань в дистальных дыхательных путях, распространяющаяся на альвеолярные ходы и альвеолы. ОБОП — воспалительное расстройство, одновременно поражающее как периферические бронхиолы, так и альвеолы, и характеризующееся отличительными рентгенологическими признаками, гистологическими особенностями, и положительной клинической реакцией на лечение.

Термин криптогенная организующаяся пневмония (КОП) является общим термином, обозначающим организованный воспалительный процесс в альвеолах по неизвестной причине. Руководство Британского торакального общества по интерстициальным заболеваниям легких считает термин КОП предпочтительным термином, поскольку он охватывает скорее «ацинарное» заболевание, нежели заболевание дыхательных путей, и ОБОП можно перепутать с облитерирующим бронхиолитом.

Однако автор использует термин ОБОП, поскольку он по-прежнему признается и используется во всем мире. Это, признанное патологами, определенное поражение легких, с отличительной клинической картиной и реакцией на лечение. ОБОП – это одновременное воспаление дистальных дыхательных путей – бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол. ОБОП представляет собой диффузное интерстициальное паренхиматозное и ацинарное заболевание, а не заболевание дыхательных путей, особенно из-за наличия влажных хрипов, уменьшения диффузионной способности, отсутствия обструкции дыхательных путей, КТ грудной клетки высокого разрешения показывает треугольные затемнения по типу матового стекла с воздушными бронхограммами.

ОБОП не следует путать с облитерирующим бронхиолитом, поскольку ОБОП — это диффузное паренхиматозное заболевание легких, а не заболевание дыхательных путей; свистящее дыхание не является характерным симптомом ОБОП; при аускультации больного ОБОП слышны влажные хрипы, а не сухие свистящие хрипы; при ОБОП соотношение ОФВ1/ЖЕЛ находится в пределах нормы или слегка увеличено, а не уменьшено, как при обструктивных заболеваниях дыхательных путей; рентгенологические данные показывают билатеральные неоднородные инфильтраты, а не нормальное или чрезмерное расширение легких, наблюдаемые при обструктивных заболеваниях дыхательных путей.

Термин ОБОП также используется для обозначения не идиопатических типов, таких как постинфекционный ОБОП; ОБОП, вызванный приемом препаратов; ОБОП, связанный с заболеваниями соединительной ткани и иммунологическими заболеваниями; ОБОП, вызванный пересадкой костного мозга, стволовых клеток или легких; ОБОП, вызванный лучевой терапией; ОБОП, связанный с профессиональной деятельностью и состоянием окружающей среды; а также впервые выявленные случаи ОБОП, связанного с общими заболеваниями.

Наконец, термин ОБОП является легким для запоминания и использования пациентами для лучшего понимания патогенеза заболевания путем получения доступных научных публикаций.

ОБОП может быть вызван респираторной инфекционной пневмонией, другими возбудителями инфекций, определенными лекарствами, заболеваниями соединительной ткани и иммунологическими заболеваниями, пересадкой органов, а также некоторыми воздействиями окружающей среды или профессиональной деятельностью. Также может быть идиопатическим.

• Инфекции
  • Chlamydia, Legionella и Mycoplasma
  • Аденовирусы, цитомегаловирус и вирус гриппа
  • Малярия
  • Пневмоцистоз
  • Cryptococcus.
• Лекарственные препараты
  • Антибиотики: амфотерицин Б, цефалоспорины, миноциклин, нитрофурантоин
  • Сердечно-сосудистые препараты: амиодарон, ацебутолол
  • Химиотерапия при раке: блеомицин, бусульфан, метотрексат, доксорубицин, талидомид, цитозин-арабинозид (цитарабин), цитарабин, хлорамбуцил, ритуксимаб
  • Противовоспалительные средства: препараты золота, сульфасалазин, месалазин, буцилламин, инфликсимаб
  • Иммунодепрессивные средства: азатиоприн, меркаптопурин, такролимус, сиролимус, эверолимус
  • Противосудорожные препараты: карбамазепин, фенитоин
  • Другие препараты: интерферон, тиклопидин, L-триптофан, ризедронат, незаконное употребление кокаина.
• Ревматологические заболевания или болезни соединительной ткани
• Иммунологические нарушения
  • Синдром вариабельного не классифицируемого иммунодефицита
  • Первичная криоглобулинемия смешанного типа.
• Трансплантация органов
  • Легкое
  • Костный мозг
  • Почка и печень.
• Лучевая терапия
  • После облучения молочной железы (2,3% пациентов).
• Воздействие окружающей среды или профессиональной деятельности
  • Краска для печати на ткани
  • Пылевой Penicillium
  • Производство пищевых пряностей
  • Парафиновое масло.
• Другое
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • ВИЧ-инфекция
  • Употребление кокаина
  • Миелодиспластический синдром
  • Интерстициальный цистит Ханнера
  • Хронический тиреоидит и алкогольный цирроз
  • Сезонный синдром с холестазом
  • Первичный билиарный цирроз
  • Шунтирование коронарных артерий
  • Рак и гематологические злокачественные  опухоли
  • Аспирация
  • Гидатидная киста

Патофизиология

ОБОП — воспалительное заболевание легких, вызванное определенной последовательностью цитокиновых реакций. Он отличается от воспалительных процессов при астме и хроническом бронхите. Патогенез ОБОП — не фиброзный процесс, как при обычной интерстициальной пневмонии (ОИП). В норме рассчитанный по времени апоптоз может быть важным различием между ОБОП (воспалительный процесс) и ОИП (фиброзный процесс), поскольку при ОБОП, в отличие от ОИП, апоптотическая активность в фибромиксоидной соединительной ткани увеличена.

Цитокиновый профиль при ОБОП показывает повышенную степень активации макрофагов и лимфоцитов при T-1 ответе. В модели реовируса, Т-клетки играют важную роль в патогенезе ОБОП, что подтверждается тем фактом, что деплеция  клеток CD4+ или CD8+, а также лечение кортикостероидами, уменьшают биосинтез провоспалительных и профибротических цитокинов.

Первичная профилактика

Для реципиентов трансплантатов легких, нет очевидных профилактических мер возникновения ОБОП, но раннее и интенсивное лечение ОБОП может снизить риск последующего констриктивного облитерирующего бронхиолита и интерстициального фиброза.

ОБОП, вызванный воздействием окружающей среды или профессиональной деятельностью, можно предотвратить путем устранения воздействия веществ, замены продуктов, вентиляции или принятия мер профилактики рисков на рабочем месте.

Вторичная профилактика

В случаях ОБОП, вызванного воздействием окружающей среды или профессиональной деятельностью, пациенты должны быть осведомлены о возбудителе и соответствующих профилактических мерах. Для реципиентов пересадки легких важно знать симптомы раннего рецидива, поскольку раннее и активное лечение ОБОП может предотвратить возникновение долговременно лишающего трудоспособности облитерирующего бронхиолита и интерстициального фиброза.

Диагностика

Проявление ОБОП зависит от его типа. Для определения первопричины, необходимо изучить полный медицинский, хирургический и наркотический анамнез и рассмотреть любые возможные воздействия окружающей среды или профессиональной деятельности.

Клинический диагноз

• Идиопатический ОБОП
  • Обычно представляет собой гриппоподобное заболевание с небольшим повышением температуры, артралгией, усталостью, продолжающейся в течение нескольких дней, и легким кашлем, продолжающимся от 1 до 3 месяцев.
  • Одышка развивается позже, когда поражается все большее число альвеол.
  • Прослушиваются двухсторонние влажные хрипы в конце вдоха.
• Быстро прогрессирующий ОБОП
  • Острое гриппоподобное заболевание, которое длится несколько дней, быстро прогрессирует до острой респираторной недостаточности, требующей искусственной вентиляции легких.
  • Рентгенография органов грудной клетки показывает синдром острой респираторной недостаточности.
• Очаговый узловой ОБОП
  • Может быть случайно обнаружен на рентгенографии или КТ грудной клетки, при исследовании не связанной с основным заболеванием боли в груди или кашля.
  • В одном легком может быть обнаружен округлый узел, или от 3 до 5 узлов в обоих легких.
  • Может вызывать слабо выраженные респираторные симптомы, но часто протекает бессимптомно.
  • Если до операции предполагается опухолевый процесс, диагноз часто ставится после резекции опухоли легкого.
• Постинфекционный ОБОП
  • Развивается у больных с инфекционной пневмонией, которая сначала поддается лечению антибиотиками, но неоднородные инфильтраты и слабо выраженные респираторные симптомы сохраняются, в то время как воспалительный компонент инфекции организовывается.
• ОБОП, вызванный приемом препаратов
  • Проявляется через несколько недель после начала приема лекарств
  • Характеризуется появлением двусторонних неоднородных инфильтратов и кашлем, которые имитируют инфекцию или иногда новообразование, при этом оба варианта должны быть исключены до начала лечения кортикостероидами.
  • Может потребоваться биопсия.
• ОБОП, связанный с болезнями соединительной ткани
  • Как правило, проявляется через несколько месяцев или лет после постановки диагноза основного заболевания, хотя ОБОП с кашлем, одышкой и двусторонними неоднородными инфильтратами может предшествовать заболеваниям соединительной ткани на месяцы или даже 1-2 года у больных с полимиозитом.
• ОБОП, вызванный пересадкой легких
  • Проявляется в течение одного месяца после пересадки примерно у половины пациентов, болеющих ОБОП, и в течение 2-х лет у остальных.
• ОБОП после лучевой терапии молочной железы
  • Его обнаружение стало важным открытием
  • Может проявиться  у 2-3% женщин
  • Факторами риска являются возраст ≥50 лет и параллельная эндокринная терапия у женщин
  • Тамоксифен не является фактором риска
  • Среднее время развития составляет 4,4 месяца после облучения, с диапазоном от 2,3 до 7,9 месяцев.
• ОБОП, вызванный воздействием окружающей среды или профессиональной деятельностью
  • Для исключения потенциальных факторов влияния важен профессиональный и экологический анамнез
  • Профессиональный анамнез включает название должности и информацию о воздействии неблагоприятных факторов
  • Информация о неблагоприятных факторах окружающей среды включает воздействие необычных токсичных веществ в домашних условиях
  • Токсины, которые могут спровоцировать развитие ОБОП, включают краску для печати по ткани, пылевой Penicillium, домашние пожары, производство пищевых пряностей, и парафиновое масло.

Методы исследования

Рентгенография органов грудной клетки является основным оптимальным средством и обычно показывает неоднородные инфильтраты. На этом этапе пациенту обычно назначают курс антибиотиков для лечения предполагаемой пневмонии. В случаях ОБОП симптомы сохраняются и результаты рентгенографии органов грудной клетки ухудшаются, как правило, с увеличением неоднородных инфильтратов.

В некоторых ситуациях могут появляться новые инфильтраты, а предыдущие инфильтраты исчезают в течение нескольких недель. Необходима дальнейшая оценка, поскольку главным предметом становится неинфекционное диффузное паренхиматозное заболевание. КТ грудной клетки высокого разрешения покажет двусторонние неоднородные затемнения по типу матового стекла с воздушными бронхограммами.

Затемнения по типу матового стекла с воздушными бронхограммами часто имеют форму треугольника, при этом основание треугольника расположено вдоль плевральной поверхности, а его вершина направлена к средостению. Также необходимо провести исследования дыхательной функции, результаты которых покажут снижение жизненной емкости и диффузионной способности легких без обструкции дыхательных путей.

Анализы крови могут показать увеличенные содержание лейкоцитов и скорость оседания эритроцитов. При отсутствии очевидной причины ОБОП, необходимо измерить уровень креатинкиназы, антикардиолипиновых антител и волчаночных антикоагулянтов, поскольку ОБОП может предшествовать диагностике заболеваний соединительной ткани на несколько месяцев или лет. Измерение уровня креатинкиназы особенно эффективно для определения ОБОП при полимиозите. Измерение уровня кардиолипина эффективно для определения ОБОП с антифосфолипидным синдромом.

Биопсия легкого может понадобиться для подтверждения диагноза в атипичных ситуациях, таких как неизвестная этиология или связанное с ней расстройство, необычные результаты КТ грудной клетки или симптомы средней степени тяжести. Степень тяжести определяется одышкой, результатами рентгенограмм и исследований дыхательной функции, такими как ожидаемая диффузионная способность ниже 50%, и насыщение кислорода ниже 85% во время ходьбы.

Видеоторакоскопия является предпочтительным методом получения ткани. Преимущество проведения биопсии легкого в том, что она позволяет поставить окончательный диагноз, и, таким образом, позволяет определить дозу и продолжительность лечения кортикостероидами.

Проведение биопсии не требуется, если проводится рентгенографическое исследование пациентов с минимальными симптомами или с подозрением на ОБОП, вызванный радиацией.

Дифференциальная диагностика

Диагностические критерии

Патологические показатели Эплера и Колби

• Патологические проявления ОБОП включают:
  • Организованная полипоидная зернистая воспаленная ткань в дистальных дыхательных путях, респираторных бронхиолах, альвеолярных ходах и альвеолах
  • Отсутствие обширного интерстициального фиброза
  • Отсутствие тракционного бронхоэктаза
  • Отсутствие гистологических пустот.

Степень тяжести ОБОП:

• Степень тяжести определяется с учетом:
  • Одышка
  • Результатов рентгенологических исследований
  • Исследования дыхательной функции, таких как ожидаемая диффузионная способность <50%, и насыщение кислорода <85% во время ходьбы.

Лечение

ОБОП — воспалительное заболевание легких, поэтому основной принцип – это лечение воспаления. Лучший вариант лечения – прием кортикостероидов.

Дозировка и продолжительность лечения зависят от степени тяжести заболевания и реакции на препараты. В некоторых ситуациях ОБОП можно наблюдать без лечения. После начального этапа эффективны легочная реабилитация и программа упражнений. Степень тяжести ОБОП определяется одышкой, результатами рентгенологических исследований, а также исследованиями дыхательной функции, таких как ожидаемая диффузионная способность <50%, и насыщение кислорода <85% во время ходьбы.

Быстро прогрессирующий ОБОП

Быстро прогрессирующий ОБОП начинается как гриппоподобная болезнь, которая в течение нескольких дней развивает быстро прогрессирующую одышку и дыхательную недостаточность. Пациента госпитализируют в отделение интенсивной терапии и поддерживают с помощью искусственной вентиляции легких, проводится инфузионная терапия кортикостероидами. Такое нарушение могут также называть острая фибринозная организующаяся пневмония (ОФОП).

Как показывает опыт автора, обычно данный тип ОБОП подлежит такому же лечению, как и острая интерстициальная пневмония, но требует высоких доз кортикостероидов и циклофосфамида.

Идиопатический ОБОП

Прием кортикостероидов – оптимальный способ лечения идиопатического ОБОП.

Назначается пероральный прием высокой дозы (то есть 40-60 мг/сут) преднизона (преднизолона), с ее постепенным снижением на протяжении 6 месяцев.

Степень тяжести ОБОП определяется одышкой, результатами рентгенологических исследований, а также ожидаемой диффузионной способностью <50%. Для большинства пациентов достаточно 6-месячного лечения, хотя может потребоваться и целый год. Для небольшого процента пациентов может потребоваться интервальный прием доз препарата в течение 3-5 лет.

Не идиопатический ОБОП

ОБОП, вызванный приемом препаратов, является обратимым при прекращении приема препаратов и/или лечением кортикостероидами в зависимости от степени тяжести заболевания. При отсутствии тяжелых симптомов, можно наблюдать улучшение в течение следующих 48-72 часов после прекращения приема препарата, вызвавшего болезнь. Однако, если симптомы умеренные или тяжелые, следует прекратить прием препарата, вызвавшего болезнь и немедленно начать лечение кортикостероидами.

Для лечения ОБОП, вызванного токсическими веществами, необходимо немедленно прекратить воздействие токсических веществ, и назначить кортикостероиды. Лучевой ОБОП возникает во всех долях легких и может пройти без лечения или с помощью лечения кортикостероидами в зависимости от степени тяжести ОБОП.

При постинфекционном ОБОП, основная инфекция либо самостоятельно проходит (некоторые вирусные пневмонии), либо подлежит лечению соответствующими антибиотиками или противомалярийными препаратами.

Лечение кортикостероидами обычно эффективное и приводит к полному выздоровлению. Если ОБОП вызван ревматическими заболеваниями или болезнями соединительных тканей, он в основном поддается лечению кортикостероидами.

Неэффективность лечения кортикостероидами

Если преднизон (преднизолон) неэффективен или его доза не может быть понижена до 40 мг, как показывают казуистические случаи, для снижения потребности применения кортикостероидов можно использовать циклофосфамид.

Как показывает опыт автора, можно назначить трехмесячный пробный срок лечения. Для пациентов, принимающих циклофосфамид, доза кортикостероидов может постепенно снизиться до 10-20 мг/сут. В таких ситуациях важно подтвердить, что первичным процессом является именно ОБОП (отсутствие полостей по результатам КТ высокого разрешения), так как у многих пациентов с вероятно устойчивым к кортикостероидам ОБОП нет первичного ОБОП, а в основе лежит такой фиброзный процесс, как интерстициальная пневмония или неспецифическая интерстициальная пневмония, не поддающиеся лечению кортикостероидами. В таком случае ОБОП является вторичным воспалительным поражением, поддающимся лечению кортикостероидами.

Лечение рецидивирующего ОБОП

ОБОП может рецидивировать у трети пациентов. Симптомы будут такими же, как и в первом случае, с аналогичными результаты рентгена, однако могут поражаться новые доли легкого. Если симптомы ОБОП и результаты рентгенологического исследования рецидивируют, а диффузионная способность легких снижается, назначают повторный прием преднизона (преднизолона) в дозе на 20 мг выше, чем во время рецидива. Такая новая доза принимается в течение 3 месяцев, а затем снижается.

Аналогичным образом можно лечить второй и третий рецидивы. В очень редких случаях для пациентов, которые не поддаются лечению или имеют необычную, или гибридную форму ОБОП, может возникнуть необходимость пересадки легких.

Легочная реабилитация

Реабилитация является важной частью комплексных мер лечения промежуточной и поздней стадии ОБОП (после нескольких первых дней лечения амбулаторного пациента в случае улучшения симптомов и результатов рентгена). Реабилитация включает программу упражнений для улучшения состояния мышц, насыщения мышц кислородом и общего самочувствия. Пациенты также получают рекомендации по выполнению текущей программы упражнений дома или в спортзале.

Минутку …

Пожалуйста, включите Cookies и перезагрузите страницу.

Этот процесс автоматический. Ваш браузер будет перенаправлен на запрошенный контент в ближайшее время.

Пожалуйста, подождите до 5 секунд …

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + ( !! []) + !! [] + !! []) + (+ !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (+ !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [+ !! [] + !! [] + !!] [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ]))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [] — (!! []!)) + (+ [] + (!! [ ]) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) — (! + [] + (!! []) []) + + !! []) ) / + (! (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ [] + (!! []) — [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (+ [] —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— (!! []!)) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [] + (!! [ ]) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []!)) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [] ) -! []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [ ]) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) +! ! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + ( ! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! [])) / + ((+ [] + (!! [!]) — [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [ ] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))

,

Криптогенная организующая пневмония — клиника Майо

Что вы можете рассказать мне о криптогенной организующей пневмонии?

Ответ от Тенг Муа, М.Д.

Ранее называвшийся облитерирующим бронхиолитом с организованной пневмонией, криптогенная организующая пневмония (COP) — это редкое заболевание легких, при котором маленькие дыхательные пути (бронхиолы), крошечные воздухообменные мешочки (альвеолы) и стенки мелких бронхов воспаляются и закупориваются соединительной ткань. Условие называется «криптогенным», потому что причина неизвестна.

Большинство людей с КС испытывают постоянный непродуктивный кашель и — в зависимости от степени поражения легких — могут иметь одышку при физической нагрузке, низкую температуру и общее недомогание.

Перед диагностикой COP ваш врач захочет исключить другие возможные причины пневмонии, такие как:

• Бактериальные, вирусные или грибковые инфекции
• Воздействие лекарств или медикаментов, таких как кокаин, соли золота и некоторые антибиотики и противосудорожные препараты
• Воспалительные заболевания, такие как волчанка, ревматоидный артрит или склеродермия
• Пересадки костного мозга, легких, почек и стволовых клеток
• Некоторые виды химиотерапии или облучения грудной клетки

Большинство людей с КС выздоравливают после нескольких недель или месяцев лечения кортикостероидами.Однако в некоторых случаях КС может прогрессировать, несмотря на лечение.

25 сентября 2018 г. Показать ссылки

1. Goldman L, et al., Eds. Обзор пневмонии. В кн .: Goldman-Cecil Medicine. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Доступ 7 августа 2018 года.
2. Кинг Т.Е. Криптогенная организующая пневмония. https://www.uptodate.com/contents/search. Доступ 7 августа 2018 года.
3. Облитерирующий бронхиолит, организующий воспаление легких.Национальная организация по редким заболеваниям. https://rarediseases.org/rare-diseases/bronchiolitis-obliterans-organizing-pneumonia. Доступ 8 августа 2018 года.
4. Криптогенная организующая пневмония. Американская ассоциация легких. http://www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/cryptogenic-organizing-pneumonia. Доступ 8 августа 2018 года.
5. Криптогенная организующая пневмония. Национальные институты здоровья. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1620/cryptogenic-organizing-pneumonia.Доступ 8 августа 2018 года.

Посмотреть больше ответов экспертов

Продукция и услуги

1. Информационный бюллетень: Письмо о здоровье клиники Майо — цифровое издание
2. Книга: Книга здоровья семьи Клиники Майо, 5-е издание

,

Схемы патологии — Криптогенная организующая пневмония

Легкие неопухолевые

Другие интерстициальный пневмонит / фиброз

Криптогенная организационная пневмония

Тема завершена: 1 ноября 2017

Незначительные изменения: 13 декабря 2019 г. 09 января 2003 г. 9 000 800 900 обновление ноябрь 2017 г.

Авторские права: (c) 2002-2017, PathologyOutlines.com, Inc.

PubMed Поиск: Криптогенная организационная пневмония [TI], легкое

просмотров страниц в 2019 году: 10 248

просмотров страниц в 2020 году по настоящее время: 5 900

Цитировать эту страницу: Ёсикава А, Фукуока Дж.Криптогенная организующая пневмония. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/lungnontumorboop.html. По состоянию на 29 июля 2020 года.

Определение / общее

• С 1901 года организация пневмонии (ОП) описывается под названием «облитерирующий бронхиолит» как интерстициальное заболевание легких с пробками грануляционной ткани в альвеолярных протоках и малых дыхательных путях, вторичное по ряду причин, включая инфекцию, воздействие паров, лекарства, коллаген сосудистые заболевания, аллергические реакции и обструкция (Грудь 1983; 83: 161)
• Davison et al.(1983) и Epler et al. (1985) сообщили о серии случаев с организацией пневмонии и отсутствием признаков инфекции или других этиологических агентов; после этого термин «облитерирующий бронхиолит пневмонии (BOOP)» обычно использовался некоторое время (Q J Med 1983; 52: 382, ​​N Engl J Med 1985; 312: 152)
• В 2002 году Американское торакальное общество / Европейское респираторное общество предложило использовать термин «криптогенная организационная пневмония (КС)», чтобы избежать путаницы с заболеваниями дыхательных путей, такими как облитерирующий констриктивный бронхиолит, и классифицировать криптогенную организационную пневмонию с острой / подострой интерстициальной пневмонией (Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277, Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733)

Основные функции

• Организация пневмонии является одним из наиболее часто встречающихся поражений легких при различных заболеваниях, таких как инфекции и системные заболевания.
• Криптогенная организационная пневмония является относительно редким заболеванием; однако, врачи должны рассматривать эту единицу как один из дифференциальных диагнозов, потому что его клинические и рентгенологические проявления часто различны и неспецифичны
• Гистологически как криптогенная организующая пневмония, так и вторичная организующая пневмония характеризуются полиповидными фибробластическими скоплениями, которые закупоривают альвеолярные мешочки, протоки и бронхиолы

.

Криптогенная организующая пневмония — Википедия переиздано // WIKI 2

Микрофотография тела Массона (не по центру слева / снизу изображения — бледно-круглая и пауцеллюлярная), что можно увидеть при криптогенной организационной пневмонии. Тело Массона перекрывает дыхательные пути. Также видна артерия, связанная с уничтоженными дыхательными путями (крайняя левая часть изображения). Н & Е окрашивание.
Специальность	Пульмонология

Криптогенная организационная пневмония ( КС ), ранее известная как облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию ( BOOP ), представляет собой воспаление бронхиол (бронхиолит) и окружающих тканей в легких. ^{[1] [2]} Это форма идиопатической интерстициальной пневмонии. ^[3]

Это часто осложнение существующего хронического воспалительного заболевания, такого как ревматоидный артрит, дерматомиозит, или это может быть побочным эффектом некоторых лекарств, таких как амиодарон. COP впервые был описан Гари Эплером в 1985 году. ^[4]

Клинические особенности и рентгенологические изображения напоминают инфекционную пневмонию. Тем не менее, диагноз подозревается после отсутствия ответа на несколько антибиотиков, а посев крови и мокроты отрицательно влияет на организмы.

Энциклопедия YouTube

• ✪ Криптогенная организационная пневмония

Содержание

Терминология

«Организация» относится к неразрешенной пневмонии (при которой альвеолярный экссудат сохраняется и в конечном итоге подвергается фиброзу), при которой в альвеолах образуется волокнистая ткань. Фаза разрешения и / или ремоделирования после бактериальных инфекций обычно называется организацией пневмонии как клинически, так и патологически.

Американское торакальное общество и Европейское респираторное общество считают, что «криптогенная организующая пневмония» является предпочтительным клиническим термином для этого заболевания по нескольким причинам: ^{[5] [6]}

Признаки и симптомы

Классическим проявлением COP является развитие неспецифических системных (например, лихорадка, озноб, ночные поты, усталость, потеря веса) и респираторных (например, затруднение дыхания, кашель) симптомов в сочетании с заполнением альвеол легких, которое видно на груди Рентгеновский. ^[7] Эта презентация обычно настолько наводит на мысль об инфекции, что к моменту установления истинного диагноза большинство пациентов с КС получали хотя бы один неудачный курс антибиотиков. ^[7]

Причины

Он был идентифицирован в 1985 году, хотя его симптомы отмечались ранее, но не были признаны отдельным заболеванием легких. Риск COP выше у людей с воспалительными заболеваниями, такими как волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит и склеродермия. ^[13]

Диагноз

При клиническом осмотре часто появляются трещины, и реже у пациентов может быть трещина (<5% случаев). Лабораторные результаты неспецифичны.

Почти 75% людей имеют симптомы менее чем за два месяца до обращения к врачу. Болезнь, похожая на грипп, с кашлем, лихорадкой, чувством болезни (недомоганием), усталостью и потерей веса предвещает начало заболевания примерно у 40% пациентов. Врачи не обнаруживают каких-либо специфических отклонений в рутинных лабораторных исследованиях или физикальном осмотре, за исключением частого присутствия потрескивающих звуков (так называемых хрипов) при аускультации со стороны стетоскопа, оказываемого лечащим врачом.Тесты на легочную функцию обычно показывают, что количество воздуха, которое могут удерживать легкие, ниже нормы. Количество кислорода в крови часто низкое в состоянии покоя и даже ниже при физической нагрузке.

Imaging

КТ, показывающая криптогенную организующую пневмонию (доказано биопсией)

Рентгенография грудной клетки отличается чертами, которые похожи на обширную пневмонию, причем на обоих легких видны широко распространенные белые пятна. Может показаться, что белые пятна мигрируют из одной области легкого в другую по мере того, как болезнь сохраняется или прогрессирует.Компьютерная томография (КТ) может использоваться для подтверждения диагноза. Часто результаты достаточно типичны, чтобы врач мог поставить диагноз, не заказывая дополнительные анализы. ^[15] Для подтверждения диагноза врач может выполнить биопсию легкого с помощью бронхоскопа. Много раз, больший образец необходим и должен быть удален хирургическим путем.

Рентгенография простого грудного отдела показывает нормальные объемы легких с характерным пятнистым односторонним или двусторонним уплотнением. Небольшие узловатые помутнения встречаются у 50% пациентов, а большие узелки — у 15%.При компьютерной томографии высокого разрешения консолидация воздушного пространства с помощью воздушных бронхограмм наблюдается у более чем 90% пациентов, часто с преобладанием нижней зоны. Субплевральное или перибронхиолярное распределение отмечается у 50% пациентов. У большинства пациентов выявляется появление матового стекла или мутные помутнения, связанные с уплотнением.

Физиология легких носит ограничительный характер с пониженной диффузионной способностью легких к окиси углерода (D _L CO). Ограничение воздушного потока встречается редко; газообмен, как правило, ненормальный и распространена легкая гипоксемия.Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем выявляет до 40% лимфоцитов, наряду с более тонким увеличением нейтрофилов и эозинофилов. У пациентов с типичными клиническими и рентгенографическими особенностями для постановки предварительного диагноза и начала терапии достаточно трансбронхиальной биопсии, которая показывает патологическую картину организации пневмонии и не имеет признаков альтернативного диагноза. При хирургической биопсии легкого гистопатологический паттерн — это организация пневмонии с сохраненной легочной архитектурой; эта модель не является исключительной для COP и должна интерпретироваться в клиническом контексте.

Гистологически, криптогенная организующая пневмония характеризуется наличием полиповидных пробок свободной организующей соединительной ткани (массоновых тел) внутри альвеолярных протоков, альвеол и бронхиол.

Необычные презентации организации пневмонии

Хотя пятнистое двустороннее заболевание является типичным, существуют необычные варианты организации пневмонии, когда она может проявляться в виде множественных узелков или масс. Одно редкое проявление — очаговая пневмония — может быть неотличимым от рака легкого, основанного только на одном изображении, требующем биопсии или хирургической резекции, чтобы поставить диагноз. ^[16]

Осложнения

Редкие случаи COP вызваны с долевым рубцовым ателектазом. ^[17]

Лечение

Большинство пациентов выздоравливают с кортикостероидной терапией. ^[18] Было показано, что стандартизированный подход к дозированию, начиная с 0,75 мг / кг и отлучения от груди в течение 24 недель, снижает общее воздействие кортикостероидов, не влияя на исход.

Около двух третей пациентов выздоравливают после терапии кортикостероидами: обычным кортикостероидом в Европе является преднизолон и в США преднизолон; они отличаются только одной функциональной группой и имеют одинаковый клинический эффект. Oymak FS, Demirbaş HM, Mavili E, et al. (2005). «Облитерирующий бронхиолит организации пневмонии. Клинические и рентгенологические особенности в 26 случаях». Дыхание . 72 (3): 254–62. DOI: 10.1159 / 000085366. PMID 15942294.

Внешние ссылки

Последний раз эта страница редактировалась 30 мая 2020 года, в 21:24. ,

No related posts.